Syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie caractérisée par une altération du flux sanguin et une congestion veineuse du foie due à une obstruction des veines de l'organe. La maladie peut être primaire ou secondaire. C'est assez rare, il peut avoir une évolution subaiguë, aiguë et chronique. Les principaux symptômes de la pathologie sont une douleur intense dans l'hypochondre droit, une hypertrophie du foie, des vomissements et un jaunissement de la peau. La forme aiguë est extrêmement dangereuse pour la vie humaine, car elle peut conduire au coma et à la mort..

Le syndrome se développe en raison de l'occlusion des veines adjacentes au foie et sont responsables de son apport sanguin normal. Le foie est un organe humain important qui remplit un grand nombre de fonctions, assurant le fonctionnement normal du corps dans son ensemble. À cet égard, toute perturbation de son approvisionnement en sang affecte instantanément tous les systèmes de survie et provoque une intoxication générale du corps..

Le syndrome a été nommé d'après les auteurs qui ont donné la description la plus complète de cette pathologie. Voici le docteur Budd (Angleterre) et le pathologiste Chiari (Autriche).

La gastroentérologie considère le syndrome de Budd-Chiari comme une maladie rare qui affecte une personne sur 100 000 personnes. Ce syndrome est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. En pratique pédiatrique, la maladie est rare, l'âge moyen des patients est de 35 ans.

Causes du syndrome de Budd-Chiari

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont variées.

Les statistiques indiquent les chiffres suivants:

Les troubles hématologiques conduisent au développement de la maladie dans 18% des cas;

Les néoplasmes malins contribuent à la stase veineuse du foie dans 9% des cas;

L'étiologie du développement du syndrome dans 30% des cas (maladie idiopathique) reste incertaine..

La cause principale de la pathologie est considérée comme des troubles congénitaux du développement des vaisseaux sanguins du foie et de ses unités structurelles, ainsi que l'occlusion et l'oblitération des veines du foie..

Dans d'autres cas, les facteurs suivants sont susceptibles de provoquer le développement d'une pathologie:

Blessures du péritoine et de l'abdomen, ainsi que des interventions chirurgicales conduisant à une sténose des veines hépatiques.

Maladie du foie, la cirrhose est particulièrement dangereuse à cet égard.

Prendre certains médicaments.

Infections, y compris: syphilis, amibiase, tuberculose, etc..

Grossesse et processus d'accouchement.

Tous ces facteurs conduisent au fait que la perméabilité normale des veines est perturbée, une congestion se forme, ce qui au fil du temps détruit les composants structurels du foie. De plus, la nécrose tissulaire de l'organe se produit dans le contexte d'une augmentation de la pression intrahépatique. Le foie essaie de recevoir du sang des petites artères, mais si de grosses veines ont souffert, les autres branches veineuses ne sont pas en mesure de faire face à la charge qui leur est imposée. En conséquence, atrophie des parties périphériques du foie, augmentation de sa taille. La veine cave est encore plus serrée par les tissus hypertrophiés de l'organe, ce qui conduit finalement à son obstruction complète.

Symptômes du syndrome de Budd-Chiari

Les navires de calibre différent sont capables de souffrir d'obstruction dans ce syndrome. Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari, ou plutôt leur degré de gravité, dépendent directement du nombre de veines qui alimentent le foie qui sont endommagées. Le tableau clinique latent est observé lorsqu'une veine est dysfonctionnelle. Dans ce cas, le patient ne ressent aucune perturbation du bien-être, ne remarque pas les manifestations pathologiques de la maladie. Cependant, si deux veines ou plus sont impliquées dans le processus, le corps commence à réagir assez violemment à la violation.

Symptômes du stade aigu de la maladie:

L'apparition de douleurs de haute intensité dans l'hypochondre droit et l'abdomen.

L'apparition de nausées accompagnées de vomissements.

La peau et la sclérotique des yeux deviennent moyennement jaunes.

Le foie grossit.

Les jambes gonflent beaucoup, les veines sur tout le corps gonflent, se gonflent sous la peau. Cela indique l'implication de la veine cave dans le processus pathologique..

Si le travail des vaisseaux mésentériques est perturbé, le patient développe une diarrhée, la douleur se propage à toute la cavité abdominale.

L'insuffisance rénale avec ascite et hydrothorax se développe plusieurs jours après le début de la maladie. L'état du patient s'aggrave chaque jour, des vomissements sanglants se développent, la correction des médicaments n'aide pas beaucoup. Les vomissements de sang indiquent le plus souvent que les veines du tiers inférieur de l'œsophage se sont rompues.

La forme aiguë de la maladie se termine le plus souvent par un coma et la mort d'une personne. Mais même s'il survit, dans la grande majorité des cas, une cirrhose ou un carcinome hépatocellulaire se développe..

La forme chronique de la maladie se manifeste d'une manière légèrement différente et se caractérise par le tableau clinique suivant:

L'état de santé du patient n'est pas grandement perturbé. De temps en temps, il éprouve une faiblesse et une fatigue accrue..

Le foie est hypertrophié.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, une douleur apparaît dans l'hypochondre droit, des vomissements se produisent.

Le pic de la maladie est la cirrhose du foie avec la formation ultérieure d'une insuffisance hépatique..

Selon les statistiques, la forme chronique de la maladie survient dans 80% des cas. En outre, dans la littérature médicale, il existe des descriptions de la forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari, lorsque les symptômes augmentent rapidement et que la maladie progresse à un rythme élevé. La jaunisse et l'insuffisance rénale avec ascite se développent en quelques jours.

En ce qui concerne la forme subaiguë de la maladie, le patient développe une ascite, augmente la coagulation sanguine, augmente la taille de la rate.

Diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari est effectué par un gastro-entérologue. Il peut faire une hypothèse basée sur la présence d'ascite et d'hépatomégalie, alors qu'une augmentation de la coagulation sanguine est toujours observée.

Afin de clarifier son hypothèse, le médecin enverra le patient pour un examen plus approfondi:

Hémogramme complet, qui révèle une augmentation de l'ESR et une augmentation des leucocytes.

Un coagulogramme indiquera une augmentation du temps prothrombotique.

Une augmentation de l'activité des enzymes hépatiques est perceptible en biochimie sanguine.

L'échographie du foie vous permet de visualiser l'expansion des veines hépatiques, une augmentation de la taille de la veine porte. Il est également possible de détecter un thrombus ou une sténose veineuse, qui interfère avec l'apport sanguin normal à l'organe. L'échographie Doppler n'est pas exclue.

L'IRM, la tomodensitométrie, la radiographie des organes abdominaux sont des méthodes de diagnostic instrumentales qui nous permettent d'évaluer la taille du foie, la gravité des changements diffus et vasculaires, et également de déterminer la cause du développement d'un état pathologique..

Les données d'angiographie et d'hépato-biopsie sont considérées comme informatives.

Traitement du syndrome de Budd-Chiari

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari n'est possible qu'en milieu hospitalier. Les mesures thérapeutiques visent principalement à normaliser le flux sanguin veineux. En parallèle, les symptômes de la maladie sont éliminés.

Médicaments pour le syndrome de Budd-Chiari

Quant au traitement médicamenteux, il ne peut apporter qu'un soulagement temporaire au patient. Les patients se voient prescrire des diurétiques pour éliminer l'excès de liquide du corps. Pour ce faire, utilisez des médicaments épargneurs de potassium (Veroshpiron, Spironolactone) et des diurétiques (Furosémide, Lasix).

L'administration de médicaments visant à améliorer les processus métaboliques dans le foie est montrée. Cela peut être Essentiale, Legalon, acide lipoïque, etc..

Les glucocorticostéroïdes peuvent soulager une douleur intense. Il est recommandé à chaque patient d'administrer des antiagrégants plaquettaires (Trombonil, Plidol, Zilt, etc.) et des fibrinolytiques (Fibrinolysine, Curantil, Parmidin, Héparine), qui favorisent la résorption des caillots sanguins et augmentent les propriétés rhéologiques du sang. Néanmoins, si le patient ne reçoit pas de traitement chirurgical, la correction médicamenteuse exclusive entraîne la mort des patients dans 90% des cas..

Traitement chirurgical du syndrome de Budd-Chiari

L'opération vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Cependant, si le patient a déjà une insuffisance hépatique ou si une thrombose veineuse hépatique est présente, l'opération est contre-indiquée..

Si aucune de ces complications n'est observée, l'un des types d'interventions suivants est possible:

Imposition d'une anastomose. Dans ce cas, une partie des vaisseaux ayant subi des modifications pathologiques est remplacée par des vaisseaux artificiels, ce qui assure la restauration du flux sanguin.

