Classification de Child Pugh de la cirrhose du foie: classes de gravité de la maladie A, B et C

Le médecin traitant est souvent confronté à la question de la gravité de l'évolution de la cirrhose et de la justification de la transplantation. Pour résoudre ce problème, des systèmes spéciaux sont utilisés - Child-Pugh (Child Pugh), SAPS, APACH II.

La classification de Child Pugh de la sévérité de la cirrhose hépatique est basée sur une évaluation de la relation entre les paramètres sanguins de laboratoire, la sévérité de l'hypertension portale et la survie des patients, exprimée en points.

Que vais-je découvrir? Le contenu de l'article.

Qu'est-ce que la cirrhose du foie?

La cirrhose hépatique est une maladie chronique caractérisée par la formation de nœuds de régénération en combinaison avec un tissu conjonctif redondant. Un tel réarrangement structurel des hépatocytes normaux entraîne des troubles fonctionnels sous forme d'hypertension portale et biliaire, de jaunisse, d'ascite.

Parmi les facteurs de risque en premier lieu figurent l'hépatite et l'intoxication alcoolique à long terme. Les produits de désintégration détruisent directement les hépatocytes, déclenchent une réaction en chaîne, y compris une violation de l'apport sanguin avec la transformation ultérieure des lobules hépatiques.

Le danger de la maladie se traduit par de graves troubles concomitants affectant tous les systèmes et organes. La cirrhose du foie au stade de la décompensation a une forte probabilité de décès.

Les causes de décès les plus courantes sont les saignements spontanés, la péritonite, associés à une fièvre qui ne répond pas aux antibiotiques et aux antipyrétiques.

Classification de la cirrhose du foie

Aujourd'hui, la plus populaire est une classification généralisée, qui comprend les causes du développement, la nature et le degré, les caractéristiques morphologiques et les complications. Le diagnostic fait avec son aide décrit le processus pathologique aussi complètement que possible. Ceci est nécessaire pour le clinicien lors de l'élaboration d'un schéma thérapeutique.

Basé sur les facteurs de risque (étiologie)
  • viral;
  • alcoolique;
  • toxique,
  • cirrhose, associée à des troubles métaboliques congénitaux;
  • en corrélation avec les troubles du système biliaire;
  • non spécifié.
La nature de l'évolution de la maladie
  • subaiguë;
  • progresse activement;
  • progressant lentement;
  • paresseux;
  • latent.
Processus par étapes
  • compensation;
  • sous-compensation;
  • décompensation.
Image morphologique
  • petite focale;
  • grande focale;
  • mixte.
Troubles organiques associés
  • saignement au niveau de l'œsophage, de l'estomac;
  • insuffisance hépatique;
  • accumulation de liquide (ascite), inflammation des tissus adipeux autour des anses intestinales (péritonite) due à une invasion bactérienne;
  • blocage de la lumière de la veine porte;
  • diminution de la capacité de filtration des reins;
  • lésion tumorale (cancer hépatocellulaire).

La cirrhose est placée dans un groupe distinct pour des raisons non précisées. Le taux de détection d'une maladie d'étiologie inconnue selon l'Organisation mondiale de la santé peut atteindre 35%.

Classification de Child Pugh de la cirrhose du foie

En 1964, les scientifiques Child et Turcott ont développé une échelle de points pour évaluer la gravité de la cirrhose. Il a ensuite été affiné par une équipe dirigée par Pew..

La méthode Child Pugh reposait sur la définition de groupes correspondant aux stades de la maladie:

  • La cirrhose hépatique de classe A équivaut à la phase de compensation;
  • classe B - la période de sous-compensation;
  • classe C - décompensation.

Un tableau a été formulé pour déterminer la classe actuelle de Child Pugh. Les points sont attribués en tenant compte de la localisation des indicateurs obtenus par rapport à la norme. Ensuite, tous les scores sont ajoutés et comparés à la fourchette de chaque groupe..

Si le montant reçu est de 5 à 6 points, alors la gravité correspond à la classe A. La valeur totale de 7 à 9 indique la classe B. La classe C est attribuée si le nombre final de points varie de 10 à 15.

Paramètres nécessaires pour évaluer la gravité de la cirrhose selon Child Pugh

Pour calculer la gravité conformément à l'échelle de Child Pugh, des indicateurs d'un test sanguin biochimique, du système de coagulation, des résultats d'un examen instrumental de la cavité abdominale, ainsi que des données d'un examen neurologique sont nécessaires.

  1. Bilirubine.
    Pigment biliaire, dont une augmentation du taux indique une hémolyse excessive (destruction des érythrocytes) ou une altération de la perméabilité des voies biliaires intrahépatiques.
  2. Albumen.
    Il remplit des fonctions de transfert en raison de sa grande surface, lie les molécules de bilirubine. Une concentration réduite (hypoalbuminémie) se produit avec la malnutrition, l'entéropathie, le syndrome néphrotique. La condition opposée sous la forme d'hyperalbuminémie est un critère de déshydratation.
  3. Temps de prothrombine, rapport normalisé international (INR).
    Ils reflètent le processus de coagulation sanguine. L'allongement se produit avec une carence en vitamine K.
  4. Ascite.
    L'hypertension dans le lit veineux entraîne une accumulation de liquide libre dans la cavité abdominale - dans le lit du foie, de la rate, entre les anses intestinales. Les stades d'ascite affectent le résultat du système de notation:
  • étape 1 - trace insignifiante, minimale, du composant liquide;
  • étape 2 - modérée, permettant une mesure fiable du volume;
  • stade 3 - prononcé, correspondant à une forme tendue d'ascite.
  1. Encéphalopathie hépatique.
    Elle s'exprime par des troubles neurologiques de gravité variable:
  • stade 1 - insomnie, distraction, dépression avec des épisodes d'anxiété et d'irritabilité;
  • stade 2 - déficience cognitive initiale sous forme de difficulté à mémoriser les informations, désorientation dans l'espace, labilité du fond psycho-émotionnel;
  • stade 3 - somnolence diurne, pertes de mémoire, irritabilité, idées paranoïdes douloureuses, augmentation du dysfonctionnement intellectuel;
  • stade 4 - coma qui devient fatal.

Tableau de notation

Dans différentes sources, il y a une légère différence dans les paramètres du système de coagulation, sinon - aucun changement.

IndicePoints
123
Bilirubine50 μmol / l
Albumen> 3,5 g2,8 à 3,5 g4-6> 6
INR (rapport normalisé international)1,7-2,3> 2,3
AsciteNon identifiéLéger, gravité moyenne (1-2 cuillères à soupe)Forme intense sévère (3 cuillères à soupe)
Encéphalopathie hépatiqueNon identifiéI - II stIII-IV st

Des points sont attribués à chaque indicateur, et ils sont ensuite additionnés. Le montant obtenu doit être comparé aux valeurs standard.

Prévoir

Sur la base des données obtenues, la relation entre le groupe et l'espérance de vie attendue est déterminée.

ClassePoints totauxDurée de vieProbabilité de mortalité postopératoire
UNE5-615-20 ansDix%
B7-93-10 anstrente%
C10-151-3 ans82%

Le pronostic le plus favorable est observé dans le groupe Child Pugh A, le besoin de transplantation est minime.

Des résultats opposés se trouvent dans le groupe C, qui correspond à une cirrhose décompensée. L'espérance de vie ne dépasse pas 3 ans, le besoin d'une opération est considérablement prononcé.

Traitement de la cirrhose selon la classe selon Child Pugh

Schéma thérapeutique, pronostic de guérison, l'espérance de vie dépend directement du groupe déterminé à l'aide de la classification de Child Pugh.

Child Pugh grade A (cirrhose compensée) nécessite l'approche suivante:

  • prendre des médicaments qui éliminent la cause principale qui a conduit à la maladie;
  • exclusion des mauvaises habitudes;
  • ajustement du style de nourriture;
  • supplémentation en préparations enzymatiques (pancréatine, créon), qui soulagent les manifestations dyspeptiques sous forme de nausées et de douleurs dans l'hypochondre.
Child Pugh classe B (forme sous-compensée) nécessite un régime de soins de soutien prolongé, comprenant:
  • diurétiques (furosémide à une dose quotidienne allant jusqu'à 80 mg, spironolactone - 100 mg par jour) afin de prévenir l'hypertension portale, ainsi que de réduire la gravité de l'ascite;
  • prébiotiques pour restaurer la microflore intestinale.

Une composante obligatoire de la thérapie est un régime basé sur l'apport minimum de sel et de protéines. En conséquence, la charge sur le foie est réduite, le facteur de fixation forcée du liquide intraorganique est éliminé.

La classe C de Child Pugh caractérise le stade final décompensé de la cirrhose, au cours duquel la probabilité de décès augmente fortement.

Si le traitement en cours n'a pas l'effet souhaité, la vie ne peut être sauvée qu'à l'aide d'une transplantation. L'opération est réalisée en l'absence de contre-indications objectives, le risque de rejet.

Avec l'aide d'un nombre limité d'études en laboratoire et instrumentales, en tenant compte de la classification introduite de la gravité de la cirrhose du foie selon Child Pugh, la détection précoce des signes de la maladie devient plus accessible. En conséquence, le traitement est déjà prescrit au stade de la compensation, lorsque la probabilité de complications graves est minime..

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Cirrhose hépatique, étiologie non précisée, classe B

La cirrhose hépatique est une maladie polyétiologique chronique caractérisée par le développement d'une fibrose étendue et la formation de ganglions régénératifs anormaux, se manifestant par une diminution de la fonction hépatique et une hypertension portale. L'essence du processus pathologique réside dans la mort (nécrose) des hépatocytes, la destruction du réseau réticulaire, suivie de la fibrose, la restructuration de l'architectonique vasculaire et la régénération nodulaire du parenchyme préservé.

La cirrhose du foie doit être considérée comme le stade terminal de nombreuses maladies chroniques du foie. Les taux de développement de la fibrose et des ganglions cirrhotiques ne sont pas les mêmes. Ainsi, avec la cirrhose alcoolique et la cirrhose virale, la structure des lobules est perturbée à un stade précoce et avec un blocage prolongé des voies biliaires - à un stade ultérieur.

Selon des facteurs étiologiques, la cirrhose est classiquement divisée en trois groupes:

  1. cirrhose avec facteurs étiologiques établis;
  2. cirrhose avec d'éventuels facteurs étiologiques;
  3. cirrhose d'étiologie inconnue.

