Cirrhose biliaire du foie

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est un type de maladie hépatique auto-immune qui apparaît à la suite de changements associés à l'excrétion de la bile. La cause est la destruction de la cholestase (canaux par lesquels l'écoulement est effectué). En conséquence, le tissu hépatique est détruit et le tissu parenchymateux est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif).

Le foie est altéré, ce qui entraîne une détérioration de l'état du patient. En l'absence de traitement, une cirrhose et une insuffisance hépatique surviennent. Pour éviter les complications, il est nécessaire de détecter la cirrhose biliaire primitive à un stade précoce de développement..

La pathologie apparaît avec une inflammation du foie. Les anticorps contre ses propres cellules commencent à apparaître dans l'organe, au fil du temps ils sont rejetés, car ces derniers sont perçus par le corps comme étrangers.

Le processus implique des lymphocytes, des macrophages, des mastocytes qui produisent des anticorps. En conséquence, la destruction des hépatocytes se produit. Cela conduit à une stase biliaire, des perturbations de la circulation sanguine, du métabolisme, des processus destructeurs se produisent dans les canaux qui drainent la bile et, avec eux, la mort du tissu hépatique.

Détails sur la maladie

Une fois qu'une personne est endommagée par la cirrhose biliaire, les voies portales deviennent enflammées dans le foie et les voies biliaires sont détruites. Cela entraîne des perturbations dans la production et l'excrétion de la bile, l'accumulation de composés nocifs dans l'organe. L'efficacité du foie est perdue, les tissus fibreux se développent, la cirrhose, l'insuffisance.

La maladie se développe lentement. Parfois, il faut plusieurs années avant que le patient ne se rende compte qu'il est malade et se rend chez le médecin. Parmi la population féminine, la cirrhose biliaire est diagnostiquée plus souvent que chez l'homme. Les statistiques montrent que la CBP est rare chez les personnes de moins de 25 ans. La plupart des cas ont franchi la barre des 40 ans.

La cirrhose biliaire primaire est causée par les mitochondries. En même temps, pour des raisons inconnues, c'est cet organe qui souffre.

Les médecins divisent la CBP en 4 étapes.

  • Le patient présente une inflammation locale dans la zone des triades.
  • Une déformation des vaisseaux sanguins se produit, le nombre de canaux sains diminue. Le processus inflammatoire se propage déjà au territoire parechymal.
  • Dans le foie humain, au lieu de tissus sains, des formations fibreuses se forment, qui resserrent les triades portales.
  • Des zones de régénération d'organes apparaissent. Les signes de cirrhose sont clairement exprimés.

Comment se manifeste la maladie

À un stade précoce de la cirrhose biliaire primitive, le patient ne ressent pas de douleur. Une personne a:

  • la faiblesse;
  • démangeaisons (locales ou générales);
  • lourdeur du côté droit;
  • hyperlipidémie;
  • plaques blanches sur les paupières;
  • hypothyroïdie;
  • hypertension.

Au stade initial de la cirrhose primaire, la peau est propre, il n'y a ni couleur ictérique ni pigmentation. Dans les situations avancées, si le traitement n'a pas été effectué depuis des années, le patient est observé:

  • atrophie des muscles temporaux;
  • violation des tissus proximaux des muscles des membres supérieurs et inférieurs;
  • gonflement;
  • ascite.

La maladie provoque une sécheresse de la bouche, une conjonctivite.

Causes d'occurrence

Les médecins ne peuvent pas nommer la cause exacte de l'apparition et du développement de la cirrhose primaire. On suppose que la maladie est héréditaire. Des recherches sont en cours pour trouver la cause hormonale de la cirrhose biliaire primitive. Le fait que la maladie survienne chez les personnes de plus de 40 ans suggère que la pathologie se développe lorsque les fonctions corporelles sont altérées.

Les causes possibles d'inflammation du foie et de dégradation des voies biliaires comprennent les infections bactériennes, les infections virales et l'exposition aux produits chimiques. On pense, mais non prouvé, que l'infection des voies urinaires est la cause la plus probable de l'apparition de la maladie. L'exposition à des produits chimiques dans le corps entraîne des changements dans la composition sanguine.

La polyarthrite rhumatoïde est une autre cause probable de CBP..

Comment le diagnostic est-il posé?

Le diagnostic de la cirrhose biliaire primitive est effectué par plusieurs méthodes. L'image exacte du développement de la maladie est établie après avoir étudié toutes les données..

  1. Pour déterminer le diagnostic, le médecin examine l'hérédité du patient. Les personnes dont les proches ont eu une cirrhose primaire sont plus susceptibles de tomber malades que les autres patients..
  2. Le patient est examiné. L'état de la peau est à l'étude. Palpation de l'abdomen, en particulier dans l'hypochondre droit.
  3. Des analyses de sang, de matières fécales et d'urine sont prescrites.

Le patient subit un examen histologique du foie. Un examen instrumental est prescrit. Ce sont l'échographie, la tomodensitométrie et l'IRM d'un organe, l'élastographie, la biopsie tissulaire.

Ce que vous devez savoir sur les tests sanguins

Avec des lésions hépatiques PBC:

  • des anticorps antimitochondriaux se trouvent dans le sang;
  • le nombre d'enzymes augmente, notamment alcalines;
  • des changements histologiques se produisent dans les tissus de l'organe.

Thérapie

Le traitement de la cirrhose biliaire primitive ne doit pas être retardé. Vous devez commencer le plus tôt possible. Plus tôt le traitement de la maladie commence, plus il y a de chances de prévenir la cirrhose. Le danger de la maladie réside dans sa dissimulation. Le stade précoce ne se manifeste pas clairement, le patient ne voit pas un réel besoin de procéder à un examen, de passer des tests. Cela conduit à la négligence de la maladie, des lésions hépatiques à long terme..

Le patient suit un traitement visant à normaliser le travail et à restaurer les voies biliaires. Des antibiotiques, des anti-inflammatoires, des médicaments cholérétiques sont prescrits. Le patient prend des préparations vitaminées, des antioxydants. Le but de la thérapie est la résistance à vie à la pathologie, la réduction des symptômes. Après avoir diagnostiqué la CBP du foie, le patient doit être surveillé à vie par un médecin..