Chirurgie de pontage. Avec ce type de chirurgie, des voies supplémentaires pour l'écoulement du sang sont créées. Ainsi, la veine cave inférieure est reliée à l'oreillette droite.

La transplantation hépatique contribue à améliorer le fonctionnement du corps.

L'expansion de la veine cave ou son remplacement par une prothèse est réalisée avec une sténose de la veine cave supérieure.

Si le patient a une ascite et une oligurie résistantes, une anastomose lympho-veineuse lui est présentée.

Quant aux prévisions, elles sont presque toujours défavorables. Elle est influencée par l'âge du patient, la présence de maladies concomitantes, la présence d'une cirrhose hépatique. Si le patient ne reçoit pas le traitement nécessaire, le décès survient dans les 3 mois à 3 ans à compter du moment de la manifestation de la maladie. Le syndrome est particulièrement dangereux pour ses complications graves, notamment une insuffisance hépatique sévère, des saignements internes, une encéphalopathie hépatique. La forme fulminante de la maladie est très défavorable à la vie. Avec une forme chronique de pathologie, la vie des patients passe à 10 ans et avec une transplantation hépatique réussie à partir de 10 ans ou plus.

L'auteur de l'article: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroentérologue

Éducation: Diplôme dans la spécialité "Médecine générale" obtenu à l'Université de médecine d'État russe du nom N.I. Pirogova (2005). Bourse de recherche en gastro-entérologie - Centre médical éducatif et scientifique.

Syndrome de Budd-Chiari: causes, symptômes, diagnostic et traitement

Le syndrome ou maladie de Budd-Chiari est un blocage (obstruction, thrombose) des veines alimentant le foie dans la zone de leur confluence avec la veine cave inférieure. Une telle occlusion vasculaire est causée par des causes primaires ou secondaires: anomalies congénitales, thrombose acquise et inflammation vasculaire (endophlébite) et conduit à une perturbation de l'écoulement normal du sang du foie. Un tel blocage des veines hépatiques peut être aigu, subaigu ou chronique et représente 13 à 61% de tous les cas d'endophlébite avec thrombose. Cela entraîne un dysfonctionnement du foie et des dommages à ses cellules (hépatocytes). À l'avenir, la maladie provoque un dysfonctionnement dans le travail d'autres systèmes et entraîne une invalidité ou la mort du patient..

Le syndrome de Budd-Chiari survient plus souvent chez les femmes souffrant de maladies hématologiques après 40 à 50 ans et la fréquence de son développement est de 1: 1000 000 personnes. Dans les 10 ans, environ 55% des patients atteints de cette pathologie survivent et la mort survient suite à une insuffisance rénale sévère.

Causes, mécanisme de développement et classification

Le plus souvent, le syndrome de Budd-Chiari devient une conséquence d'anomalies congénitales dans le développement des vaisseaux hépatiques ou de pathologies sanguines héréditaires. Le développement de cette maladie est facilité par:

  • troubles hématologiques congénitaux ou acquis: coagulopathies (déficit en protéines S, C ou prothrombine II, hémoglobinurie paroxystique, polyglobulie, syndrome des antiphospholipides, etc.), maladies myéloprolifératives, drépanocytose, utilisation à long terme de contraceptifs hormonaux, maladies héréditaires et chroniques vascularite systémique;
  • néoplasmes: carcinomes hépatiques, léiomyome de la veine cave inférieure, myxome du cœur, tumeurs surrénales, néphroblastome;
  • causes mécaniques: rétrécissement de la veine hépatique, occlusion membraneuse de la veine cave inférieure, sous-développement des veines suprahépatiques, obstruction de la veine cave inférieure après un traumatisme ou une intervention chirurgicale;
  • thrombophlébite migrante;
  • infections chroniques: syphilis, amibiase, aspergillose, filariose, tuberculose, échinococcose, péritonite, péricardite ou abcès;
  • cirrhose du foie de diverses étiologies.

Selon les statistiques, chez 20 à 30% des patients, le syndrome de Budd-Chiari est idiopathique, dans 18% des cas, il est provoqué par des pathologies de la coagulation sanguine et dans 9% - par des néoplasmes malins..

Pour des raisons étiologiques de développement, le syndrome de Budd-Chiari est classé comme suit:

  1. Idiopathique: étiologie inexpliquée.
  2. Congénitale: se développe à la suite d'une infection ou d'une sténose de la veine cave inférieure.
  3. Post-traumatique: causé par un traumatisme, une exposition à des rayonnements ionisants, une phlébite, la prise d'immunostimulants.
  4. Thrombotique: causée par des troubles hématologiques.
  5. Provoquée par des maladies oncologiques: provoquées par des carcinomes hépatocellulaires, des néoplasmes surrénaliens, des léiomyosarcomes, etc..
  6. Se développant dans le contexte de divers types de cirrhose du foie.

Toutes les maladies et conditions ci-dessus peuvent entraîner la manifestation du syndrome de Budd-Chiari, car elles sont les causes étiologiques du développement de la thrombose, de la sténose ou de l'oblitération vasculaire. Seule l'obstruction de l'une des veines hépatiques peut être asymptomatique, mais avec le développement d'un blocage dans les lumières de deux vaisseaux veineux, il y a une violation du flux sanguin veineux et une augmentation de la pression intraveineuse. Cela conduit au développement d'une hépatomégalie, qui, à son tour, provoque un étirement excessif de la capsule hépatique et provoque une douleur dans l'hypochondre droit.

À l'avenir, chez la plupart des patients, l'écoulement de sang veineux commence à se produire par les veines paravertébrales, la veine azygos et les vaisseaux intercostaux, mais un tel drainage n'est que partiellement efficace et la stase veineuse entraîne une hypertrophie de la partie centrale et une atrophie des parties périphériques du foie. En outre, près de 50% des patients avec ce diagnostic peuvent développer une augmentation pathologique de la taille du lobe hépatique caudé, ce qui provoque une obstruction de la lumière de la veine cave inférieure. Au fil du temps, de tels changements entraînent la formation d'une insuffisance hépatique fulminante, survenant dans le contexte d'une nécrose hépatocytaire, d'une parésie vasculaire, d'une encéphalopathie, de troubles de la coagulation ou d'une cirrhose hépatique..

Selon la localisation du site de thrombose et d'endophlébite, le syndrome de Budd-Chiari peut être de trois types:

  • I - veine cave inférieure avec oblitération secondaire de la veine hépatique;
  • II - oblitération des gros vaisseaux veineux du foie;
  • III - oblitération des petits vaisseaux veineux du foie.

Symptômes

La nature des manifestations cliniques du syndrome de Budd-Chiari dépend de la localisation de l'occlusion des vaisseaux hépatiques, de la nature de l'évolution de la maladie (aiguë, fulminante, subaiguë ou chronique) et de la présence de certaines pathologies concomitantes chez le patient.

Le développement chronique de la maladie de Budd-Chiari est le plus souvent observé, lorsque le syndrome n'est pas accompagné de signes visibles pendant une longue période et ne peut être détecté que par palpation ou examen instrumental (échographie, radiographie, scanner, etc.) du foie. Au fil du temps, le patient développe:

  • douleur dans le foie;
  • vomissement;
  • hépatomégalie sévère;
  • épaississement du tissu hépatique.

Dans certains cas, le patient présente une expansion des vaisseaux veineux superficiels le long de la paroi antérieure de l'abdomen et de la poitrine. Dans les derniers stades, une thrombose des vaisseaux éclaboussants, une hypertension portale prononcée et une insuffisance hépatique se développent.

Dans le développement aigu ou subaigu du syndrome, observé dans 10 à 15% des cas, le patient révèle:

  • l'apparition d'une douleur aiguë et à croissance rapide dans l'hypochondre droit;
  • jaunisse modérée (chez certains patients, elle peut être absente);
  • nausées ou vomissements;
  • augmentation pathologique de la taille du foie;
  • varices et gonflement des vaisseaux veineux superficiels dans les zones de l'abdomen antérieur et de la paroi thoracique;
  • gonflement des jambes.

Dans l'évolution aiguë, la maladie de Budd-Chiari progresse rapidement et après quelques jours chez 90% des patients, il y a une protrusion de l'abdomen et une accumulation de liquide dans la cavité abdominale (ascite), qui est parfois associée à l'hydrothorax et n'est pas corrigée par la prise de diurétiques. Aux stades les plus avancés, 10 à 20% des patients présentent des signes d'encéphalopathie hépatique et des épisodes de saignement veineux des vaisseaux dilatés de l'estomac ou de l'œsophage.

La forme fulminante du syndrome de Budd-Chiari est rarement observée. Elle se caractérise par le développement rapide de l'ascite, une augmentation rapide de la taille du foie, une jaunisse sévère et une insuffisance hépatique rapidement progressive..

