Les raisons du développement, de la manifestation et du traitement de la jaunisse obstructive

La jaunisse est un syndrome de nombreuses maladies du foie. La pathologie se développe en raison de l'accumulation d'un excès de pigment de bilirubine dans les tissus. Auparavant, la classification ne comprenait que la jaunisse hémolytique parenchymateuse et obstructive. Dans la pratique moderne, on distingue les variétés suivantes: suprahépatique, hépatique et subhépatique. Chaque type a ses propres caractéristiques cliniques et sa propre pathogenèse développementale..

Définition de la pathologie

Avec une fonction hépatique normale, les hépatocytes sécrètent un liquide biologique - la bile, qui pénètre dans le duodénum et l'intestin grêle par les voies biliaires, participant au processus de digestion. Lorsque l'équilibre entre la sécrétion et l'excrétion de la bilirubine est perturbé, une personne développe une coloration caractéristique de la peau et de la sclérotique.

En hépatologie, il est indiqué que la jaunisse obstructive chez l'adulte est un syndrome qui se développe lorsque l'écoulement de la bile est perturbé à la suite d'un blocage du système canalaire de la glande. La pathologie est également appelée cholestase sous-hépatique, obstructive, acholique, résorption ou extra-hépatique..

Raisons de développement

L'étiologie de la maladie est associée à un blocage partiel ou complet des canaux extrahépatiques. Les principales causes de la jaunisse obstructive comprennent les calculs, les néoplasmes et les sténoses. La survenue d'une obstruction de la voie biliaire, ainsi que de l'ampoule de la papille duodénale, peut survenir dans les cas suivants:

  • oncologie pancréatique;
  • maladie des calculs biliaires (maladie des calculs biliaires);
  • helminthiase;
  • kystes;
  • papilosténose;
  • dommages aux voies biliaires;
  • hépatite virale;
  • cirrhose;
  • maladies auto-immunes;
  • fibrose kystique;
  • Syndrome de Beler;
  • pancréatite chronique et cholécystite;
  • lymphogranulomatose;
  • corps étrangers dans les conduits après la chirurgie;
  • chirurgie (rétrécissement des canaux).

Dans 30% des épisodes de développement du syndrome, le patient est diagnostiqué avec une cholédocholithiase (blocage par les calculs). Dans des cas plus rares, le mécanisme de déclenchement de la pathologie est une cholangite sténosante. Tumeurs de la zone hépatopacréatoduodénale - la cause la plus fréquente.

Un nouveau-né a une jaunisse physiologique et pathologique (hémolytique, mécanique, nucléaire). La stase du conduit se produit avec les maladies suivantes:

  1. Malformations chez les nourrissons (atrésie ou hypoplasie des voies biliaires).
  2. Cholestase néonatale. La jaunisse se développe dans un contexte d'hypoxie, une diminution persistante de la glycémie, une insuffisance cardiovasculaire, une infection, la prise de médicaments hépatotoxiques.
  3. Kyste. Le bébé a une hypertrophie congénitale de la voie biliaire.

Il est important de savoir! La pathogenèse de la jaunisse obstructive est souvent basée sur des réactions inflammatoires qui affectent le système canalaire. En raison du rétrécissement du conduit, même un petit calcul peut arrêter complètement l'écoulement de la bile. Lorsqu'il s'accumule, il détruit les cellules hépatiques. Le pigment bilirubine et les acides biliaires pénètrent dans la circulation sanguine, empoisonnant le corps.

Symptômes

Chez l'adulte, la jaunisse obstructive dans le contexte d'un blocage du conduit se manifeste par les symptômes suivants:

  • l'attaque douloureuse à droite précède un changement de couleur de la peau;
  • des frissons;
  • irradiation de la douleur à l'omoplate droite, au bras;
  • parfois des démangeaisons cutanées.

Si la pierre bloque le canal cystique, le patient développe une hydropisie de la vésicule biliaire sans tacher la sclérotique et la peau. La violation de la perméabilité dans la zone de la grande papille duodénale s'accompagne d'une jaunisse persistante.

Si le syndrome se développe dans le cancer des voies biliaires, les symptômes suivants se produisent:

  • cours indolore au premier stade;
  • une hypertrophie de la vésicule biliaire est palpable sous le bord inférieur du foie;
  • tabouret acholique.

Attention! Le néoplasme malin de la papille duodénale provoque une élévation périodique ou constante de la température, des selles goudronneuses. Le carcinome hépatocellulaire primaire se développe en présence d'une cirrhose. Manifestation de la maladie: ictère de la sclérotique et de la peau, ascite, syndrome douloureux.

Les symptômes courants de la jaunisse sont:

  • douleur croissante sourde;
  • urine foncée;
  • nausées, parfois vomissements;
  • violation de l'appétit;
  • perte de poids;
  • la peau qui gratte;
  • amertume en bouche;
  • augmentation de la température corporelle.

Complications possibles

Une violation prolongée de l'écoulement de la bile provoque la mort cellulaire. Cela conduit aux complications suivantes:

  • altération de la fonction hépatique;
  • inflammation purulente;
  • cirrhose biliaire;
  • état septique;
  • abcès.

Les conséquences d'un dysfonctionnement hépatique sont la faiblesse, la somnolence, l'indigestion et les saignements. Au fur et à mesure que la pathologie progresse, les patients développent des maux de tête, une défaillance d'organes multiples, une encéphalopathie. Si le patient n'est pas aidé, la mort survient.

Diagnostique

Le médecin procède à un examen, révèle les signes caractéristiques: hyperpigmentation cutanée, xanthomes, jaunissement, varicosités, langue de framboise. À la palpation, une augmentation du foie et de la rate est déterminée, douleur à droite avec inflammation. En cas de splénomégalie sans hépatomégalie, une jaunisse hémolytique ou un cancer du pancréas est suspecté.

Le patient se voit prescrire des tests sanguins de laboratoire qui déterminent:

  • bilirubine;
  • phosphatase alcaline;
  • les transaminases;
  • protéines totales;
  • prothrombine;
  • formule développée.

Pendant la période hospitalière, des examens de routine sont présentés:

  • groupe sanguin;
  • analyse de la syphilis;
  • détermination de l'hépatite virale;
  • études d'urine et de matières fécales;
  • marqueurs tumoraux pour un cancer suspecté.

Avec la durée du processus pathologique, une hépatocholangiographie percutanée est prescrite. L'étude vous permet de visualiser le système de conduits. La méthode compte dans la chirurgie des stries de cicatrice.

La principale méthode de diagnostic pour détecter les voies biliaires dilatées est l'échographie. Dans certains cas, l'échographie permet d'établir la cause exacte de la jaunisse (calculs, oncologie, échinococcose, abcès, pancréatite). La biopsie à l'aiguille fine joue un rôle important. La bile extraite est envoyée pour analyse cytologique et examen biochimique.

Pour le diagnostic différentiel, la tomodensitométrie, l'IRM sont prescrites. L'examen vous permet d'établir le degré d'obturation et la cause. La laparoscopie, la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique sont également utilisées pour déterminer le niveau et la nature du blocage des conduits. Une angiographie sélective est prescrite pour clarifier le volume de la chirurgie du cancer.