Pour soulager la sécheresse de la bouche, il est recommandé de boire plus de liquides. Pour guérir la conjonctivite, des médicaments appropriés sont prescrits.

Il n'existe aucun médicament capable de guérir un patient diagnostiqué avec une cirrhose biliaire primaire. Les médicaments ne font que ralentir ou arrêter temporairement le processus.

Première étape

Les méthodes de traitement modernes donnent de 25 à 30% de chances de succès du traitement de la CBP. Après un traitement, les paramètres biochimiques sanguins sont normalisés. Le patient rétablit la capacité de travail de l'organe, améliore l'état des tissus.

Le processus inflammatoire est inhibé, l'état de santé s'améliore. Chez 20% des patients, il y a un arrêt du développement de la CBP, elle ne progresse pas dans les 5 ans. Chez certains patients, avec un examen régulier, il y a un manque de progrès pendant 10 ans ou plus. Si vous consultez un médecin à un stade précoce du développement de la maladie, il y a une forte probabilité de maintenir votre santé et votre vie, en évitant la transplantation d'organe.

Étapes tardives

Le taux de survie des personnes diagnostiquées avec la CBP diminue aux derniers stades de la maladie. Le traitement avec des médicaments ne fonctionne pas et le patient peut mourir. La transplantation hépatique est effectuée pour sauver des vies.

Dans les derniers stades, les patients manquent de vitamines essentielles:

  • le manque de vitamine A conduit au développement de la «cécité nocturne»;
  • le manque de vitamine E entraîne des lésions de la moelle épinière;
  • une petite quantité de vitamine K menace d'allonger le temps de prothrombine;
  • le manque de vitamine D conduit au développement de maladies osseuses (dans ce cas, le patient développe des fractures pathologiques).

Avec quoi la maladie est-elle confondue?

La CBP peut être confondue avec un blocage des canaux à l'extérieur du foie par des calculs biliaires. La maladie doit être différenciée des tumeurs des voies biliaires.

Complications survenant chez les patients

Après avoir été touchée par la cirrhose biliaire, une personne développe d'autres maladies:

  • pneumonie interstitielle;
  • la sarcoïdose;
  • la maladie cœliaque;
  • anémie;
  • thrombocytopénie;
  • acidose tubulaire rénale.

Dans le contexte de la CBP, d'autres pathologies auto-immunes se développent également - le syndrome de Sjögren et la sclérodermie. Après une longue période sans traitement approprié, le patient développe une jaunisse..

Rarement, les patients ont une encéphalopathie hépatique ou une hypertrophie des veines de l'œsophage et des saignements. La négligence à long terme du traitement conduit au développement de tumeurs malignes.

La pathologie est dangereuse car elle conduit à l'infertilité.

Si une maladie est diagnostiquée

La cirrhose est irréversible et il est impossible d'éliminer complètement la pathologie. Un patient atteint de CBP doit constamment prendre des médicaments contenant de l'acide ursodésoxycholique. Passer régulièrement des tests de recherche, subir un examen médical par un médecin.

Comme mesures supplémentaires nécessaires pour prévenir le développement d'une cirrhose biliaire primitive du foie, vous devez:

  • refuser les boissons alcoolisées;
  • suivre un régime;
  • donnez au corps un bon repos;
  • limiter l'activité physique.

Comment se protéger de la PBC

La principale mesure préventive pour prévenir l'apparition de la maladie est un examen régulier par un médecin. La pathologie détectée à un stade précoce est plus facile à arrêter. Comme mesures de protection, les médecins appellent:

  • arrêter de fumer et d'abuser de l'alcool;
  • prendre des préparations vitaminées;
  • régime équilibré;
  • traitement des maladies du système génito-urinaire et du tractus gastro-intestinal.

Une activité physique réalisable et des exercices légers aident à soulager la fatigue et à réduire le risque d'ostéoporose. Les personnes dont les proches ont souffert de la maladie doivent être particulièrement prudentes.

Bien qu'il n'ait pas été établi pourquoi la maladie survient, il existe des médicaments qui arrêtent le processus destructeur. L'identification de la pathologie au stade initial vous permet de maximiser la préservation de l'organe, de minimiser les risques pour la santé et la vie du patient. Afin d'éviter une situation difficile, une personne doit constamment surveiller sa santé, se soumettre à un examen médical par divers médecins et passer des tests.

Cirrhose biliaire du foie

La cirrhose biliaire est une maladie hépatique chronique résultant d'une altération de l'écoulement de la bile à travers les voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques. La maladie est caractérisée par une destruction progressive du parenchyme hépatique avec formation de fibrose, conduisant à une cirrhose du foie et, par la suite, à une insuffisance hépatique.

Lors de l'apparition d'une maladie hépatique, une insuffisance hépatique-cellulaire se développe et ce n'est qu'après 10 à 12 ans que les signes d'hypertension portale se rejoignent.

15 à 17% de toutes les cirrhoses du foie sont dues à la stagnation de la bile, soit 3 à 7 cas de la maladie pour 100 000 habitants. L'âge caractéristique pour l'apparition de cette pathologie est de 20 à 50 ans.

Il existe deux causes de cirrhose hépatique, selon lesquelles la maladie est divisée en cirrhose biliaire primaire et cirrhose biliaire secondaire. Les femmes souffrent plus souvent de cirrhose biliaire primitive dans un rapport de 10: 1. La cirrhose biliaire secondaire du foie est plus fréquente chez les hommes dans un rapport de 5: 1.

La maladie est courante dans les pays en développement à faible niveau de développement médical. Parmi les pays d'Amérique du Nord, le Mexique se distingue, presque tous les pays d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, parmi les pays d'Europe sont la Moldavie, l'Ukraine, la Biélorussie et la partie occidentale de la Russie.

Le pronostic de la maladie devient favorable dès que la cause de cette pathologie est éliminée, si la cause ne peut être éliminée en raison de capacités individuelles ou médicales, une insuffisance hépatique se développe après 15 à 20 ans et, par conséquent, la mort.