En l'absence de traitement chirurgical et thérapeutique adéquat et opportun, les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari meurent des complications suivantes causées par l'hypertension portale:

  • ascite;
  • saignement des veines dilatées de l'œsophage ou de l'estomac;
  • hypersplénisme (augmentation significative de la taille de la rate et destruction des érythrocytes, des plaquettes, des leucocytes et d'autres cellules sanguines).

Un pourcentage plus élevé de patients atteints de la maladie de Budd-Chiari, accompagnée d'un blocage complet des veines, meurent dans les 3 ans suivant le début de l'insuffisance rénale.

Urgences dans le syndrome de Budd-Chiari

Dans certains cas, ce syndrome est compliqué par des saignements internes et des troubles urinaires. Pour fournir une assistance rapide, les patients atteints de cette pathologie doivent se rappeler que, lorsque certaines conditions apparaissent, ils doivent appeler d'urgence l'équipe d'ambulance. Ces signes peuvent être:

  • progression rapide des symptômes;
  • vomir la couleur du marc de café;
  • selles goudronneuses;
  • une forte diminution de la quantité d'urine.

Diagnostique

Le médecin peut suspecter le développement du syndrome de Budd-Chiari lorsqu'un patient détecte une hypertrophie du foie, des signes d'ascite, une cirrhose du foie, une insuffisance hépatique en combinaison avec des anomalies identifiées lors de tests sanguins biochimiques de laboratoire. Pour cela, des tests hépatiques fonctionnels sont réalisés avec des facteurs de risque de thrombose: déficit en antithrombine-III, protéine C, S, résistance à la protéine C activée.

Pour clarifier le diagnostic, il est recommandé au patient de subir une série d'études instrumentales:

  • Échographie Doppler des vaisseaux de la cavité abdominale et du foie;
  • CT;
  • IRM;
  • cavagraphia;
  • venohépatographie.

Si les résultats de toutes les études sont discutables, le patient se voit attribuer une biopsie hépatique, qui permet de détecter des signes d'atrophie des hépatocytes, de thrombose des veinules hépatiques terminales et de stase veineuse.

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari peut être effectué par un chirurgien ou un gastro-entérologue en milieu hospitalier. En l'absence de signes d'insuffisance hépatique, les patients sont indiqués pour un traitement chirurgical, dont le but est d'imposer des anastomoses (connexions) entre les vaisseaux sanguins hépatiques. Pour cela, les types d'opérations suivants peuvent être effectués:

  • angioplastie;
  • manœuvre;
  • dilatation par ballonnet.

En cas d'infection membraneuse ou de sténose de la veine cave inférieure, pour restaurer le flux sanguin veineux, une membranotomie trans-auriculaire, une dilatation, un pontage de la veine avec l'oreillette ou le remplacement des sites sténotiques par des prothèses sont effectués. Dans les cas les plus graves, avec une lésion totale du tissu hépatique par cirrhose et d'autres troubles fonctionnels irréversibles dans son travail, le patient peut être recommandé une transplantation hépatique.

Pour préparer le patient à la chirurgie, pour restaurer le flux sanguin dans le foie pendant la période aiguë et pendant la rééducation après un traitement chirurgical, un traitement médicamenteux symptomatique est prescrit aux patients. Dans le contexte de son utilisation, le médecin prescrit nécessairement des tests de contrôle au patient pour le niveau d'électrolytes dans le sang, le temps de prothrombine et ajuste le schéma thérapeutique et la posologie de certains médicaments. Le complexe de pharmacothérapie peut inclure des médicaments appartenant à ces groupes pharmacologiques:

  • médicaments qui aident à normaliser le métabolisme dans les hépatocytes: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, etc.
  • diurétiques: Lasix, Furosémide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • anticoagulants et thrombolytiques: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïdes.

La pharmacothérapie ne peut pas remplacer complètement le traitement chirurgical, car elle ne fournit qu'un effet à court terme, et le taux de survie à deux ans des patients non opérés atteints du syndrome de Budd-Chiari ne dépasse pas 80-85%.

Syndrome de Budd Chiari: qu'est-ce que c'est et les causes du développement?

Le syndrome de Budd Chiari est une maladie rare, qui a été décrite pour la première fois par le médecin britannique G.Budd en 1845, et un demi-siècle plus tard, en 1899, le pathologiste autrichien G. Chiari a présenté 13 cas de ce syndrome.

Son essence réside dans la pathologie des veines hépatiques. Examinons de plus près de quel type de maladie il s'agit..

Qu'est-ce que le syndrome de Budd-Chiari?

Il s'agit d'une thrombose des veines hépatiques, en passant, cette maladie est parfois appelée ainsi. Autrement dit, avec cette maladie, il est difficile pour le sang de circuler du foie dans le flux sanguin général à travers la veine cave inférieure.

Dans la CIM-10 (Classification internationale des maladies de la 10e révision), cette pathologie a été incluse dans le groupe "Embolie et thrombose d'autres veines" avec le code 182.0.

La violation de l'écoulement veineux est assez rare - 1: 100 000, plus de femmes de 40 à 50 ans risquent de tomber malades. De cela, on peut conclure que la présence d'une quantité accrue d'œstrogènes dans le sang chez les femmes affecte fortement le développement du syndrome.

En 10 ans, environ 55% des patients survivent avec cette pathologie. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique aiguë.

Raisons de développement

Jusqu'à présent, dans 30% des cas, on ne sait pas ce qui influence l'apparition de cette maladie. Les raisons évidentes diffèrent les unes des autres dans leur origine, mais d'une manière ou d'une autre, tout se résume à une thrombose veineuse hépatique.

Qu'est-ce qui peut le causer?

  • traumatisme à l'abdomen;
  • péritonite - inflammation de la cavité abdominale / péricardite;
  • divers types de maladies du foie;
  • maladies causées par une infection;
  • les tumeurs sont malignes;
  • une petite gamme de médicaments;
  • grossesse, accouchement.

Tout cela est la cause du blocage des veines, qui à son tour entraîne la destruction du tissu hépatique, une augmentation de la pression intrahépatique, ce qui peut entraîner une nécrose (mort des cellules organiques).

Quant à la présence de ce syndrome chez l'enfant, il s'agit de cas isolés, au total 35 cas ont été enregistrés dans la pratique. Il se manifeste absolument de la même manière que chez l'adulte, cependant, des anomalies congénitales peuvent être observées, par exemple, l'absence ou l'obstruction des veines suprahépatiques.

Malgré le fait que la maladie soit assez rare, une proportion importante de maladies survient chez les femmes enceintes, en présence de facteurs propices à cela. Le traitement est généralement individualisé mais ne s'écarte pas des principes de base.

Symptômes

Comme c'est souvent le cas, les signes de la maladie apparaissent et dépendent de sa forme. Ainsi, la thrombose des veines hépatiques est aiguë, chronique.

La forme aiguë du syndrome commence de manière inattendue et s'accompagne immédiatement d'une crise de douleur sévère sous la côte à droite, de vomissements (si l'état s'aggrave, du sang apparaît dans le vomi) et d'une augmentation de la taille du foie, d'une expansion des veines du sous-cutané.

La maladie se développe très rapidement, littéralement en quelques jours, la cavité abdominale augmente en raison de l'accumulation de liquide et aucun diurétique n'aide.

La forme chronique est diagnostiquée chez 80 à 90% des patients, causée par une inflammation ou une fibrose. Il disparaît souvent sans symptômes, à moins que le patient ne se fatigue rapidement. Tous les signes apparaissent en cachette. Tout d'abord, il commence à ressentir des nausées, des vomissements et des douleurs apparaissent à droite sous les côtes. Ensuite, lorsque la maladie s'est déjà développée, on observe une hypertrophie du foie, dense au toucher, une cirrhose peut se développer, parfois il y a des veines dilatées sous la peau devant le péritoine et la poitrine. Les saignements proviennent des intestins, de l'estomac et de l'œsophage. En conséquence, une insuffisance hépatique et une thrombose vasculaire se développent..

Diagnostique

La chose la plus importante dans le diagnostic est d'exclure toutes les autres maladies qui présentent des symptômes similaires..
Le moyen optimal de diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari est l'échographie, grâce à elle, il est possible de détecter la transformation des veines hépatiques et la compression de la veine cave inférieure. Cette méthode est également bonne pour diagnostiquer l'ascite (accumulation de liquide). À l'aide de l'échographie Doppler, les changements dans la direction du flux sanguin dans les veines du foie sont détectés.

La tomodensitométrie vous permet de déterminer à quel point le foie est hypertrophié et, lorsqu'un produit de contraste est injecté, si le flux sanguin est perturbé, ce contraste est inégalement réparti, la nature inégale de la substance est notée.