Méthodes de traitement

Le traitement de la jaunisse obstructive est complexe et est déterminé par la cause du syndrome. Il existe des méthodes qui sont utilisées à la fois pour le diagnostic et pour aider le patient:

  1. Cholangiographie rétrograde endoscopique. Il est utilisé pour éliminer la pathologie de la grande papille duodénale et la lithoextraction.
  2. Cholédochoscopie peropératoire et laparoscopique ouverte. Vous permet de supprimer le calcul.
  3. Cholécystocholangiographie transrénale percutanée. Indispensable pour la compression des voies biliaires.

Intervention chirurgicale

S'il y a des obstructions à la sortie de la bile avec jaunisse obstructive, une intervention chirurgicale est indiquée. En fonction de la cause de la maladie, du degré d'inflammation de la vésicule biliaire, de la gravité de la maladie et des pathologies associées (cholangite, pancréatite), une intervention chirurgicale est prescrite.

Avec une augmentation de la péritonite ou l'introduction de tartre dans la grande papille du duodénum, ​​une intervention d'urgence est indiquée dans les 2-4 heures. Drainage des voies biliaires (cholécysto- ou cholangiostomie). Pour retirer la pierre, une papilotomie transduodénale, une papilosphinctéroplastie et une lithoextraction sont effectuées.

Dans la cholécystite destructrice aiguë, les patients reçoivent un traitement chirurgical en plusieurs étapes:

  1. Décompression externe de la vésicule biliaire et des canaux.
  2. Retrait des calculs après stabilisation de l'état du patient.
  3. Cholécystectomie.

En cas de pancréatite biliaire, les calculs sont retirés de toute urgence. À l'avenir, le patient est traité de manière conservatrice jusqu'à ce que son état s'améliore. En présence de cholécystolithiase, l'ablation de la vésicule biliaire est indiquée.

Pour les sténoses bénignes ou les dommages aux conduits, la bihépaticojéjunostomie est utilisée. Si un cancer est diagnostiqué, une décompression des voies biliaires est effectuée, une élimination radicale si le patient est opérable ou un traitement palliatif est prescrit dans les derniers stades de la tumeur.

Thérapie médicamenteuse

Afin d'éviter les complications avant la chirurgie, la nomination de certains groupes de médicaments est indiquée. De plus, ils sont également recommandés si la chirurgie n'est pas pratiquée:

  1. Solutions de détoxication intraveineuse (colloïdes et cristalloïdes).
  2. Les antibiotiques.
  3. Inhibiteurs de la pompe à protons («Omez»).
  4. Antispasmodiques.
  5. "Gastrocépine".
  6. Anti-inflammatoires non stéroïdiens (Diclofénac, Nimesil).

Les tâches du traitement conservateur comprennent:

  1. Soulagement de la douleur. Prescrire "Ketorolac", "Baralgin", "Ksefokam".
  2. Élimination des spasmes: "Platyphyllin", "No-shpa".
  3. Correction de la coagulation sanguine: "Dicinon", "Contrikal".
  4. Réduire l'inflammation (antibiotiques).
  5. Amélioration du métabolisme cellulaire: "Actovegin", "Pentoxifylline".
  6. Maintien de la fonction hépatique (hépatoprotecteurs).
  7. Vitamines.
  8. Les enzymes.
  9. Anthelminthiques pour l'invasion helminthique.
  10. Des remèdes populaires, les décoctions de camomille, calendula, ortie sont recommandées.

Régime

L'alimentation joue un rôle important dans les soins aux patients. Les patients boivent beaucoup de liquides pour éliminer l'intoxication. Afin de réduire la charge sur le système hépatobiliaire, excluez du régime:

  • aliments gras et frits;
  • viandes fumées;
  • pimenter;
  • bouillons de viande;
  • préservation;
  • aliments acides et salés;
  • déchets.

Pour répondre aux besoins énergétiques, les aliments glucidiques sont indiqués. À mesure que la condition s'améliore, vous pouvez inclure des soupes de légumes, des produits laitiers, de la viande ou du poisson maigre bouilli ou cuit à la vapeur, des jus de fruits, des bouillies de lait dans votre alimentation..

Recommandations diététiques:

  1. Tous les aliments doivent être chauds, écrasés.
  2. Petites portions et repas fréquents.
  3. Interdiction des boissons alcoolisées.

Prévention et pronostic de guérison

Pour prévenir la maladie, il est nécessaire d'identifier et de traiter en temps opportun les pathologies qui entraînent une obstruction des canaux, de prévenir les maladies parasitaires infectieuses et de bien manger. Les personnes en surpoids doivent changer leur mode de vie, faire du sport, éliminer l'alcool.

Le pronostic de la vie avec la jaunisse obstructive dépend de la cause de son apparition et du traitement adéquat. Avec l'élimination rapide du tartre, le patient récupère rapidement. Parfois, des complications peuvent survenir après l'opération: insuffisance rénale aiguë, inflammation purulente, septicémie, pneumonie. Une issue défavorable est déterminée par un carcinome, des métastases ou une cirrhose du foie. Le cancer de n'importe quel endroit aggrave les chances du patient.

L'obturation du système de conduits peut être la cause de nombreuses pathologies redoutables, il est donc strictement interdit d'être traité à domicile sans consulter un médecin. Le pronostic ultérieur du rétablissement du patient dépend de la rapidité avec laquelle la cause du syndrome est identifiée et éliminée..

Article 118 Bilirubine et jaunisse

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PARAGRAPHE 118:
«Bilirubine et jaunisse».

Contenu du paragraphe:
Définitions.
118. 1. Échange et propriétés des bilirubines (métabolisme des pigments).
1. Formation de bilirubine libre.
Les principales causes de la dégradation accrue de l'hémoglobine.
Propriétés de la bilirubine libre (solubilité et toxicité).
2. La bilirubine libre provient des macrophages dans le sang.
3. Dans les hépatocytes, la bilirubine libre s'associe au glucuronyl.
L'importance du processus de conversion de la bilirubine libre en lié. -
Conséquences d'une violation du processus de liaison de la bilirubine libre avec le glucuronil.
La réaction de formation de bilirubine liée (conjugaison de bilirubine).
Conséquences d'un déficit en glucuronyl / transférase.
4. Conversion de la bilirubine dans l'intestin.
5. «Destin» du stercobilinogène.
118. 2. Bilirubine libre et liée:
différences de composition, de propriétés, de solubilité, de toxicité, d'éducation,
la conversion des bilirubines et les raisons de l'augmentation de la concentration.
Différences de bilirubines dans la composition.
Solubilité des bilirubines.
Toxicité de la bilirubine.
La présence de bilirubine dans l'urine.
Échange de bilirubine GRATUITE et les raisons de l'augmentation de son taux dans le sang:
Échange de bilirubine BINDED et les raisons de l'augmentation de son taux dans le sang:
118. 3. Jaunisse: types, causes, pathogenèse,
comment distinguer un type de jaunisse d'un autre à l'aide d'indicateurs biochimiques
(différenciation biochimique de la jaunisse).
Causes de la jaunisse.
Types de jaunisse.
118. 3. 1. Ictère hémolytique (suprahépatique).
Causes de l'hémolyse et de la jaunisse hémolytique.
Modifications du métabolisme pigmentaire dans la jaunisse hémolytique -
Diagnostic de la jaunisse hémolytique.
118. 3. 2. Ictère hépatique (parenchyme).
Causes de l'hépatite (et des manifestations d'hépatite telles que la jaunisse hépatique).
Modifications du métabolisme pigmentaire dans la jaunisse hépatique.
Diagnostic de la jaunisse hépatique.
118. 3. 3. Ictère obstructif. (Obstructive, obstructive, sous-hépatique).
Types d'obstacles mécaniques à l'écoulement de la bile.
Modifications du métabolisme pigmentaire avec jaunisse obstructive.
Diagnostic de la jaunisse obstructive.
118. 3. 4. Kernictère.
Kernictère est similaire à hémolytique.
La jaunisse ne se manifeste pas toujours «sous sa forme pure».
Urine avec jaunisse (couleur, apparence, composition). Les matières fécales.

