Autres malformations congénitales des voies biliaires (Q44.5)

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Classification

Sont divisés en deux types.

I. Anomalies des voies biliaires intrahépatiques:
- ectasie congénitale des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli);
- infection intrahépatique des voies biliaires (syndrome de Karoli ou maladie de Caroli de type II).

II. Anomalies des voies biliaires extrahépatiques.

Étiologie et pathogenèse

Les variantes des anomalies extrahépatiques sont très diverses..

Modifications du niveau d'afflux du canal cystique - le canal est parallèle au canal cholédoque et y pénètre plus près du duodénum (duodénum). Une manifestation extrême de l'anomalie est l'ouverture directe du canal cystique dans le duodénum..

Un changement dans le cours ou la tortuosité du conduit est souvent déterminé. Le canal cystique peut croiser le canal biliaire commun à l'avant, à l'arrière, y pénétrer par la droite, la gauche, dans les parois antérieure ou postérieure.

L'absence de canal est une anomalie développementale très prononcée, tandis que la vésicule biliaire passe directement dans le canal cholédoque. Éventuellement double canal cystique.

Options de ramification dans les voies biliaires intracepatiques et extrahépatiques qui doivent être envisagées lors d'opérations sur les voies biliaires:
- position anormale du canal cystique;
- l'écoulement du flux kystique dans le canal hépatique droit ou gauche;
- très faible confluence du flux kystique dans l'hépatocholédoque;
- canaux biliaires accessoires qui se jettent dans les canaux extrahépatiques ou la vésicule biliaire;
- doublement des voies biliaires.

Les septa congénitaux dans la lumière du conduit sont une anomalie très rare. Le diaphragme congénital peut être situé dans le canal hépatique (ressemble à une étroite bande transversale d'illumination à l'ombre d'un canal contrastant sur une cholangiographie). En raison du septum, une cholestase peut survenir, le système de canal proximal se dilate, des calculs peuvent se former et même une cirrhose biliaire secondaire peut se développer..

Anomalies dans le développement des voies biliaires

Hypoplasie des voies biliaires

Atrésie des voies biliaires

Classification de l'atrésie des voies biliaires Maladies similaires: Anomalies du développement de la vésicule biliaire chez l'enfant Anomalies du développement du foie chez l'enfant Anomalies du canal cholédoque chez l'enfant Anomalies des organes génitaux externes Anomalies du développement de l'utérus Anomalies du développement du vagin Anomalies cranio-vertébrales Maladies de la vésicule biliaire par ordre alphabétique intestins

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Malformations congénitales des voies biliaires

Les malformations des voies biliaires et de la vésicule biliaire sont relativement rares et ne représentent pas plus de 6% de tous les défauts. Au cours de la période néonatale, des malformations de la vésicule biliaire et des voies biliaires, accompagnées d'une altération de la sécrétion biliaire, se manifestent principalement. Ces derniers (atrésie et aplasie des voies biliaires) surviennent en moyenne une fois tous les 20 000 à 30 000 accouchements. La possibilité d'atrésie des voies biliaires est due aux particularités de leur développement embryonnaire.

L'embryogenèse du système des voies biliaires et les principales malformations de leur développement sont schématisées sur la Fig. 93.

Figure: 93. Étapes de la formation du système des voies biliaires. Malformations des voies biliaires.

Le diverticule hépatique, à partir duquel les parties sécrétoires du foie sont formées avec le système de canaux et la vésicule biliaire, commence à se développer à partir de la 4ème semaine de développement embryonnaire. Au départ, il s'agit d'une zone épaissie près de l'entrée antérieure de l'intestin (a) et consiste à multiplier les cellules endodermiques. A partir de l'angle du diverticule primaire dans les directions ventrale et crânienne (b, c), un labyrinthe de brins cellulaires ramifiés et anastomosés se développe. Des sections distales de ces brins, des sections sécrétoires (voies hépatiques) proviennent des sections proximales - les canaux hépatiques. À partir de l'excroissance du diverticule hépatique, la vésicule biliaire est posée (c, d), dans le canal duquel, au fur et à mesure que la vessie se développe et s'allonge, de nombreux canaux hépatiques s'ouvrent, qui sont les sections proximales du système biliaire. Les sections distales du système biliaire sont formées parallèlement au développement des sections sécrétoires. Les brins cellulaires en croissance initiale n'ont pas de canaux excréteurs. Ces derniers apparaissent et s'anastomosent au fur et à mesure que les voies hépatiques sécrétoires actives se forment (voir schémas dans le coin droit de la Fig. D, e). Par la suite, à la suite de la fusion des parties distale et proximale des voies biliaires (e), se développant indépendamment jusqu'au moment de la connexion, un seul système biliaire est formé.

Le développement de l'atrésie des voies biliaires intrahépatiques est associé à une perturbation de l'embryogenèse normale au stade de la pose du diverticule hépatique (a, b) ou au développement vicieux des parties distales du système biliaire (c, d). Des variantes de ce type d'atrésie sont illustrées à la Fig. s.

Le développement de l'atrésie des voies biliaires extrahépatiques (g) s'explique par la violation de la formation des sections proximales du système biliaire (c), la perversion des processus de résolution du stade solide (e), que cette section du système biliaire passe avec d'autres sections du tube intestinal dans la période du 20 au 45 jour du développement embryonnaire. Une grande importance dans la genèse de l'atrésie est attachée à l'hépatite congénitale à cellules géantes.

Le tableau clinique. Les manifestations cliniques de l'atrésie biliaire sont typiques dans la plupart des cas. Un enfant naît avec une coloration ictérique de la peau et de la sclérotique (avec atrésie intrahépatique) ou une jaunisse se développe dans les premiers jours après la naissance. Les selles sont décolorées. Des portions individuelles de matières fécales peuvent être légèrement colorées en raison de la diffusion de pigments biliaires à travers la paroi intestinale. L'urine est de couleur bière foncée. Une augmentation progressive de la jaunisse est caractéristique. Le foie (phénomène de stagnation de la bile et cirrhose biliaire) et la rate sont hypertrophiés. L'attention est attirée sur l'augmentation de la taille de l'abdomen (parésie intestinale), l'expansion des veines de la paroi abdominale antérieure. Une augmentation significative du taux de bilirubine libre directe se trouve dans le sang. Dans les derniers stades de la maladie, une ascite se développe, des manifestations hémorragiques se rejoignent. Sans traitement, les enfants meurent entre 6 et 9 mois de la vie d'une cirrhose biliaire.

Figure: 94. Maladies congénitales du foie et des voies biliaires. Manifestations macro et microscopiques.

a - hépatite congénitale, photolaparoénopie: la face inférieure du lobe droit du foie est visible; la vésicule biliaire est remplie de liquide de couleur claire. Préparation histologique du foie ponctué: symplaet multinucléé formé par fusion d'hépatocytes voisins; coloration à l'hématoxyline-éosine; x 250; b - forme totale de malformation des voies biliaires, photolaparoénopie: la face inférieure du foie est visible; rudiment de la vésicule biliaire situé dans l'encoche vésicale. Préparation histologique du foie ponctué; les voies biliaires se présentent sous la forme de brins épithéliaux; prolifération du cholangiol; cirrhose biliaire; coloration à l'hématoxyline-éosine, x 250; c - malformation des codes biliaires externes, photolaparoscopie: la face inférieure du foie est visible; rudiment de la vésicule biliaire. Préparation histologique du foie ponctué: cholestase dans les voies biliaires interlobulaires normalement formées; coloration à l'hématoxyline-éosine, X 250.