La photo, où la flèche, montre une thrombose du vaisseau hépatique.

Bien sûr, l'ascite et les varices, associées à une hypertrophie du foie, sont des signes évidents lorsque vous devez d'abord penser au syndrome de Budd-Chiari..

Traitement

Si un patient reçoit un diagnostic de syndrome de Budd-Chiari, il sera hospitalisé. Toutes les thérapies pour cette maladie visent à éliminer les blocages, à réduire la pression dans l'organe et à prévenir les complications..

Les spécialistes traitant cette affection sont un gastro-entérologue et un chirurgien.

Il est possible de traiter cette maladie avec des médicaments, mais cela est inefficace, l'amélioration n'apparaît que pendant une courte période. 80 à 85% des patients vivent après cela pendant environ deux ans. Par conséquent, pendant le traitement médicamenteux, la question de l'intervention chirurgicale est également considérée. Cela peut être à la fois une opération sur les vaisseaux afin de restaurer leur conductivité, et une transplantation hépatique, si elle est déjà nécessaire pour sauver la vie d'une personne. Toutes les décisions concernant les opérations à effectuer sont prises par le médecin traitant.

Cependant, les prévisions ne peuvent pas être considérées comme favorables. Même avec des interventions chirurgicales, le taux de survie à 10 ans est de 50%, ceci en tenant compte du fait que la forme de la maladie était chronique. Alors que le syndrome, qui se déroule sous une forme aiguë, est souvent mortel en raison du coma hépatique. Cependant, il y a des cas où il était possible, avec cette évolution de cette terrible maladie, de prolonger la vie des patients de 10 ans supplémentaires..

Dans cette vidéo, le médecin explique ce à quoi une pression élevée peut entraîner dans la veine porte, qui transporte tout le sang du tube digestif au foie..

Alors que le syndrome de Budd-Chiari est considéré comme incurable. Mais les médecins du monde entier tentent d'améliorer et d'améliorer l'efficacité de la thérapie..

Syndrome de Budd-Chiari: causes, signes, diagnostic, comment traiter, pronostic

Le foie est un organe vital et multifonctionnel. Les troubles du foie affectent l'état de tout l'organisme et conduisent au développement de diverses maladies. Il peut y avoir plusieurs raisons à cet échec. L'un des processus pathologiques qui provoquent un dysfonctionnement hépatique est le syndrome de Budd-Chiari. Ce complexe de symptômes est causé par une obstruction des veines du foie, entraînant une diminution de la lumière vasculaire et une violation de l'apport sanguin à l'organe..

Le syndrome de Budd-Chiari a été découvert à la fin du 19e siècle par le chirurgien britannique Budd et le pathologiste autrichien Chiari. Ils ont décrit indépendamment la thrombose des grosses veines hépatiques au niveau de leur jonction, qui bloquait le flux sanguin des lobules hépatiques. Selon la CIM-10, la pathologie complexe des veines hépatiques a été attribuée au groupe «Embolie et thrombose d'autres veines» et a reçu le code I82.0.

Les scientifiques médicaux modernes distinguent deux termes médicaux: «maladie» et «syndrome de Budd-Chiari». Dans le premier cas, nous parlons d'un processus aigu, qui est associé à une thrombose des vaisseaux veineux du foie, ou d'une forme chronique de la maladie, qui est causée par une thrombophlébite et une fibrose des veines intrahépatiques. Dans le second cas, ils parlent de la manifestation clinique de maladies non vasculaires. Cette division d'un processus pathologique avec les mêmes symptômes et manifestations en deux formes différentes est conditionnelle. Une carence en oxygène dans le tissu hépatique entraîne son ischémie, qui a un effet négatif sur les fonctions vitales de tous les organes et se manifeste par un syndrome d'intoxication.

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare qui a une évolution aiguë, subaiguë, chronique ou fulminante. Lorsque les veines du foie sont occluses, son apport sanguin normal est interrompu. Les patients ressentent une douleur intense dans l'abdomen droit, une dyspepsie, une jaunisse, une ascite, une hépatomégalie. La forme aiguë de pathologie est considérée comme la plus dangereuse. Cela conduit souvent au coma ou à la mort du patient..

Cette affection gastro-entérologique touche souvent les femmes matures âgées de 35 à 50 ans, souffrant de maladies hématologiques. Chez les hommes, la maladie est beaucoup moins fréquente. Récemment, les médecins ont sonné l'alarme, car le syndrome rajeunit. En Europe, il est enregistré chez une personne sur un million.

Tous les patients suspectés de syndrome de Budd-Chiari subissent un examen médical complet, comprenant une échographie Doppler des vaisseaux hépatiques, une échographie, une tomodensitométrie et une IRM, une biopsie hépatique. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Un traitement médicamenteux complexe et une intervention chirurgicale rapide ne peuvent que prolonger la vie des patients et améliorer sa qualité. Les patients se voient prescrire des diurétiques, des antiagrégants plaquettaires et des thrombolytiques. Dans les formes aiguës, même ces mesures restent impuissantes. La transplantation hépatique est indiquée pour ces patients..

Étiologie

Les causes du syndrome de Budd-Chiari sont multiples. Tous sont divisés en deux groupes - congénitaux et acquis. À cet égard, les scientifiques ont identifié les principales formes de pathologie: primaire et secondaire.

  • La maladie causée par une anomalie congénitale - infection membraneuse ou sténose de la veine cave inférieure, est courante au Japon et en Afrique. Il est découvert par hasard, lors de l'examen de patients pour d'autres maladies hépatiques, des troubles vasculaires ou des ascites d'origine inconnue. Cette forme du syndrome est primaire. Anomalie congénitale des vaisseaux hépatiques - le principal facteur étiopathogénétique de la maladie.
  • Le syndrome secondaire est une complication de la péritonite, des traumatismes abdominaux, de la péricardite, des néoplasmes malins, des maladies du foie, de la colite chronique, de la thrombophlébite, des maladies hématologiques et auto-immunes, des rayonnements ionisants, des infections bactériennes et des invasions helminthiques, de la grossesse et de l'accouchement, de la chirurgie, de diverses procédures médicales invasives, médicaments.
  • Le syndrome idiopathique se développe dans 30% des cas lorsqu'il est impossible d'établir la cause exacte de la maladie.

La classification étiologique du syndrome a 6 formes: congénitale, thrombotique, post-traumatique, inflammatoire, oncologique, hépatique.

Liens pathogéniques du syndrome:

  1. Impact du facteur causal,
  2. Rétrécissement et obstruction des veines,
  3. Flux sanguin lent,
  4. Développement de phénomènes stagnants,
  5. Destruction des hépatocytes avec cicatrisation,
  6. Hypertension dans le système de la veine porte,
  7. Écoulement compensatoire de sang dans les petites veines du foie,
  8. Ischémie microvasculaire des organes,
  9. Diminution du volume du foie périphérique,
  10. Hypertrophie et induration de la partie centrale de l'organe,
  11. Processus nécrotiques dans les tissus hépatiques et mort des hépatocytes,
  12. Dysfonctionnement hépatique.

Signes pathologiques de la maladie:

  • Tissu hépatique élargi, lisse et violet ressemblant à de la muscade;
  • Masses thrombotiques infectées;
  • Caillots sanguins contenant des cellules tumorales;
  • Congestion veineuse et lymphatase prononcées;
  • Nécrose centrilobulaire et fibrose avancée.

De tels changements pathologiques conduisent à l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Lorsqu'une veine hépatique est occluse, les symptômes caractéristiques peuvent être absents. Le blocage de deux troncs veineux ou plus entraîne une altération du flux sanguin porte, une augmentation de la pression dans le système porte, le développement d'une hépatomégalie et un étirement excessif de la capsule hépatique, qui se manifeste cliniquement par une douleur dans l'hypochondre droit. Destruction des hépatocytes et dysfonctionnement des organes - causes d'invalidité ou de décès des patients.

Facteurs provoquant le développement de la thrombose de la veine porte:

  1. Travail sédentaire ou debout,
  2. Mode de vie sédentaire,
  3. Manque d'activité physique régulière,
  4. Mauvaises habitudes, en particulier fumer,
  5. Prendre certains médicaments qui augmentent la coagulation sanguine,
  6. en surpoids.

Symptômes

Le tableau clinique du syndrome de Budd-Chiari est déterminé par sa forme. La principale raison obligeant un patient à consulter un médecin est la douleur qui prive de sommeil et de repos.