Définitions.
La bilirubine est une substance qui est un produit du catabolisme HEMA
(cofacteur de l'hémoglobine et d'autres hémoprotéines - point 121).
Il existe deux types de bilirubine (plus).
La bilirubine étant un pigment jaunâtre,
l'accumulation de bilirubine dans le corps se manifeste par un jaunissement de la peau et de la sclérotique, appelé JARCUS.
Dans le même temps, le niveau de bilirubine dans le sang est augmenté, ce qui est appelé hyper / bilirubine / émie.

118. 1. Échange et propriétés des bilirubines
(métabolisme pigmentaire).
Résumé:
1. Dans les cellules RES, l'hème est converti en bilirubine libre.
2. La bilirubine libre laisse les cellules du RES dans le sang et se lie dans le sang avec l'albumine.
3. Les hépatocytes capturent la bilirubine libre du sang
et convertir la bilirubine libre en bilirubine liée.
4. La bilirubine liée provient des hépatocytes:
- dans l'intestin avec écoulement de la bile
- dans le sang (partiellement) et du sang - dans l'urine (par les reins).
5. Dans l'intestin, la bilirubine liée est convertie en bilirubine libre.
6. Dans l'intestin, la bilirubine libre est convertie en stercobilinogène,
dont une partie est excrétée dans les selles,
et une partie entre dans la circulation sanguine, puis dans l'urine (par les reins).
7. Le stercobilinogène est converti en stercobiline.

1. Formation de bilirubine libre.

Dans les cellules du système macrophage (système réticuloendothélial - RES),
qui comprend les cellules de la rate, les cellules de Kupffer dans le foie, les cellules de la moelle osseuse rouge,
il y a une transformation
partie hème de l'hémoglobine en bilirubine,
qui est appelée «bilirubine libre»
(il est bilirubine non conjuguée, non liée, «directe»).

Avec une dégradation accrue de l'hémoglobine
trop de bilirubine libre,
qui se manifeste par la jaunisse.

Les principales raisons de la dégradation accrue de l'hémoglobine:
1) destruction des érythrocytes (HEMOLYSE),
2) remplacement de l'hémoglobine chez un NOUVEAU-NÉ après la naissance.
Pour d'autres causes d'excès de bilirubine libre - voir ci-dessous..
La jaunisse causée par l'hémolyse est appelée hémolytique.

Propriétés de la bilirubine libre
(solubilité et toxicité):
La bilirubine libre est peu soluble dans l'eau,
c'est-à-dire la bilirubine libre HYDROPHOBEN,
par conséquent, la bilirubine libre peut traverser les membranes cellulaires et pénétrer dans les cellules,
y compris il peut traverser la barrière hémato-encéphalique (BHE)
et pénètre dans les cellules cérébrales.

Conséquences de l'accumulation de bilirubine libre dans les cellules.

L'accumulation de bilirubine libre dans les cellules entraîne la mort cellulaire.
En particulier, l'accumulation de bilirubine libre dans les cellules cérébrales entraîne la mort des cellules cérébrales (encéphalopathie à bilirubine)
et à la mort d'une personne.

Ainsi, l'hydrophobicité de la bilirubine libre la rend toxique,
et l'accumulation de bilirubine libre (hyper / bilirubine / émie et jaunisse) est une condition potentiellement mortelle en raison de l'hydrophobicité de la bilirubine libre.

Le corps a la capacité de convertir la bilirubine non toxique en moins toxique
(c'est-à-dire qu'il a la capacité de neutraliser la bilirubine libre)
en augmentant son hydrophilie.
Cela se produit dans le FOIE (dans les hépatocytes) - voir ci-dessous.

2. La bilirubine libre provient des macrophages dans le sang,

la bilirubine libre dans le sang se lie aux ALBUMINES
(contrairement au nom "gratuit"),
qui ralentit le flux de bilirubine libre dans les cellules, y compris les cellules cérébrales.

Lorsque le sang traverse le foie
la bilirubine libre est capturée par les hépatocytes pour la désintoxication.

S'il y a peu d'albumine (élément 90), alors
la bilirubine libre ne peut pas se lier à l'albumine et pénètre dans les cellules.
Autrement dit, une carence en albumine contribue à l'empoisonnement du corps par la bilirubine..
La liaison de la bilirubine à l'albumine peut être évitée par des MÉDICAMENTS,
puisque de nombreux médicaments se lient également à l'albumine, en concurrence avec la bilirubine.
Cela doit être pris en compte lors du traitement de la jaunisse, car les médicaments peuvent augmenter la gravité de l'état d'une personne souffrant de jaunisse.

Diminution du taux de capture de la bilirubine libre par les hépatocytes:
conduit à une augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang
et une détérioration du bien-être - voir syndrome de Gilbert.

3. Dans les hépatocytes, la bilirubine libre s'associe au glucuronyl

(plus précisément, avec deux résidus d'acide glucuronique),
se transforme en "BILIRUBIN CONNECTED",
qui est excrété avec le flux de bile dans les intestins,
s'il n'y a pas d'obstacles à l'excrétion dans les voies biliaires.
Une partie de la bilirubine liée pénètre dans le sang.

L'importance du processus de conversion de la bilirubine libre en lié. -

L'ajout de glucuronil augmente l'HYDROPHILITÉ de la bilirubine,
donc bilirubine avec glucuronil (c'est-à-dire lié à la bilirubine)
ne peut pas passer à travers les membranes cellulaires dans les cellules et à travers le BBB dans le cerveau,
par conséquent, la bilirubine hydrophile liée est moins toxique,
que la bilirubine libre hydrophobe.
Par conséquent, le processus de conversion de la bilirubine libre en bilirubine liée
est le processus de détoxification de la bilirubine.

Les conséquences d'une violation de processus
liaison de la bilirubine libre avec le glucuronil. -
Augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang (hyper / bilirubine / émie),
empoisonnement du corps avec de la bilirubine libre.

La réaction de formation de la bilirubine liée.