Les facteurs étiologiques établis comprennent l'hépatite virale, l'alcoolisme, les troubles métaboliques, l'obstruction des voies biliaires, l'insuffisance cardiaque chronique, les substances chimiques et médicinales, la sarcoïdose, la télangiectasie hémorragique congénitale..

Le rôle de l'hépatite virale a été prouvé dans de nombreuses études. L'incidence de la cirrhose chez les patients atteints d'hépatite chronique d'étiologie virale varie de 1 à 12%. L'une des principales causes de la cirrhose est l'alcoolisme. La consommation quotidienne d'alcool (60 g pour les hommes, 20 g pour les femmes) peut entraîner une cirrhose du foie. Actuellement, il existe une tendance à une augmentation du nombre de patients atteints de cirrhose alcoolique du foie chez les femmes et les jeunes..

Les troubles métaboliques conduisant à la cirrhose sont variés. Il s'agit notamment d'un déficit en α1-antitrypsine, caractérisé par une diminution de l'α1-antitrypsine dans le sang et son dépôt dans les hépatocytes, ce qui entraîne une augmentation de la sensibilité des hépatocytes aux dommages causés par d'autres substances, par exemple l'alcool, une perturbation de la synthèse et du transport des protéines. Ce groupe de facteurs étiologiques comprend également l'absence congénitale de galactose-1-phosphate-uridyltransférase, manifestée par une galactosémie; les maladies de stockage du glycogène; hémochromatose - un trouble génétiquement déterminé du métabolisme du fer; Maladie de Wilson - Konovalov; télangiectasie hémorragique congénitale.

La violation de la perméabilité des voies biliaires intra et extrahépatiques peut provoquer une cirrhose biliaire secondaire. Cette condition se développe généralement avec une maladie de calculs biliaires, des sténoses postopératoires des voies biliaires extrahépatiques, une cholangite sclérosante primitive, moins souvent avec des tumeurs et des kystes des voies biliaires intrahépatiques. Dans la pathogenèse de la cirrhose biliaire secondaire, un rôle essentiel est joué par l'expansion des canaux intrahépatiques et l'infection dans la cholangite chronique.

Dans l'étiologie de la cirrhose hépatique, les produits chimiques à effet hépatotrope (tétrachlorure de carbone, méthotrexate, diméthylnitroxoline, éthylène glycol, poisons à base de plantes, etc.) sont importants, et les médicaments (méthyldopa, isoniazide, iprazide, inderal, cytostatiques, etc.).

L'insuffisance cardiaque chronique de classe fonctionnelle III selon la classification NYHA (grade II B selon N.D. Strazhesko et V.Kh. Vasilenko) conduit à une cirrhose du foie suite à une diminution de la pression du sang entrant dans le foie, une saturation en oxygène du sang et une augmentation de la pression veineuse centrale, entraînant une atrophie et une nécrose des cellules hépatiques. Cela conduit à une activité régénératrice et à la formation de septa entre les veines centrales. Par la suite, la régénération des voies biliaires, la fibrose portale et les nœuds régénératifs se développent.

Les facteurs étiologiques possibles de la cirrhose du foie comprennent la malnutrition, les mycotoxines, l'auto-immunité, les maladies infectieuses et parasitaires (échinocoque, schistosomiase, brucellose, toxoplasmose).

La cirrhose d'étiologie inconnue (cryptogénique) est, selon différents auteurs, de 12 à 40%. Ceux-ci comprennent la cirrhose biliaire primitive, la cirrhose résultant d'une hépatite virale B cliniquement indéterminée, ni A ni B, etc..

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Classification

1. Par étiologie, la cirrhose du foie se distingue:

  • virale (hépatite virale B, B + D, C, G),
  • alcoolique (abus d'alcool),
  • médicamenteux (méthotrexate, amiodarone et autres agents thérapeutiques),
  • biliaire secondaire (cholestase à long terme),
  • congénitale (hémochromatose, maladie de Wilson, déficit en α1-antitrypsine, glycogénose de type IV, galactosémie, tyrosinose congénitale),
  • stagnant (insuffisance circulatoire),
  • maladie et syndrome de Budd-Chiari,
  • échange-alimentaire (l'imposition d'un bypass petite anastomose intestinale, obésité, formes sévères de diabète sucré),
  • cirrhose du foie d'étiologie inconnue (cryptogénique, biliaire primaire, enfants indiens).

2. Par caractéristiques morphologiques:

  • La forme à petit nœud (petit-modulaire) est caractérisée par des nœuds d'un diamètre de 1 à 3 mm. Les faux lobules représentent une partie des acini hépatiques et ne contiennent pas de voies portes et de veines centrales. Le foie peut être de taille normale ou légèrement hypertrophié. Cette forme de cirrhose est observée avec alcoolisme, obstruction des voies biliaires, écoulement veineux altéré.
  • La forme à gros nœud (macronodulaire) est caractérisée par des nœuds d'un diamètre supérieur à 3 mm, certains nœuds atteignant 5 mm. Les septa formant des pseudo-lobules sont larges, irréguliers, en forme de cicatrice et comprennent plusieurs sections de la voie porte. Le foie peut être hypertrophié, normal et de taille réduite. Le plus souvent, une image morphologique similaire se développe avec la cirrhose postnécrotique du foie..
  • La forme septale incomplète est caractérisée par la présence de septa de tissu conjonctif disséquant le parenchyme et se terminant souvent à l'aveugle, sans relier le champ porte à la veine centrale. La régénération est présente, mais elle acquiert non pas un caractère nodulaire, mais diffus. Sur le plan histologique, cela se manifeste sous la forme de plaques hépatiques à deux rangées et d'une prolifération pseudoductulaire d'hépatocytes («formation de rosettes»).
  • Forme mixte, dans laquelle le même nombre de petits et grands nœuds est détecté.

De plus, les formes mono-, multi- et monomultilobulaires de cirrhose hépatique sont isolées au microscope et, en règle générale:

  • la cirrhose micronodulaire du foie est monolobulaire (les nodules micronodulaires sont constitués d'une partie d'un lobule);
  • macronodulaire - multilobulaire (les faux lobules comprennent les restes de nombreux lobules);
  • macromicronodulaire (mixte) - monomultilobulaire (le nombre de lobules monolobulaires et multilobulaires est approximativement le même).

3. Caractéristiques cliniques et fonctionnelles

  • Stade de la maladie: compensation (initiale); sous-compensation (manifestations cliniques); décompensation (développement d'une insuffisance hépatocellulaire et progression de l'hypertension portale).
  • Activité du processus: minime; modérer; prononcé.
  • Évolution de la maladie: lentement progressive; progresse rapidement.
  • Syndrome d'hypertension portale.
  • Complications: saignements gastro-intestinaux des varices de l'œsophage et de l'estomac; encéphalopathie hépatique et portosystémique et coma; syndrome d'hypersplénisme; péritonite bactérienne spontanée.

Classification statistique internationale de la cirrhose du foie (CIM-10).

Fibrose et cirrhose du foie (K74)
Exclu:
Fibrose hépatique alcoolique (K70.2);
- sclérose cardiaque du foie (K76.1);
- cirrhose hépatique: alcoolique (K70.3), congénitale (P78.3), avec atteinte hépatique toxique (K71.7).
K74.0 Fibrose du foie
K74.1 Sclérose du foie
K74.2 Fibrose hépatique associée à la sclérose hépatique
K74.3 Cirrhose biliaire primitive
Cholangite destructrice chronique non suppurative
K74.4 Cirrhose biliaire secondaire
K74.5 Cirrhose biliaire, sans précision
K74.6 Cirrhose hépatique autre et non spécifiée
- NOS;
- cryptogénique;
- gros nœud (macronodulaire);
- nœud fin (micronodulaire);
- type mixte;
- portail;
- postnécrotique.

Classification Child-Pugh. La fonction hépatocellulaire dans la cirrhose hépatique est évaluée selon Child-Pugh. La classe de cirrhose est définie en fonction du score total pour tous les paramètres. Un total de 5-6 points correspond à la classe A (enfant A), avec un total de 7-9 - classe B (enfant B), et avec un total de 10-15 points, classe C (enfant C).

Le système proposé convient pour évaluer le pronostic, notamment sans exacerbation brutale de la cirrhose et de ses complications. Sur la base des critères, il a été proposé d'évaluer le besoin de transplantation hépatique: besoin élevé chez les patients appartenant à la classe C, modéré chez les patients de classe B et faible chez les patients de classe A..

  • L'espérance de vie des patients de classe A est de 15 à 20 ans, la mortalité postopératoire avec chirurgie abdominale est de 10%.
  • La classe B est une indication pour envisager une transplantation hépatique; dans le même temps, la mortalité postopératoire lors de la chirurgie de la cavité atteint 30%.
  • Chez les patients de classe C, l'espérance de vie atteint 1 à 3 ans et la mortalité postopératoire avec intervention abdominale est de 82%.

Système SAPS. Pour déterminer le pronostic chez les patients atteints de cirrhose au moment du développement de complications sévères, un système de critères SAPS (Simplifed Acute Physiology Score) est utilisé, qui comprend les principaux paramètres physiologiques (pour la plupart non directement liés à l'état du foie): âge, fréquence cardiaque et respiration, pression artérielle systolique, température corps, diurèse, hématocrite, numération leucocytaire, concentration sérique d'urée, de potassium, de sodium et de bicarbonates, stade du coma hépatique. Lire la suite dans l'article: Système SAPS.

Le tableau clinique de la cirrhose du foie dépend de l'étiologie, du stade de la maladie et de l'activité du processus.

Étape initiale (compensée). Elle se caractérise par une légère sévérité des symptômes. Les patients ne peuvent que se plaindre de flatulences, d'une sensation de lourdeur dans l'hypochondre droit, d'asthénie, d'une diminution des performances. Un examen fonctionnel révèle une légère augmentation du foie, le bord du foie est dense, pointu. Une légère hypertrophie de la rate reflète le stade initial de l'hypertension portale.

Le stade des manifestations cliniques (sous-compensation). Le stade clinique comprend une hypertrophie du foie et de la rate. La consistance des deux organes est dense et lors d'une exacerbation, le foie et la rate deviennent douloureux. Sur la peau de la ceinture scapulaire apparaissent des "varicosités", un symptôme de "paumes hépatiques", jaunisse, gynécomastie.

Les patients développent un syndrome hépatolienal avec hypersplénisme, caractérisé par une diminution des éléments myéloïdes de la moelle osseuse, une leucopénie, une neutro- et une lymphopénie; inhibition de la formation de plaques dans la moelle osseuse et thrombocytopénie dans le sang périphérique. Tous les patients ont des violations des propriétés fonctionnelles des leucocytes. Avec la cirrhose du foie, une anémie est souvent observée, qui peut être une carence en fer microcytaire après un saignement gastro-intestinal, macrocytaire en raison d'une altération du métabolisme de la vitamine B12 et de l'acide folique et, en outre, hémolytique en raison d'une destruction accrue des globules rouges dans la rate.