Nous accordons une attention particulière à l'importance de la palpation instrumentale lors de l'examen endoscopique de la surface du foie. Bonne visibilité du rudiment de la vésicule biliaire situé dans la dépression de l'échancrure kystique et illustré à la Fig. B, réalisé avec une sonde de palpation (visible sur le côté droit du photolaparogramme, également sur la Fig.C).

Le diagnostic opportun de l'atrésie congénitale des voies biliaires présente des difficultés importantes en raison de la similitude des manifestations cliniques de certaines maladies accompagnées du syndrome de la jaunisse prolongée..

Le diagnostic différentiel est réalisé avec un ictère physiologique prolongé du nouveau-né, un ictère hémolytique de conflit, une lésion intra-utérine du parenchyme hépatique (hépatite à cellules géantes du nouveau-né), une hépatite virale, un blocage des voies biliaires avec des bouchons muqueux et biliaires, des formes généralisées de cytomégalovirus, une toxopilisomiase, une syphilose.

La jaunisse physiologique est la manifestation la plus courante de l'immaturité relative du foie et des systèmes enzymatiques d'un nouveau-né. Le diagnostiquer dans des cas typiques n'est pas difficile. Avec une jaunisse prolongée, des erreurs sont possibles. Avec la jaunisse physiologique prolongée des nouveau-nés, contrairement à l'atrésie des voies biliaires, les selles sont excessivement colorées en raison de la libération d'une grande quantité de bile épaisse. Urine foncée. Dans le sang, le taux de bilirubine est modérément augmenté, principalement en raison de la fraction indirecte et libre de celle-ci (avec atrésie des voies biliaires, la fraction directe associée prévaut dans le sang). Avec la jaunisse physiologique, les manifestations cliniques ont tendance à diminuer, tandis qu'avec l'atrésie des voies biliaires, elles progressent régulièrement.

Dans la jaunisse hémolytique, dans la plupart des cas, il y a un conflit pour le facteur Rh ou le système ABO. Comme pour la jaunisse physiologique d'un nouveau-né, la bilirubine libre indirecte prédomine dans le sang. Caractérisé par une jaunisse prononcée et évoluant rapidement, un état général sévère de l'enfant malade. Si une transfusion sanguine d'échange en temps opportun n'est pas effectuée, les symptômes de la jaunisse nucléaire se rejoignent rapidement.

Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose ou de cytomégalie est rejeté, ou confirmé par des réactions sérologiques, des tests spéciaux, en trouvant des cellules ou des inclusions spécifiques à ces processus.

Le diagnostic différentiel de l'atrésie des voies biliaires, du blocage des voies biliaires par des bouchons muqueux ou biliaires et de l'hépatite congénitale à cellules géantes présente les plus grandes difficultés. Les manifestations cliniques des maladies énumérées, la nature des modifications du métabolisme de la bilirubine sont largement identiques, ce qui ne permet pas de clarifier le diagnostic. En raison d'erreurs de diagnostic, les enfants sont admis dans des hôpitaux spécialisés aux stades avancés, avec des symptômes sévères de cirrhose biliaire, ce qui aggrave considérablement les résultats du traitement.

Le diagnostic différentiel du blocage des voies biliaires avec des bouchons muqueux, de l'hépatite à cellules géantes et de l'atrésie des voies biliaires commence par des tentatives d'identification des patients chez lesquels une jaunisse prolongée est causée par un blocage des voies biliaires par des bouchons muqueux ou biliaires. A cet effet, tous les patients subissent un test de magnésie (Gross, 1958). 5 ml d'une solution à 25% de sulfate de magnésium sont introduits dans l'estomac 2 fois par jour pendant 3 jours via une sonde. La solution de magnésie est un puissant agent cholérétique. Son introduction dans l'estomac provoque une contraction des voies biliaires, ce qui conduit dans certains cas à la poussée des bouchons et au rétablissement de l'enfant.

Le diagnostic différentiel de l'atrésie des voies biliaires, de l'hépatite congénitale à cellules géantes et la détermination préopératoire de la forme d'atrésie au niveau actuel de nos connaissances ne sont possibles que grâce à l'utilisation de méthodes de recherche instrumentales spéciales, telles que la laparoscopie et la biopsie hépatique par ponction (A.B. Okulov, 1965) (Fig.94)... Les tentatives de contraste des voies biliaires par la méthode de cholécystocholangiographie échouent dans la plupart des cas et, si elles réussissent, elles ne donnent pas suffisamment d'informations pour poser un diagnostic (MA Filippkin, 1968). En cas d'atrésie suspectée des voies biliaires ou de dilatation congénitale des voies biliaires, l'échographie échographique peut être utile (Suruga e. A., 1966).

La laparoscopie et la biopsie par ponction du foie chez ces patients sont réalisées sous anesthésie générale selon les règles décrites ci-dessus. Chez les enfants ayant une atrésie des voies biliaires externes ou une atrésie totale, le foie a une forme caractéristique de la cirrhose biliaire (la surface du foie est vert foncé, à grains fins ou bosselée). Les voies biliaires externes sont complètement absentes ou un rudiment de la vésicule biliaire rempli de liquide clair est visible. Chez les patients atteints d'hépatite congénitale à cellules géantes, l'aspect général du foie diffère peu de celui de l'atrésie des voies biliaires. La vésicule biliaire est formée, molle.

La nature et le degré de lésion du parenchyme hépatique, l'état des voies biliaires intrahépatiques sont précisés lors de l'étude histologique des piquages ​​hépatiques.

Chez les patients présentant une atrésie extrahépatique des voies biliaires, il existe une forte expansion des voies biliaires à l'intérieur du foie. Avec une aplasie des voies biliaires intrahépatiques, elles sont absentes de la préparation ou ressemblent à des cordons épithéliaux, dépourvus de lumière. Le degré d'endommagement du parenchyme hépatique dépend du temps écoulé depuis la naissance de l'enfant.

Des modifications typiques du parenchyme hépatique sont détectées chez des patients atteints d'hépatite à cellules géantes. La structure des lobules hépatiques est généralement préservée. Il y a une violation de la structure du faisceau avec dissociation des cellules hépatiques. La présence de cellules géantes est caractéristique, qui peut remplacer la plupart du parenchyme hépatique. Les cellules géantes multinucléées sont de grandes structures symplastiques formées par fusion d'hépatocytes dont les membranes cellulaires ont subi une destruction. Une image similaire est considérée comme typique de l'hépatite à cellules géantes..

Il existe souvent une combinaison d'hépatite congénitale à cellules géantes et d'une des formes d'atrésie des voies biliaires (E. N. Ter-Grigorova, V. S. Ter-Grigorov, 1967; Pe rr y, 1949; Peterman, 1957; Silverberg, 1960). Les études ont été réalisées par nos soins chez 18 patients. Dans tous les cas, la laparoscopie parallèle et la biopsie par ponction du foie ont permis un diagnostic différentiel de l'atrésie des voies biliaires et de l'hépatite à cellules géantes, et avant l'opération pour déterminer la forme de l'atrésie. En conséquence, 6 patients ont reçu un diagnostic d'hépatite à cellules géantes, ce qui les a sauvés d'une intervention chirurgicale inutile..