Causes d'occurrence

La cause de la cirrhose biliaire est la stagnation de la bile dans les canaux, ce qui entraîne la destruction des hépatocytes (cellules hépatiques) et des lobules hépatiques (unité morphofonctionnelle du foie). Le parenchyme détruit du foie est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif), qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction des organes et du développement d'une insuffisance hépatique. Il existe deux types de cirrhose biliaire du foie:

La cirrhose biliaire primaire est due à une inflammation auto-immune du tissu hépatique. Le système de défense du corps humain, composé de lymphocytes, de macrophages et d'anticorps, commence à considérer les hépatocytes comme des agents étrangers et à les détruire progressivement, provoquant la stagnation de la bile et la destruction du parenchyme organique. Les raisons de ce processus ne sont pas entièrement comprises. À ce stade du développement de la médecine, plusieurs théories se distinguent:

  • prédisposition génétique: dans 30% des cas, la maladie est transmise d'une mère malade à une fille;
  • altération de l'immunité causée par plusieurs maladies: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, thyrotoxicose, sclérodermie;
  • théorie infectieuse: le développement de la maladie dans 10 à 15% des cas contribue à l'infection par le virus de l'herpès, la rubéole, Epstein-Barr.

La cirrhose biliaire secondaire survient en raison d'un blocage ou d'un rétrécissement de la lumière dans les voies biliaires extrahépatiques. Les raisons de ce type de cirrhose peuvent être:

  • anomalies congénitales ou acquises dans le développement des voies biliaires et de la vésicule biliaire;
  • la présence de calculs dans la vésicule biliaire;
  • rétrécissement ou blocage de la lumière des voies biliaires en raison d'une chirurgie, d'une tumeur bénigne, d'un cancer;
  • compression des voies biliaires par une hypertrophie des ganglions lymphatiques voisins ou une inflammation du pancréas.

Classification

En raison de l'événement, il y a:

  • Cirrhose biliaire primitive du foie;
  • Cirrhose biliaire secondaire.

Classification de Childe-Pugh de la cirrhose alcoolique du foie:

Causes et symptômes de la cirrhose biliaire

Les maladies du foie se développent pendant une longue période et peuvent ne pas se manifester sous forme de douleur, car l'organe n'a pas de terminaisons nerveuses. Dans les maladies du foie, des symptômes désagréables peuvent être remarqués en raison du dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal et de la vésicule biliaire, car ces organes sont étroitement liés au travail du foie. Apprenez comment les symptômes de la cirrhose biliaire primitive se manifestent et comment traiter la maladie.

Cirrhose biliaire - qu'est-ce que c'est

La cirrhose hépatique biliaire est une maladie chronique qui progresse progressivement et se manifeste par le remplacement de tissus organiques sains par des formations fibreuses. Pendant une longue période, l'état pathologique n'est pas suspecté. Aux stades ultérieurs, de petits signes hépatiques, une hypertension portale et une encéphalopathie hépatique se produisent.

La maladie commence à être suspectée après une échographie, des tests sanguins. Pour une clarification complète, une biopsie hépatique est nécessaire. Le patient adopte un mode de vie doux et correct. Si le stade terminal est présent, une transplantation hépatique est nécessaire. La pathologie fait référence aux maladies graves qui nécessitent une surveillance attentive.

Quel est le danger de la maladie

Les femmes de plus de 40 ans font partie du groupe à risque de morbidité, surtout s'il existe un facteur aggravant héréditaire. Les hommes sont moins susceptibles de souffrir de la maladie.

Jusqu'à présent, les causes de l'apparition de la cirrhose biliaire primitive ne sont pas connues avec certitude. L'essence de la maladie réside dans la défaite des inclusions hépatiques mitochondriales. Le diagnostic dans les premiers stades est très compliqué, car l'organe malade ne se fait sentir que lorsque la pathologie atteint un développement sérieux.

Il est possible de soupçonner que quelque chose n'allait pas uniquement par des tests sanguins, si une personne fait périodiquement de la biochimie sanguine.

Étapes de la pathologie hépatique

La pathologie est divisée en deux types, en fonction de la cause sous-jacente. Il existe des cirrhoses biliaires primaires et secondaires. En outre, la maladie a 4 stades de développement:

  1. Le premier degré se manifeste par de rares attaques de cholestase, lorsque la bile est évacuée de la vésicule biliaire pire. Habituellement, le cours est asymptomatique, de sorte que les gens demandent rarement l'aide d'un médecin. A ce stade, la maladie est découverte par hasard, lors d'un examen préventif annuel. Nom de scène - ductal.
  2. Le deuxième degré est caractérisé par des troubles pathologiques de la fonctionnalité des voies biliaires. Il y a une violation de leur perméabilité. En conséquence, le foie devient enflammé et les tissus sains sont remplacés par des inclusions fibreuses. Nom de scène - ductullaire.
  3. Lorsqu'un troisième degré de pathologie se produit, les canaux hépatiques se durcissent, ce qui entraîne la mort des cellules hépatiques. Le tissu fibreux remplace progressivement les hépatocytes. Les cellules hépatiques sont rapidement détruites. Avec le développement de la troisième étape, le patient se sent généralement déjà mal, ce qui devient la raison d'aller chez le médecin. Nom de scène - fibrose.
  4. Le stade terminal est caractérisé par une cirrhose, le patient ressent une forte détérioration de sa santé. À ce stade, des mesures médicales urgentes doivent être prises, sinon la personne mourra.

La seule mesure efficace et radicale du traitement est la transplantation hépatique.

Causes d'occurrence

Les gastro-entérologues modernes ont tendance à croire que la cirrhose biliaire primitive est associée à des maladies auto-immunes dans le corps. La maladie a un lien avec l'hérédité, si un membre de la famille en était malade, il y a une forte probabilité de manifestations chez les enfants et les parents. En outre, une maladie auto-immune est associée à des maladies auto-immunes telles que la thyroïdite de Hashimoto, le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde.

Les facteurs prédisposants contribuant à l'apparition d'une maladie hépatique comprennent toute anomalie de la fonction de la vésicule biliaire - déformation des voies biliaires, maladie des calculs biliaires, présence d'une tumeur hépatique, ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, apparition de kystes dans les voies biliaires, antécédents de cholangite purulente.

Certains types de bactéries peuvent déclencher des processus auto-immuns indésirables. Si le patient a contracté une infection à Gram négatif, ce qui peut provoquer l'apparition d'antigènes mitochondriaux, ce qui entraînera une cirrhose biliaire primitive. La forme secondaire de la maladie se développe exclusivement dans le contexte des maladies qui ont provoqué la détérioration de la maladie - atrésie et calculs des voies biliaires, cancer des voies biliaires extrahépatiques, fibrose kystique ou kyste de la voie biliaire commune.

