Cirrhose biliaire du foie

La cirrhose biliaire est une maladie hépatique chronique résultant d'une altération de l'écoulement de la bile à travers les voies biliaires intrahépatiques et extrahépatiques. La maladie est caractérisée par une destruction progressive du parenchyme hépatique avec formation de fibrose, conduisant à une cirrhose du foie et, par la suite, à une insuffisance hépatique.

Lors de l'apparition d'une maladie hépatique, une insuffisance hépatique-cellulaire se développe et ce n'est qu'après 10 à 12 ans que les signes d'hypertension portale se rejoignent.

15 à 17% de toutes les cirrhoses du foie sont dues à la stagnation de la bile, soit 3 à 7 cas de la maladie pour 100 000 habitants. L'âge caractéristique pour l'apparition de cette pathologie est de 20 à 50 ans.

Il existe deux causes de cirrhose hépatique, selon lesquelles la maladie est divisée en cirrhose biliaire primaire et cirrhose biliaire secondaire. Les femmes souffrent plus souvent de cirrhose biliaire primitive dans un rapport de 10: 1. La cirrhose biliaire secondaire du foie est plus fréquente chez les hommes dans un rapport de 5: 1.

La maladie est courante dans les pays en développement à faible niveau de développement médical. Parmi les pays d'Amérique du Nord, le Mexique se distingue, presque tous les pays d'Amérique du Sud, d'Afrique et d'Asie, parmi les pays d'Europe sont la Moldavie, l'Ukraine, la Biélorussie et la partie occidentale de la Russie.

Le pronostic de la maladie devient favorable dès que la cause de cette pathologie est éliminée, si la cause ne peut être éliminée en raison de capacités individuelles ou médicales, une insuffisance hépatique se développe après 15 à 20 ans et, par conséquent, la mort.

Causes d'occurrence

La cause de la cirrhose biliaire est la stagnation de la bile dans les canaux, ce qui entraîne la destruction des hépatocytes (cellules hépatiques) et des lobules hépatiques (unité morphofonctionnelle du foie). Le parenchyme détruit du foie est remplacé par du tissu fibreux (conjonctif), qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction des organes et du développement d'une insuffisance hépatique. Il existe deux types de cirrhose biliaire du foie:

La cirrhose biliaire primaire est due à une inflammation auto-immune du tissu hépatique. Le système de défense du corps humain, composé de lymphocytes, de macrophages et d'anticorps, commence à considérer les hépatocytes comme des agents étrangers et à les détruire progressivement, provoquant la stagnation de la bile et la destruction du parenchyme organique. Les raisons de ce processus ne sont pas entièrement comprises. À ce stade du développement de la médecine, plusieurs théories se distinguent:

  • prédisposition génétique: dans 30% des cas, la maladie est transmise d'une mère malade à une fille;
  • altération de l'immunité causée par plusieurs maladies: polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, thyrotoxicose, sclérodermie;
  • théorie infectieuse: le développement de la maladie dans 10 à 15% des cas contribue à l'infection par le virus de l'herpès, la rubéole, Epstein-Barr.

La cirrhose biliaire secondaire survient en raison d'un blocage ou d'un rétrécissement de la lumière dans les voies biliaires extrahépatiques. Les raisons de ce type de cirrhose peuvent être:

  • anomalies congénitales ou acquises dans le développement des voies biliaires et de la vésicule biliaire;
  • la présence de calculs dans la vésicule biliaire;
  • rétrécissement ou blocage de la lumière des voies biliaires en raison d'une chirurgie, d'une tumeur bénigne, d'un cancer;
  • compression des voies biliaires par une hypertrophie des ganglions lymphatiques voisins ou une inflammation du pancréas.

Classification

En raison de l'événement, il y a:

  • Cirrhose biliaire primitive du foie;
  • Cirrhose biliaire secondaire.

Classification de Childe-Pugh de la cirrhose alcoolique du foie:

Cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive (CBP) est une maladie chronique, vraisemblablement auto-immune, dans laquelle les processus de régulation immunitaire sont altérés et les voies biliaires intrahépatiques sont progressivement détruites par le système immunitaire humain en tant qu'antigènes étrangers..

Le terme «cirrhose biliaire primaire» n'est pas tout à fait exact, car il n'y a pas de cirrhose aux premiers stades de la maladie. Plus correctement le nom de «cholangite destructrice chronique non suppurative».

Étapes PBC

La cirrhose biliaire primitive se développe lentement.

L'inflammation commence dans les petits canaux biliaires, dont la destruction bloque l'écoulement normal de la bile dans l'intestin - dans la terminologie médicale, ce processus s'appelle cholestase (tandis que dans les tests sanguins, des indicateurs tels que la phosphatase alcaline et l'augmentation du GGTP).

Cholestase

La cholestase est l'un des aspects importants de la cirrhose biliaire primitive.

Avec la destruction continue des voies biliaires, l'inflammation se propage aux cellules hépatiques voisines (hépatocytes) et entraîne leur mort (nécrose). Dans les tests sanguins, un syndrome de cytolyse (augmentation des ALAT et AST) est détecté. Avec la mort continue des cellules hépatiques, elles sont remplacées par du tissu conjonctif (développement de la fibrose).

L'effet cumulatif (inflammation progressive, diminution du nombre de cellules hépatiques fonctionnelles, présence de fibrose et toxicité des acides biliaires accumulés à l'intérieur du foie) aboutit à une cirrhose hépatique.

Cirrhose

La cirrhose hépatique est un stade de la maladie au cours duquel le tissu hépatique est remplacé par une fibrose et des nodules (cicatrices) se forment. La formation de cirrhose ne se produit qu'au stade tardif de la CBP.

Groupes à risque

La maladie sévit dans le monde entier. La prévalence varie dans un large éventail de 19 à 240 patients pour 1 million de population. Les taux les plus élevés se trouvent dans les pays nordiques. L'âge des patients au début de la maladie est de 20 à 90 ans (en moyenne, 45 à 50 ans).