2 UDP-glucuronil + bilirubine libre;
; 2 UDP + bilirubine liés
(bilirubine libre avec deux résidus d'acide glucuronique attachés)

La source de glucuronil pour se lier à la bilirubine est
la connexion du glucuronil avec l'UDP, c'est-à-dire l'UDP-glucuronyl,
qui est considérée comme la forme active du glucuronate.
L'ajout de glucuronil se produit en transférant le glucuronil de l'UDP
et catalysée par l'enzyme glucuronyl / transférase.

Conséquences d'un déficit en glucuronyl / transférase:

La diminution de l'activité de l'enzyme glucuronyl / transférase entraîne
pour réduire la vitesse de réaction catalysée par cette enzyme,
c'est-à-dire à une diminution du taux de conversion de la bilirubine libre en.
Cela conduit à une augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang..
(Une autre raison de l'augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang est l'hémolyse).
Habituellement la cause d'une diminution de l'activité de l'enzyme glucuronyl / transférase
est une mutation dans le gène qui code pour cette enzyme.

Chez un enfant dont l'activité glucuronyl / transférase est insuffisante
la jaunisse pathologique des nouveau-nés se trouve après la naissance
(à ne pas confondre avec la jaunisse physiologique des nouveau-nés,
qui s'observe du DEUXIÈME au 14e jour après la naissance
et est due au remplacement de l'hémoglobine).
Voir le syndrome de Crigler-Nayar.

4. Conversion de la bilirubine dans l'intestin:

Dans l'intestin sous l'action des enzymes MICROFLORA
la bilirubine liée est reconvertie en bilirubine libre,
qui se transforme en STERKOBILINOGÈNE incolore.
Le stércobilinogène est converti (par oxydation) en STERKOBILIN (pigment brun), qui est excrété dans les selles et lui donne une couleur sombre.

5. «Destin» du stercobilinogène:

Une partie du stercobilinogène entre dans la circulation sanguine de l'intestin dans la circulation sanguine,
d'où il pénètre dans l'urine.
L'urine de Stercobilin lui donne une coloration foncée.

La bilirubine libre est formée à partir de la partie hème de l'hémoglobine et d'autres protéines,
contenant de l'hème (hémoprotéines) - cytochromes (P 450 et la chaîne respiratoire, oxydases, oxygénases, etc.).
L'hémoglobine est convertie en verdoglobine par l'enzyme hème / oxygénase
(la même enzyme forme CO - activateur de guanylyl / cyclase - article 96),
puis la verdoglobine est convertie en biliverdine, et
la biliverdine est convertie en bilirubine libre par l'enzyme biliverdine / réductase.

118. 2. Bilirubine libre et liée:
différences de composition, de propriétés, de solubilité, de toxicité,
la formation, la conversion des bilirubines et les raisons de l'augmentation de la concentration.

Différences de composition des bilirubines:
La bilirubine liée diffère de la bilirubine libre en ce que
la bilirubine liée contient 2 résidus d'acide glucuronique.

Solubilité des bilirubines:
La bilirubine libre est hydrophobe,
et la liaison est hydrophile (en raison de la présence de glucuronyles).

Toxicité de la bilirubine.
Bilirubine liée en raison de son hydrophilie
ne peut pas traverser les membranes cellulaires à l'intérieur et passer à travers le BBB,
et bilirubine libre en raison de son hydrophobicité
capable d'entrer dans les cellules et de traverser le BBB,
en raison de laquelle la bilirubine libre est beaucoup plus toxique que liée.

Par conséquent, l'état de santé et l'état des patients chez qui la bilirubine libre est augmentée sont plus difficiles,
que l'état et le bien-être des patients qui ont une augmentation de la bilirubine liée -
une augmentation de la concentration de bilirubine libre représente une plus grande menace pour la vie qu'une augmentation de la concentration de bilirubine liée.

Mais les maladies qui ont provoqué une augmentation de la concentration de bilirubine liée dans le sang,
peut être plus dangereux que les maladies qui ont provoqué une augmentation de la bilirubine libre.

La liaison de la bilirubine libre à l'albumine ralentit son entrée dans les cellules et son passage à travers la BHE.

La présence de bilirubine dans les urines:

En raison de son caractère hydrophile, la bilirubine liée
peut être excrété dans l'urine
lui donnant un "look bière";
mais normalement il y a peu de bilirubine liée dans le sang,
donc un peu dans l'urine,
et la bilirubine libre, en raison de son hydrophobicité, ne peut pas être excrétée dans l'urine,
même s'il y en a beaucoup dans le sang.

118. 2. 1. Échange de bilirubine GRATUITE
et les raisons de l'augmentation de son taux dans le sang:

La bilirubine libre est formée dans le RES à partir de l'hémoglobine (principalement)
et doit aller au foie pour être converti en bilirubine liée,
par conséquent, les raisons de l'augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang peuvent être:
1) augmentation de la dégradation de l'hémoglobine (principalement due à l'hémolyse),
2) une diminution de l'apport de bilirubine libre au foie
(en raison d'une pathologie hépatique ou
en raison d'un défaut de la protéine de transport),
3) diminution de la conversion de la bilirubine libre en bilirubine liée
en raison d'une pathologie hépatique
ou en raison d'une activité réduite de l'enzyme glucuronyl / transférase.

118. 2. 2. Échange de bilirubine BINDED
et les raisons de l'augmentation de son taux dans le sang:

La bilirubine liée est formée dans le foie à partir de la bilirubine libre
et doit être excrété dans la bile,
par conséquent, les raisons de l'augmentation de la concentration de bilirubine liée peuvent être:

1) "fuite" (absorption) de bilirubine liée des hépatocytes lors de lésions hépatocytes et
2) "fuite" de bilirubine liée en cas de lésion des voies biliaires
en présence d'obstacles mécaniques à l'écoulement de la bile.

118. 3. Jaunisse: types, causes, pathogenèse,
comment distinguer un type de jaunisse d'un autre à l'aide d'indicateurs biochimiques
(différenciation biochimique de la jaunisse).

La jaunisse est une condition dans laquelle:
augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang (libre ou liée, ou les deux),
et la peau et la sclère peuvent jaunir.

une jaunisse (excès de bilirubine dans le sang) se produit
avec une production accrue de bilirubine (à partir de l'hème pendant l'hémolyse)
et / ou avec une excrétion réduite de bilirubine:
avec une absorption réduite de la bilirubine libre par les hépatocytes,
avec une excrétion réduite de la bilirubine liée dans l'intestin.

Jaunisse causée par l'hémolyse
(c'est-à-dire qui se produit en raison de la formation accrue de bilirubine libre à partir de l'hème pendant l'hémolyse) est appelé HEMOLYTIC.

Jaunisse causée par une pathologie hépatique
(c'est-à-dire dont la cause est une réduction de l'absorption de bilirubine libre par le foie
et "fuite" de bilirubine liée à partir d'hépatocytes endommagés)
appelé FOIE.

Jaunisse causée par un OBSTACLE MÉCANIQUE dans les voies biliaires
(diminution de l'excrétion de la bilirubine liée avec la bile
ou sa fuite des voies biliaires),
appelé MÉCANIQUE.

118. 3. 1. Ictère hémolytique (suprahépatique).