Avec une activité prononcée de cirrhose, la jaunisse se développe et la température corporelle augmente. La fièvre ne répond pas au traitement antibiotique et ne disparaît que lorsque la fonction hépatique s'améliore. Le syndrome d'hypertension portale et ses conséquences, telles que les varices de l'œsophage, de l'estomac et du rectum, dont le saignement est la complication la plus grave de la maladie, et l'ascite, sont en tête dans la clinique de la cirrhose..

La gastrite chronique se développe souvent à ce stade; chez 10 à 18% des patients - érosion et ulcères de l'estomac et du duodénum; lésions du pancréas, évoluant sous forme de pancréatite avec insuffisance exocrine (stéatorrhée, faiblesse, perte de poids) et hyperglycémie. Avec cirrhose résultant d'une intoxication prolongée, des troubles mentaux, des troubles du sommeil, une faiblesse, une léthargie, une perte de mémoire sont notés.

Avec la cirrhose du foie, des modifications du système cardiovasculaire sont détectées. Des augmentations de l'AVC et des volumes infimes du cœur, de l'indice cardiaque et du volume sanguin circulant sont caractéristiques. La progression de la maladie peut s'accompagner d'une détérioration de la contractilité myocardique avec une augmentation de la pression diastolique dans les ventricules et l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque, notamment avec une augmentation de l'ascite.

La cirrhose du foie s'accompagne de divers troubles endocriniens. Chez les hommes, la fonction sexuelle est altérée, l'hypogonadisme et la féminisation se développent. Chez les femmes, la dysménorrhée, l'aménorrhée et l'infertilité sont diagnostiquées. Le diabète sucré chez les patients atteints de cirrhose hépatique se développe 4 à 5 fois plus souvent que dans la population. Chez la plupart des patients, la fonction des glandes surrénales est altérée, se manifestant par un hyperaldostéronisme, qui aggrave le métabolisme des sels d'eau et contribue au développement de l'ascite.

Étape de décompensation. Elle est caractérisée par des signes d'insuffisance hépatocellulaire et des complications de l'hypertension portale. L'insuffisance hépatocellulaire est une conséquence d'une diminution de la masse des cellules fonctionnant normalement et d'une diminution de la fonction détoxifiante du foie et se manifeste par une encéphalopathie. L'hypertension portale est compliquée par des saignements principalement des varices de l'œsophage et de l'estomac, qui sont la principale cause de décès. Caractérisé par une ascite accrue et un œdème périphérique, nécessitant un traitement diurétique à haute dose.

Complications. L'évolution de la cirrhose avancée a généralement une complication de conditions qui ne dépendent pas de l'étiologie de la maladie. Ceux-ci inclus:

  • hypertension portale, se manifestant par des varices de l'œsophage, de l'estomac, des veines hémorroïdales, de la splénomégalie, de l'ascite;
  • syndrome hépatorénal, encéphalopathie hépatique;
  • les complications infectieuses telles que la pneumonie, la septicémie, l'endocardite bactérienne ou la péritonite bactérienne spontanée;
  • carcinome hépatocellulaire.

Diagnostique

L'activité de la cirrhose est déterminée par les manifestations cliniques de la maladie et les modifications des paramètres biochimiques: hyperbilirubinémie conjuguée et hypergammaglobulinémie, augmentation de l'activité ALAT et AST. Mais au stade terminal, ces enzymes sont normales ou quelque peu élevées, ce qui est dû à une violation de leur synthèse. Des critères supplémentaires pour l'activité de la cirrhose sont une augmentation du taux d'immunoglobulines de toutes les classes, la détection d'anticorps contre les composants des cellules hépatiques, l'inhibition de la transformation blastique des lymphocytes, une augmentation du nombre de cellules suppressives / cytotoxiques..

Des signes morphologiques de l'activité de la cirrhose sont révélés lors de l'étude des ponctuations hépatiques, dans lesquelles on trouve un grand nombre de nécroses par étapes, une dystrophie prononcée, des accumulations focales d'infiltrats histiolymphoïdes dans les ganglions de régénération, une prolifération de tissu conjonctif entre eux, un épaississement des trabécules dû à la régénération des cellules hépatiques, etc. le technétium permet de révéler une distribution inégale diffuse d'un radionucléide dans le foie et son accumulation dans la rate, ce qui indique une cirrhose active du foie. L'échographie et la tomodensitométrie déterminent l'élargissement du foie, l'état des vaisseaux du système porte et le liquide ascitique. Le diagnostic de l'hypertension portale et la détection des varices œsophagiennes se font par examen œsophagien et radiographique de l'œsophage.

Les stades initiaux de la cirrhose hépatique sont différenciés de l'hépatite virale chronique et de la fibrose hépatique. La distinction entre cirrhose et hépatite virale chronique est parfois impossible. En faveur de la cirrhose, les télangiectasies, une induration et une irrégularité importantes du bord inférieur du foie, une splénomégalie, des varices importantes de l'œsophage.

La fibrose hépatique est généralement asymptomatique et la fonction hépatique est généralement normale. Le développement d'une hypertension portale chez les patients atteints de fibrose hépatique avec alcoolisme, sarcoïdose et schistosomiase complique le diagnostic. Une distinction fiable entre la cirrhose et la fibrose est possible avec la biopsie hépatique. Contrairement à la cirrhose, avec fibrose, l'architectonique lobulaire est préservée.

Le cancer du foie ressemble aux stades de la manifestation clinique de la cirrhose. Le cancer diffère de la cirrhose par un développement plus aigu de la maladie, de la fièvre, un épuisement rapide, un syndrome douloureux, une leucocytose, une anémie et une ESR fortement augmentée. Dans le cancer, les α-fétoprotéines sont détectées par précipitation dans de la gélose. Le diagnostic est confirmé par angiographie et biopsie ciblée guidée par échographie et tomodensitométrie.

L'hémochromatose idiopathique (sidérophilie, diabète de bronze, cirrhose hépatique pigmentée) ressemble à une cirrhose hépatique lentement progressive. L'hémochromatose est une maladie génétiquement déterminée caractérisée par l'accumulation d'hémosidérine dans le foie en raison d'une absorption accrue du fer dans l'intestin et de son lien insuffisant avec la transferrine. La maladie se développe principalement chez les hommes âgés de 35 à 50 ans. La clinique se caractérise par une augmentation progressive des symptômes. Il n'y a pas de plaintes, certains patients se plaignent d'hyperpigmentation cutanée, d'impuissance et parfois d'essoufflement associé à des lésions cardiaques. Le foie est hypertrophié, dense, les indicateurs fonctionnels sont proches de ceux du stade initial de la cirrhose. Chez de nombreux patients, des troubles endocriniens sont détectés: hypogénitalisme, insuffisance surrénalienne, hyperglycémie. Le développement de la cardiomyopathie, accompagnée d'une insuffisance cardiaque chronique, est caractéristique de l'hémochromatose. La concentration de fer dans le sang est augmentée de plus de 400 mg /% (50 μmol / l).

La maladie de Wilson-Konovalov (dégénérescence hépatolenticulaire) se produit avec un tableau clinique de cirrhose du foie lentement progressive. La maladie est une fermentopathie héréditaire et se caractérise par une diminution de la formation de céruloplasmine dans le foie, une protéine de transport (2-globuline) qui lie le cuivre dans le sang. Le cuivre est faiblement lié aux protéines et se dépose dans les tissus, inhibe les enzymes oxydatives et, par conséquent, perturbe les processus métaboliques. Elle se manifeste cliniquement par des symptômes de cirrhose du foie et des troubles extrapyramidaux (tremblements des membres, augmentation du tonus musculaire, troubles de la marche, visage gras en forme de masque, etc.) Des troubles intellectuels et émotionnels se développent souvent. En règle générale, un anneau de Kaiser-Fleischer brun verdâtre apparaît le long de la périphérie de la cornée. La concentration de cuivre dans le sérum sanguin est augmentée (plus de 30 μmol / l). Les exacerbations de la cirrhose sont souvent accompagnées d'une anémie hémolytique sévère.

Le pronostic de la cirrhose du foie est mauvais, bien qu'en raison de l'amélioration des méthodes de traitement, le pronostic s'améliore. La cirrhose décompensée entraîne la mort de 60 à 80% des patients en 3 ans. L'espérance de vie des patients atteints d'ascite ne dépasse pas 3 à 5 ans. Avec un coma hépatique, la mortalité atteint 90-100%, avec une péritonite - 50%. Avec la cirrhose alcoolique, le pronostic est meilleur qu'avec la cirrhose virale. Sous réserve de l'arrêt de la consommation d'alcool et du traitement après 5 ans, 70% des patients survivent. Dans la cirrhose biliaire primitive, l'espérance de vie est de 5 à 15 ans.

Aussi: cirrhose du foie, sans précision (K74.60), autre cirrhose du foie (K74.69)

Version: Manuel des maladies de MedElement

Catégories de la CIM: Cirrhose hépatique autre et non spécifiée (K74.6)

Sections de médecine: Gastroentérologie

Informations générales Brève description

La cirrhose (CP) est un processus diffus caractérisé par la fibrose La fibrose est une prolifération de tissu conjonctif fibreux qui se produit, par exemple, à la suite d'une inflammation.
et transformation de la structure normale du foie avec formation de nœuds.
La cirrhose du foie peut être le résultat d'un certain nombre de raisons et est le stade final d'un certain nombre de maladies chroniques du foie.

La gravité et le pronostic de la cirrhose dépendent du volume de la masse fonctionnelle restante

parenchyme Parenchyme - un ensemble d'éléments fonctionnels de base d'un organe interne, limité par le stroma et la capsule du tissu conjonctif.

hypertension portale Hypertension portale - hypertension veineuse (augmentation de la pression hydrostatique dans les veines) dans le système de la veine porte.
En détail

et l'activité de la maladie sous-jacente conduisant à un dysfonctionnement hépatique. En général, il est considéré comme une condition irréversible à un stade avancé..

Remarque Cette sous-position comprend en outre les codes de cirrhose hépatique à quatre chiffres suivants:

- Autres cirrhoses hépatiques (K74.69):

Exclus de cette sous-position:

- fibrose hépatique alcoolique (

- sclérose cardiaque du foie (

- cirrhose alcoolique du foie (

Cirrhose congénitale du foie (P78.8)

Cirrhose du foie avec maladie hépatique toxique (K71.7).