Il existe de nombreuses preuves du rôle des facteurs immunitaires et génétiques dans le développement de la CBP.

  • La proportion de femmes parmi les patients atteints de CBP est de 90%.
  • Détection d'anticorps antimitochondriaux (AMA) chez 95 à 98% des patients atteints de CBP, y compris l'AMA-M2, hautement spécifiques de la CBP.
  • La CBP dans 50% des cas est associée à d'autres syndromes auto-immuns.
  • Concordance élevée (présence d'un certain trait dans les deux) pour la CBP chez des jumeaux identiques.

Mais à ce jour, aucune association significative entre la cirrhose biliaire primitive et certains gènes n'a été identifiée. De plus, la cirrhose biliaire primitive présente certaines caractéristiques qui ne sont pas caractéristiques des maladies auto-immunes: elle ne survient qu'à l'âge adulte et répond mal au traitement immunosuppresseur.

Symptômes de la CBP

Aux stades initiaux de la maladie (au stade préclinique, souvent avec détection «accidentelle» des changements dans les analyses), avec la cirrhose biliaire primitive, une personne peut ne pas être dérangée par quoi que ce soit.

Mais avec le développement du tableau clinique, toutes les manifestations de la CBP peuvent être divisées en trois groupes:

1. Symptômes dus à la cirrhose biliaire primitive réelle.

2. Complications de la cirrhose du foie.

1. Manifestations de syndromes auto-immuns concomitants

Infection urinaire

Le symptôme le plus courant de la CBP est la fatigue (fatigue accrue), qui survient chez 70% des patients. Il est à noter qu'une fatigue importante peut être à l'origine de troubles du sommeil ou de dépression..

Souvent, ces patients se sentent bien dans la première moitié de la journée, mais ils remarquent une «panne» dans l'après-midi, ce qui nécessite du repos ou même du sommeil. La plupart des personnes atteintes de CBP rapportent que le sommeil n'est pas énergisant..

La maladie commence soudainement, le plus souvent par des démangeaisons de la peau sur la paume des mains et la plante des pieds, non accompagnées de jaunisse. Plus tard, il peut se propager à tout le corps. L'intensité des démangeaisons peut augmenter la nuit et diminuer pendant la journée. Les démangeaisons nocturnes perturbent souvent le sommeil et entraînent une fatigue accrue. La cause du développement des démangeaisons reste incertaine aujourd'hui..

Les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive (en particulier celles atteintes de jaunisse) peuvent ressentir des maux de dos (souvent dans la colonne thoracique ou lombaire) le long des côtes. Cette douleur peut être causée par le développement de l'une des deux maladies métaboliques des os - l'ostéoporose (parfois appelée «amincissement» des os) ou l'ostéomalacie («ramollissement» de l'os). La cause du développement de lésions osseuses dans le cas de la CBP est une cholestase chronique à long terme.

Environ 25% des patients atteints de CBP ont des xanthomes au moment du diagnostic. L'apparition des xanthomes est précédée d'une longue augmentation (plus de 3 mois) du taux de cholestérol sanguin de plus de 11,7 μmol / l.

Une variété de xanthomes, les xanthélasmes, sont des formations jaunes plates ou légèrement surélevées, molles et indolores, généralement situées autour des yeux. Mais les xanthomes peuvent également apparaître dans les plis palmaires, sous les glandes mammaires, sur le cou de la poitrine ou sur le dos. Ils disparaissent avec la résolution (disparition) de la cholestase et la normalisation des taux de cholestérol, ainsi qu'avec le développement du stade final de la maladie (insuffisance hépatique) en raison d'une altération de la synthèse du cholestérol dans le foie endommagé.

En outre, dans la cholestase chronique de la CBP (due à une altération de la sécrétion biliaire), une malabsorption des graisses et des vitamines liposolubles (A, D, E et K) se développe, ce qui peut entraîner une diarrhée, une perte de poids et un manque de ces vitamines..

Une carence en vitamine A entraîne une diminution de la vision dans l'obscurité. Une carence en vitamine E peut entraîner une gêne cutanée ou une faiblesse musculaire. La carence en vitamine D contribue à la progression des modifications osseuses (ostéomalacie, ostéoporose). Une carence en vitamine K entraîne une diminution de la synthèse hépatique des protéines du système de coagulation et, par conséquent, une tendance aux saignements.

La jaunisse est généralement le premier signe «perceptible» de la maladie - le jaunissement du blanc des yeux et de la peau. Cela reflète une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Une légère teinte de jaune ne peut être détectée qu'à la lumière du soleil et non à la lumière artificielle.

La perturbation chronique de l'écoulement de la bile augmente la synthèse d'un pigment sombre - la mélanine, qui est contenu dans la peau. L'assombrissement de la peau est appelé hyperpigmentation. Cela peut ressembler à une peau bronzée, mais cela apparaît même sur les zones fermées du corps. De plus, avec des démangeaisons et au site de rayures «chroniques», la pigmentation est plus prononcée, ce qui donne à la peau un aspect panaché

Diagnostic de la CBP

  1. Tests sanguins cliniques généraux - évaluation de la fonction hépatique, de la tension immunitaire, ainsi que de la détermination des indications du traitement.
  2. Exclusion d'autres maladies hépatiques survenant avec une cholestase chronique - y compris les méthodes instrumentales (échographie, MRCP, échographie endoscopique, etc.).
  3. Test sanguin pour les auto-anticorps (AMA et autres).
  4. Fibrotest - un test sanguin prescrit en cas de suspicion de cirrhose biliaire, qui permet d'évaluer le degré de changements inflammatoires et fibrotiques dans le tissu hépatique.
  5. Méthodes de diagnostic instrumentales (échographie des organes abdominaux, EGD, etc.) - pour évaluer l'état du système hépatobiliaire et identifier les complications possibles (y compris les signes de cirrhose).
  6. Si nécessaire - biopsie hépatique avec examen histologique - pour exclure les syndromes qui se chevauchent avec d'autres maladies hépatiques, confirmer le diagnostic, déterminer le stade de la maladie et le degré de lésion hépatique (y compris la présence d'une cirrhose).