  • La forme aiguë de pathologie survient soudainement et se manifeste par une douleur aiguë dans l'abdomen et l'hypochondre droit, des symptômes dyspeptiques - vomissements et diarrhée, jaunissement de la peau et de la sclérotique, hépatomégalie. Le gonflement des jambes s'accompagne de l'expansion et du gonflement des veines saphènes de l'abdomen. Les symptômes apparaissent de manière inattendue et progressent rapidement, aggravant l'état général des patients. Ils se déplacent avec beaucoup de difficulté et ne peuvent plus se servir eux-mêmes. La dysfonction rénale se développe rapidement. Le liquide libre s'accumule dans la poitrine et l'abdomen. Une lymphostase apparaît. De tels processus ne se prêtent pratiquement pas à la thérapie et se terminent par le coma ou la mort des patients..
  • Les signes de la forme subaiguë du syndrome sont: hépatosplénomégalie, syndrome hypercoagulable, ascite. La symptomatologie augmente dans les six mois, la capacité de travail des patients diminue. La forme subaiguë devient généralement chronique.
  • La forme chronique se développe dans le contexte de la thrombophlébite des veines du foie et de la croissance de fibres fibreuses dans leur cavité. Il peut ne pas se manifester pendant de nombreuses années, c'est-à-dire qu'il peut être asymptomatique ou qu'il peut montrer des signes de syndrome asthénique - malaise, faiblesse, fatigue. De plus, le foie est toujours agrandi, sa surface est dense, le bord fait saillie sous l'arc costal. Le syndrome n'est détecté qu'après un examen complet des patients. Peu à peu, ils développent une gêne et une gêne dans l'hypochondre droit, un manque d'appétit, des flatulences, des vomissements, un ictère sclérotique, un gonflement des chevilles. Le syndrome de la douleur est modérément exprimé.
  • La forme ultra-rapide se caractérise par une augmentation rapide des symptômes et la progression de la maladie. En quelques jours, les patients développent une jaunisse, un dysfonctionnement rénal, une ascite. La médecine officielle connaît des cas isolés de cette forme de pathologie..

En l'absence de traitement de soutien et symptomatique, des complications graves et des conséquences dangereuses se développent:

  1. hémorragie interne,
  2. dysurie,
  3. augmentation de la pression dans le système de portail,
  4. varices de l'œsophage,
  5. hépatosplénomégalie,
  6. cirrhose du foie,
  7. hydrothorax, ascite,
  8. encéphalopathie hépatique,
  9. échec hépatorénal,
  10. péritonite bactérienne.

une conséquence de l'augmentation de l'hypertension portale - le symptôme «tête de méduse» et ascite (à droite)

Au stade final de l'insuffisance hépatique progressive, un coma survient, dont les patients sortent rarement et meurent. Le coma hépatique est un trouble du système nerveux central causé par de graves lésions hépatiques. Le coma est caractérisé par un développement cohérent. Tout d'abord, les patients développent un état anxieux, agité ou morne, apathique, souvent - euphorie. La pensée ralentit, le sommeil et l'orientation dans l'espace et dans le temps sont perturbés. Ensuite, les symptômes sont aggravés: les patients sont confus, ils crient et pleurent, réagissent brusquement aux événements ordinaires. Des symptômes de méningisme, une odeur de «foie» de la bouche, des tremblements des mains, des hémorragies dans la membrane muqueuse de la bouche et du tractus gastro-intestinal apparaissent. Le syndrome hémorragique s'accompagne d'une ascite œdémateuse. Une douleur vive dans le côté droit, une respiration anormale, une hyperbilirubinémie sont des signes du stade terminal de la pathologie. Les patients ont des convulsions, les pupilles se dilatent, les chutes de pression, les réflexes s'estompent, la respiration s'arrête.

Diagnostique

Le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari est basé sur les signes cliniques, les données anamnestiques et les résultats des techniques de laboratoire et instrumentales. Après avoir écouté les plaintes des patients, les médecins procèdent à un examen visuel et révèlent des signes d'ascite et d'hépatomégalie.

Des examens complémentaires permettent de poser le diagnostic final.

  • Hémogramme - leucocytose, augmentation de la VS,
  • Coagulogramme - une augmentation du temps de prothrombine et de l'indice,
  • Biochimie du sang - activation des enzymes hépatiques, augmentation des taux de bilirubine, diminution des protéines totales et altération des ratios fractionnaires,
  • Dans le liquide ascitique - albumine, leucocytes.
  1. Échographie du foie - expansion des veines hépatiques, hypertrophie de la veine porte;
  2. Échographie Doppler - troubles vasculaires, thrombose et sténose des veines hépatiques,
  3. Portographie - examen du système de la veine porte après l'introduction d'un agent de contraste dans celui-ci;
  4. Hépatomanométrie et splénométrie - mesure de la pression dans les veines du foie et de la rate;
  5. Radiographie de la cavité abdominale - ascite, carcinome, hépatosplénomégalie, varices de l'œsophage;
  6. Angiographie et veinohépatographie augmentées de contraste - localisation du thrombus et degré d'altération de la circulation hépatique;
  7. CT - hypertrophie hépatique, œdème parenchymateux, zones hétérogènes du tissu hépatique;
  8. IRM - processus atrophiques dans le foie, foyers de nécrose dans le tissu hépatique, dégénérescence graisseuse de l'organe;
  9. Biopsie hépatique - fibrose, nécrose et atrophie des hépatocytes, congestion, microthrombi;
  10. La scintigraphie vous permet de déterminer l'emplacement de la thrombose.

Une étude complète vous permet d'établir un diagnostic précis même avec le tableau clinique le plus complexe. Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la précision et de la rapidité du diagnostic de la maladie..

Activités de guérison

Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie incurable. Les mesures thérapeutiques générales soulagent légèrement et pendant une courte période l'état des patients et préviennent le développement de complications.

  • Retrait du bloc veineux,
  • Élimination de l'hypertension portale,
  • Restauration du flux sanguin veineux,
  • Normalisation de l'apport sanguin au foie,
  • Prévenir les complications,
  • Élimination des symptômes de pathologie.

Tous les patients sont soumis à une hospitalisation obligatoire. Les gastro-entérologues et les chirurgiens leur prescrivent les groupes de médicaments suivants:

  1. diurétiques - «Veroshpiron», «Furosémide»,
  2. médicaments-hépatoprotecteurs - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticostéroïdes - «Prednisolone», «Dexaméthasone»,
  4. agents antiplaquettaires - "Kleksan", "Fragmin",
  5. thrombolytiques - «Streptokinase», «Urokinase»,
  6. fibrinolytiques - «Fibrinolysine», «Curantil»,
  7. hydrolysats de protéines,
  8. transfusion de masse érythrocytaire, plasma.

Avec le développement de complications graves, les patients se voient prescrire des cytostatiques. La diététique est d'une grande importance dans le traitement de l'ascite. Il consiste à limiter le sodium. Des doses élevées de diurétiques et de paracentèse sont indiquées.

Le traitement conservateur est inefficace et n'apporte qu'une amélioration à court terme. Il prolonge la vie de 2 ans pour 80% des patients. Lorsque le traitement médicamenteux ne parvient pas à faire face à l'hypertension portale, des méthodes chirurgicales sont utilisées. Des complications mortelles se développent dans les 2 à 5 ans sans chirurgie. La mort survient dans 85 à 90% des cas. L'insuffisance hépatique et l'encéphalopathie ne sont traitées que de manière symptomatique, ce qui est associé à l'irréversibilité des modifications pathologiques des organes.

L'intervention chirurgicale vise à normaliser l'apport sanguin au foie. Avant l'opération, tous les patients subissent une angiographie, ce qui vous permet d'établir la cause de l'occlusion des veines hépatiques.

Les principaux types d'opérations:

exemple de pontage

  • anastomose - remplacement de vaisseaux pathologiquement altérés par des messages artificiels afin de normaliser le flux sanguin dans les veines du foie;
  • shunt - une opération qui rétablit la circulation sanguine dans les vaisseaux du foie en contournant le site d'occlusion à l'aide de shunts;
  • prothèses de veine cave;
  • dilatation des veines affectées avec un ballon;
  • stent vasculaire;
  • l'angioplastie est réalisée après dilatation par ballonnet;
  • la transplantation hépatique est la méthode la plus efficace de traitement de la pathologie.

Le traitement chirurgical est efficace chez 90% des patients opérés. La transplantation hépatique vous permet de réussir et de prolonger la vie des patients de 10 ans.

Prévoir

La forme aiguë du syndrome de Budd-Chiari a un mauvais pronostic et se termine souvent par le développement de complications sévères: coma, hémorragie interne et inflammation bactérienne du péritoine. En l'absence de traitement adéquat, la mort survient dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers signes cliniques de la maladie..

La survie à dix ans est typique pour les patients présentant une évolution chronique du syndrome. Le résultat de la pathologie est influencé par: l'étiologie, l'âge du patient, la présence de maladies rénales et hépatiques. Une guérison complète des patients est actuellement impossible. Le développement de la transplantation à l'avenir contribuera à augmenter considérablement les chances de guérison des patients.