Ainsi, la cirrhose du foie, codée dans cette sous-position, est décrite comme un syndrome clinique et morphologique d'étiologie inexpliquée ou non précisée..

Morphologie

1. Signes morphologiques de la cirrhose:

- violation de la structure lobulaire (acineuse) du foie; - la présence de nœuds de régénération - de faux lobules (régénération accrue, présence de mitose La mitose est la principale forme de division cellulaire, dont l'essence est la distribution uniforme des chromosomes entre les cellules filles; dans certains processus pathologiques, le cours de la mitose est perturbé.
et amitose Amitose - division cellulaire sans formation d'un fuseau de division et spiralisation des chromosomes. L'amitose est caractéristique des cellules de certains tissus spécialisés (leucocytes, cellules endothéliales, neurones des ganglions autonomes, etc.), ainsi que des tumeurs malignes
hépatocytes);

- fibrose diffuse (prolifération du tissu conjonctif).

L'absence d'un seul de ces signes ne nous permet pas d'appeler le processus cirrhose..

Des signes supplémentaires de cirrhose (pas toujours détectables) peuvent être:

- dystrophie des hépatocytes (hydropiques, ballon, graisseux);

2. Acinus et lobule

De nombreuses inexactitudes dans la compréhension sont associées à la définition des concepts d '«acinus» et de «lobule». Les deux concepts ont été proposés pour décrire l'unité morphofonctionnelle du foie.

Le concept du lobule hépatique est basé sur le fait que le centre de l'unité morphofonctionnelle du foie est la veine lobulaire centrale (d'où le nom), autour de laquelle sont construits

hépatocytes hépatocytes - la cellule principale du foie: une grande cellule qui remplit diverses fonctions métaboliques, y compris la synthèse et l'accumulation de diverses substances nécessaires au corps, la neutralisation des substances toxiques et la formation de la bile (hépatocyte)

, et le sang coule de la périphérie du lobule vers son centre.

Dans la compréhension de l'acinus, le tractus porte se voit attribuer un rôle central: le sang pénètre au centre de l'unité morphofonctionnelle du foie et se déplace vers l'extérieur, vers les veines centrales.

3. Classification

3.1 La classification précédemment populaire était basée sur la taille des nœuds de régénération, car on pensait que les petits nœuds (moins de 3 mm) sont caractéristiques de la cirrhose toxique (alcoolique), et les grands - pour les lésions virales. Actuellement, une telle relation causale est mise en doute. Les termes descriptifs «micronodulaire», «macronodulaire», «irrégulier» sont dépourvus de signification clinique.

3.2. La cirrhose biliaire et portale est morphologiquement pratiquement impossible à distinguer au stade final.

4. Clinique

La manifestation clinique de la cirrhose hépatique est une insuffisance hépatique chronique ou non spécifiée. Les différences de codage sont que l'insuffisance hépatique est décrite principalement comme un syndrome clinique et de laboratoire, et la cirrhose du foie est décrite comme un syndrome clinique et morphologique..

Période d'écoulement
La description:

En fonction de nombreux facteurs, la cirrhose du foie se forme en une période allant de plusieurs semaines à plusieurs années..

Classification par étiologie: *

4. Biliaire secondaire.

5. Congénitale, avec les maladies suivantes:

6. Stagnant (insuffisance circulatoire).

7. Maladie et syndrome de Budd-Chiari.

8. Échange alimentaire, dans les conditions suivantes:

- l'imposition d'une petite anastomose intestinale bypass;

- formes sévères de diabète.

9. Cirrhose du foie d'étiologie inconnue.

10. Cryptogène (actuellement considéré comme une forme de dommage auto-immun).

11. Biliaire primaire.

12. Hépatite auto-immune:

- type 1 (anti SMA, anti ANA positif);

- type 2 (anti LKM 1 positif);

- type 3 (anti SLA positif) - actuellement non isolé.

13. Enfants indiens.

Classification clinique

1.1 Avec cirrhose hépatique compensée:

- les études biochimiques, radiologiques ou histologiques sont cohérentes avec le processus pathologique de la cirrhose;

- la fonction synthétique du foie est préservée;

- il n'y a aucun signe de complications associées à l'hypertension portale (ascite, varices de l'œsophage, de l'estomac, du rectum; saignement des varices; encéphalopathie hépatique; jaunisse).

1.2 La cirrhose hépatique est considérée comme décompensée lorsqu'il existe des preuves du développement de complications d'un dysfonctionnement hépatique:

- une diminution de la fonction synthétique du foie (hypoalbuminémie, coagulopathie, et autres);

- hypertension portale (ascite, varices de l'œsophage, de l'estomac, du rectum; saignement des varices; encéphalopathie hépatique; jaunisse).

2. Selon les signes cliniques et de laboratoire:

2.1 Stades de la cirrhose du foie (LC):

- manifestations cliniques prononcées;

2.2 Activité du processus:

2.3 Pour la classification par gravité, la classification de Child-Pugh de la fonction hépatocellulaire dans la cirrhose hépatique est utilisée (voir tableau ci-dessous)

Chacun des indicateurs est évalué en points (respectivement - 1, 2 ou 3 points).

L'interprétation est effectuée selon les critères suivants:

- classe A (compensée): 5-6 points;

- classe B (sous-compensée): 7-9 points;

- classe C (décompensée): 10-15 points.

2.4. Balances MELD / PELD

Depuis 2002, le programme américain de transplantation hépatique utilise le modèle de maladie hépatique en phase terminale (MELD) comme système de notation pour évaluer la gravité relative de la maladie hépatique. En pédiatrie, une échelle similaire est appelée PELD (Pediatric End-Stage Liver Disease) et est utilisée pour évaluer la gravité du processus chez les enfants de moins de 12 ans..

Le résultat sur le système de points MELD va de 6 à 40 points. L'échelle est également utilisée pour prédire la mortalité dans les 3 prochains mois et pour déterminer l'urgence de la transplantation hépatique requise..

Les statistiques de mortalité à trois mois sont liées aux estimations MELD suivantes:

- MELD 40 points - 81% de mortalité.

Classification morphologique proposée par l'Association mondiale des hépatologues (Acapulco, 1974) et l'OMS (1978). Perd actuellement sa valeur pratique.

1. Cirrhose à petits nœuds ou petits nodules (le diamètre des nœuds est de 1 à 3 mm).

2. Grande cirrhose nodulaire ou macronodulaire (diamètre du nœud supérieur à 3 mm).

3. Forme septale incomplète.

4. Forme mixte, dans laquelle différentes tailles de nœuds sont observées.

Formulation du diagnostic

Le diagnostic est fait selon le schéma suivant:

- morphologie (le cas échéant);

- activité, cours sur l'échelle Child-Pugh, stade de compensation.

- les syndromes présents (ascite, varices œsophagiennes (dilatation));

3. Encéphalopathie (degré, stade).

* Cette classification n'est pas liée à cette sous-position et est fournie à titre informatif uniquement

Étiologie et pathogenèse

I. Étiologie

1. Facteurs étiologiques identifiés:

1.1 Les causes courantes de cirrhose du foie sont généralement:

- cirrhose cryptogénique (jusqu'à 20%).

1.2 Causes plus rares:
- cholestase intra et extrahépatique prolongée;

- altération de l'écoulement veineux du foie (par exemple, maladie veino-occlusive, syndrome de Budd-Chiari) Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare associée au blocage de la veine hépatique par une tumeur ou un thrombus. Les symptômes typiques de la maladie sont l'ascite et la cirrhose.
, péricardite constrictive);

- troubles immunitaires (hépatite «lupoïde», auto-immune);

- intoxication, effets toxiques des médicaments (par exemple, méthotrexate, amiodarone);

- cirrhose d'étiologie incertaine (à l'exception de la cirrhose cryptogénique), par exemple, collectivement connue sous le nom de «cirrhose indienne des enfants»;

- troubles métaboliques (par exemple, hémochromatose, maladie de Wilson La maladie de Wilson est une maladie humaine héréditaire caractérisée par une excrétion altérée des ions cuivre avec la bile et leur inclusion dans la céruloplasmine, accompagnée d'une cirrhose du foie et de processus dégénératifs dans le cerveau; héréditaire de manière autosomique récessive
, déficit en alpha-antitrypsine, glycogénose de type IV, galactosémie, tyrosinose héréditaire).

1.3 Autres facteurs comme causes possibles de la cirrhose du foie:

- infections (il faut garder à l'esprit que les plasmodes paludéens ne provoquent pas de cirrhose; la cirrhose du paludisme est apparemment causée par la malnutrition ou l'hépatite virale);

- syphilis (peut provoquer une cirrhose uniquement chez les nouveau-nés);

- dans la schistosomiase, les œufs du parasite provoquent la prolifération de tissu fibreux dans les zones portes (dans certains pays, la véritable cause de la cirrhose du foie, lorsqu'elle est associée à la schistosomiase, peut être une autre maladie, par exemple l'hépatite virale C);

- granulomatose - les granulomes focaux (par exemple, avec brucellose, tuberculose et sarcoïdose) sont résolus avec le développement de la fibrose, mais il n'y a pas de ganglions de régénération.

Remarque.

Par conséquent, cette sous-position ne code que pour la cirrhose du foie indiquée comme étant incluse dans la section «En bref». La cirrhose avec indication de l'étiologie établie est codée dans d'autres sous-positions.

2. Cirrhose cryptogénique du foie

L'étiologie de la cirrhose ne peut être établie chez environ 10 à 35% des patients. Une telle cirrhose est considérée comme cryptogénique. Plus de 50% des patients qui auraient déjà reçu un diagnostic d'hépatite chronique idiopathique ou de cirrhose cryptogénique sont atteints d'hépatite C.

Selon d'autres auteurs, le groupe des cirrhoses cryptogéniques comprend principalement un certain nombre de cirrhoses hépatiques observées chez les enfants d'immigrés (Antilles, Réunion, Péninsule ibérique, Afrique du Nord), à l'origine desquelles des facteurs nutritionnels sont supposés (non prouvés en raison du manque de données épidémiologiques ). En toute fiabilité, on ne peut que constater l'absence de cirrhose alcoolique chez les enfants..

II. Pathologie

Sur le plan histologique, la cirrhose du foie est définie comme un processus diffus caractérisé par une fibrose et la transformation de l'architecture hépatique normale en nodules structurellement anormaux.
L'évolution des lésions hépatiques vers la cirrhose peut survenir sur une période allant de plusieurs semaines à plusieurs années. Les patients atteints d'hépatite C peuvent avoir une hépatite chronique jusqu'à 40 ans avant qu'elle ne progresse vers la cirrhose.