En l'absence d'auto-anticorps (AMA) typiques de la cirrhose biliaire primitive, la présence de symptômes cliniques typiques et de changements hépatiques typiques de la cirrhose biliaire primaire selon les données de biopsie, la PBC AMA négative ou la soi-disant cholangite auto-immune est diagnostiquée.

Traitement

  • L'acide ursodésoxycholique (UDCA) est un traitement efficace prouvé contre la CBP. En l'absence de réponse à l'UDCA, des immunosuppresseurs sont ajoutés au traitement.
  • Pour réduire les démangeaisons, il est conseillé aux patients de ne pas porter de vêtements synthétiques (utiliser du coton, du lin), d'éviter les bains chauds et la surchauffe et de toujours garder les ongles courts. Vous pouvez utiliser des bains frais avec du soda (une tasse de thé pour le bain) jusqu'à la gorge pendant 20 minutes, des bains de pieds avec du soda. Parmi les médicaments qui peuvent réduire les démangeaisons, la cholestyramine, la rifampicine sont utilisées, si elles sont inefficaces - les antagonistes des opiacés oraux et la sertraline. De plus, dans certains cas, la plasmaphérèse peut avoir un effet positif sur les démangeaisons..
  • La prévention d'une carence en vitamines liposolubles consiste en une bonne nutrition et une compensation de la stéatorrhée (perte de graisse avec les matières fécales) avec des préparations enzymatiques.
  • Afin de prévenir le développement de l'ostéoporose, le médecin peut prescrire des médicaments contenant du calcium et de la vitamine D.
  • La transplantation hépatique reste le seul traitement pour la décompensation de la cirrhose, les démangeaisons incapacitantes et l'ostéoporose sévère - le taux de survie à 10 ans pour la CBP après transplantation est d'environ 70%.

Prévoir

L'évolution de la cirrhose biliaire primitive en l'absence de symptômes est imprévisible, dans certains cas, les symptômes ne se développent pas du tout, dans d'autres, il y a une détérioration progressive avec le développement du stade cirrhotique. Souvent, la cause du décès dans la cirrhose est un saignement des varices de l'œsophage et de l'estomac.

Et au stade terminal, les patients meurent du développement d'une insuffisance hépatique..

Le résultat de la cholestase chronique et de l'inflammation du foie est la cirrhose.

Si le traitement est efficace et respecté, la plupart des personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive ont une espérance de vie normale..

Causes et symptômes de la cirrhose biliaire

Les maladies du foie se développent pendant une longue période et peuvent ne pas se manifester sous forme de douleur, car l'organe n'a pas de terminaisons nerveuses. Dans les maladies du foie, des symptômes désagréables peuvent être remarqués en raison du dysfonctionnement du tractus gastro-intestinal et de la vésicule biliaire, car ces organes sont étroitement liés au travail du foie. Apprenez comment les symptômes de la cirrhose biliaire primitive se manifestent et comment traiter la maladie.

Cirrhose biliaire - qu'est-ce que c'est

La cirrhose hépatique biliaire est une maladie chronique qui progresse progressivement et se manifeste par le remplacement de tissus organiques sains par des formations fibreuses. Pendant une longue période, l'état pathologique n'est pas suspecté. Aux stades ultérieurs, de petits signes hépatiques, une hypertension portale et une encéphalopathie hépatique se produisent.

La maladie commence à être suspectée après une échographie, des tests sanguins. Pour une clarification complète, une biopsie hépatique est nécessaire. Le patient adopte un mode de vie doux et correct. Si le stade terminal est présent, une transplantation hépatique est nécessaire. La pathologie fait référence aux maladies graves qui nécessitent une surveillance attentive.

Quel est le danger de la maladie

Les femmes de plus de 40 ans font partie du groupe à risque de morbidité, surtout s'il existe un facteur aggravant héréditaire. Les hommes sont moins susceptibles de souffrir de la maladie.

Jusqu'à présent, les causes de l'apparition de la cirrhose biliaire primitive ne sont pas connues avec certitude. L'essence de la maladie réside dans la défaite des inclusions hépatiques mitochondriales. Le diagnostic dans les premiers stades est très compliqué, car l'organe malade ne se fait sentir que lorsque la pathologie atteint un développement sérieux.

Il est possible de soupçonner que quelque chose n'allait pas uniquement par des tests sanguins, si une personne fait périodiquement de la biochimie sanguine.

Étapes de la pathologie hépatique

La pathologie est divisée en deux types, en fonction de la cause sous-jacente. Il existe des cirrhoses biliaires primaires et secondaires. En outre, la maladie a 4 stades de développement:

  1. Le premier degré se manifeste par de rares attaques de cholestase, lorsque la bile est évacuée de la vésicule biliaire pire. Habituellement, le cours est asymptomatique, de sorte que les gens demandent rarement l'aide d'un médecin. A ce stade, la maladie est découverte par hasard, lors d'un examen préventif annuel. Nom de scène - ductal.
  2. Le deuxième degré est caractérisé par des troubles pathologiques de la fonctionnalité des voies biliaires. Il y a une violation de leur perméabilité. En conséquence, le foie devient enflammé et les tissus sains sont remplacés par des inclusions fibreuses. Nom de scène - ductullaire.
  3. Lorsqu'un troisième degré de pathologie se produit, les canaux hépatiques se durcissent, ce qui entraîne la mort des cellules hépatiques. Le tissu fibreux remplace progressivement les hépatocytes. Les cellules hépatiques sont rapidement détruites. Avec le développement de la troisième étape, le patient se sent généralement déjà mal, ce qui devient la raison d'aller chez le médecin. Nom de scène - fibrose.
  4. Le stade terminal est caractérisé par une cirrhose, le patient ressent une forte détérioration de sa santé. À ce stade, des mesures médicales urgentes doivent être prises, sinon la personne mourra.