Manifestations cliniques

Selon la forme de cirrhose du foie, les symptômes différeront légèrement. Avec la cirrhose biliaire primitive, les symptômes suivants se produisent:

  1. Démangeaisons périodiques de la peau. La plupart des sensations désagréables surviennent pendant la nuit de sommeil et sont aggravées par le contact avec des substances irritantes - une couverture de laine ou après la douche. Les démangeaisons périodiques peuvent durer longtemps. Si le patient ignore ce symptôme pendant une longue période, le tableau clinique s'aggravera avec le temps..
  2. La peau vire au brun foncé. Il s'assombrit principalement au niveau des grosses articulations, des aisselles. Avec le temps, toute la surface du corps devient brune..
  3. Des plaques plates apparaissent sur les paupières, des néoplasmes en plusieurs morceaux. Ces formations sont appelées xanthélasmes et se produisent principalement dans la poitrine, les paumes, les fesses et les coudes..
  4. Souvent dans le contexte de la pathologie hépatique biliaire, la rate augmente en taille.
  5. Ensuite, il y a des symptômes classiques indiquant un trouble hépatobiliaire - douleur dans l'hypochondre droit, sensations désagréables dans les muscles, le matin, un goût amer apparaît dans la bouche et la température corporelle augmente légèrement.

Lorsque la maladie progresse rapidement, tous les symptômes ci-dessus augmentent. L'appétit du patient disparaît presque complètement et les démangeaisons cutanées augmentent considérablement. Les sensations de démangeaisons sont associées à des niveaux excessifs de bilirubine dans le sang. Sur les zones pigmentées de la peau, le phénomène d'hyperkératose se produit et un gonflement sévère se produit également. Les phalanges numériques sont rétrécies.

La douleur dans l'hypochondre droit devient insupportable et dans le contexte de ce phénomène, des varices de l'œsophage et de l'estomac se produisent. Une complication sévère s'accompagne d'hémorragies internes. L'hypovitaminose se développe, car l'assimilation des oligo-éléments vitaux et des vitamines est difficile. Il y a également une augmentation des ganglions lymphatiques, accompagnée de graves perturbations du système digestif..

Avec la forme secondaire de cirrhose biliaire, les plaintes suivantes surviennent:

  1. Les démangeaisons du corps augmentent tellement que même avec l'évolution initiale de la cirrhose biliaire, un inconfort constant se produit.
  2. Le côté droit fait constamment mal. À la palpation, le spécialiste note la douleur et la compaction de la structure hépatique.
  3. La peau, la membrane muqueuse de la bouche et la sclérotique deviennent jaune vif, les matières fécales se décolorent et l'urine s'assombrit.
  4. La température corporelle monte à 38 degrés.
  5. Dans la forme secondaire, les complications de la cirrhose biliaire du foie surviennent beaucoup plus tôt et se manifestent sous la forme d'une insuffisance hépatique et d'une hypertension portale..

La perte de poids et la fatigue persistante sont des signes courants qui devraient alerter le patient. À la moindre aggravation, il est nécessaire de se faire soigner par un médecin.

Traitement de la maladie

Les méthodes de traitement de la maladie sont sélectionnées individuellement. Le schéma thérapeutique dépend du type de cirrhose biliaire et du stade de développement. Habituellement, le régime et les médicaments sont indiqués dans les premiers stades. Si le stade terminal de la cirrhose biliaire survient, une transplantation d'organe est nécessaire. Étant donné que la maladie est grave et dangereuse, une approche prudente du traitement est nécessaire, à la fois de la part du médecin et du patient lui-même. Les écarts non autorisés par rapport au schéma attribué sont inacceptables.

Thérapie traditionnelle

En cas de cirrhose biliaire primitive, le patient présente une bilirubine sanguine, un cholestérol et une phosphatase alcaline sévèrement élevés. Ils utilisent des médicaments aux propriétés hépatoprotectrices et cholérétiques. Un outil basé sur l'acide ursodésoxycholique fait bien face à la tâche à accomplir. Des exemples sont Ursokhol, Ursosan. Ces médicaments éliminent la bile, réduisent les niveaux de bilirubine et, dans le cas de la cirrhose biliaire, ralentissent le taux de décomposition des hépatocytes.

Parmi les hépatoprotecteurs, les phospholipides essentiels, la lécithine, les agents cholérétiques à base d'immortelle sableuse, les stigmates de maïs, l'extrait d'artichaut sont également utilisés (exemples Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Un agent à base de silymarine - Karsil aide à lutter contre la destruction des cellules hépatiques. Ces médicaments doivent être pris en continu, mais en séquence. Le cours du traitement doit être prescrit par un médecin. Moyens qui aident à soulager les démangeaisons - bloqueurs de l'histamine, haloxine, colestipol. Avec le développement de l'ascite, des diurétiques sont prescrits.

En outre, le traitement vise à normaliser le bien-être du patient. Le patient se voit prescrire des complexes de vitamines et de minéraux qui doivent être bu quotidiennement. Il est important d'obtenir la quantité requise de vitamines liposolubles E, D3, K, A. Elles sont prescrites au patient en tant que monopréparations. Les statines sont indiquées pour abaisser le taux de cholestérol. S'il est possible de réduire les indicateurs par l'alimentation, il vaut mieux prendre des statines en dernier recours, car elles ont un effet hépatotoxique.

Intervention chirurgicale

Avec le développement de la quatrième étape (la cirrhose elle-même), seule la transplantation hépatique aidera. Un donneur doit être recherché à l'avance, même s'il y a un stade plus doux, car la maladie progresse inévitablement. Habituellement, les patients tolèrent bien l'opération, car elle augmente considérablement les chances de survie.