Traitement. L'atrésie des voies biliaires fait l'objet d'un traitement chirurgical (Fig. 95). Lors de la préparation de l'opération, une attention particulière est portée à la normalisation des indicateurs du système de coagulation sanguine (les patients atteints d'atrésie des voies biliaires sont sujets aux saignements).

Technique d'opération. La cavité abdominale est ouverte avec une incision parallèle à l'arc costal droit de 1,5 à 2 cm en dessous. Le foie et les voies biliaires externes sont révisés, la forme d'atrésie est précisée.

En cas d'atrésie partielle des voies biliaires externes, les restes de ces derniers sont suturés avec le duodénum. En l'absence de voies biliaires externes et en présence de voies biliaires internes, on tente de détourner la bile vers le tractus gastro-intestinal en imposant une double hépatogastro- et hépatoduodénoanastomose selon G.L.Bairov ou en essayant de créer une fistule biliaire externe suivie de sa transplantation dans l'intestin.

En cas d'atrésie totale des voies biliaires, afin de drainer partiellement la bile dans le tube digestif et prolonger la vie de l'enfant, un canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage ou des tentatives sont faites pour transplanter un foie (Starzli, 1968).

Kasai (1959, 1968, 1974) dans le traitement des formes auparavant non corrigées d'atrésie biliaire a appliqué avec succès la méthode de l'hépatoportoentérostomie.

La justification de la méthode était des études histologiques, qui ont montré la présence des plus petits canaux biliaires, variant en taille et en nombre, mais capables de remplir de manière satisfaisante la fonction biliaire lors de la création des conditions de sortie dans la lumière du tractus intestinal d'un nouveau-né.

La réalisation d'une anastomose hépatique-intestinale chez 57 patients présentant des formes non corrigées d'atrésie biliaire selon la méthode de l'auteur a conduit à une sécrétion biliaire active chez 19 patients, dont 8 n'ont pas eu d'ictère pendant 3 ans. La période de suivi la plus longue avec une issue favorable était de 17 ans.

Les résultats du traitement chirurgical dépendent directement de la forme d'atrésie et du moment de la chirurgie. Les meilleurs résultats sont obtenus au cours des 2 premiers mois de vie chez les enfants atteints de formes extrahépatiques résécables d'atrésie.

Figure: 95. Types d'opérations pour l'atrésie des voies biliaires.

a - cholécystoduodénostomie; b - cholédochoduodénostomie; c - Cholédochojéjunostomie en forme de U; d - gastroduodéno-hépatostomie selon Bairov; e - création d'une fistule biliaire externe; f - Hépatojéjunostomie en forme de Y selon Mario Kassai, g - anastomose du canal lymphatique thoracique avec l'œsophage selon Suruga.

Anomalies congénitales des voies biliaires: causes, symptômes, diagnostic, traitement

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La plupart des anomalies congénitales des voies biliaires peuvent être associées à un bourgeonnement d'origine altéré de l'intestin antérieur primaire ou à une réouverture altérée de la vésicule biliaire dense et du diverticule biliaire.

Le foie et les voies biliaires sont formés à partir de l'excroissance en forme de rein de la paroi ventrale de l'intestin antérieur primaire, situé du crâne au sac vitellin. Les lobes droit et gauche du foie sont formés à partir de deux lignées cellulaires denses, et les voies biliaires hépatiques et communes sont formées à partir du diverticule allongé. La vésicule biliaire se forme à partir d'un amas de cellules plus petit dans le même diverticule. Déjà aux premiers stades du développement intra-utérin, les voies biliaires sont passables, mais par la suite, l'épithélium proliférant ferme leur lumière. Au fil du temps, une réouverture de la lumière se produit, qui commence simultanément dans différentes zones du rudiment dense de la vésicule biliaire et se propage progressivement à toutes les voies biliaires. À la 5ème semaine, la formation des canaux kystiques, biliaires communs et hépatiques est terminée et au 3ème mois de la période intra-utérine, le foie fœtal commence à sécréter de la bile.

Classification des anomalies congénitales des voies biliaires

Anomalies de l'excroissance de l'intestin antérieur primaire

  • Manque de croissance
  • Manque de voies biliaires
  • Manque de vésicule biliaire
  • Excroissances supplémentaires ou excroissances de division
  • Vésicule biliaire supplémentaire
  • Vésicule biliaire bipartite
  • Voies biliaires supplémentaires
  • Migration de l'excroissance vers la gauche (normalement vers la droite)
  • Disposition du côté gauche de la vésicule biliaire

Anomalies dans la formation d'une lumière à partir d'une excroissance biliaire dense

  • Violation de la formation de la lumière des voies biliaires
  • Oblitération congénitale des voies biliaires
  • Oblitération congénitale du canal cystique
  • Kyste des voies biliaires communes
  • Violation de la formation de la lumière de la vésicule biliaire
  • Vésicule biliaire rudimentaire
  • Diverticule à fond de bulle
  • Type séreux de «bonnet phrygien»
  • Vésicule biliaire en forme de sablier

Préservation du canal vésicohépatique

  • Diverticule du corps ou du col de la vésicule biliaire

Préservation de la vésicule biliaire intrahépatique

Anomalies du rudiment de la vésicule biliaire

  • Type rétroséreux de "bonnet phrygien"

Plis péritonéaux supplémentaires

  • Adhérences congénitales
  • Vésicule biliaire errante

Anomalies des artères hépatiques et kystiques

  • Artères supplémentaires
  • Localisation anormale de l'artère hépatique par rapport au canal cystique

Ces anomalies congénitales n'ont généralement aucune signification clinique. Parfois, des anomalies des voies biliaires provoquent une congestion biliaire, une inflammation et des calculs biliaires. Ceci est important pour les radiologues et les chirurgiens qui opèrent sur les voies biliaires ou qui effectuent des transplantations hépatiques..

Les anomalies des voies biliaires et du foie peuvent être associées à d'autres anomalies congénitales, y compris les malformations cardiaques, la polydactylie et la polykystose rénale. Le développement d'anomalies des voies biliaires peut être associé à des infections virales chez la mère, comme la rubéole.

Manque de vésicule biliaire

Il existe deux types de cette anomalie congénitale rare.

Les anomalies de type I sont associées à une altération du passage de la vésicule biliaire et du canal cystique du diverticule hépatique de l'intestin antérieur. Ces anomalies sont souvent associées à d'autres anomalies du système biliaire..

Les anomalies de type II sont associées à une altération de la formation de la lumière dans le rudiment dense de la vésicule biliaire. Ils sont généralement associés à une atrésie des voies biliaires extrahépatiques. La vésicule biliaire est présente, seulement dans un état rudimentaire. Ces anomalies se retrouvent chez les nourrissons présentant des signes d'atrésie biliaire congénitale..