La seule mesure efficace et radicale du traitement est la transplantation hépatique.

Causes d'occurrence

Les gastro-entérologues modernes ont tendance à croire que la cirrhose biliaire primitive est associée à des maladies auto-immunes dans le corps. La maladie a un lien avec l'hérédité, si un membre de la famille en était malade, il y a une forte probabilité de manifestations chez les enfants et les parents. En outre, une maladie auto-immune est associée à des maladies auto-immunes telles que la thyroïdite de Hashimoto, le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde.

Les facteurs prédisposants contribuant à l'apparition d'une maladie hépatique comprennent toute anomalie de la fonction de la vésicule biliaire - déformation des voies biliaires, maladie des calculs biliaires, présence d'une tumeur hépatique, ganglions lymphatiques hypertrophiés dans le foie, apparition de kystes dans les voies biliaires, antécédents de cholangite purulente.

Certains types de bactéries peuvent déclencher des processus auto-immuns indésirables. Si le patient a contracté une infection à Gram négatif, ce qui peut provoquer l'apparition d'antigènes mitochondriaux, ce qui entraînera une cirrhose biliaire primitive. La forme secondaire de la maladie se développe exclusivement dans le contexte des maladies qui ont provoqué la détérioration de la maladie - atrésie et calculs des voies biliaires, cancer des voies biliaires extrahépatiques, fibrose kystique ou kyste de la voie biliaire commune.

Manifestations cliniques

Selon la forme de cirrhose du foie, les symptômes différeront légèrement. Avec la cirrhose biliaire primitive, les symptômes suivants se produisent:

  1. Démangeaisons périodiques de la peau. La plupart des sensations désagréables surviennent pendant la nuit de sommeil et sont aggravées par le contact avec des substances irritantes - une couverture de laine ou après la douche. Les démangeaisons périodiques peuvent durer longtemps. Si le patient ignore ce symptôme pendant une longue période, le tableau clinique s'aggravera avec le temps..
  2. La peau vire au brun foncé. Il s'assombrit principalement au niveau des grosses articulations, des aisselles. Avec le temps, toute la surface du corps devient brune..
  3. Des plaques plates apparaissent sur les paupières, des néoplasmes en plusieurs morceaux. Ces formations sont appelées xanthélasmes et se produisent principalement dans la poitrine, les paumes, les fesses et les coudes..
  4. Souvent dans le contexte de la pathologie hépatique biliaire, la rate augmente en taille.
  5. Ensuite, il y a des symptômes classiques indiquant un trouble hépatobiliaire - douleur dans l'hypochondre droit, sensations désagréables dans les muscles, le matin, un goût amer apparaît dans la bouche et la température corporelle augmente légèrement.

Lorsque la maladie progresse rapidement, tous les symptômes ci-dessus augmentent. L'appétit du patient disparaît presque complètement et les démangeaisons cutanées augmentent considérablement. Les sensations de démangeaisons sont associées à des niveaux excessifs de bilirubine dans le sang. Sur les zones pigmentées de la peau, le phénomène d'hyperkératose se produit et un gonflement sévère se produit également. Les phalanges numériques sont rétrécies.

La douleur dans l'hypochondre droit devient insupportable et dans le contexte de ce phénomène, des varices de l'œsophage et de l'estomac se produisent. Une complication sévère s'accompagne d'hémorragies internes. L'hypovitaminose se développe, car l'assimilation des oligo-éléments vitaux et des vitamines est difficile. Il y a également une augmentation des ganglions lymphatiques, accompagnée de graves perturbations du système digestif..

Avec la forme secondaire de cirrhose biliaire, les plaintes suivantes surviennent:

  1. Les démangeaisons du corps augmentent tellement que même avec l'évolution initiale de la cirrhose biliaire, un inconfort constant se produit.
  2. Le côté droit fait constamment mal. À la palpation, le spécialiste note la douleur et la compaction de la structure hépatique.
  3. La peau, la membrane muqueuse de la bouche et la sclérotique deviennent jaune vif, les matières fécales se décolorent et l'urine s'assombrit.
  4. La température corporelle monte à 38 degrés.
  5. Dans la forme secondaire, les complications de la cirrhose biliaire du foie surviennent beaucoup plus tôt et se manifestent sous la forme d'une insuffisance hépatique et d'une hypertension portale..

La perte de poids et la fatigue persistante sont des signes courants qui devraient alerter le patient. À la moindre aggravation, il est nécessaire de se faire soigner par un médecin.

Traitement de la maladie

Les méthodes de traitement de la maladie sont sélectionnées individuellement. Le schéma thérapeutique dépend du type de cirrhose biliaire et du stade de développement. Habituellement, le régime et les médicaments sont indiqués dans les premiers stades. Si le stade terminal de la cirrhose biliaire survient, une transplantation d'organe est nécessaire. Étant donné que la maladie est grave et dangereuse, une approche prudente du traitement est nécessaire, à la fois de la part du médecin et du patient lui-même. Les écarts non autorisés par rapport au schéma attribué sont inacceptables.

Thérapie traditionnelle

En cas de cirrhose biliaire primitive, le patient présente une bilirubine sanguine, un cholestérol et une phosphatase alcaline sévèrement élevés. Ils utilisent des médicaments aux propriétés hépatoprotectrices et cholérétiques. Un outil basé sur l'acide ursodésoxycholique fait bien face à la tâche à accomplir. Des exemples sont Ursokhol, Ursosan. Ces médicaments éliminent la bile, réduisent les niveaux de bilirubine et, dans le cas de la cirrhose biliaire, ralentissent le taux de décomposition des hépatocytes.

Parmi les hépatoprotecteurs, les phospholipides essentiels, la lécithine, les agents cholérétiques à base d'immortelle sableuse, les stigmates de maïs, l'extrait d'artichaut sont également utilisés (exemples Flamin, Essentiale-N, Hofitol). Un agent à base de silymarine - Karsil aide à lutter contre la destruction des cellules hépatiques. Ces médicaments doivent être pris en continu, mais en séquence. Le cours du traitement doit être prescrit par un médecin. Moyens qui aident à soulager les démangeaisons - bloqueurs de l'histamine, haloxine, colestipol. Avec le développement de l'ascite, des diurétiques sont prescrits.