En plus de la greffe, d'autres types de chirurgie peuvent être prescrits, en particulier si la cirrhose biliaire est secondaire:

  1. Ablation de la vésicule biliaire. Il est nécessaire de procéder uniquement si la pathologie est causée par une maladie biliaire.
  2. Ablation chirurgicale des néoplasmes bénins ou malins. Cela se fait sans faute, car la tumeur comprime le foie, bloquant l'écoulement de la bile, ce qui interfère avec le traitement de la cirrhose.
  3. Shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire. Ce type d'intervention est réalisé pour réduire la pression dans la veine porte en réduisant la quantité de sang en circulation. Cela éliminera les saignements internes et préviendra l'apparition d'un œdème abdominal - ascite.

Recettes de médecine traditionnelle

Il n'est pas recommandé de refuser une transplantation hépatique ou un traitement médicamenteux conservateur. L'auto-thérapie peut être dangereuse et fatale. Parmi les méthodes à domicile, vous pouvez utiliser des herbes cholérétiques et hépatoprotectrices. Chaque prescription doit être discutée avec votre médecin..

Pour améliorer la fonction du foie et de la vésicule biliaire, il est utile de boire des infusions, des thés à base de camomille, des feuilles de pissenlit, des stigmates de maïs, des immortelles de sable. Il n'est pas recommandé de faire des teintures alcoolisées, car l'alcool charge le foie, réduisant les fonctions de l'organe endommagé.

Le schéma classique pour préparer une décoction ressemble à ceci:

  1. Une cuillère à soupe de collecte sèche est versée avec 200 ml d'eau bouillante.
  2. Le mélange est mis à bouillir dans un bain-marie pendant 10 minutes.
  3. Ensuite, le bouillon est filtré.
  4. Lorsque la boisson a refroidi, elle est prise immédiatement après les repas plusieurs fois par jour..

S'il n'y a pas d'amélioration, une thérapie alternative doit être abandonnée..

Thérapie diététique

Le régime nutritionnel pour corriger l'état de la cirrhose biliaire est important. Sans changer le régime alimentaire, l'effet du traitement conservateur sera réduit. Le patient doit manger de manière fractionnée, en petites portions à l'exception d'une grande quantité de graisses animales, de protéines et d'aliments malsains. Les aliments frits, gras, épicés et salés sont interdits. Il est nécessaire d'abandonner la pâtisserie, la confiserie, le café, les viandes fumées, les produits semi-finis et les conserves.

La base du régime est la bouillie sur l'eau. Les sources de graisses sont végétales, en quantités limitées. Les aliments protéinés ne sont pas gras et sont également limités. Le patient passe principalement à des aliments végétaux avec une prédominance de glucides. Vous pouvez manger des fruits et légumes.

Pronostic post-traitement

Avec la cirrhose biliaire, pour beaucoup, le pronostic est décevant. Si, depuis la découverte de la pathologie, il n'a pas été possible de procéder à une transplantation hépatique, l'espérance de vie ne dépasse pas 8 ans. Dans de rares cas, certains patients peuvent vivre 20 ans. Après une transplantation hépatique, le pronostic est bon. 4 patients sur 5 vivent sans complications pendant 5 ans. Une rechute survient chez environ 15% des patients après la chirurgie. Les enfants et les personnes âgées ont moins de chances de survie.

Prévention de la cirrhose biliaire

Il n'y a pas de moyen spécifique de prévenir une maladie redoutable. Une bonne recommandation comprend l'élimination des mauvaises habitudes, la normalisation du mode de vie et de l'alimentation. Il est recommandé de subir des examens annuels par un médecin afin d'identifier en temps opportun une éventuelle maladie.

conclusions

La cirrhose biliaire du foie est une pathologie sévère nécessitant une transplantation d'organe. Dans les premiers stades de développement, le patient doit utiliser des médicaments qui soulagent les symptômes de la maladie. Après la greffe, le pronostic est réconfortant.

Cirrhose biliaire primaire et secondaire du foie: causes, symptômes, diagnostic et traitement

La cirrhose biliaire du foie survient pour diverses raisons. L'un d'eux est la pathologie des voies biliaires. Les maladies associées à une évacuation altérée de la bile provoquent le développement d'une cirrhose biliaire. Dans les statistiques générales de la morbidité, ce type de dégénérescence nécrotique du parenchyme apparaît rarement, de trois à sept cas pour 100 mille personnes sont enregistrés par an. C'est une cirrhose diagnostiquée sur dix.

La maladie survient chez les hommes et les femmes valides dans le contexte de maladies acquises ou congénitales du foie, de la vésicule biliaire, des canaux de nature non infectieuse. La cirrhose biliaire a des manifestations spécifiques. Comme tous les autres types de cirrhose, la cirrhose biliaire est dangereuse avec des complications graves entraînant la mort..

Que vais-je découvrir? Le contenu de l'article.

Causes de la cirrhose biliaire

Établi une prédisposition héréditaire à cette maladie et sa relation avec un certain nombre de pathologies auto-immunes conduisant à une modification des voies biliaires. En raison de la stagnation de la bile, un processus inflammatoire se produit dans le foie, des changements nécrotiques commencent. La cirrhose biliaire se développe, le tissu cicatriciel se développe dans les lobules hépatiques. L'insuffisance hépatique se développe progressivement, des complications surviennent.

Les principales causes de la maladie:

  • la formation de calculs dans la vésicule biliaire;
  • Diabète;
  • rétrécissement de la lumière des canaux en raison de changements sclérotiques;
  • cholangite - inflammation des voies biliaires de toute nature;
  • vascularite - prolifération des parois vasculaires;
  • malformations congénitales des voies biliaires ou de la vessie;
  • néoplasmes dans la cavité abdominale qui interfèrent avec le mouvement de la bile;
  • polyarthrite rhumatoïde - une maladie associée à une prolifération active du tissu conjonctif;
  • pancréatite - inflammation du pancréas;
  • troubles métaboliques qui affectent la composition de la bile;
  • changements sclérotiques dans les vaisseaux veineux du foie, qui aggravent l'écoulement de la sécrétion biliaire.

La bile s'accumule soit à l'intérieur des tubules hépatiques, à travers lesquels sort la sécrétion sécrétée, soit dans le système biliaire. Cela conduit à la mort des hépatocytes, des processus inflammatoires dans le parenchyme.

Types de cirrhose biliaire

Selon la nature morphologique de l'apparition et de l'évolution clinique, deux formes de la maladie sont distinguées: primaire, associée à une destruction auto-immune des voies biliaires, et secondaire, survenant après des maladies.