Dans la plupart des cas, ces enfants ont d'autres anomalies congénitales graves. Les adultes ne présentent généralement aucune autre anomalie. Dans certains cas, une douleur dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen ou une jaunisse est possible. L'incapacité à détecter la vésicule biliaire par échographie est parfois considérée comme une maladie de la vésicule biliaire et le patient est référé pour une intervention chirurgicale. Le médecin doit être conscient de la possibilité d'agénésie ou de localisation extra-utérine de la vésicule biliaire. La cholangiographie est d'une importance capitale pour le diagnostic. L'absence de détection de la vésicule biliaire pendant la chirurgie ne peut pas être une preuve de son absence. La vésicule biliaire peut être située à l'intérieur du foie, masquée par des adhérences prononcées, une atrophie due à une cholécystite.

Une cholangiographie peropératoire doit être réalisée.

Vésicule biliaire double

Une double vésicule biliaire est très rare. Au cours du développement embryonnaire, de petites poches se forment souvent dans le canal hépatique ou biliaire commun. Parfois, ils persistent et forment une deuxième vésicule biliaire, qui a son propre canal cystique, qui peut passer directement à travers le tissu hépatique. Si la poche est formée à partir du canal cystique, les deux vésicules biliaires partagent un canal cystique en forme de Y commun.

Une double vésicule biliaire peut être identifiée à l'aide de diverses techniques d'imagerie. Des processus pathologiques se développent souvent dans l'organe accessoire.

Une vésicule biliaire bipartite est une anomalie congénitale extrêmement rare. Dans la période embryonnaire, il y a un doublement du rudiment de la vésicule biliaire, mais la connexion d'origine est préservée et deux bulles indépendantes séparées se forment avec un canal cystique commun.

L'anomalie n'a pas de signification clinique.

Voies biliaires supplémentaires

Les voies biliaires supplémentaires sont rares. Le canal accessoire appartient généralement au foie droit et se connecte au canal hépatique commun dans le segment entre son début et le lieu de confluence du canal cystique. Cependant, il peut se connecter au canal cystique, à la vésicule biliaire ou au canal cholédoque..

Les canaux vésicohépatiques sont formés en raison de la préservation de la connexion de la vésicule biliaire avec le parenchyme hépatique existant chez le fœtus en cas de violation de la recanalisation de la lumière des canaux hépatiques droit et gauche. L'écoulement de la bile est assuré par le canal cystique, qui s'écoule directement dans le canal hépatique ou hépatique commun intact ou dans le duodénum.

La présence de conduits supplémentaires doit être prise en compte lors des opérations sur les voies biliaires et la transplantation hépatique, car des sténoses ou des fistules peuvent se développer si elles sont accidentellement ligaturées ou croisées..

Disposition du côté gauche de la vésicule biliaire

Dans cette anomalie rare, la vésicule biliaire est située sous le lobe gauche du foie à gauche du ligament faucille. Il se forme lorsque, dans la période embryonnaire, le rudiment du diverticule hépatique migre non pas vers la droite, mais vers la gauche. Dans le même temps, la formation indépendante d'une seconde vésicule biliaire à partir du canal hépatique gauche est possible en cas de trouble du développement ou de régression d'une vésicule biliaire normalement située.

Avec la transposition des organes internes, l'interposition normale de la vésicule biliaire et du foie, située dans la moitié gauche de l'abdomen.

L'emplacement du côté gauche de la vésicule biliaire n'a aucune signification clinique.

Sinus de Rokitansky-Ashoff

Les sinus de Rokitansky-Ashoff sont des protubérances en forme de hernie de la membrane muqueuse de la vésicule biliaire à travers la couche musculaire (diverticulose intramurale), qui sont particulièrement prononcées dans la cholécystite chronique, lorsque la pression dans la lumière de la vessie augmente. Avec la cholécystographie orale, les sinus de Rokitansky-Ashoff ressemblent à une couronne autour de la vésicule biliaire.

Vésicule biliaire pliée

La vésicule biliaire, à la suite d'un virage serré dans la zone inférieure, est déformée de telle manière qu'elle ressemble à la soi-disant calotte phrygienne.

Un bonnet phrygien est un bonnet ou bonnet conique avec un bonnet incurvé ou incliné vers l'avant porté par les anciens Phrygiens; on l'appelle le «cap of Freedom» (Oxford Dictionary of the English Language). Il existe deux types d'anomalies.

  1. Le coude entre le corps et le fond est un "bonnet phrygien" rétroser. Elle est causée par la formation d'un pli anormal de la vésicule biliaire à l'intérieur de la fosse embryonnaire..
  2. Le coude entre le corps et l'entonnoir est un "bonnet phrygien" séreux. Sa cause est la flexion anormale de la fosse elle-même dans les premiers stades de développement. La courbure de la vésicule biliaire est fixée par des ligaments fœtaux ou des septa résiduels formés en raison d'un retard dans la formation d'une lumière dans le rudiment épithélial dense de la vésicule biliaire.

La vidange de la vésicule biliaire pliée n'est pas altérée, donc l'anomalie n'a pas de signification clinique. Vous devez le savoir afin d'interpréter correctement les données de cholécystographie..

Vésicule biliaire sous la forme d'un sablier. Probablement, cette anomalie est une sorte de "bonnet phrygien", vraisemblablement du type séreux, mais plus prononcé. La constance de la position du fond lors de la contraction et la petite taille de la communication entre les deux parties de la vésicule biliaire indiquent qu'il s'agit d'une anomalie congénitale fixe..

Diverticules de la vésicule biliaire et des canaux

Les diverticules du corps et du cou peuvent émaner des canaux vésicohépatiques persistants, qui relient normalement la vésicule biliaire au foie pendant la période embryonnaire..

Les diverticules du bas se forment avec une re-formation incomplète de la lumière dans le rudiment épithélial dense de la vésicule biliaire. Lorsqu'un septum incomplet est tiré sur le fond de la vésicule biliaire, une petite cavité se forme.

Ces diverticules sont rares et n'ont aucune signification clinique. Les diverticules congénitaux doivent être distingués des pseudodiverticules se développant dans des maladies de la vésicule biliaire à la suite de sa perforation partielle. Le pseudo-diverticule dans ce cas contient généralement un gros calcul biliaire..

Localisation intrahépatique de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est normalement entourée de tissu hépatique jusqu'au 2ème mois de développement intra-utérin; plus tard, il prend position en dehors du foie. Dans certains cas, la localisation intrahépatique de la vésicule biliaire peut persister. La vésicule biliaire est située plus haut que la normale et est plus ou moins entourée de tissu hépatique, mais pas complètement. Des processus pathologiques s'y développent souvent, car ses contractions sont difficiles, ce qui contribue à l'infection et à la formation ultérieure de calculs biliaires.

Adhérences congénitales de la vésicule biliaire

Les adhérences congénitales de la vésicule biliaire sont très fréquentes. Ce sont des feuilles du péritoine qui se forment au cours du développement embryonnaire lorsque le mésentère antérieur est étiré, formant un petit épiploon. Les adhérences peuvent s'étendre du canal cholédoque latéralement sur la vésicule biliaire au duodénum, ​​à la flexion hépatique du côlon, et même au lobe droit du foie, recouvrant probablement l'ouverture épiploïque (l'ouverture de l'épiploon). Avec des changements moins prononcés, les adhérences se propagent du petit épiploon à travers le canal cystique et en avant à la vésicule biliaire ou forment le mésentère de la vésicule biliaire (vésicule biliaire «vague»).

Ces adhérences n'ont aucune signification clinique. Pendant la chirurgie, ils ne doivent pas être confondus avec des adhérences inflammatoires..