Maladie et syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari est une pathologie caractérisée par une altération de l'écoulement veineux du tissu hépatique et le développement de processus stagnants. La maladie est rarement enregistrée - chez 1 personne sur 100 000. Les femmes tombent plus souvent malades que les hommes et la tranche d'âge des 30 à 50 ans en souffre. Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie extrêmement dangereuse, la thrombose hépatique peut provoquer le coma ou la mort.

La maladie et le syndrome de Budd-Chiari sont des conditions qui surviennent lorsque la circulation sanguine dans le foie est altérée, dont le développement et la symptomatologie diffèrent. Un syndrome n'est qu'une violation du flux sanguin causée par des causes extravasculaires. La maladie de Budd-Chiari est souvent une lésion vasculaire secondaire dans le contexte d'une pathologie concomitante. Malgré les différentes bases étiologiques, les deux conditions présentent des symptômes similaires, ne différant que par la vitesse de leur développement..

Les causes

Actuellement, les causes du syndrome de Budd-Chiari dans 30% des cas n'ont pas été établies. Ces maladies sont appelées idiopathiques. Parmi les causes connues de thrombose veineuse hépatique, les facteurs conduisant à un rétrécissement mécanique de la lumière de la veine cave inférieure et des veines hépatiques prévalent:

  • traumatisme à l'abdomen;
  • opérations;
  • anomalies dans le développement de la veine cave inférieure;
  • traumatisme lors du cathétérisme de la veine cave inférieure;
  • opérations;
  • péritonite aiguë;
  • thrombophlébite viscérale migrante;
  • pathologie hépatique;
  • polyglobulie;
  • processus infectieux: syphilis, tuberculose;
  • troubles hématologiques congénitaux et acquis.

Sur la base de la détermination des causes du développement de la maladie, plusieurs formes de syndrome de Budd-Chiari peuvent être distinguées:

  • idiopathique (causes inconnues);
  • post-traumatique;
  • congénitale (en raison d'une violation de la formation de la veine cave inférieure);
  • thrombotique (en cas d'altération de la fonction sanguine);
  • dans le contexte de la pathologie oncologique;
  • dans le contexte de la cirrhose.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Budd-Chiari surviennent brusquement et leur intensité augmente rapidement. Une douleur intense se produit, localisée dans l'épigastre et l'hypochondre droit. La sclérotique et la peau jaunissent. Le patient commence à vomir, dans les cas particulièrement graves, des impuretés sanguines s'y trouvent. En quelques jours, les signes d'ascite augmentent, ce qui ne peut être réduit à l'aide de diurétiques. Avec la thrombose des veines hépatiques sur la peau de l'abdomen, un motif de vaisseaux sous-cutanés dilatés devient visible - cela est dû à la redirection du flux sanguin. Épanchement de liquide possible dans la cavité pleurale, auquel cas des symptômes d'essoufflement apparaissent. Le patient s'inquiète du gonflement des jambes. Avec la thrombose veineuse intestinale, la diarrhée apparaît.

La manifestation de signes du syndrome de Budd-Chiari nécessite des soins médicaux immédiats, sans la fourniture desquels la condition entraîne le développement de complications incompatibles avec la vie en quelques jours. La forme aiguë de la maladie représente 5 à 15% des cas. Une maladie subaiguë ne se développe pas si rapidement et conduit souvent à la formation d'une pathologie chronique, cependant, elle présente des symptômes prononcés.

La forme chronique est enregistrée chez 85 à 95% des patients et peut durer longtemps, jusqu'à six mois, sans plaintes, se manifestant uniquement par une fatigue accrue. Néanmoins, avec la progression des lésions hépatiques, l'intensité des symptômes augmente également:

  • hypertrophie du foie et de la rate;
  • douleur modérée;
  • saignement des vaisseaux dilatés du tube digestif;
  • ascite;
  • vomissement;
  • l'apparition progressive d'un motif veineux sur la peau de la poitrine et de l'abdomen;
  • violation des processus digestifs;
  • gonflement des jambes;
  • ictère de la peau, cependant, la jaunisse peut être absente.

Diagnostique

Le diagnostic repose sur des signes cliniques caractéristiques. Pour confirmer la présence d'une pathologie, un examen supplémentaire est effectué. Un test sanguin est effectué sur le patient, une échographie, une IRM, une tomodensitométrie, une radiographie et une angiographie sont effectuées.


Le syndrome de Budd-Chiari n'a pas d'anomalies biologiques spécifiques. Cependant, les changements suivants sont identifiés:

  • augmentation de l'ESR, leucocytose, déterminée dans un test sanguin général;
  • une augmentation du temps de prothrombine au cours d'un coagulogramme;
  • modifications du test sanguin biochimique: augmentation de l'activité des transaminases, augmentation de la teneur en phosphatase alcaline, légère augmentation du taux de bilirubine et diminution de la concentration de protéines.

L'examen échographique peut déterminer la diminution de la circulation sanguine dans le foie. Des vaisseaux dilatés sont trouvés, la veine porte est agrandie. À ce stade de l'examen, un blocage peut être détecté. L'IRM et la tomodensitométrie, ainsi que la radiographie, peuvent clarifier le degré d'élargissement du foie, la gravité des changements dans ses tissus et ses vaisseaux sanguins et identifier la cause de cette affection.

Le plus informatif est l'étude des veines hépatiques à l'aide d'agents de contraste - angiographie. Cette étude permet de détecter un obstacle à la circulation sanguine, sa localisation et le degré de troubles circulatoires.

Traitement

La gestion du syndrome de Budd-Chiari consiste à corriger les caillots sanguins, à rétablir la circulation sanguine dans les veines hépatiques et à supprimer les symptômes. L'utilisation de médicaments donne un effet positif temporaire et améliore l'état du patient. Pour la thrombose veineuse hépatique, les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

  • thrombolytiques (streptokinase);
  • glucocorticostéroïdes (prednisolone);
  • anticoagulants (Clexane);
  • diurétiques (Lasix);
  • médicaments qui améliorent le trophisme du tissu hépatique (Essentiale Forte);
  • hydrolysats de protéines pour maintenir la pression osmotique.


Un traitement médical de la maladie est souvent prescrit pour préparer le patient à la chirurgie, ainsi que pendant la période de rééducation après la chirurgie. Pendant la prise de médicaments, le patient subit des tests de contrôle dont les résultats permettent d'ajuster le schéma thérapeutique.

L'opération peut améliorer le pronostic, mais il existe une contre-indication à l'intervention chirurgicale: insuffisance hépatique sévère.

Chirurgie du syndrome de Budd-Chiari:

  • l'imposition d'anastomoses;
  • manœuvre;
  • prothèses;
  • dilatation par ballonnet;
  • stenting;
  • membranotomie;
  • greffe du foie.

Complications et pronostic

Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari est mauvais. Même si les symptômes sont éliminés, une guérison complète est impossible. L'évolution rapide peut être fatale en raison du développement de complications du syndrome:

  • insuffisance hépatique aiguë;
  • saignement;
  • encéphalopathie;
  • hypertension portale;
  • coma.

L'espérance de vie d'un patient diagnostiqué avec la maladie de Budd-Chiari dépend des causes qui ont causé la maladie et de la probabilité de leur élimination. Il existe des facteurs associés à un bon pronostic: jeune âge, ascite inexistante ou facilement corrigée, faible taux de créatinine.

Syndrome de Budd-Chiari (I82.0)

Version: Manuel des maladies de MedElement

informations générales

Brève description

Maladie de Budd-Chiari - endophlébite oblitérante primaire des veines hépatiques avec thrombose et leur occlusion ultérieure, ainsi que des anomalies dans le développement des veines hépatiques conduisant à une altération de l'écoulement du sang du foie.

Syndrome de Budd-Chiari - une violation secondaire de la sortie de sang du foie dans un certain nombre de conditions pathologiques non associées à des modifications des vaisseaux sanguins du foie.

- Ouvrages de référence médicaux professionnels. Normes de traitement

- Communication avec les patients: questions, feedback, prise de rendez-vous

Téléchargez l'application pour ANDROID / pour iOS

- Guides médicaux professionnels

- Communication avec les patients: questions, feedback, prise de rendez-vous

Téléchargez l'application pour ANDROID / pour iOS

Classification

- Syndrome de Budd-Chiari primaire.

Il se produit avec une sténose congénitale ou une infection membraneuse de la veine cave inférieure. L'infection membranaire de la veine cave inférieure est une pathologie rare. Le plus souvent trouvé chez les résidents du Japon et de l'Afrique. Dans la plupart des cas, les patients présentant une infection membraneuse de la veine cave inférieure reçoivent un diagnostic de cirrhose hépatique, d'ascite et de varices œsophagiennes..