La cirrhose biliaire primitive survient principalement chez les femmes pendant la ménopause dans un contexte de perturbation hormonale, ainsi que dans les maladies auto-immunes qui conduisent à une violation de l'évacuation naturelle de la bile.

Le secondaire est plus souvent diagnostiqué chez les hommes de 20 à 50 ans, survient chez les enfants présentant des anomalies congénitales ou des maladies immunitaires. Pour la cirrhose biliaire secondaire, la pathologie du pancréas est caractéristique: inflammation chronique prolongée, cancer, hypertrophie de la tête. Les formes primaires et secondaires de cirrhose biliaire ont des symptômes et un traitement différents. Le primaire est asymptomatique plus longtemps, pire diagnostiqué.

Symptômes de la maladie

L'apparition du prurit nocturne est spécifique de la cirrhose biliaire primitive. Dans la journée, il est similaire à la manifestation d'allergies: il résulte du contact avec des vêtements, après des procédures d'eau de nature hygiénique. Ce symptôme est souvent ignoré par le patient pendant de nombreuses années. La pigmentation des zones cutanées se produit progressivement: des taches brun foncé apparaissent d'abord sur le dos dans la zone des omoplates, sur les genoux, les coudes. Tout le corps s'assombrit progressivement. Sur les paupières, des plaques denses jaunes se développent - xanthélasma. Ils poussent sur d'autres parties du corps, ils sont sur les paumes, les coudes, moins souvent sur les fesses et la poitrine.

Le processus inflammatoire ne s'accompagne pas de sauts de température, il monte parfois à 37,5 degrés, alors qu'il y a des douleurs musculaires comme dans une forme légère de SRAS, parfois il y a un goût amer dans la bouche. Parmi les symptômes cliniques de la cirrhose biliaire primitive, on distingue une hypertrophie de la rate et des ganglions lymphatiques..

Aux stades ultérieurs des lésions hépatiques biliaires, les symptômes apparaissent caractéristiques du stade décompensé. Ils sont associés à une insuffisance hépatique progressive, une intoxication du corps, une perturbation du reste des organes internes, le développement de complications: hypertension portale, ascite, encéphalopathie.

La forme secondaire est caractérisée par de fortes démangeaisons, qui se produisent dans le contexte d'une augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang. La douleur dans l'hypochondre droit est plus fréquente. Autres signes: jaunissement, une hyperthermie apparaît. Symptômes cliniques: une augmentation et un durcissement du foie sont détectés par palpation, cela va au-delà de l'hypochondre en raison de la croissance du lobule droit.

Diagnostique

Des modifications des paramètres sanguins dans les résultats de l'analyse générale et biochimique sont observées dans les deux formes de la maladie. Le primaire n'est pas détecté par des méthodes de diagnostic par rayonnement, mais seulement après une biopsie. Une micropréparation extraite du parenchyme est examinée au microscope. Le diagnostic est effectué dans un hôpital avec une aiguille spéciale.

La cirrhose biliaire secondaire est diagnostiquée par échographie, tomodensitométrie, IRM en fonction de la structure du parenchyme et de la forme des voies biliaires. Des études révèlent la cause des changements nécrotiques dans le foie.

Traitement de la cirrhose biliaire

Les tactiques de traitement de la maladie sont développées en fonction de la forme et des causes de son apparition, du stade de son développement. Le traitement complexe comprend:

  • les médicaments;
  • procédures de physiothérapie;
  • thérapie de soutien utilisant des méthodes de médecine traditionnelle;
  • nourriture saine.

La guérison de la cirrhose dépend du stade de la maladie. Dans ce dernier, le patient reçoit une injection d'albumine, car la protéine n'est pas naturellement absorbée. Le patient est soulagé de la souffrance physique, participe à la prévention des complications.

Traitement médical

Un patient atteint de cirrhose biliaire se voit prescrire des fonds:

  • réduire la concentration de bilirubine, de cholestérol dans le sang;
  • stimuler la fonction des hépatocytes;
  • anti-douleurs;
  • hormonal, inhibant la croissance du tissu conjonctif;
  • soutenir le pancréas;
  • complexes anti-inflammatoires;
  • antihistaminiques pour soulager les démangeaisons.

Dans la cirrhose biliaire primitive, des immunosuppresseurs sont prescrits. En cas de complications survenant dans les derniers stades du développement de la pathologie, le niveau de coagulabilité sanguine est augmenté, des enzymes améliorant la digestion sont prescrites. Avec l'ascite, l'excès de liquide est pompé pour soulager la pression sur les organes internes.

Chirurgie

En fonction de l'état du patient et des pathologies associées, des opérations laparoscopiques ou abdominales sont réalisées:

  • résection des tumeurs qui compriment les voies biliaires;
  • contournement des vaisseaux veineux de la cavité abdominale pour soulager la pression portale (modification du schéma de circulation sanguine);
  • ablation de la vésicule biliaire lors de la formation de calculs (la bile pénètre directement dans l'intestin, le risque de blocage des canaux est réduit);
  • transplantation hépatique (¼ de partie d'un organe sain suffit pour que le foie se rétablisse complètement en raison de la régénération cellulaire).

Traitement avec des remèdes populaires

  • Les remèdes populaires suivants ont reçu une reconnaissance médicale:
  • décoctions et infusions d'eau à base d'herbes aux propriétés hépatoprotectrices: chardon-Marie, Paul est tombé;
  • plantes à effet cholérétique doux (soie de maïs, millepertuis);
  • préparations anti-inflammatoires avec achillée millefeuille, calendula, camomille, mélilot;
  • des thés vitaminés qui reconstituent l'alimentation quotidienne avec des composants utiles et des oligo-éléments;
  • action complexe d'églantier.

Régime

Le patient se voit prescrire un régime thérapeutique n ° 5 selon Pevzner. La malbouffe qui pèse sur le foie est exclue:

  • viandes fumées;
  • friandises contenant des épices;
  • viandes et poissons gras;
  • conservation au vinaigre;
  • produits contenant de la chimie alimentaire: conservateurs, édulcorants, arômes, colorants;
  • les légumineuses;
  • fibre grossière;
  • bonbons et pâtisseries.