Vésicule biliaire errante et torsion de la vésicule biliaire

Dans 4 à 5% des cas, la vésicule biliaire a une membrane de soutien. Le péritoine recouvre la vésicule biliaire et converge sous la forme de deux feuilles, formant un pli ou mésentère qui fixe la vésicule biliaire à la surface inférieure du foie. Ce pli peut permettre à la vésicule biliaire de "pendre" 2 à 3 cm sous la surface du foie.

La vésicule biliaire mobile peut tourner, la faisant se tordre. Dans ce cas, l'apport sanguin à la vessie est interrompu, en conséquence, une crise cardiaque peut se développer..

La torsion de la vésicule biliaire survient généralement chez les femmes âgées minces. Avec le vieillissement, la couche graisseuse de l'épiploon diminue et une diminution du tonus des muscles de la cavité abdominale et du bassin entraîne un déplacement important des organes abdominaux dans la direction caudale. La vésicule biliaire, qui a un mésentère, peut se tordre. Cette complication peut se développer à tout âge, y compris pendant l'enfance..

La torsion se manifeste par de fortes douleurs soudaines de nature constante dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit, irradiant vers le dos et accompagnées de vomissements et d'effondrement. Une masse tumorale ressemblant à une vésicule biliaire hypertrophiée est palpée, qui peut disparaître en quelques heures. Cholécystectomie indiquée.

Les récidives de torsion incomplète s'accompagnent d'épisodes aigus des symptômes décrits ci-dessus. Avec l'échographie ou la tomodensitométrie, la vésicule biliaire est localisée dans le bas de l'abdomen et même dans la cavité pelvienne, s'accrochant à un long canal cystique incurvé. Cholécystectomie montrée au début de la vie.

Anomalies du canal kystique et de l'artère kystique

Dans 20% des cas, le canal cystique ne se connecte pas immédiatement au canal hépatique commun, étant situé parallèlement à celui-ci dans un tunnel du tissu conjonctif. Parfois, il s'enroule en spirale autour du canal hépatique commun..

Cette anomalie est d'une grande importance pour les chirurgiens. Tant que le canal cystique n'est pas soigneusement séparé et que sa jonction avec le canal hépatique commun est identifiée, le risque de ligature du canal hépatique commun avec des conséquences catastrophiques demeure.

L'artère kystique peut ne pas bifurquer de l'artère hépatique droite, comme c'est normal, mais de l'artère hépatique gauche ou même de l'artère gastroduodénale. Les artères kystiques accessoires partent généralement de l'artère hépatique droite. Dans ce cas, le chirurgien doit également faire attention, en mettant en évidence l'artère kystique..

Sténoses bénignes des voies biliaires

Les sténoses bénignes des voies biliaires sont rares, généralement après une intervention chirurgicale, en particulier après une cholécystectomie laparoscopique ou «ouverte». De plus, ils peuvent se développer après une transplantation hépatique, une cholangite sclérosante primitive, une pancréatite chronique et un traumatisme abdominal.

Les signes cliniques des sténoses des voies biliaires sont la cholestase, qui peut être accompagnée de septicémie et de douleur. Le diagnostic se fait par cholangiographie. Dans la plupart des cas, la cause de la maladie peut être établie sur la base du tableau clinique..

Anomalies dans le développement des voies biliaires

Anomalies congénitales de la vésicule biliaire

Ils sont plus fréquents que les anomalies hépatiques. Il existe des anomalies dans la forme et la topographie de la vésicule biliaire. Celles-ci incluent des déformations congénitales de la vésicule biliaire, une PN excessivement longue, etc. Parmi les rares anomalies congénitales, il convient de noter l'absence complète de vésicule biliaire..

Anatomie pathologique. Avec des anomalies congénitales de la vésicule biliaire, il se présente sous la forme d'un cordon rudimentaire dense. Cette anomalie est souvent confondue avec un GB sclérosé chronique enflammé. Avec cette anomalie, il peut également y avoir des phénomènes caractéristiques de l'OX. La localisation intrahépatique du tractus gastro-intestinal fait partie de l'anomalie du développement. Dans un autre cas, au contraire, le GB peut avoir un mésentère et être mobile (GB «suspendu» ou «errant»). Dans de tels cas, la vésicule biliaire peut même tourner autour de son axe. Une vésicule biliaire allongée est trouvée à partir de l'anomalie. Distinguer le véritable allongement de la vésicule biliaire et de la vésicule biliaire avec un médiastin. Des anomalies supplémentaires de la vésicule biliaire et des canaux sont également décrites. Dans ce cas, le CBD peut être très court et le PP est presque fusionné avec le canal hépatique commun. Cette anomalie affecte la fonction de la vésicule biliaire et provoque un certain nombre de phénomènes cliniques connus sous le nom de syndrome de Miritsi..

En tant qu'anomalie congénitale, les fistules biliobinaires formées à la suite du processus pathologique peuvent prendre.

La déformation et la courbure de son fond sont également considérées comme une anomalie congénitale courante..

Diagnostique. Les anomalies de la vésicule biliaire n'ont pas de signification clinique particulière. Ils sont souvent détectés accidentellement lors de l'IR, lors d'une intervention chirurgicale et lors d'autopsies..

Traitement. Ces anomalies, ainsi que la possibilité d'une entrée directe du CBD dans la vésicule biliaire, doivent être prises en compte lors des opérations sur les voies biliaires..

Malformations des voies biliaires

Parmi les malformations les plus courantes et les plus graves des voies biliaires, leur atrésie se produit. Elle survient chez l'un des 20 à 30 000 nouveau-nés et dans 70 à 80% des cas, elle devient la cause de la jaunisse au cours de la première année de vie. En plus de l'atrésie, des élargissements de type kyste peuvent se former (Figure 12).

Anatomie pathologique. La maladie est basée sur un sous-développement partiel ou complet des voies biliaires intra et extrahépatiques. Ces défauts ne sont pas détectés ou se présentent sous la forme d'un mince cordon fibreux.

Se produit:
1) atrésie partielle ou incomplète (hypoplasie) de la vésicule biliaire et des voies biliaires extrahépatiques;
2) atrésie complète des canaux extrahépatiques et atrésie partielle des voies biliaires intrahépatiques;
3) atrésie complète de toutes les voies biliaires.

Lorsque l'atrésie des voies biliaires n'est pas traitée, en règle générale, une LC et une PG biliaires se développent, qui deviennent la cause du décès des patients.

Diagnostique. Le principal symptôme de l'atrésie biliaire est la jaunisse, qui s'aggrave progressivement. La jaunisse se développe de 4 à 5 jours après la naissance du bébé. En plus de la jaunisse, des signes d'obstruction complète des voies biliaires, des selles décolorées, des urines foncées, un prurit, une hypertrophie progressive du foie sont également révélés..

À la suite d'un bloc intrahépatique, la CP et la PG se développent progressivement (splénomégalie, ascite, varices de la paroi abdominale et saignement des varices de l'œsophage). L'étude de laboratoire (LI) montre des données caractéristiques de la jaunisse obstructive et de la CL biliaire (hyperbilirubiémie, absence de stercobiline dans les selles et d'urobiline dans les urines, hypercholestérolémie, hypoprotéinémie et dysprotéinémie, état d'hypocoagulation).