Dans de nombreuses formes de lésions hépatiques, une fibrose est notée, qui est définie comme le dépôt excessif de composants de la matrice extracellulaire (par exemple, collagène, glycoprotéines, protéoglycanes) dans le foie. La fibrose, qui est une réponse aux lésions hépatiques, est potentiellement réversible. En revanche, la cirrhose hépatique n'est pas réversible chez la plupart des patients..

Avec la cirrhose micronodulaire (micronodulaire), les nœuds de régénération mesurent jusqu'à 3 mm; la cirrhose, en règle générale, affecte uniformément tout le foie. Il se caractérise par de minces cloisons de tissu conjonctif, une diminution uniforme du nombre d'hépatocytes et de petits nœuds de régénération. Auparavant, on pensait que cette forme survient le plus souvent avec des lésions hépatiques alcooliques; plus rarement, les causes sont l'hémochromatose, la maladie des voies biliaires, l'état après l'imposition de la jéjunoileoanastomose.

La cirrhose macronodulaire a un diamètre des ganglions de régénération de plus de 3 mm et se développe principalement dans l'hépatite virale. Les ganglions sont répartis de manière inégale dans tout le foie, ce qui entraîne un écart entre le tableau clinique et les résultats de la biopsie. Par conséquent, parfois, en présence de signes cliniques de cirrhose, des modifications fibreuses mineures et des lobules hépatiques normaux sont trouvés dans la biopsie par ponction. En raison du fait que le tissu hépatique mou est plus facilement absorbé dans l'aiguille que le tissu fibreux, des erreurs peuvent également survenir..

La cirrhose portale (septale) est l'une des formes les plus courantes de cirrhose du foie résultant d'une hépatite chronique agressive ou d'une insuffisance circulatoire (anciennement appelée cirrhose cardiaque). Il est formé à la suite de la formation de cloisons de tissu conjonctif séparant les lobules et reliant les champs portiques au centre des lobules, ainsi qu'à la suite de la formation d'infiltrats à l'intérieur et autour du lobule, provoquant une déformation du parenchyme. Ainsi, les septa de tissu conjonctif s'étendent d'une voie porte à une autre à travers les veines lobulaires centrales (c'est-à-dire en traversant tout l'acinus). Les changements sont homogènes et occupent tout le foie.
L'examen microscopique révèle une dégénérescence graisseuse et des signes d'inflammation chronique des hépatocytes.

La cirrhose portale a trois stades de développement et la taille du foie dépend du stade du processus:

1. Le stade initial - le foie n'est pas déformé, dense, légèrement élargi. Les changements morphologiques correspondent à ceux de l'hépatite chronique.

2. Le stade de la cirrhose formée - le foie est réduit (souvent de taille égale à une rate hypertrophiée) et de petites bosses.
3. Stade final - le foie est considérablement réduit, déformé et extrêmement dense.

La cirrhose postnécrotique se développe à la suite d'une nécrose massive du parenchyme hépatique. Les zones de nécrose sont remplacées par un tissu cicatriciel dense; le stroma de l'organe s'effondre et se transforme en cicatrices qui limitent les zones du tissu hépatique.
Signe morphologique pathognomonique: convergence des triades portes et des veines centrales. Les faux lobules contiennent de nombreuses cellules hépatiques multinucléées et sont composés de tissu hépatique nouvellement formé.

Macroscopiquement, le foie est dense, de taille réduite et possède de gros nœuds séparés par des rainures larges et profondes. Il s'agit d'une cirrhose à gros nodules (macronodulaire). Les traits caractéristiques de ce type sont une hépatgie précoce (insuffisance hépatique) et une hypertension portale tardive..
Auparavant, on pensait que ce type de cirrhose se produit avec l'exposition simultanée à diverses hépatotoxines. Le plus souvent, il se développe après la maladie de Botkin ou une exposition répétée à des poisons hépatotropes, des médicaments, de l'alcool..

La cirrhose mixte présente des signes de cirrhose à la fois postnécrotique et portale. La cirrhose hépatique chez les alcooliques présente souvent des caractéristiques à la fois portales et postnécrotiques (cirrhose dite «mixte»). Épidémiologie

Âge: âge majoritairement mature

Rapport de sexe (m / f): 2

La cirrhose du foie est au premier rang des causes de décès par maladies du système digestif (à l'exclusion des tumeurs).
La prévalence est de 2 à 3% (sur la base des données d'autopsie).

La cirrhose hépatique est observée 2 fois plus souvent chez les hommes de plus de 40 ans que dans la population générale.
Les cas de cirrhose du foie dus à la malnutrition protéino-énergétique (malnutrition) sont répandus principalement dans l'enfance en Afrique et en Asie..

Facteurs et groupes de risque

En raison de différences régionales prononcées dans les facteurs étiologiques, les facteurs les plus courants sont:
- obésité;
- diabète de type 2;
- buvant de l'alcool;
- exposition à divers agents chimiques (vapeurs d'hydrocarbures, métaux et leurs sels, médicaments);
- l'usage de drogues par voie parentérale;
- rapports sexuels occasionnels sans équipement de protection;
- transfusion de sang et de ses composants;
- les tatouages;
- interventions chirurgicales (y compris dentaires);
- prédisposition génétique.

Présentation clinique Critères de diagnostic clinique

hypertrophie de l'abdomen; jaunisse; démangeaison; melena; hématochezia; érythème des paumes; leuconychie; télangiectasie; la faiblesse; hépatomégalie; splénomégalie; œdème périphérique; gynécomastie; hypogonadie

Symptômes et syndromes typiques

1. Symptômes généraux: faiblesse, fatigue accrue, somnolence, démangeaisons. En cas de somnolence sévère ou au contraire d'irritabilité et de comportement agressif, il faut penser au développement d'une encéphalopathie hépatique L'encéphalopathie hépatique (hépatgie) est un syndrome clinique qui se développe en insuffisance hépatique sévère ou en intoxication hépatique et se manifeste par des troubles neuropsychiques, l'apparition d'une odeur hépatique de la bouche, et le développement possible coma hépatique.
.

Le foie est durci et hypertrophié, mais dans de rares cas, il peut être petit. À la palpation chez la plupart des patients, une rate modérément hypertrophiée est révélée: son bord dépasse de 2 à 3 cm sous l'arc costal (manifestations

hypertension portale Hypertension portale - hypertension veineuse (augmentation de la pression hydrostatique dans les veines) dans le système de la veine porte.
En détail

3. Jaunisse: les signes initiaux de la jaunisse sont invisibles pour le patient et se caractérisent par un ictère Icterus, sinon - une jaunisse
sclérotique et muqueuses, frein de la langue, généralement un léger assombrissement de l'urine, auquel les patients n'attachent généralement pas d'importance.

4. Difficulté à respirer. La survenue d'une respiration superficielle et rapide peut être due à une ascite Ascite - accumulation de transsudat dans la cavité abdominale
avec une augmentation de la pression intra-abdominale et une mobilité limitée du diaphragme; Insuffisance cardiaque chronique; Hydrothorax Hydrothorax - accumulation de transsudat (liquide œdémateux) dans la cavité pleurale
dans le contexte du syndrome œdémateux-ascitique.

5. Syndrome hémorragique. Il survient en raison d'une violation de la synthèse des facteurs de coagulation sanguine dans le foie et d'une thrombopénie dans l'hypersplénisme Hypersplénisme - une combinaison d'une augmentation de la rate avec une augmentation du nombre d'éléments cellulaires dans la moelle osseuse et une diminution des éléments corpusculaires dans le sang périphérique.
. Le syndrome est caractérisé par l'apparition de saignements des gencives, des saignements de nez; des ecchymoses et des ecchymoses se forment même avec une légère contrainte mécanique.

(manifestation d'hypertension portale

Hypertension portale - hypertension veineuse (augmentation de la pression hydrostatique dans les veines) dans le système de la veine porte.
En détail

). Caractérisé par une augmentation notable du volume de l'abdomen due au liquide accumulé («ventre de grenouille»), plus de 10 à 15 litres de liquide peuvent s'accumuler. Avec une grande quantité de liquide, une image d '«ascite tendue» est créée, un renflement du nombril, parfois accompagné de ses ruptures; signes de percussion de liquide dans la cavité abdominale; symptôme positif de fluctuation.

7. Hypertension portale: ascite, varices de l'œsophage et de l'estomac, splénomégalie, splénomégalie - hypertrophie persistante de la rate
et expansion du diamètre des veines hépatiques par échographie, encéphalopathie hépatique, à la suite d'un shunt sanguin.

8. Autres signes caractéristiques de la cirrhose du foie:

- télangiectasie Télangiectasie - expansion locale excessive des capillaires et des petits vaisseaux.
sur la moitié supérieure du corps et du visage;

- érythème palmaire;
- gynécomastie - gynécomastie - hypertrophie des glandes mammaires chez l'homme
;
- atrophie / aménorrhée testiculaire;

- gonflement des jambes (avec ascite);

- Souffle de Cruvelier-Baumgarten - souffle veineux au-dessus de l'abdomen, associé au fonctionnement des collatérales veineuses Collatéral - formation anatomique qui relie les structures en contournant le chemin principal.
;

- La contracture de Dupuytren La contracture de Dupuytren (synonyme - fibromatose palmaire) est une dégénérescence cicatricielle indolore et un raccourcissement des tendons palmaires; se manifestant par une violation de la capacité à déplier les doigts, un compactage noueux de la peau sur les paumes.
, plus typique de la genèse alcoolique de la cirrhose du foie;

- changements dans les phalanges terminales des doigts comme les pilons, leukonychia Leukonychia - un changement pathologique dans la plaque de l'ongle, caractérisé par l'apparition de taches blanches ou de rayures dessus, en raison de la présence de minuscules bulles d'air entre les couches de l'ongle
;
- atrophie des muscles squelettiques, absence de croissance des poils au niveau des aisselles;

- une augmentation des glandes salivaires parotides (typique des patients souffrant d'alcoolisme)

- odeur hépatique (se produit avec la décompensation de la fonction hépatique, précède et accompagne le développement du coma hépatique);

- tremblement des applaudissements (typique de la décompensation de la fonction hépatique). Diagnostique

Plan d'enquête

Les données cliniques et anamnestiques et la présence de certains symptômes suggèrent un diagnostic de cirrhose hépatique. La confirmation du diagnostic est effectuée sur la base des résultats de l'examen de laboratoire et instrumental.