Les soupes de légumes, les variétés de viande et de poisson faibles en gras sous forme cuite, bouillie au four, les légumes et les fruits, les thés curatifs sont recommandés. Dans les dernières étapes, la nourriture en purée est recommandée, la quantité de protéines est réduite afin que les bactéries putréfactives ne se développent pas dans les intestins. La valeur énergétique du régime ne dépasse pas 3000 calories, la nourriture est divisée en cinq repas: deux collations et un petit-déjeuner complet, le déjeuner, le dîner.

Complications

Comme avec tous les types de cirrhose, une cirrhose biliaire survient:

  • ascite (hydropisie), le liquide s'accumule dans la cavité abdominale;
  • saignement interne (dans le contexte de lésions des cellules hépatiques, la coagulabilité du sang diminue, le niveau de plaquettes diminue, une hypertension portale se développe, les vaisseaux de l'œsophage, de l'estomac et des intestins sont endommagés);
  • encéphalopathie (résultant d'une intoxication, caractérisée par la destruction des connexions neurales, une dégradation complète de la personnalité du patient);
  • coma hépatique (défaillance complète d'un organe);
  • cancer du pancréas;
  • rate hypertrophiée.

Prévention et pronostic

À titre préventif, il est conseillé aux personnes à risque d'avoir une alimentation saine. L'activité physique doit être modérée et constante, elle réduira le risque de congestion, améliorera le métabolisme.

Dans la cirrhose biliaire primitive, l'espérance de vie dépend du stade auquel la maladie a été diagnostiquée. Il est important de répondre soigneusement aux démangeaisons cutanées, de subir des examens périodiques. Les gens vivent 20 ans ou plus sans être conscients de la maladie.

Avec des complications de la forme biliaire de lésions hépatiques nécrotiques, le pronostic s'aggrave. Souvent, le patient ne vit pas jusqu'aux derniers stades en raison du développement d'un cancer du pancréas. En moyenne, les patients au stade 2 vivent plus de 8 ans. Sur le troisième, le terme est divisé par deux. Avec des complications, la mort est possible dans les trois ans. Avec une hémorragie interne, le risque de décès augmente à 80%.

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Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique, vraisemblablement auto-immune, dans laquelle les processus de régulation immunitaire sont altérés et les voies biliaires intrahépatiques sont progressivement détruites par le système immunitaire humain en tant qu'antigènes étrangers..

Le terme «cirrhose biliaire primaire» n'est pas tout à fait exact, car il n'y a pas de cirrhose aux premiers stades de la maladie. Plus correctement le nom de «cholangite destructrice chronique non suppurative».

Étapes PBC

La cirrhose biliaire primitive se développe lentement.

L'inflammation commence dans les petits canaux biliaires, dont la destruction bloque l'écoulement normal de la bile dans l'intestin - dans la terminologie médicale, ce processus s'appelle cholestase (tandis que dans les tests sanguins, des indicateurs tels que la phosphatase alcaline et l'augmentation du GGTP).

Cholestase

La cholestase est l'un des aspects importants de la cirrhose biliaire primitive.

Avec la destruction continue des voies biliaires, l'inflammation se propage aux cellules hépatiques voisines (hépatocytes) et entraîne leur mort (nécrose). Dans les tests sanguins, un syndrome de cytolyse (augmentation des ALAT et AST) est détecté. Avec la mort continue des cellules hépatiques, elles sont remplacées par du tissu conjonctif (développement de la fibrose).

L'effet cumulatif (inflammation progressive, diminution du nombre de cellules hépatiques fonctionnelles, présence de fibrose et toxicité des acides biliaires accumulés à l'intérieur du foie) aboutit à une cirrhose hépatique.

Cirrhose

La cirrhose hépatique est un stade de la maladie au cours duquel le tissu hépatique est remplacé par une fibrose et des nodules (cicatrices) se forment. La formation de cirrhose ne se produit qu'au stade tardif de la CBP.

Groupes à risque

La maladie sévit dans le monde entier. La prévalence varie dans un large éventail de 19 à 240 patients pour 1 million de population. Les taux les plus élevés se trouvent dans les pays nordiques. L'âge des patients au début de la maladie est de 20 à 90 ans (en moyenne, 45 à 50 ans).

Il existe de nombreuses preuves du rôle des facteurs immunitaires et génétiques dans le développement de la CBP.

  • La proportion de femmes parmi les patients atteints de CBP est de 90%.
  • Détection d'anticorps antimitochondriaux (AMA) chez 95 à 98% des patients atteints de CBP, y compris l'AMA-M2, hautement spécifiques de la CBP.
  • La CBP dans 50% des cas est associée à d'autres syndromes auto-immuns.
  • Concordance élevée (présence d'un certain trait dans les deux) pour la CBP chez des jumeaux identiques.

Mais à ce jour, aucune association significative entre la cirrhose biliaire primitive et certains gènes n'a été identifiée. De plus, la cirrhose biliaire primitive présente certaines caractéristiques qui ne sont pas caractéristiques des maladies auto-immunes: elle ne survient qu'à l'âge adulte et répond mal au traitement immunosuppresseur.

Symptômes de la CBP

Aux stades initiaux de la maladie (au stade préclinique, souvent avec détection «accidentelle» des changements dans les analyses), avec la cirrhose biliaire primitive, une personne peut ne pas être dérangée par quoi que ce soit.

Mais avec le développement du tableau clinique, toutes les manifestations de la CBP peuvent être divisées en trois groupes:

1. Symptômes dus à la cirrhose biliaire primitive réelle.

2. Complications de la cirrhose du foie.

1. Manifestations de syndromes auto-immuns concomitants

Infection urinaire

Le symptôme le plus courant de la CBP est la fatigue (fatigue accrue), qui survient chez 70% des patients. Il est à noter qu'une fatigue importante peut être à l'origine de troubles du sommeil ou de dépression..

Souvent, ces patients se sentent bien dans la première moitié de la journée, mais ils remarquent une «panne» dans l'après-midi, ce qui nécessite du repos ou même du sommeil. La plupart des personnes atteintes de CBP rapportent que le sommeil n'est pas énergisant..

La maladie commence soudainement, le plus souvent par des démangeaisons de la peau sur la paume des mains et la plante des pieds, non accompagnées de jaunisse. Plus tard, il peut se propager à tout le corps. L'intensité des démangeaisons peut augmenter la nuit et diminuer pendant la journée. Les démangeaisons nocturnes perturbent souvent le sommeil et entraînent une fatigue accrue. La cause du développement des démangeaisons reste incertaine aujourd'hui..