Diagnostics différentiels. Le diagnostic différentiel de l'atrésie biliaire est réalisé entre «jaunisse physiologique», GJ des nouveau-nés, anémie hémolytique congénitale, jaunisse observée dans la septicémie et hépatite néonatale à cellules géantes.

Avec LI, il y a une augmentation du niveau de bilirubine indirecte avec GJ, une hémoculture positive avec septicémie, etc. Si la jaunisse des nouveau-nés disparaît dans la plupart des cas au cours du premier mois de la vie de l'enfant, le sein est stable et le niveau de bilirubine dans le sang augmente progressivement. Tout cela donne lieu à penser à l'atrésie des voies biliaires et à entreprendre une intervention chirurgicale, au cours de laquelle une cholangiographie et une biopsie hépatique sont effectuées..

Le traitement est rapide. Le but de l'opération est de restaurer la perméabilité des voies biliaires. C'est une procédure extrêmement difficile, d'autant plus que l'opération est effectuée pendant les premières semaines de la vie d'un nouveau-né. L'intervention chirurgicale donne de bons résultats si elle est réalisée à l'âge de 3-6 semaines, lorsque des changements réversibles ne se sont pas encore formés dans le parenchyme hépatique. Le résultat de l'opération dépend de la forme d'atrésie. En cas d'atrésie des voies biliaires extrahépatiques, l'ABD donne des résultats relativement bons.En cas d'obstruction de la partie terminale de la voie biliaire commune, le cholécystoduodénoanastomoe est considéré comme indiqué. Avec la vésicule biliaire atrea et son conduit, l'hépatocoduodénoanastomose est appliquée.

En cas d'atrésie complète des voies biliaires extrahépatiques, l'anastomose est appliquée aux canaux intrahépatiques. A cet effet, une partie du lobe gauche du foie est réséquée, un canal biliaire relativement grand est trouvé, intubé avec un tube en plastique et anastomosé avec l'estomac ou TC. Dans certains cas, à l'aide d'un trocart, une ponction hépatique est effectuée, un grand conduit intrahépatique est identifié, un tube de drainage est inséré dans sa lumière et cette partie est anastomosée avec le TC éteint. Avec une atrésie complète des voies biliaires, il est impossible d'imposer une BDA. Ces dernières années, dans de tels cas, des tentatives ont été faites pour anastomose les vaisseaux lymphatiques des portes hépatiques et les voies biliaires embryonnaires avec l'anse intestinale fermée. En cas d'atrésie des voies biliaires intrahépatiques, il est impossible de pratiquer une intervention chirurgicale.

Hypertrophie kystique des voies biliaires

Les élargissements ressemblant à des kystes, ou kystes du canal cholédoque, peuvent être causés à la fois par une faiblesse congénitale de la paroi du CBD et par une sténose de sa section terminale. Les extensions peuvent être sphériques et ovales. Dans le même temps, la section terminale de la voie biliaire commune non seulement ne se dilate pas, mais est souvent rétrécie. Cette anomalie survient 3 fois plus souvent chez les filles que chez les garçons. Ces extensions de type kyste peuvent être importantes. Ils peuvent durer de nombreuses années sans aucun signe, jusqu'à compression complète ou partielle de sa lumière et l'apparition d'une jaunisse.

Anatomie pathologique. Il existe trois principales formes anatomiques de cette anomalie:
1) expansion diffuse kystique du canal cholédoque, dont la capacité peut atteindre 2-3 litres;
2) hypertrophie diverticulaire de la partie intraduodénale du canal cholédoque (holsochocystocèle);
3) kystes multiples des voies biliaires, souvent associés à une cholangiolithiase ou à une dégénérescence kystique des reins et du pancréas (maladie de Karali).

Diagnostique. La maladie survient chez n'importe qui, même à un âge avancé, mais elle est souvent observée chez les enfants âgés de 3 à 5 ans. Les principaux symptômes de la maladie:
1) douleur paroxystique périodiquement récurrente dans le haut de l'abdomen;
2) jaunisse intermittente et tous les signes du sein;
3) la présence dans la moitié droite (principalement dans l'hypochondre droit) d'une consistance élastique et d'une forme ronde d'une formation tumorale indolore. Le diagnostic est établi par des méthodes de recherche spéciales. Avec la cholégraphie intraveineuse, une ombre d'un kyste contrastant ou d'un canal cholédoque significativement élargi est révélée. Avec RI de l'estomac, il est situé à gauche du canal cholédoque. La présence d'une formation semblable à un kyste peut être confirmée par échographie. Le diagnostic est finalement confirmé lors de la chirurgie avec révision biliaire et cholangiographie.

Le traitement n'est que opératoire. Dans certains cas, il est possible d'éliminer uniquement la jaunisse en imposant une anastomose cystodigestive (CDA). La méthode principale de l'opération est la création d'un drainage interne permanent, et son option plus simple et plus efficace est la cystoduodénoanastomose. Le kyste est ouvert et anastomosé avec la branche horizontale du duodénum ou l'anse intestinale éteinte selon Roux. En présence de gros kystes, la cavité est réduite par résection de sa partie antérieure. Lors de l'opération, l'âge de l'enfant et la durée de la sténose cicatricielle de la zone anastomotique sont pris en compte. Le diamètre de l'anastomose doit être d'au moins 3 cm La résection de la voie biliaire commune altérée et de l'hépatojéjuno ou hépaticoduodénoanastomose terminolatérale est considérée comme une intervention relativement sûre. Ces interventions peuvent être utilisées en cas de dommages accidentels au kyste ou de modifications irréversibles de ses parois. Avec la diverticulose du canal cholédoque, son retrait et la création d'un drainage interne sont montrés. Avec l'élargissement kystique des voies biliaires intrahépatiques, il est démontré qu'il crée une anastomose avec le MC et, si nécessaire, effectue une résection hépatique. Avec l'expansion (dilatation) de la CBP, l'issue de la chirurgie est généralement favorable..
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Qu'est-ce qu'une déformation de la vésicule biliaire et quelles sont les causes de l'anomalie chez un enfant?

Les anomalies de la vésicule biliaire sont la survenue d'écarts mineurs par rapport à la norme qui ne posent pas de problèmes significatifs pour le patient et sont facilement corrigées. Néanmoins, ils sont d'une grande importance en tant que conditions préalables au développement de pathologies plus graves..

Certaines anomalies peuvent s'aggraver avec le temps, se transformant en déformations. En moyenne, la fréquence de ces caractéristiques est de 0,4 à 4%, selon chaque cas individuel..


Anomalies de la vésicule biliaire

Quelle forme a la vésicule biliaire?

Dans un état normal, la forme de la vésicule biliaire doit être en forme de poire (comme indiqué sur la photo). L'organe est un petit sac ovale avec une cavité. Doit être à droite du foie et se connecter à la surface supérieure.

La longueur normale pour un adulte est de 7 à 10 cm, la largeur est de 2,5 mm. En moyenne, la vessie contient 30 à 50 ml de bile, mais parfois elle augmente jusqu'à 300 ml. L'épaisseur des parois de l'organe est normale - pas plus de 4 mm. Il a un fond, un corps, un entonnoir et un cou qui se connecte au canal cholédoque..