En outre, le traitement vise à normaliser le bien-être du patient. Le patient se voit prescrire des complexes de vitamines et de minéraux qui doivent être bu quotidiennement. Il est important d'obtenir la quantité requise de vitamines liposolubles E, D3, K, A. Elles sont prescrites au patient en tant que monopréparations. Les statines sont indiquées pour abaisser le taux de cholestérol. S'il est possible de réduire les indicateurs par l'alimentation, il vaut mieux prendre des statines en dernier recours, car elles ont un effet hépatotoxique.

Intervention chirurgicale

Avec le développement de la quatrième étape (la cirrhose elle-même), seule la transplantation hépatique aidera. Un donneur doit être recherché à l'avance, même s'il y a un stade plus doux, car la maladie progresse inévitablement. Habituellement, les patients tolèrent bien l'opération, car elle augmente considérablement les chances de survie.

En plus de la greffe, d'autres types de chirurgie peuvent être prescrits, en particulier si la cirrhose biliaire est secondaire:

  1. Ablation de la vésicule biliaire. Il est nécessaire de procéder uniquement si la pathologie est causée par une maladie biliaire.
  2. Ablation chirurgicale des néoplasmes bénins ou malins. Cela se fait sans faute, car la tumeur comprime le foie, bloquant l'écoulement de la bile, ce qui interfère avec le traitement de la cirrhose.
  3. Shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire. Ce type d'intervention est réalisé pour réduire la pression dans la veine porte en réduisant la quantité de sang en circulation. Cela éliminera les saignements internes et préviendra l'apparition d'un œdème abdominal - ascite.

Recettes de médecine traditionnelle

Il n'est pas recommandé de refuser une transplantation hépatique ou un traitement médicamenteux conservateur. L'auto-thérapie peut être dangereuse et fatale. Parmi les méthodes à domicile, vous pouvez utiliser des herbes cholérétiques et hépatoprotectrices. Chaque prescription doit être discutée avec votre médecin..

Pour améliorer la fonction du foie et de la vésicule biliaire, il est utile de boire des infusions, des thés à base de camomille, des feuilles de pissenlit, des stigmates de maïs, des immortelles de sable. Il n'est pas recommandé de faire des teintures alcoolisées, car l'alcool charge le foie, réduisant les fonctions de l'organe endommagé.

Le schéma classique pour préparer une décoction ressemble à ceci:

  1. Une cuillère à soupe de collecte sèche est versée avec 200 ml d'eau bouillante.
  2. Le mélange est mis à bouillir dans un bain-marie pendant 10 minutes.
  3. Ensuite, le bouillon est filtré.
  4. Lorsque la boisson a refroidi, elle est prise immédiatement après les repas plusieurs fois par jour..

S'il n'y a pas d'amélioration, une thérapie alternative doit être abandonnée..

Thérapie diététique

Le régime nutritionnel pour corriger l'état de la cirrhose biliaire est important. Sans changer le régime alimentaire, l'effet du traitement conservateur sera réduit. Le patient doit manger de manière fractionnée, en petites portions à l'exception d'une grande quantité de graisses animales, de protéines et d'aliments malsains. Les aliments frits, gras, épicés et salés sont interdits. Il est nécessaire d'abandonner la pâtisserie, la confiserie, le café, les viandes fumées, les produits semi-finis et les conserves.

La base du régime est la bouillie sur l'eau. Les sources de graisses sont végétales, en quantités limitées. Les aliments protéinés ne sont pas gras et sont également limités. Le patient passe principalement à des aliments végétaux avec une prédominance de glucides. Vous pouvez manger des fruits et légumes.

Pronostic post-traitement

Avec la cirrhose biliaire, pour beaucoup, le pronostic est décevant. Si, depuis la découverte de la pathologie, il n'a pas été possible de procéder à une transplantation hépatique, l'espérance de vie ne dépasse pas 8 ans. Dans de rares cas, certains patients peuvent vivre 20 ans. Après une transplantation hépatique, le pronostic est bon. 4 patients sur 5 vivent sans complications pendant 5 ans. Une rechute survient chez environ 15% des patients après la chirurgie. Les enfants et les personnes âgées ont moins de chances de survie.

Prévention de la cirrhose biliaire

Il n'y a pas de moyen spécifique de prévenir une maladie redoutable. Une bonne recommandation comprend l'élimination des mauvaises habitudes, la normalisation du mode de vie et de l'alimentation. Il est recommandé de subir des examens annuels par un médecin afin d'identifier en temps opportun une éventuelle maladie.

conclusions

La cirrhose biliaire du foie est une pathologie sévère nécessitant une transplantation d'organe. Dans les premiers stades de développement, le patient doit utiliser des médicaments qui soulagent les symptômes de la maladie. Après la greffe, le pronostic est réconfortant.

Cirrhose biliaire du foie

La cirrhose biliaire du foie est une maladie chronique grave dans laquelle les tissus sains de l'organe sont remplacés par des tissus fibreux. Il se développe à la suite d'une longue période de lésions des voies biliaires. La progression de la pathologie du système biliaire conduit à une insuffisance hépatique, ce qui augmente le risque de décès en l'absence de traitement.

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Dans le même temps, la détection rapide de la maladie, la détermination correcte de son stade et la thérapie sont en mesure de soulager les symptômes et de maintenir la qualité et la durée de vie du patient. Si des signes sont détectés, la première étape consiste à consulter un médecin sans automédication.