Il est nécessaire de déterminer l'étiologie de la cirrhose, car dans certains cas, le traitement étiotropique peut ralentir la progression de la maladie et réduire la mortalité. Les causes les plus courantes de cirrhose du foie sont l'hépatite virale et l'abus d'alcool. Si la cause de la cirrhose ne peut être identifiée, un diagnostic de cirrhose cryptogénique est posé..

Lors du diagnostic, vous devez également évaluer:

1. L'état des principales fonctions du foie: la présence de syndromes de cytolyse La cytolyse est le processus de destruction des cellules eucaryotes, exprimé sous la forme de leur dissolution complète ou partielle sous l'action d'enzymes lysosomales. Cela peut faire partie à la fois de processus physiologiques normaux et d'un état pathologique résultant de dommages à la cellule par des facteurs externes, par exemple, lorsque la cellule est exposée à des anticorps
, cholestase Cholestase - une violation du mouvement de la bile sous forme de stagnation dans les canaux biliaires et (ou) les canaux.
, syndrome hémorragique (violation de l'état du système de coagulation sanguine), violation de la fonction de synthèse protéique du foie.

2. Identification du syndrome d'hypersplénisme (principalement par le nombre de plaquettes).

3. Identification et évaluation du degré d'hypertension portale (FEGDS), qui est dangereux pour d'éventuels saignements des varices de l'œsophage et de l'estomac.

4. Détection d'éventuelles ascites.

5. Évaluation de l'état mental pour le diagnostic rapide de l'encéphalopathie hépatique.

6. La gravité de la cirrhose du foie (déterminée par la classification de la fonction hépatique selon Child-Pugh).

7. Évaluation de l'état nutritionnel du patient, dont la détection en temps opportun des violations est importante pour le diagnostic de la cirrhose du foie et les tactiques de prise en charge des patients.

Anamnèse

1. Il est nécessaire de trouver auprès du patient des informations détaillées sur la dynamique de son poids corporel: ce que c'était avant la maladie, comment elle a changé à l'heure actuelle, pendant combien de temps la perte de poids a été notée.

2. Il est nécessaire d'interroger le patient sur la présence d'anorexie (peut être due au fait que la nourriture semble désagréable en raison de la faible teneur en sel de table), des nausées et des vomissements, de la diarrhée associée à la stéatorrhée. Teatorrhea - une teneur accrue en graisses neutres, en acides gras ou en savons dans les selles.
(manifestations du syndrome de malabsorption Le syndrome de malabsorption (malabsorption) est une combinaison d'hypovitaminose, d'anémie et d'hypoprotéinémie due à une malabsorption dans l'intestin grêle
, mais peut être associé à une surdose de lactulose).

3. Il est nécessaire d'interroger le patient sur la consommation d'alcool ou un régime.

Examen physique:

1. Détermination de l'indice de masse corporelle (IMC).

2. Identification des signes possibles d'encéphalopathie hépatique: tremblements «flottants», troubles mentaux. L'encéphalopathie hépatique peut être le reflet partiel de la malnutrition du patient. Il convient de garder à l'esprit que les troubles mentaux du comportement du patient peuvent refléter une carence en vitamines.

3. Signes de carence en protéines: jaunisse, ascite, œdème des jambes, atrophie musculaire, diminution de l'épaisseur du tissu adipeux sous-cutané, glossite.

4. L'acrodermatite reflète une carence en zinc, les manifestations de la pellagre La pellagre est une maladie causée par une carence en niacine, tryptophane et riboflavine, caractérisée par des lésions de la peau, du tube digestif et des troubles mentaux
- carence en niacine, dermatite - carence en acides gras essentiels.

Lors de l'examen physique, il est également conseillé de noter dans la documentation médicale la circonférence du milieu de l'avant-bras (suivi de la progression de l'atrophie musculaire), l'épaisseur du pli cutané au-dessus du muscle triceps de l'épaule (suivi du degré de perte de graisse sous-cutanée).

Recherche instrumentale

Recherche obligatoire:

1. Échographie des organes abdominaux (foie, rate, système de la veine porte, vésicule biliaire, pancréas, reins):

- une augmentation notable de l'échogénicité hépatique peut indiquer la présence d'une dégénérescence graisseuse ou d'une fibrose;

- une rate hypertrophiée, une vasodilatation du système porte et des collatérales visibles sont des signes d'hypertension portale;
- même une petite quantité de liquide ascitique est détectée, cependant, la détermination de la quantité de liquide par ultrasons peut être inexacte.

La réalisation est obligatoire après le diagnostic. Il est utilisé pour déterminer la gravité des varices. S'il est absent, l'examen endoscopique est répété à intervalles de 3 ans..

Le degré de varices de l'œsophage:

I degré: les varices s'affaissent lorsque l'air est pompé dans l'œsophage;

- II degré: intermédiaire entre I et III degré;

- Grade III: les varices provoquent une occlusion de la lumière œsophagienne.

est considérée comme la «norme d'or» du diagnostic. Les difficultés de diagnostic sont associées à un échantillonnage insuffisant du matériel, des endroits mal sélectionnés pour l'échantillonnage de la biopsie.

La méthode permet de déterminer l'indice de fibrose et l'indice d'activité histologique selon les échelles METAVIR, Ishak, Knodell. La biopsie hépatique peut être réalisée avec des paramètres de coagulation acceptables (INR inférieur à 1,3 ou indice de prothrombine supérieur à 60%, numération plaquettaire supérieure à 60x10

/ l). Pour réduire le risque de complications, la procédure est réalisée sous contrôle échographique.

4. La méthode d'élastographie hépatique indirecte est réalisée à l'aide de l'appareil FibroScan (EchoSens, France). La méthode est basée sur la mesure par ultrasons de la vitesse et de la propagation des vibrations mécaniques, créées artificiellement par l'appareil, vers le tissu hépatique. L'élastographie échographique ne convient pas aux patients obèses car le signal ne traverse que des tissus de 25 à 65 mm d'épaisseur. L'analyse de l'utilisation de la méthode a montré que sa valeur dans la détection de la cirrhose est plus élevée que dans les autres stades de la fibrose hépatique.

5. Détermination de la vitesse du flux sanguin dans le système porte à l'aide d'études Doppler. C'est une méthode indirecte de mesure de l'élasticité du foie pour évaluer le degré de sa fibrose.

6. Des tests évaluant la perfusion de diverses substances à travers le foie sont utilisés pour évaluer l'état fonctionnel du foie. Parmi eux, l'étude de l'éthylation du test de la lidocaïne MEGX. Des tests respiratoires avec 13C-galactose et 13C-aminopyrine sont également utilisés, dans le métabolisme desquels le cytochrome P450 et la galactokinase, qui ont des localisations différentes (microsomes et cytoplasme de l'hépatocyte), sont impliqués. Il a été constaté que les fonctions des systèmes enzymatiques hépatiques sont perturbées suffisamment tôt. Par conséquent, on suppose que l'utilisation combinée de tests respiratoires fournit des informations sur la présence d'une cirrhose hépatique compensée..

7. Pour évaluer l'hypertension portale, une technique de cathéter invasif est utilisée pour déterminer le HPVG (gradient de pression veineuse hépatique), qui est essentiellement la différence entre la pression dans la veine porte et la partie intra-abdominale de la veine cave inférieure..
La valeur normale de HVPG est de 1 à 5 mm Hg. Une pression artérielle élevée identifie une hypertension portale, quels que soient les signes cliniques.
HVPG> ou = 10 mm Hg (appelée hypertension portale cliniquement significative) est un prédicteur des complications de la cirrhose hépatique, y compris la mort.
HVPG au-dessus de 12 mm Hg. est le seuil de pression pour la rupture variqueuse.
Les principaux avantages du HVPG sont sa simplicité, sa reproductibilité et sa sécurité.

8. La valeur diagnostique de l'IRM dans la cirrhose du foie est faible. Il aide à distinguer les ganglions de régénération cirrhotique du carcinome hépatocellulaire.

Recherche obligatoire

1. Numération globulaire complète: concentration d'hémoglobine, numération des érythrocytes, indice de couleur, numération des réticulocytes, numération leucocytaire, formule leucocytaire, numération plaquettaire, ESR.
La présence d'une thrombocytopénie est l'un des signes d'hypersplénisme. Une augmentation de l'ESR est l'une des manifestations du syndrome immuno-inflammatoire. Le degré d'épuisement d'un patient reflète un nombre réduit de lymphocytes dans le sang.

2. Test sanguin biochimique

2.1 Activité de l'ALT, AST (augmentation du syndrome de cytolyse); déterminez également le rapport AST / ALT. Les taux normaux d'AST et d'ALT n'empêchent pas le diagnostic de cirrhose. Dans la plupart des maladies hépatiques chroniques (à l'exception de la maladie hépatique alcoolique), l'ALT a des taux plus élevés que l'AST, mais avec la progression du processus pathologique, une inversion de ce rapport peut être observée. AST / ALT ≥ 1 considéré comme un prédicteur de la cirrhose.

2.2 Activité de la GGT - peut être le seul signe de laboratoire de la stéatose hépatique alcoolique et non alcoolique, ainsi que de ses dommages toxiques.

2.3 L'activité ALP est un marqueur de la cholestase avec la GGT. Un rapport ALP / ALT> 3 peut suggérer d'autres types de lésions hépatiques (cholangite sclérosante primitive, syndrome de douleur hépatique ou symptômes de chevauchement avec une hépatite auto-immune).

2.4 Concentration de la protéine totale et protéinogramme. Une diminution de la protéine totale indique une insuffisance hépatocellulaire; une augmentation de la teneur en gamma globulines est caractéristique de l'hépatite auto-immune, moins souvent pour l'hépatite virale et la cirrhose biliaire primitive.

2.5 Concentration de bilirubine totale.

2.6 Glucose plasmatique.

2.7 Concentration d'urée et de créatinine.

2.8 Diminution de la concentration sérique de sodium, dans une moindre mesure - potassium.

2.9 Coagulogramme: APTWPTT - temps de thromboplastine partielle activée (est un indicateur de la mesure de l'efficacité de la voie de coagulation «interne» et générale)
, temps de prothrombine, indice de prothrombine, fibrinogène.

2.10 Le taux sanguin d'immunoglobulines A (augmenté avec des lésions hépatiques alcooliques), M (augmenté avec la cirrhose biliaire primitive), C (augmenté avec l'hépatite auto-immune).