Il est appelé ainsi car il est causé par une hémolyse.

Causes de l'hémolyse et de la jaunisse hémolytique:

1) transfusion sanguine infructueuse,
2) RH-CONFLIT,
3) POISONS menant à une hémolyse (poisons hémolytiques, y compris les venins de certains serpents),
4) certaines maladies héréditaires
(par exemple, avec une faible activité des enzymes de la voie du pentose phosphate - item 35), etc..

Modifications du métabolisme pigmentaire dans la jaunisse hémolytique -

1) augmentation des fils d'hémolyse
à une formation accrue de bilirubine libre,
qui entre dans la circulation sanguine,
ce qui conduit à une augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang -
à l'hyper / bilirubine / emia,

2) lorsque le sang traverse le foie
des quantités accrues de bilirubine libre pénètrent dans les hépatocytes,
se transforment en quantités accrues de bilirubine liée,
qui se transforme en une quantité accrue de stercobiline,
qui se manifeste par une couleur plus foncée des matières fécales et de l'urine que la normale.

Diagnostic de la jaunisse hémolytique:

1) la concentration de bilirubine libre dans le sang est augmentée,
2) les matières fécales et l'urine sont foncées.

Il n'y a pas (ou peu) de bilirubine dans l'urine, car la bilirubine libre n'est pas excrétée dans l'urine en raison de son hydrophobicité, et la concentration de la liaison dans le sang n'est pas augmentée.

118. 3. 2. Ictère hépatique (parenchyme).

Il est appelé ainsi car il est causé par une pathologie hépatique:
hépatite, cirrhose, etc..

Causes de l'hépatite
(et une manifestation d'hépatite telle que la jaunisse hépatique):

1) VIRUS (hépatite virale: hépatite A, hépatite B, hépatite C, etc..
l'hépatite A est infectée en mangeant des aliments qui ont été touchés avec des mains non lavées,
les hépatites B et C sont infectées de la même manière que le VIH - «par le sang»),
2) POISONS qui endommagent le foie (poisons hépatotropes),
3) ALCOOL, etc..

Modifications du métabolisme pigmentaire dans la jaunisse hépatique:

1) réduction de l'absorption de bilirubine libre du sang par le foie malade
conduit à une augmentation de la concentration de bilirubine libre dans le sang,
c'est-à-dire hyper / bilirubine / émie,

2) la "fuite" de la bilirubine liée formée à partir d'hépatocytes endommagés conduit à une augmentation de la concentration de bilirubine liée dans le sang,

3) la quantité de bilirubine liée augmente,
qui est excrété du sang dans l'urine, ce qui donne à l'urine un «aspect de bière».

Diagnostic de la jaunisse hépatique:

1) la concentration des deux bilirubines (libres et liées) dans le sang est augmentée,
2) l'urine ressemble à de la bière en raison de la présence de bilirubine liée.
3) et, surtout, c'est le diagnostic enzymatique: avec jaunisse hépatique dans le sang: l'activité des enzymes LDH5, ALAT et ASAT est augmentée
(alors que l'activité ALT est plus élevée,
et l'activité de l'AST est supérieure à l'activité de l'ALT, en cas de crise cardiaque,
mais il arrive qu'avec une pathologie hépatique, l'activité de l'AST soit plus élevée).

118. 3. 3. Jaunisse MÉCANIQUE.
Elle (synonymes): obstructive, obstructive, subhépatique.

La jaunisse obstructive est ainsi appelée parce que
avec jaunisse obstructive, augmentation de la quantité de bilirubine dans le sang
en raison de la présence d'un OBSTACLE mécanique dans le système biliaire,
en raison de laquelle l'écoulement de la bile dans l'intestin est perturbé,
ce qui conduit à une accumulation de bile dans les voies biliaires
et à DOMMAGES aux voies biliaires,
à la suite de quoi le contenu de la bile pénètre dans la circulation sanguine,
y compris la bilirubine liée,
à la suite de quoi la quantité de bilirubine liée dans le sang augmente.

Types d'obstacles mécaniques à l'écoulement de la bile:

1) calculs (avec calculs biliaires - maladie des calculs biliaires),
2) les helminthes,
3) tumeurs,
4) maladies inflammatoires des organes voisins.

Modifications du métabolisme pigmentaire avec jaunisse obstructive -

1) des dommages aux voies biliaires conduisent
à une augmentation de la concentration de bilirubine liée dans le sang,
dont une partie est excrétée dans l'urine, lui donnant un "look bière",

2) une diminution du flux de bile dans les intestins
conduit à une diminution de la formation de stercobiline à partir de la bilirubine liée
et se manifeste par une couleur plus claire des matières fécales et de l'urine.

Diagnostic de la jaunisse obstructive:

1) la concentration de bilirubine liée est augmentée dans le sang,
2) les matières fécales et l'urine sont légères,
3) et le plus important est le diagnostic enzymatique: avec la jaunisse obstructive
dans le sang, l'activité de deux enzymes est augmentée à la fois:
phosphatase alcaline et gamma glutamyl / transférase.
L'activité ALP sans augmentation de l'activité GGT est augmentée dans le rachitisme et la pathologie osseuse,
et l'activité de la GGT sans augmenter l'activité de la phosphatase alcaline est augmentée avec une consommation d'alcool fréquente.

118. 3. 4. Kernictère.

Parfois, les bébés naissent avec une faible activité enzymatique,
détoxifiant bilirubine (glucuronil / transférase).
La raison de l'activité enzymatique réduite dans ce cas est une mutation du gène de l'enzyme.

La faible activité de cette enzyme (glucuronyl / transférase) conduit au fait que
la bilirubine libre n'est pas convertie en une liaison moins toxique,
en raison de laquelle la concentration de bilirubine libre dans le sang augmente,
il pénètre dans les cellules, passe à travers le BBB jusqu'au cerveau, pénètre dans les cellules cérébrales, s'y accumule.

Cela crée un risque de mort de l'enfant par empoisonnement à la bilirubine, du soi-disant kernictère..

Une production accrue de glucuronyl / transférase peut parfois sauver l'enfant
sous l'influence de PHENOBARBITAL, qui peut accélérer (induire) la production de glucuronyl / transférase - p. 120.
Dans ce cas, le phénobarbital doit être pris par la mère avant la naissance de l'enfant..

Il faut se rappeler que
à partir du deuxième jour et dans les deux semaines après la naissance
tous les nouveau-nés ont la jaunisse,
elle est due au remplacement de l'hémoglobine et est considérée PHYSIOLOGIQUE.

Considéré comme dangereux (pathologique) et devrait alerter
jaunisse le premier jour et deux semaines après la naissance.

Kernictère est similaire à hémolytique
le fait qu'avec les deux types de ces jaunisses
augmentation de la concentration de bilirubine dans le sang.

Mais les raisons de cette augmentation de la bilirubine libre dans ces ictères sont différentes:
avec jaunisse hémolytique
cause d'une augmentation de la concentration de bilirubine (libre)
est sa formation accrue pendant l'hémolyse,
et avec jaunisse nucléaire
cause d'une augmentation de la concentration de bilirubine (libre)
est une diminution du taux de sa transformation en borne
en raison d'un déficit en enzyme glucuronyl / transférase,
qui devrait catalyser la réaction de conversion de la bilirubine libre en.