Classification

La cirrhose biliaire du foie est classée par types:

  1. Primaire.
    Il se caractérise par le fait que la cause de la maladie n'a pas été identifiée, les symptômes sont exprimés implicitement. Elle s'accompagne souvent d'infections de l'organisme: hyperglycémie (diabète), vascularite et autres lésions du système auto-immun. Elle est asymptomatique, souvent détectée trop tard, à l'un des derniers stades, lorsque seule la transplantation d'organe permettra de sauver le patient. La cirrhose biliaire primitive survient principalement chez les femmes âgées de 35 ans. 40 ans et jusqu'à 55-60 ans.
  2. Secondaire.
    Présente des signes prononcés et est plus fréquent chez les hommes de plus de 25 à 30 ans et de moins de 50 à 55 ans. Il se caractérise par un blocage des canaux biliaires (biliaires), contrairement au primaire, lorsque leur lente décomposition se produit.

Systématisation par étapes:

  • la première étape - la circulation de la bile est périodiquement perturbée, il n'y a pas de changements prononcés dans le système biliaire, donc le patient ne soupçonne souvent même pas la maladie;
  • la deuxième étape - le blocage des canaux commence, des processus inflammatoires se développent, mais des perturbations dans le travail du corps peuvent toujours ne pas apparaître;
  • la troisième étape est caractérisée par la mort des tissus sains et leur remplacement par des tissus fibreux, une nécrose est possible, à ce stade, les symptômes sont le plus souvent prononcés et les malades consultent un médecin.
  • la quatrième étape est la cirrhose biliaire du foie, à ce stade, une intervention médicale immédiate est nécessaire, car l'absence de traitement menace la vie du patient.

Seul un médecin peut déterminer la phase, après avoir mené des recherches.

La classification de Child-Pugh de la cirrhose biliaire du foie est populaire, du nom du scientifique américain Child, qui en 1964 l'a créée avec un autre chercheur Turcott. Après 10 ans, cette typologie a été affinée par le docteur Pew de Grande-Bretagne. Ainsi, elle a été nommée d'après les noms de deux professeurs. Parfois, il existe une triple variante du nom - Child-Turcott-Pugh.

Ce système diagnostique la gravité de la maladie et prédit l'évaluation de la survie..

La cirrhose biliaire est divisée en trois classes:

  • "A" - compensé, le plus souvent, la maladie ne se manifeste d'aucune manière, le corps ne donne pas de réactions négatives;
  • «B» - sous-compensé, attribué s'il y a des signes initiaux, tels que détérioration de la santé, nausées, étourdissements, faiblesse;
  • "C" - phase sévère décompensée de la cirrhose biliaire, lorsqu'il y a des symptômes évidents, la maladie se propage et le pronostic du patient s'aggrave, pendant cette période, des complications accompagnent le coma et la mort.

La classe est déterminée par le nombre de points marqués par le patient lors de l'examen du corps:

  • de 5 à 6 points - la classe «A» est attribuée;
  • de 7 à 9 points - la classe «B» est attribuée;
  • si le patient a obtenu plus de 10 points - classe «C».

Pour identifier le type de cirrhose biliaire, les caractéristiques indiquées dans les tableaux ci-dessous sont vérifiées.

Notation selon la classification Child-Pugh

PBCMaladies associéesComplications de la cirrhose du foie
Augmentation de la fatigueThyroïdite auto-immuneŒdème et ascite
La peau qui grattele syndrome de Sjogren
Saignement des varices
Maladies métaboliques des os (ostéoporose)Syndrome de RaynaudEncéphalopathie hépatique
XanthomesSclérodermieHypersplénisme
Manque de vitamines liposolublesPolyarthrite rhumatoïdeCarcinome hépatocellulaire
Jaunisse
Maladie cœliaque
HyperpigmentationMaladie inflammatoire de l'intestin
ParamètresNombre de points
123
Encéphalopathie hépatiqueAbsentMoyenneFort
Ascite (accumulation de liquide dans l'abdomenAbsentNon stresséTendu
Temps de prothrombine (sec)1-34-67 et plus
Albumine (g / 100 ml)Plus de 3,52,7-3,4Moins de 2,7
Bilirubine (mg / 100 ml)Moins de 22,5-3Plus de 3

Sur la base des résultats de l'examen du système biliaire, en fonction des points marqués, le pronostic de survie du patient est fixé, indiqué dans le tableau ci-dessous.

Espérance de vie par rapport à la classe de maladie

Classe de maladieNombre de pointsLa nature de la cirrhoseEspérance de vie (années)
"ET"5-6Compensé15-20
"À"7-9Sous-compensé5-10
"DE"10-15Décompensé1-3

Les principaux symptômes

Les signes au premier stade de la cirrhose biliaire comprennent:

  • augmentation de la température corporelle;
  • la peau qui gratte;
  • maux d'estomac;
  • faiblesse et étourdissements;
  • somnolence constante;
  • diminution du tonus corporel;
  • la nausée;
  • yeux secs et inconfortables.

Avec la progression de la maladie, les symptômes suivants sont perceptibles:

  • jaunisse;
  • amertume en bouche;
  • une plainte de douleur intense dans le côté droit ou dans le dos dans la région des côtes.

Avec une forme sévère de la maladie et une insuffisance hépatique, les éléments suivants sont observés:

  • assombrissement de l'urine;
  • une hémorragie interne est possible;
  • encéphalopathie;
  • problèmes intestinaux;
  • l'apparition de formations bosselées sur la peau;
  • vomissement.

À ce stade de la cirrhose biliaire du foie, si vous ne prenez pas de mesures urgentes, il y a une forte probabilité de décès..

Causes d'occurrence

La maladie primaire se développe le plus souvent en raison des facteurs suivants:

  • prédisposition héréditaire;
  • pathologie du système auto-immun;
  • virus d'autres maladies - rubéole, herpès, etc.
  • polyarthrite rhumatoïde.

La cirrhose biliaire secondaire apparaît souvent en raison de maladies associées à la congestion biliaire. Les facteurs de risque sont:

  • pathologies congénitales;
  • inflammation aiguë et purulente des voies biliaires, avec apparition de tissu fibreux;
  • rétrécissement des voies biliaires après une chirurgie externe ou dans le contexte d'autres infections;
  • cholélithiase.