- Syndrome de Budd-Chiari secondaire.

Se produit avec une péritonite, des tumeurs de la cavité abdominale, une péricardite, une thrombose de la veine cave inférieure, une cirrhose et des lésions focales du foie, une thrombophlébite viscérale migratrice, une polyglobulie.

- Syndrome aigu de Budd-Chiari.

L'apparition aiguë du syndrome de Budd-Chiari est une conséquence de la thrombose des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure. Avec un blocage aigu des veines hépatiques, des vomissements apparaissent soudainement, une douleur intense dans la région épigastrique et dans l'hypochondre droit (en raison du gonflement du foie et de l'étirement de la capsule glisson); la jaunisse est notée. La maladie progresse rapidement et l'ascite se développe en quelques jours. Au stade terminal, des vomissements sanglants apparaissent. Avec la thrombose supplémentaire de la veine cave inférieure, un œdème des membres inférieurs, des varices sur la paroi abdominale antérieure sont observés. Dans les cas graves de blocage total des veines hépatiques, une thrombose des vaisseaux mésentériques se développe avec douleur et diarrhée. Au cours de l'évolution aiguë du syndrome de Budd-Chiari, ces symptômes surviennent soudainement et sont prononcés avec une progression rapide. La maladie se termine mortellement en quelques jours.

La cause de l'évolution chronique du syndrome de Budd-Chiari peut être une fibrose des veines intrahépatiques, dans la plupart des cas causée par un processus inflammatoire. La maladie ne peut se manifester que par une hépatomégalie avec l'ajout progressif de douleur dans l'hypochondre droit. Au stade élargi, le foie augmente considérablement, devient dense et une ascite apparaît. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère. La maladie peut être compliquée par des saignements des veines dilatées de l'œsophage, de l'estomac et des intestins.

- Syndrome de Budd-Chiari de type I - Obstruction de la veine cave inférieure et obstruction secondaire de la veine hépatique.
- Syndrome de Budd-Chiari de type II - Grande obstruction de la veine hépatique.
- III type de syndrome de Budd-Chiari - obstruction des petites veines du foie (maladie veino-occlusive).

- Syndrome idiopathique de Budd-Chiari. Chez 20 à 30% des patients, l'étiologie de la maladie ne peut être établie.

- Syndrome congénital de Budd-Chiari. Se produit avec une sténose congénitale ou une infection membraneuse de la veine cave inférieure.

- Syndrome thrombotique de Budd-Chiari. Le développement de ce type de syndrome de Budd-Chiari dans 18% des cas est associé à des troubles hématologiques (polyglobulie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III).

En outre, les causes du syndrome de Budd-Chiari peuvent être: grossesse, syndrome des antiphospholipides, utilisation de contraceptifs oraux.

- Post-traumatique et / ou inflammatoire. Se produit avec la phlébite, les maladies auto-immunes (maladie de Behcet), les traumatismes, les rayonnements ionisants, l'utilisation d'immunosuppresseurs.

- Dans le contexte de néoplasmes malins. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de carcinomes rénaux ou hépatocellulaires, de tumeurs surrénales et de léiomyosarcomes de la veine cave inférieure.

- Dans le contexte d'une maladie du foie. Le syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez les patients atteints de cirrhose.

Étiologie et pathogenèse

Pathogénèse. La base pathogénique de la malformation de Chiari et du syndrome de Budd-Chiari est une violation de l'écoulement du sang du foie à travers le système veineux hépatique (stase veineuse du foie) avec le développement d'une hypertension portale (bloc post-hépatique). En fonction du taux de développement de l'hypertension portale, on distingue les formes aiguës et chroniques de la maladie. Dans la forme aiguë, le foie augmente en taille, a un bord arrondi, une surface lisse de couleur rouge-cyanotique. Au microscope, une image de foie stagnant avec des dommages aux sections centrales des lobules est révélée. Avec une obstruction continue, une oblitération de la veine centrale, un collapsus stromal et un néoplasme du tissu conjonctif au centre du lobule sont possibles. Ces processus conduisent à la formation d'une cirrhose congestive. Dans la forme chronique, il y a un épaississement des parois des veines hépatiques, la présence de caillots sanguins en eux; possible oblitération complète de la veine et sa transformation en cordon fibreux.

Épidémiologie

Dans le monde, l'incidence du syndrome de Budd-Chiari est faible et s'élève à 1: 100 000 habitants.

Dans 18% des cas, le développement du syndrome de Budd-Chiari est associé à des troubles hématologiques (polyglobulie, hémoglobinurie paroxystique nocturne, déficit en protéine C, déficit en prothrombine III); dans 9% des cas - avec des néoplasmes malins. Chez 20 à 30% des patients, aucune maladie concomitante ne peut être diagnostiquée (syndrome idiopathique de Budd-Chiari).

Les femmes atteintes de troubles hématologiques sont plus susceptibles de tomber malades.

Le syndrome de Budd-Chiari se manifeste entre 40 et 50 ans.

Le taux de survie à 10 ans est de 55%. La mort survient à la suite d'une insuffisance hépatique fulminante et d'une ascite.

Image clinique

Symptômes, bien sûr

Caractéristiques des manifestations cliniques. Par la nature du développement de la maladie, on distingue les formes aiguës, subaiguës et chroniques..

  • La forme aiguë de la maladie commence soudainement avec l'apparition d'une douleur intense dans l'épigastre et l'hypochondre droit, des vomissements et une hypertrophie du foie. Lorsque la veine cave inférieure est impliquée dans le processus, un œdème des membres inférieurs, une expansion des veines saphènes de la paroi abdominale antérieure, une poitrine sont observés. La maladie progresse rapidement, en quelques jours, une ascite se développe, souvent de nature hémorragique. Parfois, l'ascite peut être associée à l'hydrothorax, ne répond pas au traitement diurétique.
  • Dans la forme chronique (80-85%), l'endophlébite est asymptomatique pendant longtemps ou ne se manifeste que par une hépatomégalie. À l'avenir, il y a des douleurs dans l'hypochondre droit, des vomissements. Au stade élargi, la taille du foie augmente sensiblement, devient dense, la formation d'une cirrhose du foie est possible, dans certains cas une splénomégalie apparaît, des veines dilatées sur la paroi abdominale antérieure et la poitrine. Au stade terminal, des symptômes prononcés d'hypertension portale sont révélés. Dans certains cas, le syndrome de la veine cave inférieure se développe. Le résultat de la maladie est une insuffisance hépatique sévère, une thrombose des vaisseaux mésentériques.

Une obstruction peut survenir à différents niveaux:

  • petites veines hépatiques (à l'exclusion des veinules terminales);
  • grosses veines hépatiques;
  • veine cave hépatique inférieure.

La jaunisse est rare. L'apparition d'un œdème périphérique suggère une thrombose ou une compression de la veine cave inférieure. Si ces patients ne reçoivent pas les soins médicaux nécessaires, ils meurent des complications de l'hypertension portale..

Diagnostique

Une caractéristique diagnostique spécifique du syndrome de Budd-Chiari est la détection à l'aide de méthodes spléno- et hépatomanométriques d'une faible pression occlusive dans les veines hépatiques avec une augmentation simultanée de la pression portale..

En utilisant la méthode, identifiez les ascites, l'hépatosplénomégalie, le carcinome hépatocellulaire, le carcinome rénal. Si le patient a une thrombose de la veine porte, une calcification peut être observée. Chez 5 à 8% des patients, on retrouve des varices de l'œsophage.

L'échographie peut détecter un thrombus dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. De plus, cette méthode peut détecter des signes de lésions hépatiques diffuses..

La sensibilité et la spécificité de la méthode est de 85%.

Pour diagnostiquer le syndrome de Budd-Chiari, il est important de visualiser un thrombus dans la lumière de la veine cave inférieure ou dans les veines hépatiques. Au cours de cette étude, des perturbations du flux sanguin dans les vaisseaux affectés, un réseau de collatéraux.

Réalisé avec contraste. Il y a une distribution inégale de l'agent de contraste. Ainsi, le lobe caudé chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est hypertrophié et une concentration plus élevée d'agent de contraste y est déterminée par rapport à d'autres parties du foie.

Une déplétion du flux sanguin est notée dans les parties périphériques de l'organe. Chez 18 à 53% des patients, une thrombose des veines hépatiques et de la veine cave inférieure peut être détectée.

La sensibilité et la spécificité de la méthode est de 90%. Elle est réalisée en association avec une angio-, une veino- et une cholangiographie. Avec l'aide de cette étude, il est possible de détecter des violations de la perfusion hépatique, des zones d'atrophie, d'hypertrophie, de nécrose, des signes de dégénérescence graisseuse.