Raisons de la manifestation

Parmi les facteurs provoquant le développement d'une déformation, on distingue tout d'abord l'évolution sévère de la grossesse. Les problèmes commencent souvent à survenir au cours du premier trimestre. C'est cette période qui est marquée par la formation des systèmes digestifs, qui comprend la vésicule biliaire..

Les raisons qui influencent le développement de la déformation congénitale sont:

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  • prendre des médicaments interdits pendant la grossesse;
  • les maladies chroniques de la future mère qui ne peuvent être corrigées par un traitement;
  • infections dans le corps;
  • tabagisme ou consommation passive de nicotine pendant la grossesse.

Des formes anormales acquises de la vésicule biliaire sont possibles dans les circonstances suivantes:

  • Activité physique excessive de l'enfant.
  • Mauvaise nutrition.
  • Soulever des poids au-delà de votre âge.
  • L'impact d'un stress sévère sur le fond émotionnel.
  • Obésité.

La maladie de type congénitale se fait généralement sentir à l'âge de trois ans, lorsque l'enfant consomme déjà activement des aliments réguliers. La manifestation de la forme acquise est possible à tout âge..

Types de déformation de la vésicule biliaire

Les anomalies sont des anomalies. Ils sont divisés en congénitaux et acquis. Parfois, les anomalies en elles-mêmes ne représentent pas un grand danger pour l'homme. Cependant, tout écart dans le temps entraîne des troubles fonctionnels importants. Les anomalies sont classiquement divisées en plusieurs catégories:

  1. Quantitatif, lorsque le sac creux peut être partiellement ou complètement absent. Parfois, un doublement d'organe, une triplication est détectée.
  2. Emplacement incorrect.
  3. Violation de la forme (sphérique, avec constrictions, plis, etc.).
  4. Taille (organe sous-développé, nain ou géant).
  5. Associé (structure incorrecte, perturbation des voies biliaires).

Les écarts sont répertoriés plus en détail dans le tableau.

AnomaliesLa description
QuantitatifAgénésie de la vésicule biliaireIl est complètement absent, pour une raison quelconque, il ne s'est pas formé en portant un enfant.
AplasieIl y a des voies biliaires, mais pas l'organe le plus creux. Parfois, une cicatrice apparaît à sa place, ce qui ne peut pas faire le travail normal.
DoublerIl peut être de différentes formes. Par exemple, lorsque les deux organes sont pleins ou que l'un d'entre eux en est à ses balbutiements. Dans ce cas, les bulles ont un conduit commun qui dessert les deux sacs creux..
TriplicationIl y a trois organes ou plus disponibles. Il s'agit d'une anomalie rare. Habituellement, l'un des trois sacs est plein et les autres en sont à leurs balbutiements.
Dystopie (mauvais emplacement)IntrahépatiqueOn le trouve principalement chez les enfants. Avec une telle déviation, une inflammation du parenchyme apparaît. Des symptômes d'hépatite ou d'autres pathologies sont présents en même temps.
MobileLa vessie se déplace à l'intérieur de la cavité abdominale si elle est située à l'extérieur du foie. Avec une localisation extrahépatique complète, l'organe biliaire est attaché par un long mésentère. Dans les deux cas, le sac est recouvert de tissu péritonéal. En outre, l'organe peut ne pas avoir de fixation du tout. Cela augmente le risque de plis et de torsions..
Types de vésicule biliaire de forme irrégulièreCoiffe phrygienne (rétroséreuse ou séreuse) de la vésicule biliaireL'anomalie la plus courante. L'orgue ressemble à une coiffe - un bonnet incliné vers l'avant (le haut est le bas de la bulle). La déviation est congénitale, mais ne constitue pas une menace pour la santé.
PartitionsSurtout au pluriel. Ils perturbent l'écoulement de la bile et provoquent sa stagnation et d'autres pathologies..
Se plie, se plieFonctionnel ou vrai. Les courbures caractéristiques provoquent une constriction de l'organe et une rupture du sac. La bulle affectée ressemble à un boomerang ou à un sablier.
Gonflement ou diverticulesApparaissent sur fond d'adhérences. Ils sont visibles sur l'organe sous forme de protubérances. Peut être acquis ou congénital, provoquer une inflammation.
Des plis dans le cou, des torsions de la vessieIls surviennent dans le contexte d'une cholécystite active, lorsque l'inflammation recouvre les parois de l'organe. Au point d'inflexion, des adhérences se forment progressivement.
La torsion de la vessie est couramment observée chez les femmes âgées avec des corpulences plus minces, mais elle peut également apparaître dans l'enfance.
Cylindrique, avec une vésicule biliaire en forme, en forme de boomerang ou de balleElle peut être congénitale ou acquise. La vésicule biliaire en forme de S est dangereuse si elle affecte le corps ou le fond de l'organe.
Courbure labileLa déviation est courante, mais ne préoccupe pas les médecins. Danger dans l'instabilité du pli, qui change parfois d'emplacement.
DimensionsHypoplasie de la vésicule biliaireIl s'agit d'un sous-développement qui affecte tout l'organe ou ses différentes parties. Parfois, il est déjà détecté chez les adultes.
GéantIl est clairement visible à l'échographie. L'organe augmente uniformément, tandis que les voies biliaires sont de taille normale.
NainLa vessie est très petite, mais elle conserve l'efficacité et la perméabilité des conduits. Cependant, il peut provoquer une dyskinésie en raison du faible volume de stockage de la bile.

De plus, le développement anormal des voies biliaires est lié aux déviations qui l'accompagnent. Principaux écarts:

  1. La sténose (rétrécissement des conduits) est rétablie à la normale avec un shunt.
  2. L'atrésie est appelée sous-développement des conduits. Il se forme même chez le fœtus. En conséquence, les conduits peuvent être complètement absents et les sous-développés ne fonctionnent pas normalement. Le défaut ne peut être corrigé que par une opération.
  3. Un kyste est un joint rempli de liquide. Cette anomalie de la vésicule biliaire est asymptomatique.
  4. Conduits supplémentaires (généralement deux ou trois). Ils n'interfèrent pas avec le travail du système digestif et la déviation est asymptomatique.

La boue biliaire amincit les parois de la vésicule biliaire et provoque une inflammation. Cependant, les avis des médecins étaient partagés et certains n'attribuent pas cet écart à des anomalies..

Anomalies associées

Parmi les anomalies qui l'accompagnent, pour la plupart, des violations de l'état de la voie biliaire:

  • Atrésie de la vésicule biliaire (il s'agit également d'un sous-développement des voies biliaires).
  • Sténose (rétrécissement du conduit).
  • L'émergence de conduits supplémentaires.
  • L'apparition d'un kyste du canal cholédoque.
  • Formation de boues biliaires.