2.11 Les marqueurs des virus de l'hépatite permettent de diagnostiquer de manière fiable l'étiologie des lésions hépatiques. Avec la cirrhose cryptogénique, ils sont tous négatifs:

- détermination de la charge virale du VHC;

- détermination du génotype du VHC;

3. Groupe sanguin, facteur Rh.

4. Analyse d'urine générale.

5. Coprogramme.

6. Les marqueurs combinés de la fibrose hépatique et de la cirrhose, déterminés dans le sérum, sont largement utilisés.

Les marqueurs de la fibrose hépatique sont une alternative à la biopsie en raison de leur non-invasivité, de leur reproductibilité simple et de leur précision pour la fibrose avancée et la cirrhose du foie.
Les échelles Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest et autres ont montré divers degrés de fiabilité à la fois pour la fibrose et la cirrhose d'étiologies diverses. Lors du choix d'une échelle, il faut tenir compte de l'étiologie de la cirrhose, car une focalisation plutôt étroite des échelles a été initialement déclarée (par exemple, uniquement pour le VHC ou le VHB). La sensibilité et la spécificité de nombreuses échelles n'ont pas été étudiées dans la cirrhose d'une autre étiologie. Balance traditionnellement préférée FM, PAHA, FT, ELF.

Recherche supplémentaire

1. Test sanguin clinique: le volume moyen des érythrocytes, la teneur moyenne en hémoglobine dans l'érythrocyte.

2. Test sanguin biochimique:

- capacité totale de fixation du fer du sérum;

- saturation de la transferrine, concentration de ferritine (exclusion de l'hémochromatose hémochromatose (syn. hémomélanose, diabète de bronze, sidérophilie, syndrome de Troisier-Anot-Shoffard, cirrhose pigmentaire) - maladie héréditaire caractérisée par une altération du métabolisme des pigments contenant du fer, augmentation de l'absorption du fer dans l'intestin et de son accumulation dans les tissus organes; se manifestant par des signes de cirrhose du foie, de diabète sucré, de pigmentation
);

- détermination de la filtration glomérulaire (en cas de suspicion de développement d'un syndrome hépatorénal).

3. Recherche pour le diagnostic des maladies auto-immunes:

- la concentration d'hormones thyroïdiennes: T4 libre, TSH, anticorps contre la peroxydase thyroïdienne - pour détecter les lésions auto-immunes (plus souvent avec atteinte hépatique par le virus de l'hépatite C);

- la teneur en cryoglobulines (détection de la cryoglobulinémie);

- titre d'anticorps antimitochondriaux (caractéristique de la cirrhose biliaire primitive - détecté dans plus de 90% des cas);

- titre d'anticorps antinucléaires (détectés dans la cirrhose du foie due à une hépatite auto-immune de type 1);

- titre AT aux microsomes hépato-rénaux (anti-LKM1; caractéristique de l'hépatite auto-immune de type 2);

- Titre AT aux muscles lisses (trouvé dans le sang avec hépatite auto-immune de type 1).

4. Étude du phénotype de l'alpha-1-antitrypsine (détection d'un déficit congénital en alpha-1-antitrypsine).

5. Détermination de la protéinurie quotidienne.

6. Concentration de céruloplasmine (exclusion de la maladie de Wilson-Konovalov La maladie de Konovalov-Wilson (syn. Dystrophie hépato-cérébrale) est une maladie humaine héréditaire caractérisée par une combinaison de cirrhose hépatique et de processus dystrophiques dans le cerveau; en raison d'une violation du métabolisme des protéines (hypoprotéinémie) et du cuivre; héritée par les autosomes; -type indispensable
, à laquelle la concentration de céruloplasmine est réduite).

7. Alpha-foetoprotéine (AFP) - une augmentation de plus de 500 ng / ml avec un degré élevé de fiabilité indique le diagnostic de carcinome hépatocellulaire.

8. Etude du liquide ascitique:

- détermination de la composition cellulaire (permet d'exclure la nature tumorale des ascites);

- recherche biochimique (détermination de la teneur en protéines) et microbiologique;
- pour le diagnostic différentiel des ascites dues à une cirrhose du foie et des ascites d'étiologie différente, un indicateur de la différence des concentrations d'albumine dans le sang et le liquide ascitique est nécessaire. Lorsque le taux d'albumine dans le sang est supérieur à celui du liquide ascitique de plus de 1,1 g / l, l'ascite est provoquée par une hypertension portale dans le cadre d'une cirrhose hépatique.

Si la teneur en neutrophiles est supérieure à 250 / mm3, une péritonite bactérienne spontanée est diagnostiquée. Diagnostic différentiel

1. Obstruction des voies biliaires.
Signes typiques:
- jaunisse avec ou sans fièvre;
- maux d'estomac;
- une augmentation de la concentration de bilirubine, de l'activité de la phosphatase alcaline (ALP) et des transaminases.
Lors de la réalisation d'une échographie, d'une tomodensitométrie, d'une IRM, l'expansion des voies biliaires intrahépatiques et du canal cholédoque est révélée, parfois la cause de l'obstruction est visualisée (par exemple, une pierre).

2. Hépatite alcoolique.
Signes typiques:
- jaunisse;
- fièvre;
- leucocytose avec déplacement nucléaire vers la gauche;
- symptômes de maladie hépatique alcoolique, antécédents d'alcoolisme.
Pour confirmer le diagnostic, une échographie du foie est effectuée (révèle des signes de cirrhose, d'hypertension portale), dans certains cas, une biopsie hépatique est nécessaire.

3. Effets toxiques des drogues et autres substances.
Antécédents de consommation de drogues. Il faut garder à l'esprit que la nutrition parentérale à long terme peut entraîner une stéatose hépatique et une fibrose..

4. Hépatite virale.
Des antécédents de jaunisse, d'inconfort abdominal, de nausées, de vomissements, d'augmentation de l'activité des transaminases.
Le tableau clinique peut être présenté comme des symptômes minimes (dans l'hépatite C chronique) et avoir la forme d'une insuffisance hépatique fulminante.
Le diagnostic repose sur des tests sérologiques pour les marqueurs viraux.

5. Hépatite auto-immune.

Plus fréquent chez les jeunes femmes. Un symptôme caractéristique est une faiblesse sévère associée à une jaunisse. Au début de la maladie, une augmentation de l'activité des transaminases est notée. À l'avenir, des signes typiques d'atteinte hépatique chronique sont observés: une augmentation de la concentration de bilirubine, une diminution de la teneur en prothrombine, une augmentation de l'INR.
On trouve souvent une hypergammaglobulinémie polyclonale, caractérisée par une augmentation de la synthèse de plusieurs ou de toutes les classes d'immunoglobulines. Pour établir le diagnostic, il est nécessaire de détecter les anticorps antinucléaires, les anticorps contre les cellules musculaires lisses, les anticorps contre les microsomes hépato-rénaux.

6. Cirrhose biliaire primitive.
Typique pour les femmes âgées de 40 à 60 ans. À un stade précoce, il a souvent une évolution asymptomatique avec détection occasionnelle d'une activité ALP accrue. On note une faiblesse, un prurit et, plus tard, une jaunisse. L'activité des transaminases est généralement légèrement augmentée. Les anticorps anti-mitochondriaux peuvent être détectés dans 90% des cas.

7. Cholangite sclérosante primitive.
Plus fréquent chez les hommes âgés de 20 à 30 ans. Souvent diagnostiqué chez des patients asymptomatiques présentant une activité ALP accrue, en particulier chez les patients atteints de maladies inflammatoires diagnostiquées du côlon (généralement atteints de colite ulcéreuse).
Signes courants: jaunisse, démangeaisons, douleurs abdominales, perte de poids.
L'activité des transaminases n'est généralement pas augmentée plus de 5 fois.
Le diagnostic est clarifié lors de la cholangiographie endoscopique.

8. Maladie du foie gras non alcoolique.
Typique pour les personnes obèses atteintes de diabète sucré et d'hyperlipidémie, mais peut également survenir chez les personnes maigres. L'augmentation de l'activité de la GGT peut être le seul changement des paramètres biochimiques. Pour le diagnostic, il est important de procéder à une collecte approfondie des antécédents d'alcoolisme. Chez certains patients, la progression de la maladie vers une cirrhose hépatique est possible..
Une échographie révèle des signes d'infiltration de foie gras (stéatose). Pour clarifier le diagnostic et le stade, une biopsie hépatique est indiquée.

10. Hémochromatose héréditaire.

Il est typique des hommes de 35 à 40 ans, à cet âge, en règle générale, les premiers signes de la maladie apparaissent. Il y a une augmentation de la fatigue, des douleurs abdominales, des arthralgies, des troubles de la région génitale (impuissance /

), hépatomégalie, hyperpigementation (couleur "bronze" typique de la peau), perte de poids, splénomégalie.

Dans les derniers stades de la maladie, une jaunisse et une ascite surviennent..

Pour établir le diagnostic, il est nécessaire de déterminer les mutations du gène HFE (C282Y, H63D), la saturation de la transferrine et la concentration de ferritine dans le sang.

Si un carcinome hépatocellulaire est suspecté en raison d'une hémochromatose, une biopsie hépatique peut être réalisée pour colorer le fer.

11. Maladie de Wilson-Konovalov (dégénérescence hépatolenticulaire).
Cela commence surtout à un jeune âge. Peut présenter des symptômes tels que faiblesse, perte d'appétit, douleurs abdominales, tremblements, mauvaise coordination, dystopie musculaire, troubles mentaux.
Les dommages au foie vont de changements subtils à une insuffisance hépatique fulminante.
Une augmentation de l'activité des transaminases et de la concentration de bilirubine est typique, mais l'activité de la phosphatase alcaline se situe dans la plage normale. Le diagnostic est suggéré par une diminution de la concentration sérique de céruloplasmine et la détection de l'anneau de Kaiser-Fleischer lors de l'examen à la lampe à fente de la cornée.
Pour confirmer le diagnostic, une étude de l'excrétion du cuivre avec des biopsies quotidiennes d'urine et de foie est réalisée pour déterminer la teneur en cuivre qu'elles contiennent.

12. Carence en alpha-1-antitrypsine.

13. Congestion hépatique dans l'insuffisance cardiaque chronique (ICC).
Signes typiques:
- symptômes de CHF;
- hépatomégalie, splénomégalie;
- lourdeur dans l'hypochondre droit;
- activité accrue des transaminases (insignifiante);
- une augmentation de la concentration de bilirubine;
- parfois - une augmentation de l'INR et une diminution de la concentration d'albumine.
Le diagnostic est confirmé par échocardiographie, échographie Doppler du foie et de ses vaisseaux.
L'ICC à long terme peut entraîner le développement d'une fibrose cardiaque du foie.