Diagnostique

Selon le type de maladie, l'examen est effectué à l'aide de différents instruments.

La détermination de l'espèce primaire est possible de la seule manière - il s'agit d'une biopsie de l'organe affecté du système biliaire.

Pour identifier les secondaires - plusieurs méthodes de diagnostic sont utilisées:

  • imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie;
  • procédure échographique.

De plus, la maladie et son stade peuvent être identifiés grâce à des études cliniques..

Dans un test sanguin de routine et biochimique, les indicateurs suivants indiquent une cirrhose biliaire du foie:

  • érythrocytes (* 10 12 / l) -1,5-2,2;
  • ESR (mm / h) - 30-45;
  • leucocytes (* 10 9 / l) - 3,5-4;
  • plaquettes (* 10 9 / l) - 100-160;
  • taux d'hémoglobine (g / l) - 40-60;
  • protéine (g / l) - 40-45;
  • glucose (mmol / l) - 2,2-3,4;
  • urée (mmol / l) - 6,9-7,0;
  • albumine (g / l) - 20-30.

Lors de la vérification de la coagulation sanguine, les paramètres suivants sont essentiels:

  • indice de prothrombine (%) - 40-59;
  • adhésion plaquettaire (%) - 20-30%;
  • temps de thromboplastine partielle active (s) - moins de 30.

Dans l'analyse de l'urine, les indicateurs du système biliaire diront:

  • réaction de pH - neutre ou alcaline;
  • protéine (g / l) - 0,3-3;
  • érythrocytes - 10-20 dans le champ de vision;
  • leucocytes - 10-15 dans le champ de vision;
  • épithélium - 15-30 dans le champ de vision;

Selon les résultats du lipidogramme, les données suivantes diront sur la cirrhose biliaire du foie:

  • cholestérol total (mmol / l) - 3,11 ou moins;
  • lipoprotéines de haute densité (g / l) - moins de 2,2;
  • lipoprotéines de basse densité (unités) - moins de 35;
  • triglycérides (mmol / l) - moins de 0,565.

Traitement

Toutes les méthodes de thérapie visent à éliminer les symptômes de la maladie, en maintenant une qualité de vie élevée pour le patient. Le traitement de la cirrhose biliaire du foie consiste à prendre des médicaments, à utiliser un régime alimentaire et à utiliser des méthodes alternatives. Une intervention chirurgicale est également possible. Quelle que soit la méthode, vous devez respecter strictement les prescriptions du médecin afin d'éviter des conséquences négatives.

Méthode de médication

La cirrhose biliaire du foie est traitée avec des médicaments pour supprimer le système immunitaire (cyclosporine ou méthotrexate), protéger l'organe malade (Ursofalk), réduire les démangeaisons (Suprastin, Rimactan), renforcer le système immunitaire général (multivitamines, Stimol, acide folique), soulager l'inflammation (Prednisolone).

Il est à noter que pendant la période de traitement, il est strictement interdit de prendre des médicaments sans ordonnance d'un spécialiste, car un médicament inapproprié peut affecter négativement un corps déjà affaibli.

Traitement opératoire

Si nécessaire, l'intervention chirurgicale suivante est ajoutée à la pharmacothérapie:

  • transplantation d'un organe malade du système biliaire;
  • élimination des formations qui resserrent les voies biliaires;
  • ablation de la vésicule biliaire.

Indications pour la transplantation:

  • inefficacité du traitement médicamenteux;
  • détérioration de l'état du patient, malgré le traitement;
  • hémorragie interne;
  • consulter un médecin dans les phases sévères de la maladie.

Il est important de noter que si une greffe d'organe est nécessaire, l'opération doit être effectuée le plus tôt possible, cela augmente le taux de survie des patients et réduit la probabilité de récidive de la cirrhose biliaire..

Remèdes populaires

Pour le traitement de la cirrhose biliaire à domicile, la médecine alternative est largement utilisée - teintures d'herbes et de légumes, décoctions et frais.

Lors du traitement de la cirrhose biliaire du foie, il est recommandé d'ajouter une épice telle que le curcuma aux aliments. Il est connu depuis longtemps pour sa capacité à détoxifier le corps. Vous pouvez l'ajouter à chaque repas..

Teinture de racine de chicorée

La racine de la plante doit être versée avec un verre d'eau bouillante fraîche et laissée pendant 1 à 1,5 heure. Puis filtrez la teinture et buvez en deux étapes pendant la journée.

Un mélange de radis et de miel

Pour cuisiner, il vous faut 0,5 kg de miel et 2 kg de radis. Râpez le légume, pressez le jus du gruau obtenu et mélangez-le avec du miel. Le mélange est pris par voie orale deux fois par jour avant les repas pendant un mois.

Teinture de fleurs de tanaisie

50 grammes de fleurs sont versés dans 0,5 litre d'eau chaude. Insistez 2 heures. Prenez le remède 3 fois par jour 60 minutes avant les repas.

Jus de carottes et betteraves fraîchement pressé

Pressez le jus de carotte dans ¾ tasse. Ajoutez le jus de betterave. Vous devez prendre deux fois par jour.

Repas de chardon-Marie

Il est utilisé pour nettoyer le corps et augmenter ses fonctions protectrices. Vendu en pharmacie. Le repas est utilisé 1 cuillère à café par jour avec les repas. La durée du traitement est d'un mois. Ensuite, vous devez faire une pause. Recommandé pour la cirrhose biliaire.

Teinture d'ortie

Versez les feuilles de la plante avec de l'eau chaude, laissez reposer 2 heures. Utilisation recommandée - avant les repas, une fois par jour.

Décoction d'herbes et d'églantier

Pour obtenir une décoction, vous devez prendre 50 grammes de baies et de feuilles d'ortie. Versez deux tasses d'eau bouillante dessus et faites cuire à feu moyen pendant 15 minutes. Le bouillon doit être consommé 250 ml deux fois par jour..