La jaunisse ne se manifeste pas toujours «sous sa forme pure»,
ils peuvent apparaître "mixtes". -

Par exemple, l'hémolyse peut endommager le foie,
car l'image de la jaunisse hémolytique peut éventuellement donner une image de la jaunisse hépatique.
La pathologie hépatique peut entraîner un blocage des voies biliaires,
par conséquent, l'image de la jaunisse hépatique peut être complétée et déformée par l'image de la jaunisse obstructive.

Urine avec jaunisse (couleur, type, composition):

1. L'urine «sorte de bière» est donnée par la bilirubine liée, qui pénètre dans l'urine s'il y en a beaucoup dans le sang.
Une augmentation de la concentration de bilirubine liée dans le sang se produit avec une jaunisse hépatique et obstructive.
2. La stércobiline donne une couleur foncée à l'urine, dont l'excès se produit dans l'urine avec jaunisse hémolytique.
La stercobiline est formée à partir du stercobilinogène, qui pénètre dans l'urine à partir du sang,
et leurs intestins entrent dans la circulation sanguine. (Dans l'intestin, il se forme à partir de la bilirubine excrétée avec la bile du foie: de la liaison "à la libre" - voir ci-dessus).
Fèces: Les matières fécales deviennent trop sombres en raison d'un excès de stercobiline dans la jaunisse hémolytique et trop claires en raison d'une carence en stercobiline dans la jaunisse obstructive. Mais vous devez savoir si le saignement est la cause de selles trop sombres..

Symptômes de jaunisse

La jaunisse n'est pas une maladie, mais un symptôme de maladies du foie, des voies biliaires ou du sang humain, qui se caractérise par une coloration jaune de la peau, de la sclérotique des yeux et des muqueuses. Comment traiter la jaunisse avec des remèdes populaires, voir ici.

Il existe trois types de jaunisse: mécanique (avec blocage des voies biliaires), hémolytique (avec dégradation accrue des érythrocytes dans le sang) ou hépatique (apparaît avec hépatite ou alcoolisme chronique).

Symptômes

La sclérotique et la peau jaunissent. L'urine devient brun foncé et peut également ressembler à du thé ou à de la bière. Tabourets blancs, pâles, non peints, ressemblant à des chiens. Fièvre, frissons. Douleur dans l'abdomen supérieur droit. Perte d'appétit et / ou de poids. Pour plus d'informations sur les symptômes de l'hépatite, voir ici.

Le plus souvent observé avec une augmentation de la teneur en sang du pigment bilirubine.

Diagnostic différentiel

L'étude est généralement réalisée pour le diagnostic différentiel de la jaunisse. Avec la jaunisse parenchymateuse, la destruction des cellules hépatiques se produit, l'excrétion directe de la bilirubine dans les capillaires biliaires est perturbée et elle pénètre directement dans le sang, où son contenu augmente considérablement. De plus, la capacité des cellules hépatiques à synthétiser les glucuronides de bilirubine diminue; en conséquence, la quantité de bilirubine indirecte dans le sang augmente également.

Avec la jaunisse obstructive, la sécrétion de bile est altérée, ce qui entraîne une forte augmentation de la teneur en bilirubine directe dans le sang. La concentration de bilirubine indirecte augmente également légèrement dans le sang.

Dans la jaunisse hémolytique, la teneur en bilirubine directe dans le sang ne change pas.
La teneur en bilirubine indirecte augmente avec les anémies hémolytiques, l'anémie pernicieuse, avec la jaunisse des nouveau-nés, les syndromes de Gilbert, Crigler-Nayyard, Rotor. Une augmentation de la concentration de bilirubine indirecte dans l'anémie hémolytique est due à sa formation intense due à l'hémolyse des érythrocytes, et le foie est incapable de former une si grande quantité de glucuronides de bilirubine. Avec ces syndromes, la conjugaison de la bilirubine indirecte avec l'acide glucuronique est altérée.
Valeurs de référence de la concentration totale de bilirubine dans le sérum sanguin inférieures à 0,2-1,0 mg / dl (inférieures à 3,4-17,1 μmol / l).

Une augmentation de la concentration de bilirubine dans le sérum sanguin au-dessus de 17,1 μmol / L est appelée hyperbilirubinémie. Cette condition peut être due à la formation de bilirubine en quantités dépassant la capacité du foie normal à l'excréter; lésions hépatiques qui perturbent l'excrétion de la bilirubine en quantités normales, ainsi que dues au blocage des voies biliaires, qui empêche l'excrétion de la bilirubine. Dans tous ces cas, la bilirubine s'accumule dans le sang et, lorsqu'elle atteint certaines concentrations, se diffuse dans les tissus en les colorant en jaune. Cette condition est appelée jaunisse. Distinguer une forme légère de jaunisse (la concentration de bilirubine dans le sang peut atteindre 86 μmol / l), modérée (87-159 μmol / l) et sévère (plus de 160 μmol / l).

En fonction du type de bilirubine présent dans le sérum - non conjuguée (indirecte) ou conjuguée (directe) - l'hyperbilirubinémie est classée comme post-hépatite (non conjuguée) et régurgitante (conjuguée), respectivement. Dans la pratique clinique, la division la plus répandue de la jaunisse en hémolytique, parenchyme et obstructive. Ictère hémolytique et parenchymateux - non conjugué et obstructif - hyperbilirubinémie conjuguée. Dans certains cas, la jaunisse peut être associée à la pathogenèse. Ainsi, avec une violation prolongée de l'écoulement de la bile (jaunisse obstructive) à la suite de lésions secondaires du parenchyme hépatique, l'excrétion de la bilirubine directe dans les capillaires biliaires peut être perturbée et elle pénètre directement dans le sang; en outre, la capacité des cellules hépatiques à synthétiser les glucuronides de bilirubine diminue, ce qui entraîne également une augmentation de la quantité de bilirubine indirecte.

Les raisons de l'augmentation de la teneur en bilirubine dans le sang

  • Augmentation de l'intensité de l'hémolyse érythrocytaire.
  • Lésion du parenchyme hépatique avec altération de la fonction d'excrétion de la bilirubine.
  • Violation de l'écoulement de la bile des voies biliaires vers les intestins.
  • Perturbation de l'activité du lien enzymatique assurant la biosynthèse des glucuronides de bilirubine.
  • Sécrétion hépatique altérée de bilirubine conjuguée (directe) dans la bile.

Une augmentation de l'intensité de l'hémolyse est observée dans les anémies hémolytiques. L'hémolyse peut également être améliorée avec de la vitamine B12-anémies déficientes, paludisme, hémorragies massives dans les tissus, infarctus pulmonaires, avec syndrome d'écrasement (hyperbilirubinémie non conjuguée). En raison d'une hémolyse accrue, une formation intensive de bilirubine libre à partir de l'Hb se produit dans les cellules réticulo-endothéliales. Dans le même temps, le foie est incapable de former une si grande quantité de glucuronides de bilirubine, ce qui entraîne une accumulation de bilirubine libre (indirecte) dans le sang et les tissus. Cependant, même avec une hémolyse importante, l'hyperbilirubinémie non conjuguée est généralement insignifiante (moins de 68,4 μmol / L) en raison de la grande capacité du foie à conjuguer la bilirubine. En plus d'une augmentation de la concentration de bilirubine totale dans la jaunisse hémolytique, une augmentation de l'excrétion d'urobilinogène avec l'urine et les matières fécales est détectée, car elle se forme dans l'intestin en grande quantité.