14. Cholestase.
Se produit le plus souvent comme un effet secondaire d'un médicament ou d'une septicémie.
Signes caractéristiques: jaunisse, augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et des transaminases.
Le diagnostic est confirmé par biopsie.

15. Troubles obstructifs du système veineux hépatique (syndrome de Budd-Chiari), ainsi que thrombose de la veine splénique, thrombose de la veine porte, altération de la perméabilité de la veine cave inférieure.
Hépatomégalie typique, douleurs abdominales, nausées et vomissements, ascite réfractaire, jaunisse.
Pour établir un diagnostic, il est nécessaire de réaliser une échographie Doppler des vaisseaux efférents du foie.

- augmentation de la pression dans la veine jugulaire;

- tonalités cardiaques: en sourdine, il y a une troisième tonalité cardiaque.

, complexes QRS basse tension, ondes T anormales.

USDG: violation du remplissage des ventricules.

17. Schistosomiase.

Histoire des voyages dans les zones endémiques.

Symptômes constitutionnels de la maladie fébrile:

- malaise, maux de tête, douleurs musculaires, faiblesse et douleurs abdominales;

- frissons, transpiration;
- perte de poids, perte d'appétit;
- vomissements, diarrhée.
Signes d'une maladie fébrile: urticaire, éruption cutanée, fièvre et lymphadénopathie.
Gradient de pression veineuse hépatique normal tel que déterminé par indirect (IRM) ou direct (angiographie).

- lésions pulmonaires: toux sèche et essoufflement;

- atteinte cutanée: altération de la pigmentation (hypo- ou hyperpigmentation), éruption maculopapuleuse sur le visage, le dos et les membres, et érythème sur les jambes;

- lésions oculaires: uvéite antérieure ou postérieure, sécheresse oculaire (rhinite sèche) et glaucome.

Biopsie hépatique: granulomes caséeux non nécrotiques.

Radiographie pulmonaire ordinaire (les résultats dépendent du stade de développement de la maladie): thorax

, ombres réticulonodulaires diffuses (lésions parenchymateuses), fibrose dans le lobe supérieur des poumons.

19. Hyperplasie nodulaire régénérative.

Aucun signe clinique et aucun symptôme à différencier.

Biopsie hépatique: petits nodules régénératifs locaux avec peu ou pas de fibrose lorsqu'ils sont colorés avec de la réticuline.

20. Hypertension portale idiopathique (sclérose portale).

Aucun signe clinique et aucun symptôme à différencier.

Biopsie hépatique: aucun signe de cirrhose hépatique.

Certaines des conditions décrites ci-dessous peuvent être considérées comme des manifestations de la cirrhose hépatique (formes sévères) et de ses complications..

Encéphalopathie hépatique (HE)

Les symptômes de l'encéphalopathie hépatique comprennent des changements dans la conscience, l'intelligence, le comportement et les troubles neuromusculaires.
Il y a quatre étapes de l'encéphalopathie hépatique.

La cirrhose hépatique est une prolifération de tissu conjonctif dans un organe due à une inflammation prolongée. Il n'y a pas d'approche unique pour la classification de cette pathologie, car il n'y a pas de consensus sur laquelle de celles disponibles est la plus efficace pour les tâches de diagnostic et le traitement de la cirrhose..

Classification de Child-Pugh de la cirrhose du foie

Cette classification de la cirrhose hépatique est utilisée pour évaluer la gravité de la maladie chez un patient..

Sur cette base, le taux de survie du patient atteint de cette pathologie est évalué et le pourcentage de mortalité après chirurgie est déterminé. Détermine la quantité de transplantation hépatique nécessaire.

La maladie est divisée en trois classes. Les paramètres que ces classes définissent indiquent la gravité de la cirrhose, ainsi que l'espérance de vie d'une personne malade qui a une cirrhose. Selon Child-Pugh, le degré d'indemnisation de la maladie est déterminé comme suit:

  1. La classe A comprend la cirrhose compensée.
  2. B - sous-compensé.
  3. C - cirrhose décompensée.

Comment est-il évalué?

Chaque classe Child-Pugh se voit attribuer des points spécifiques, qui sont calculés sur la base de la somme de plusieurs paramètres. Ainsi, la classe A appartient à la gamme de 5 à 6 points, B, respectivement, de 7 à 9 points. Et la dernière classe - la valeur la plus élevée de 10 à 15 points.

La gravité minimale de la cirrhose appartient à A. Dans ce cas, l'espérance de vie du patient sera maximale - de 15 à 20 ans. Selon le second, c'est environ 10 ans. La classe C implique l'espérance de vie la plus courte d'un patient atteint de cirrhose du foie - un seul, maximum trois ans.

Après la chirurgie, le taux de mortalité le plus élevé appartient à la classe C - il est de 80%; 30% - respectivement, B, mais A - seulement 10%.

La nécessité d'une transplantation hépatique à différents degrés de gravité est déterminée comme suit:

Paramètres pris en compte pour la classification selon Child-Pugh

Quels paramètres affectent la distribution par classe? Tout d'abord, la présence de:

Ainsi que l'encéphalopathie hépatique, PTI, PTV et INR.

Le système Child-Pugh ne peut pas être considéré comme un système de référence, car tous les paramètres de l'état du patient ne sont pas pris en compte dans l'évaluation. Une forte exacerbation de la maladie, ainsi que sa complication, changent la donne, et cette classification n'est plus utilisée.

En plus du système décrit, avec la cirrhose, les signes morphologiques et étiologiques sont également pris en compte..

Classification par caractéristiques étiologiques

Il existe une vingtaine de formes de cirrhose. Selon que sa cause est connue ou non, la maladie est divisée en trois groupes:

  1. Cirrhose avec une étiologie établie (connue).
  2. Pathologie dont l'étiologie est controversée (parfois dite «avec une étiologie possible»).
  3. Cirrhose d'étiologie incertaine (inconnue).

Étiologie établie

Les causes connues et établies de l'apparition de la pathologie sont évoquées dans les cas suivants:

  • Avec une cirrhose alcoolique qui survient avec une consommation prolongée de boissons alcoolisées (40-60 grammes d'éthanol) pendant 15 ans et plus.
  • Viral, qui dans la moitié des cas est dû à une hépatite virale chronique B, C et G.
  • Médicament ou médicament, qui se manifeste à la suite de l'utilisation de médicaments du même type pendant une longue période.
  • Cirrhose biliaire primaire et secondaire, dans laquelle le tissu hépatique meurt et un tissu cicatriciel rugueux se forme pour le remplacer.
  • Cirrhose congénitale ou héréditaire.
  • Stagnant - il diffère des autres formes répertoriées et se développe pendant une période assez longue lorsque l'apport sanguin au foie est interrompu. Observé chez les patients présentant des troubles circulatoires généraux.
  • Avec la maladie et le syndrome de Budd-Chiari - une maladie associée à une altération du flux sanguin du foie (avec thrombose des veines hépatiques).
  • Cirrhose alimentaire du foie, qui survient dans le diabète sucré sévère, l'obésité, quand une petite anastomose intestinale de pontage est attachée.

Étiologie possible et peu claire

L'étiologie possible et peu claire et inconnue se manifeste en présence de:

  • maladies infectieuses;
  • maladies parasitaires;
  • pathologies auto-immunes;
  • malnutrition.

Les facteurs étiologiques inconnus sont le plus souvent des formes cryptogéniques de cirrhose. Avec la cirrhose infantile biliaire primaire et indienne, ils parlent également d'une étiologie peu claire.

Classification morphologique

La classification morphologique des lésions hépatiques est la première proposée et approuvée, sur la base des données de biopsie (un morceau d'organe prélevé in vivo). On distingue la pathologie de 4 formes:

  • cirrhose à petits nodules du foie, caractérisée par de petits nodules dans l'organe, dont le diamètre est de 1 à 3 mm;
  • cirrhose à gros nodules - le diamètre des nodules dans le foie est de 3 mm ou plus;
  • formes de cirrhose incomplète, dans lesquelles les septa interhépatiques sont principalement affectés;
  • mixte, caractérisé par une combinaison de toutes les caractéristiques ci-dessus.

Traitement de la cirrhose

La classe exposée de cirrhose hépatique selon Child-Pugh permet non seulement de poser un diagnostic, de prédire la survie du patient, mais aussi de choisir un traitement adéquat et une thérapie de soutien.

Ainsi, une atteinte hépatique compensée (en classe A) suppose un traitement de base visant à éliminer la cause sous-jacente de la maladie. De plus, des médicaments de soutien doivent être sélectionnés. Leur tâche est d'éliminer la dyspepsie. Les agents enzymatiques tels que "Pancreatin", "Creon", "Mezima" sont d'une grande importance. Les dosages sont standard, pris trois fois par jour, principalement avant les repas. Nommé en cours, en moyenne pendant 2-3 semaines, qui se répètent avec une certaine fréquence.

En cas de cirrhose hépatique sous-compensée (avec cirrhose de classe B selon Child-Pugh), la nomination d'un traitement d'entretien renforcé est nécessaire. À cette fin, un régime pauvre en sel est utilisé (pas plus de 2 g de sel par jour), les protéines sont en outre limitées. Parmi les médicaments prescrits «furosémide» et «spironolactone». La prise de diurétiques inhibe le développement de l'hypertension portale et réduit l'ascite. La fonction du tractus gastro-intestinal peut être améliorée avec "Lactulose" 50-70 ml par jour, mais l'apport doit être constant.

En cas d'atteinte hépatique décompensée (de classe C sur l'échelle de Child-Pugh), un état potentiellement mortel apparaît. Des soins intensifs immédiats sont nécessaires. La paracentèse assure l'élimination du liquide du péritoine, l'albumine et les cristalloïdes sont injectés par voie intraveineuse, reconstituant le volume de sang et de protéines en circulation dans le corps. Les diurétiques sont activement utilisés: les mêmes "Spironolactone" et "Furosémide". Prescrivez un régime pauvre en sel. Une alimentation parentérale équilibrée s'accompagne d'une encéphalopathie hépatique et d'autres affections graves.

Conclusion

La prévention de la pathologie nommée repose également sur la classification de la gravité de la cirrhose hépatique selon Child-Pugh.

Avec une évolution compensée de la maladie, les prescriptions prophylactiques ne sont pas nécessaires. Dans les classes B et C, les patients peuvent développer une anémie, et par conséquent, l'érythropoïétine est très souvent prescrite. De plus, des bêta-bloquants (tels que «Metoprolol», «Anaprilin») sont souvent prescrits, ce qui peut empêcher la rupture des veines œsophagiennes..