Les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive (en particulier celles atteintes de jaunisse) peuvent ressentir des maux de dos (souvent dans la colonne thoracique ou lombaire) le long des côtes. Cette douleur peut être causée par le développement de l'une des deux maladies métaboliques des os - l'ostéoporose (parfois appelée «amincissement» des os) ou l'ostéomalacie («ramollissement» de l'os). La cause du développement de lésions osseuses dans le cas de la CBP est une cholestase chronique à long terme.

Environ 25% des patients atteints de CBP ont des xanthomes au moment du diagnostic. L'apparition des xanthomes est précédée d'une longue augmentation (plus de 3 mois) du taux de cholestérol sanguin de plus de 11,7 μmol / l.

Une variété de xanthomes, les xanthélasmes, sont des formations jaunes plates ou légèrement surélevées, molles et indolores, généralement situées autour des yeux. Mais les xanthomes peuvent également apparaître dans les plis palmaires, sous les glandes mammaires, sur le cou de la poitrine ou sur le dos. Ils disparaissent avec la résolution (disparition) de la cholestase et la normalisation des taux de cholestérol, ainsi qu'avec le développement du stade final de la maladie (insuffisance hépatique) en raison d'une altération de la synthèse du cholestérol dans le foie endommagé.

En outre, dans la cholestase chronique de la CBP (due à une altération de la sécrétion biliaire), une malabsorption des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E et K) se développe, ce qui peut entraîner une diarrhée, une perte de poids et un manque de ces vitamines..

Une carence en vitamine A entraîne une diminution de la vision dans l'obscurité. Une carence en vitamine E peut entraîner une gêne cutanée ou une faiblesse musculaire. La carence en vitamine D contribue à la progression des modifications osseuses (ostéomalacie, ostéoporose). Une carence en vitamine K entraîne une diminution de la synthèse hépatique des protéines du système de coagulation et, par conséquent, une tendance aux saignements.

La jaunisse est généralement le premier signe «perceptible» de la maladie - le jaunissement du blanc des yeux et de la peau. Cela reflète une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Une légère teinte de jaune ne peut être détectée qu'à la lumière du soleil et non à la lumière artificielle.

La perturbation chronique de l'écoulement de la bile augmente la synthèse d'un pigment sombre - la mélanine, qui est contenu dans la peau. L'assombrissement de la peau est appelé hyperpigmentation. Cela peut ressembler à une peau bronzée, mais cela apparaît même sur les zones fermées du corps. De plus, avec des démangeaisons et au site de rayures «chroniques», la pigmentation est plus prononcée, ce qui donne à la peau un aspect panaché

Diagnostic de la CBP

  1. Tests sanguins cliniques généraux - évaluation de la fonction hépatique, de la tension immunitaire, ainsi que de la détermination des indications du traitement.
  2. Exclusion d'autres maladies hépatiques survenant avec une cholestase chronique - y compris les méthodes instrumentales (échographie, MRCP, échographie endoscopique, etc.).
  3. Test sanguin pour les auto-anticorps (AMA et autres).
  4. Fibrotest - un test sanguin prescrit en cas de suspicion de cirrhose biliaire, qui permet d'évaluer le degré de changements inflammatoires et fibrotiques dans le tissu hépatique.
  5. Méthodes de diagnostic instrumentales (échographie des organes abdominaux, EGD, etc.) - pour évaluer l'état du système hépatobiliaire et identifier les complications possibles (y compris les signes de cirrhose).
  6. Si nécessaire - biopsie hépatique avec examen histologique - pour exclure les syndromes qui se chevauchent avec d'autres maladies hépatiques, confirmer le diagnostic, déterminer le stade de la maladie et le degré de lésion hépatique (y compris la présence d'une cirrhose).

En l'absence d'auto-anticorps (AMA) typiques de la cirrhose biliaire primitive, la présence de symptômes cliniques typiques et de changements hépatiques typiques de la cirrhose biliaire primaire selon les données de biopsie, la PBC AMA négative ou la soi-disant cholangite auto-immune est diagnostiquée.

Traitement

  • L'acide ursodésoxycholique (UDCA) est un traitement efficace prouvé contre la CBP. En l'absence de réponse à l'UDCA, des immunosuppresseurs sont ajoutés au traitement.
  • Pour réduire les démangeaisons, il est conseillé aux patients de ne pas porter de vêtements synthétiques (utiliser du coton, du lin), d'éviter les bains chauds et la surchauffe et de toujours garder les ongles courts. Vous pouvez utiliser des bains frais avec du soda (une tasse de thé pour le bain) jusqu'à la gorge pendant 20 minutes, des bains de pieds avec du soda. Parmi les médicaments qui peuvent réduire les démangeaisons, la cholestyramine, la rifampicine sont utilisées, si elles sont inefficaces - les antagonistes des opiacés oraux et la sertraline. De plus, dans certains cas, la plasmaphérèse peut avoir un effet positif sur les démangeaisons..
  • La prévention d'une carence en vitamines liposolubles consiste en une bonne nutrition et une compensation de la stéatorrhée (perte de graisse avec les matières fécales) avec des préparations enzymatiques.
  • Afin de prévenir le développement de l'ostéoporose, le médecin peut prescrire des médicaments contenant du calcium et de la vitamine D.
  • La transplantation hépatique reste le seul traitement pour la décompensation de la cirrhose, les démangeaisons incapacitantes et l'ostéoporose sévère - le taux de survie à 10 ans pour la CBP après transplantation est d'environ 70%.

Prévoir

L'évolution de la cirrhose biliaire primitive en l'absence de symptômes est imprévisible, dans certains cas, les symptômes ne se développent pas du tout, dans d'autres, il y a une détérioration progressive avec le développement du stade cirrhotique. Souvent, la cause du décès dans la cirrhose est un saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac.

Et au stade terminal, les patients meurent du développement d'une insuffisance hépatique..

Le résultat de la cholestase chronique et de l'inflammation du foie est la cirrhose.

Si le traitement est efficace et respecté, la plupart des personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive ont une espérance de vie normale..

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