La forme la plus courante d'hyperbilirubinémie non conjuguée est la jaunisse physiologique chez les nouveau-nés. Les causes de cette jaunisse comprennent l'hémolyse accélérée des érythrocytes et l'immaturité du système hépatique d'absorption, la conjugaison (diminution de l'activité de l'uridine diphosphate glucuronyl transférase) et la sécrétion de bilirubine. En raison du fait que la bilirubine accumulée dans le sang est dans un état non conjugué (libre), lorsque sa concentration dans le sang dépasse le niveau de saturation de l'albumine (34,2-42,75 μmol / L), elle est capable de surmonter la barrière hémato-encéphalique. Cela peut conduire à une encéphalopathie hyperbilirubinémique. Le premier jour après la naissance, la concentration de bilirubine augmente souvent jusqu'à 135 μmol / L, chez les prématurés elle peut atteindre 262 μmol / L. Pour le traitement d'une telle jaunisse, la stimulation du système de conjugaison de la bilirubine avec le phénobarbital est efficace..

L'hyperbilirubinémie non conjuguée comprend la jaunisse causée par l'action de médicaments qui améliorent la dégradation (hémolyse) des érythrocytes, par exemple l'acide acétylsalicylique, la tétracycline, etc., ainsi que métabolisée avec la participation de l'uridine diphosphate glucuronyl transférase.

Avec la jaunisse parenchymateuse, la destruction des hépatocytes se produit, l'excrétion de la bilirubine directe (conjuguée) dans les capillaires biliaires est altérée et elle pénètre directement dans le sang, où son contenu augmente considérablement. En outre, la capacité des cellules hépatiques à synthétiser les glucuronides bilirubine diminue, ce qui entraîne également une augmentation de la quantité de bilirubine indirecte. Une augmentation de la concentration de bilirubine directe dans le sang entraîne son apparition dans l'urine en raison de la filtration à travers la membrane des glomérules rénaux. La bilirubine indirecte, malgré l'augmentation de la concentration sanguine, ne pénètre pas dans l'urine. La défaite des hépatocytes s'accompagne d'une violation de leur capacité à détruire le mésobilinogène (urobilinogène) absorbé de l'intestin grêle vers les di- et tripyrroles.

Une augmentation de la teneur en urobilinogène dans l'urine peut être observée même pendant la période pré-ictère. Au milieu d'une hépatite virale, une diminution voire une disparition de l'urobilinogène dans l'urine est possible. Cela est dû au fait que la stagnation croissante de la bile dans les cellules hépatiques conduit à une diminution de la libération de bilirubine et, par conséquent, à une diminution de la formation d'urobilinogène dans les voies biliaires. Plus tard, lorsque la fonction des cellules hépatiques commence à se rétablir, la bile est sécrétée en grande quantité et l'urobilinogène réapparaît en grande quantité, ce qui dans cette situation est considéré comme un signe pronostique favorable. Le stércobilinogène pénètre dans la circulation systémique et est excrété par les reins dans l'urine sous forme d'urobiline.

Les principales causes de la jaunisse parenchymateuse comprennent l'hépatite aiguë et chronique, la cirrhose du foie, les substances toxiques (chloroforme, tétrachlorure de carbone, paracétamol), le cancer du foie massif, l'échinocoque alvéolaire et les abcès hépatiques multiples..

Dans l'hépatite virale, le degré de bilirubinémie est en corrélation dans une certaine mesure avec la gravité de la maladie. Ainsi, avec l'hépatite B avec une forme bénigne de la maladie, la teneur en bilirubine ne dépasse pas 90 μmol / l (5 mg%), avec une hépatite modérée, elle est comprise entre 90-170 μmol / l (510 mg%), avec une hépatite sévère elle dépasse 170 μmol / l (au-dessus de 10 mg%). Avec le développement du coma hépatique, la bilirubine peut augmenter jusqu'à 300 μmol / L ou plus. Il convient de garder à l'esprit que le degré d'augmentation de la bilirubine dans le sang ne dépend pas toujours de la gravité du processus pathologique, mais peut être dû au taux de développement de l'hépatite virale et de l'insuffisance hépatique..

Les types d'hyperbilirubinémie non conjugués comprennent un certain nombre de syndromes rares.