Collection d'herbes

Versez 60 grammes de millepertuis, de menthe et d'achillée millefeuille avec trois verres d'eau chaude. Insistez pendant 30 à 40 minutes. Vous devez prendre le médicament 3 fois par jour, 1 tasse avant les repas, pendant deux semaines consécutives.

Bouillon cholérétique

Prenez l'achillée millefeuille, la rhubarbe, l'immortelle dans des proportions de 50/20/30 grammes. Faites infuser 0,5 litre d'eau bouillante. Laissez infuser pendant 1,5 à 2 heures. Prendre 0,5 tasse 1 fois par jour.

Décoction de pissenlit

Broyez les racines de la plante, séchez-les et faites-les frire dans une poêle. Versez 200 ml d'eau bouillante sur une cuillère à café de racine. La perfusion dure 10 jours consécutifs.

Boisson aux carottes

Pressez le jus des carottes. Boire 200 ml 1 fois avant les repas, dans les 30 jours. Puis fais une pause pendant une décennie.

Teinture de bouleau

1 cuillère à soupe de bourgeons d'arbres (provenant d'une pharmacie) versez 0,5 litre d'eau chaude. Insistez pendant au moins deux heures. Prendre une fois par semaine.

Pour la préparation de recettes folkloriques pour le traitement de la cirrhose biliaire du foie, vous ne devez pas collecter indépendamment des plantes médicinales, en particulier à proximité des routes, des autoroutes et de la production industrielle. Il est recommandé de les acheter dans une pharmacie. Dans ce cas, il ne fait aucun doute que toutes les conditions nécessaires à la collecte et au stockage des plantes ont été remplies..

Afin de ne pas provoquer d'exacerbation de la cirrhose biliaire du foie, avant d'utiliser des remèdes populaires, vous devez consulter votre médecin. Seul un spécialiste qualifié sera en mesure de donner des recommandations si l'utilisation de certaines recettes entraînera des complications.

Certains produits peuvent provoquer de graves allergies. Par conséquent, vous devez d'abord effectuer une prise de médicament test à petites doses. Si aucune réaction négative du corps n'est détectée pendant la journée, la recette peut être utilisée. En cas d'allergie, il est immédiatement annulé.

Il est important de noter que la cirrhose biliaire du foie n'est traitée médicalement qu'avec des médicaments prescrits par un médecin. Les recettes de «grand-mère» peuvent être des aides pour la thérapie, mais pas un substitut..

Le refus des recommandations prescrites par un spécialiste peut provoquer une forte aggravation de la maladie et, dans certains cas, même - pour qui et une issue mortelle.

Régime thérapeutique

Avec la cirrhose biliaire du foie, à chaque étape, il est nécessaire de suivre une alimentation saine afin de ne pas surcharger les organes déjà souffrant. Seuls les aliments légers sont autorisés, les aliments frits, épicés, gras et salés sont exclus de l'alimentation. Tous les produits sont cuits à la vapeur ou bouillis ou cuits au four. Les aliments frits ne feront qu'augmenter les symptômes de la maladie (nausées et vomissements) et nuire au rétablissement du patient.

Il vaut la peine de respecter des repas fractionnés - 5-6 repas par jour en petites portions.

Aliments autorisés pour la cirrhose biliaire:

  • soupes légères aux légumes;
  • soupes au lait, diluées en deux avec de l'eau;
  • céréales: millet, riz et sarrasin;
  • poulet, dinde, parfois bœuf;
  • poisson bouilli maigre;
  • pâtes uniquement à base de blé dur;
  • légumes et fruits cuits au four;
  • jus de légumes fraîchement pressés.

Interdit pour la cirrhose biliaire du foie:

  • tout est épicé, gras et salé;
  • aliments frits - pommes de terre, viande, poisson;
  • porc et agneau;
  • aliments en conserve et épices;
  • boissons sucrées, sodas;
  • produits laitiers entiers;
  • thé fort, café, chocolat chaud;
  • de l'alcool.

Si le patient a des problèmes de selles, il vaut la peine d'exclure les aliments qui relâchent les intestins du régime:

  • fruits secs;
  • jus de fruits fraîchement pressés;
  • flocons d'avoine;
  • les huiles végétales;
  • boissons lactées fermentées.

Mesures préventives

Pour prévenir la cirrhose biliaire du foie, les actions suivantes sont recommandées:

  • s'il existe une prédisposition héréditaire, il est nécessaire de passer des tests tous les 6 mois et de subir une échographie des organes abdominaux une fois par an;
  • l'adhésion à un régime;
  • exercice régulier;
  • rejet des mauvaises habitudes;
  • visite rapide chez le médecin pour le traitement de toutes les maladies.

Complications possibles

Dans le contexte de l'évolution de la cirrhose biliaire du foie, les événements suivants peuvent survenir:

  • insuffisance hépatique;
  • syndrome d'hypertension artérielle;
  • destruction des os;
  • carence en vitamines, entraînant d'autres conséquences, telles que fractures, diminution de la vision, etc.
  • perturbation de l'œsophage;
  • colique hépatique.

Conclusion

Un examen en temps opportun, la détermination de la phase de la maladie, vous permet d'éteindre la manifestation des symptômes de la cirrhose biliaire et de maintenir la qualité de vie sans réduire sa durée. Si des signes sont détectés, il est nécessaire de passer rapidement des tests de laboratoire et de consulter un hépatologue ou un gastro-entérologue pour une observation plus approfondie et la détermination d'un diagnostic précis.

Si une cirrhose biliaire du foie est détectée à un stade difficile, vous devez également demander l'avis d'un médecin spécialiste de la transplantation, auquel cas une transplantation d'organe peut être la meilleure solution pour le rétablissement du patient.

Surveillez votre santé, si vous trouvez des maux, consultez un médecin. Cela est particulièrement vrai pour les patients dont les proches ont eu une cirrhose biliaire du foie. Le diagnostic de la maladie au stade initial facilite le traitement et raccourcit le temps de récupération.

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