Beaucoup d'entre eux sont une conséquence directe d'anomalies de la vésicule biliaire elle-même. Ils présentent les caractéristiques suivantes:

Type d'écartLa description
AtrésieMalformation congénitale, dans laquelle il n'y a pas de voies biliaires, ou elles sont sous-développées et inadaptées à l'exercice de leurs fonctions. Nécessite une intervention chirurgicale.
SténoseLe rétrécissement des voies biliaires peut être causé à la fois par leur sous-développement ou des pathologies de la vessie, et se développer à la suite de l'épaississement des parois des vaisseaux sanguins et de leur remplacement par du tissu fibreux. Généralement résolu par shunt, expansion artificielle du conduit.
Conduits supplémentairesCe sont des "branches" supplémentaires qui relient la vésicule biliaire au corps. En règle générale, leur nombre ne dépasse pas 2–3. Ils sont généralement asymptomatiques et n'affectent pas le fonctionnement du corps. Parfois, il y a de faux canaux incapables de conduire le flux biliaire.
KysteExpansion du conduit, qui a une forme sacculaire. Souvent pas du tout manifesté.
Boues biliairesPas une des pathologies affectant les voies biliaires. Elle se caractérise par l'apparition d'une suspension bilieuse au fond de la vessie. En règle générale, cela se produit à la suite d'une diverticularité ou d'une constriction. Provoque une inflammation, la formation de calculs et l'épuisement des parois des organes.

Ces anomalies doivent être surveillées et gardées à l'esprit tant chez les patients adultes que chez les enfants: lors d'une intervention chirurgicale, elles peuvent entraîner des complications ou provoquer le développement d'une nouvelle pathologie.

Causes des anomalies dans le développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Il peut apparaître lors du développement intra-utérin du fœtus. La vésicule biliaire est sous-développée ou complètement absente. D'autres anomalies dépendent d'autres critères - localisation de l'organe, forme, etc. Les causes du développement anormal de la vésicule biliaire peuvent être congénitales et dépendent souvent de la mère:

  • instabilité émotionnelle;
  • mauvaises habitudes;
  • activité physique excessive;
  • maladies gynécologiques chroniques;
  • prédisposition génétique;
  • accouchement avec complications.

Les raisons des anomalies du développement de la vésicule biliaire et des canaux acquis après la naissance:

  • une mauvaise nutrition;
  • la formation de calculs;
  • diaphragme faible;
  • obésité;
  • cirrhose du foie;
  • dyskinésie (jvp) des canaux;
  • hémoglobinopathie falciforme;
  • Diabète;
  • adhérences;
  • emplacement incorrect de la vessie et des conduits;
  • obstruction des poumons;
  • péricholécystite chronique;
  • fibrose kystique;
  • processus inflammatoires des voies biliaires;
  • pathologie du tractus gastro-intestinal;
  • divers néoplasmes et tumeurs de toute nature.

En outre, les raisons peuvent être une tension musculaire constante de l'abdomen, une grève de la faim, un traumatisme. L'inflexion de la vessie (comme le vague) peut être associée à un long mésentère.

Étiologie

De nombreux facteurs étiologiques peuvent provoquer la formation d'une telle anomalie. Très souvent, la pathologie est diagnostiquée chez un nouveau-né, ce qui signifie qu'une maladie s'est formée dans l'utérus.

La déformation congénitale se manifeste en raison d'un mauvais développement intra-utérin. Les facteurs de provocation peuvent être:

  • hérédité;
  • mode de vie inapproprié d'une femme pendant la grossesse - consommation de nicotine, d'alcool, d'activité excessive.

La maladie peut également être une maladie acquise, ce qui signifie que le processus de développement d'un organe déformé ne commence pas à la naissance, mais au cours de la vie. Les raisons peuvent être les facteurs suivants:

  • inflammation des voies biliaires;
  • l'apparition de pierres dans l'organe ou ses canaux;
  • consommation excessive de nourriture;
  • stress fréquent sur les muscles abdominaux;
  • formation d'adhérence;
  • diaphragme faible;
  • maladies gastro-intestinales;
  • dyskinésie des voies biliaires;
  • tumeurs d'origine maligne ou bénigne.

Forme normale de la vésicule biliaire

Donc la vésicule biliaire. Sa forme dans son état normal est en forme de poire. Ce sac creux de forme ovale est situé dans une encoche spéciale sous le côté droit du foie. Sa surface supérieure est fermement attachée au foie..

La longueur normale de cet organe chez un adulte est considérée de sept à dix centimètres. et environ deux et demi de large. La capacité moyenne de ce réservoir est de 30 à 50 millilitres, mais dans certains cas (par exemple, s'il y a une obstruction des voies biliaires), elle peut augmenter jusqu'à 300 millilitres. L'épaisseur normale de ses parois est considérée comme étant de quatre millimètres (pas plus).

Ce corps se compose de quatre parties:

  • le fond, qui est la partie distale de la vessie arrondie, dépassant du bord hépatique inférieur antérieur;
  • le corps, qui est la partie médiane de la vessie et est en contact avec le ligament hépatique et le duodénum;
  • entonnoir, qui est une extension entre le cou et le corps de l'organe;
  • le cou, dans lequel se produit la transition vers le canal cholédoque.

Symptômes typiques de la pathologie

Au fil du temps, en raison d'une augmentation de la quantité de bile stagnante, de tels symptômes alarmants apparaissent:

  • après le réveil, sensation de nausée;
  • ballonnements;
  • vomissements répétés;
  • mauvaise haleine (nous recommandons de lire: causes de la mauvaise haleine chez un enfant de 4 ans);
  • goût amer dans la bouche;
  • douleurs de couture sous la côte droite.

Le tableau clinique est différent. Le type hypertensif-cinétique de la maladie (dû à une nutrition mal choisie) est caractérisé par la présence d'une douleur paroxystique sévère dans l'abdomen. L'hypotonie-hypokinétique se caractérise par des douleurs prolongées sous la côte droite, un goût amer dans la bouche, il n'y a pas d'appétit pendant la journée, les éructations ne s'arrêtent pas, il y a une sensation de nausée.

L'intoxication survient en raison d'une infection concomitante, elle donne une sensation de douleurs articulaires, une augmentation de la température au-dessus de la normale, l'apparition de vomissements avec de la bile. Les symptômes des plis sont différents:

  • Des sensations douloureuses sous l'omoplate à droite sont présentes lorsque le coude est situé entre le corps et le bas de l'organe.
  • En présence d'une inflexion entre le cou et le corps de la vésicule biliaire - douleur de nature coupante dans l'hypochondre et la zone interscapulaire, nausées et teint jaunâtre.
  • Avec des courbures longitudinales à plusieurs endroits, s'ajoute une tachycardie, un engourdissement dans les bras ou les jambes.
  • Avec déformation en forme de S - faiblesse, vertiges.

Pathologie (changement) de la vésicule biliaire - écarts par rapport à la norme

Il faut dire tout de suite que de tels écarts sont diagnostiqués chez environ 2% de toutes les personnes et peuvent être liés à la fois à sa taille et à sa forme normales, à son emplacement et à sa quantité. La vésicule biliaire altérée peut être de différentes formes et emplacements. Considérez plus en détail les anomalies existantes de cet organe.

Vésicule biliaire errante

Si la longueur de l'éclaboussure de ce réservoir dépasse considérablement la norme, il est capable de se promener dans la région péritonéale. Dans le même temps, des cas d'abaissement dans la région pelvienne et même de déplacement du côté droit de la cavité abdominale vers la gauche ont été enregistrés..

Bulle pliée

Une anomalie similaire est également associée à une longue éclaboussure, ainsi qu'à la présence d'une grosse pierre à l'intérieur de la cavité de la vésicule biliaire (près du fond). Le plus souvent, une telle courbure se produit dans la zone du cou de l'organe (bien que la flexion du corps de l'organe soit également possible) et est diagnostiquée principalement chez les patientes.