  • Le syndrome de Crigler-Nayyaratip I (jaunisse congénitale non hémolytique) est associé à une conjugaison altérée de la bilirubine. Le syndrome est basé sur une carence héréditaire de l'enzyme uridine diphosphate glucuronyl transférase. Lors de l'examen du sérum sanguin, une concentration élevée de bilirubine totale (supérieure à 42,75 μmol / l) est détectée en raison de l'effet indirect (libre). La maladie se termine généralement mortellement dans les 15 premiers mois, ce n'est que dans de très rares cas qu'elle peut se manifester à l'adolescence. Le phénobarbital est inefficace et la plasmaphérèse n'a qu'un effet temporaire. Avec la photothérapie, la concentration sérique de bilirubine peut être réduite de près de 50%. Le traitement principal est la transplantation hépatique, qui doit être pratiquée à un jeune âge, surtout si la photothérapie n'est pas possible. Après une transplantation d'organe, l'échange de bilirubine est normalisé, l'hyperbilirubinémie disparaît, le pronostic s'améliore.
  • Le syndrome de Crigler-Najjar de type II est une maladie héréditaire rare causée par un défaut moins grave du système de conjugaison de la bilirubine. Elle se caractérise par une évolution plus bénigne par rapport au type I. La concentration de bilirubine dans le sérum sanguin ne dépasse pas 42,75 μmol / l, toute accumulation de bilirubine est indirecte. Il est possible de différencier les types I et II du syndrome de Crigler-Nayyar en évaluant l'efficacité du traitement au phénobarbital en déterminant les fractions de bilirubine dans le sérum sanguin et la teneur en pigments biliaires dans la bile. Dans le type II (par opposition au type I), les concentrations de bilirubine totale et non conjuguée dans le sérum sanguin diminuent, tandis que la teneur en mono- et diglucuronides dans la bile augmente. Il convient de noter que le syndrome de Crigler-Najjar de type II n'est pas toujours bénin et que dans certains cas, la concentration de bilirubine totale dans le sérum sanguin peut être supérieure à 450 μmol / L, ce qui nécessite une photothérapie en association avec la nomination de phénobarbital.
  • La maladie de Gilbert est une maladie causée par une diminution de l'absorption de la bilirubine par les hépatocytes. Chez ces patients, l'activité des uridine diphosphate glucuronyl transférases est réduite. La maladie de Gilbert se manifeste par une augmentation périodique de la concentration de bilirubine totale dans le sang, dépassant rarement 50 μmol / l (17-85 μmol / l); ces augmentations sont souvent associées à un stress physique et émotionnel et à diverses maladies. Dans le même temps, il n'y a pas de changement dans les autres indicateurs de la fonction hépatique, il n'y a pas de signes cliniques de pathologie hépatique. Des tests de diagnostic spéciaux sont importants dans le diagnostic de ce syndrome: un test de jeûne (augmentation du taux de bilirubine dans le contexte du jeûne), un test avec du phénobarbital (la prise de phénobarbital, qui induit des enzymes de conjugaison hépatique, provoque une diminution de la concentration de bilirubine dans le sang), avec de l'acide nicotinique (intraveineux) l'introduction d'acide nicotinique, qui réduit la résistance osmotique des érythrocytes et stimule ainsi l'hémolyse, conduit à une augmentation de la concentration de bilirubine). Dans la pratique clinique, ces dernières années, une légère hyperbilirubinémie causée par le syndrome de Gilbert a été détectée assez souvent - chez 2 à 5% des individus examinés.
  • Le type parenchymateux de jaunisse (hyperbilirubinémie conjuguée) comprend le syndrome de Dabin-Johnson - jaunisse idiopathique chronique. Ce syndrome autosomique récessif est basé sur une violation de la sécrétion hépatique de bilirubine conjuguée (directe) dans la bile (un défaut du système de transport tubulaire ATP-dépendant). La maladie peut se développer chez les enfants et les adultes. Dans le sérum sanguin, la concentration de bilirubine totale et directe est augmentée depuis longtemps. L'activité de la phosphatase alcaline et la teneur en acide biliaire restent dans les limites normales. Dans le syndrome de Dabin-Johnson, la sécrétion d'autres substances conjuguées (œstrogènes et substances indicatrices) est perturbée. C'est la base du diagnostic de ce syndrome à l'aide du colorant sulfobromphtaléine (test à la bromsulfaléine). La violation de la sécrétion de sulfobromphtaléine conjuguée conduit au fait qu'elle retourne à nouveau dans le plasma sanguin, dans lequel une augmentation secondaire de sa concentration est observée (120 minutes après le début du test, la concentration de sulfobromphtaléine dans le sérum est plus élevée qu'après 45 minutes).
  • Le syndrome de Rotor est une forme d'hyperbilirubinémie familiale chronique avec une augmentation de la fraction de bilirubine non conjuguée. Le syndrome est basé sur une violation combinée des mécanismes de glucuronidation et de transport de la bilirubine liée à travers la membrane cellulaire. Lors de la réalisation d'un test à la bromsulfaléine, contrairement au syndrome de Dabin-Johnson, une augmentation secondaire de la concentration du colorant dans le sang ne se produit pas.

En cas de jaunisse obstructive (hyperbilirubinémie conjuguée), l'excrétion de la bile est perturbée en raison du blocage du canal cholédoque par une pierre ou une tumeur, en tant que complication de l'hépatite, avec cirrhose primaire du foie, lors de la prise de médicaments provoquant une cholestase. Une augmentation de la pression dans les capillaires biliaires entraîne une augmentation de la perméabilité ou une violation de leur intégrité et la pénétration de bilirubine dans le sang. En raison du fait que la concentration de bilirubine dans la bile est 100 fois plus élevée que dans le sang et que la bilirubine est conjuguée, la concentration de bilirubine directe (conjuguée) dans le sang augmente fortement. La concentration de bilirubine indirecte augmente également légèrement. La jaunisse obstructive conduit généralement à la concentration la plus élevée de bilirubine dans le sang (jusqu'à 800-1000 μmol / L). Dans les selles, la teneur en stercobilinogène diminue fortement, l'obstruction complète du canal biliaire s'accompagne d'une absence complète de pigments biliaires dans les selles. Si la concentration de bilirubine conjuguée (directe) dépasse le seuil rénal (13-30 μmol / l), elle est excrétée dans l'urine.

En pratique clinique, la détermination de la concentration de bilirubine dans le sérum sanguin est utilisée pour résoudre les problèmes suivants.

  • Détection d'une teneur accrue en bilirubine dans le sang dans les cas où la jaunisse n'est pas détectée lors de l'examen du patient ou sa présence est mise en doute. La coloration ictérique de la peau apparaît lorsque la teneur en bilirubine dans le sang dépasse 30-35 μmol / l.
  • Évaluation objective du degré de bilirubinémie.
  • Diagnostic différentiel de divers types de jaunisse.
  • Évaluation de l'évolution de la maladie par des études répétées.

La teneur en bilirubine dans le sang peut être abaissée avec une faible hémolyse, qui est observée dans les anémies post-hémorragiques et la dystrophie alimentaire. La diminution de la teneur en bilirubine n'a aucune valeur diagnostique.

Classification

Vous trouverez ci-dessous la classification pathogénique de la jaunisse, qui permet d'établir facilement l'étiologie de l'hyperbilirubinémie..

Hyperbilirubinémie principalement indirecte

I. Production excessive de bilirubine.

A. Hémolyse (intra et extravasculaire).

Érythropoïèse inefficace.

II. Diminution de l'absorption de bilirubine dans le foie.

III. Conjugaison altérée de la bilirubine.

A. Déficit héréditaire en glucuronyl transférase

- Syndrome de Gilbert (déficit léger en glucuronyl transférase).

- Syndrome de Crigler-Najjar de type II (déficit modéré en glucuronyl transférase).

- Syndrome de Crigler-Najjar type I (absence d'activité glucuronyl transférase)

B. Ictère physiologique des nouveau-nés (déficit transitoire en glucuronyl transférase; augmentation de la production de bilirubine indirecte).

Déficit acquis en glucuronyl transférase.

- Prendre certains médicaments (comme le chloramphénicol).

- Ictère du lait maternel (inhibition de l'activité glucuronyl transférase par le prégnanediol et les acides gras présents dans le lait maternel).

- Lésion du parenchyme hépatique (hépatite, cirrhose).

Hyperbilirubinémie principalement directe

I. Violation de l'excrétion de la bilirubine dans la bile. A. Troubles héréditaires.

- Chole intrahépatique récurrent bénin-

B. Violations acquises.

- Lésion du parenchyme hépatique (par exemple, avec hépatite virale ou médicamenteuse, cirrhose du foie).

- Prendre certains médicaments (contraceptifs oraux, androgènes, chlorpromazine).

- Lésions hépatiques alcooliques.

- Cirrhose biliaire du foie (primaire ou secondaire).

II. Obstruction des voies biliaires extrahépatiques. A. Obturation.

- Malformations des voies biliaires (sténoses, atrésie, kystes des voies biliaires).

- Helminthiases (clonorchiase et autres trématodes hépatiques, ascaridiose).

- Néoplasmes malins (cholangiocarcinome, cancer du mamelon phatera).

- Hémobilie (traumatisme, tumeur).

- Cholangite sclérosante primitive. Compression.

- Néoplasmes malins (cancer du pancréas, lymphomes, lymphogranulomatose, métastases aux ganglions lymphatiques du hile hépatique).