Pour le balayage des radionucléides, du soufre colloïdal marqué au technétium (99mTc) est utilisé. Les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari ont une accumulation accrue de l'isotope dans le lobe caudé du foie. Dans le reste du foie, il peut y avoir une accumulation normale, diminuée et inégale de l'isotope ou son absence complète.

Les résultats de la phlébographie hépatique et de la cavographie inférieure sont d'une grande importance pour le diagnostic du syndrome de Budd-Chiari. Au cours de ces procédures, il est également possible de réaliser une angioplastie: installer des stents, réaliser une thrombolyse, réaliser un shunt porto-cave intrahépatique transjugulaire.

Les angiographies visualisent: hépatosplénomégalie, troubles de l'architecture des artères hépatiques dus à un œdème parenchymateux, shunts artério-veineux. Il y a un ralentissement du passage de l'agent de contraste dans le foie.

L'intensité du contraste des veines splénique et porte est réduite. Le flux sanguin peut être effectué dans deux directions ou être circulaire.

Au cours de la cavographie inférieure, une thrombose ou une embolie tumorale de la veine cave inférieure peut être détectée. Lors de la phlébographie du foie, un réseau de collatérales entre les veinules hépatiques et les grosses veines peut être identifié; sténose et obstruction des veines hépatiques.

Ce test est réalisé avant la transplantation hépatique pour déterminer le degré d'atteinte hépatocellulaire et la présence de fibrose.

Chez 58% des patients présentant une évolution aiguë du syndrome de Bad Chiari, des signes histologiques de maladie hépatique chronique sont trouvés (selon les études sur les explants hépatiques): dans 50% des cas, il y a de gros ganglions de régénération (jusqu'à 10-40 mm de diamètre).

Diagnostic de laboratoire

Avec le syndrome de Budd-Chiari, il peut y avoir une leucocytose; augmentation de l'ESR.

Chez les patients atteints du syndrome de Budd-Chiari, le temps de prothrombine peut être prolongé. Le temps de prothrombine (s) reflète le temps de coagulation du plasma après l'ajout du mélange thromboplastine-calcium. Normalement, cet indicateur est de 15 à 20 secondes.

Dans l'analyse biochimique du sang, l'activité de l'alanine aminotransférase (ALT), de l'aspartate aminotransférase (AsAT) et de la phosphatase alcaline (ALP) est augmentée. La teneur en bilirubine peut être légèrement augmentée.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du syndrome de Budd-Chiari doit être réalisé avec une maladie veino-occlusive et une insuffisance cardiaque:

Maladie veino-occlusive.

Elle se développe chez 25% des patients ayant subi une greffe de moelle osseuse, ainsi que chez les patients sous chimiothérapie. Dans cette maladie, on observe une oblitération des veinules post-sinusoïdales. Il n'y a pas de changements pathologiques dans la veine cave inférieure et les veines hépatiques.

Insuffisance cardiaque.

Un diagnostic différentiel est posé entre le syndrome de Budd-Chiari et l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

Complications

Les complications suivantes du syndrome de Budd-Chiari peuvent se développer:

- Développement de l'hypertension portale.
- Développement d'ascite.
- Développement d'une insuffisance hépatique.
- Développement de saignements des varices de l'œsophage, de l'estomac, des intestins.
- Développement du syndrome hépato-rénal.
- Une péritonite bactérienne peut survenir chez les patients atteints d'ascite.
- Le développement d'un carcinome hépatocellulaire est une complication rare. Cependant, chez les patients présentant une infection membraneuse de la veine cave inférieure, cette tumeur est observée dans 25 à 47,5% des cas..

Traitement

Le traitement du syndrome de Budd-Chiari est effectué uniquement dans un hôpital avec des médicaments et des méthodes chirurgicales..

    Médicaments pour le syndrome de Budd-Chiari

Le traitement médicamenteux du syndrome de Budd-Chiari donne un effet inexprimé et à court terme. Avec uniquement des médicaments, le taux de survie à 2 ans des patients atteints du syndrome de Budd-Chiari est de 80 à 85%.

Les diurétiques, les anticoagulants, les médicaments thrombolytiques sont utilisés en thérapie.

Anticoagulants.

Peut être utilisé: énoxaparine sodique (Clexane); daltéparine sodique (Fragmin).

Thérapie thrombolytique.

Il est effectué avec les médicaments suivants:

- La streptokinase (streptodécase, streptase) peut être administrée par cathéter à 7500 UI / heure ou IV à 100000 UI / heure après une dose bolus de 250000 UI.
- L'urokinase est administrée par voie intraveineuse 4400 UI / kg pendant 10 minutes, après quoi la dose est augmentée à 6000. Dose d'entretien - 4400-6000 UI / heure, par voie intraveineuse.
- Alteplase (Aktilize) est administré par voie intraveineuse, pour les adultes, à raison de 0,25-0,5 mg / kg, dans les 60 minutes.

Thérapie diurétique.

Le traitement diurétique consiste en l'utilisation à long terme de spironolactone et de furosémide (Lasix, Furosemide tabl.) En association avec des restrictions alimentaires (restriction de la consommation d'eau, sodium) et l'introduction de sels de potassium.

La spironolactone est administrée par voie orale: pour les adultes - 25-200 mg / jour 2 à 4 fois par jour (mais pas plus de 200 mg / jour); enfants - 1-3,3 mg / kg / jour 2 à 4 fois par jour.
Le furosémide est administré par voie orale: pour les adultes - par voie orale à raison de 20 à 80 mg / jour toutes les 6 à 12 heures (mais pas plus de 600 mg / jour); enfants - par voie orale 0,5-2,0 mg / kg / jour toutes les 6-12 heures (pas plus de 6 mg / kg).

Le type de chirurgie pour le syndrome de Budd-Chiari est déterminé par la cause.

Angioplastie.

En cas de contamination membraneuse de la lumière de la veine cave inférieure, la mise en place percutanée du stent peut être réalisée après la dilatation du ballonnet.

Procédures de contournement.

Le but du shunt portosystémique est de réduire la pression dans les espaces sinusoïdaux du foie. Par conséquent, en cas de thrombose ou d'obstruction de la veine cave inférieure, un shunt méso-auriculaire est installé chez les patients.

Greffe du foie.

Il est pratiqué chez les patients présentant une évolution aiguë du syndrome de Budd-Chiari. Le taux de survie 4,5 ans après cette opération est de 50 à 95%. La transplantation hépatique est également indiquée pour les patients atteints de carcinomes rénaux et hépatocellulaires, qui se sont développés dans le contexte du syndrome de Budd-Chiari..

Traitement des complications du syndrome de Budd-Chiari

Si le patient a une cirrhose du foie, il est nécessaire de diagnostiquer et de traiter les varices de l'œsophage, de l'estomac et des intestins afin d'éviter les saignements du tractus gastro-intestinal. Dans ce cas, un traitement avec des bêtabloquants est prescrit..

Une sclérothérapie ou une ligature des varices avec des anneaux en caoutchouc est effectuée; des opérations de manœuvre sont effectuées. Un shunt portosystémique ou une fermeture œsophagienne des veines est effectué s'il y a des antécédents d'hémorragie récurrente. L'arrêt des saignements des varices de l'œsophage est effectué dans le contexte d'une reconstitution des pertes sanguines (substituts du plasma, érythromasse, sang de donneur, plasma) en association avec l'administration de vicasol, chlorure de calcium.

La thérapie non médicamenteuse pour l'ascite est des restrictions alimentaires. Cependant, la principale méthode de traitement est la pharmacothérapie. Il consiste en la nomination de diurétiques, la correction de l'hypoalbuminémie.

Avec l'ascite résistante à la thérapie conservatrice, des interventions chirurgicales sont effectuées pour drainer le liquide d'ascite. La transplantation hépatique est le traitement de choix pour les ascites réfractaires. D'autres traitements pour l'ascite réfractaire sont la laparocentèse thérapeutique, le shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire.

Prévoir

Le pronostic du syndrome de Budd-Chiari dépend de l'évolution de la maladie, de la gravité du dysfonctionnement hépatique, de la localisation de la thrombose et de la cause du syndrome.

Dans la forme aiguë, le pronostic est mauvais. Les patients meurent, généralement d'un coma hépatique ou d'une thrombose veineuse mésentérique avec péritonite diffuse.

Le taux de survie à 10 ans est de 55%. Les facteurs qui aggravent le pronostic sont: la vieillesse, le sexe masculin, la présence de néoplasmes malins (carcinome rénal ou hépatocellulaire, tumeurs surrénales).

Les facteurs pronostiques défavorables sont des scores élevés sur l'échelle Child-Turcotte-Pugh, qui permet d'évaluer la gravité de la maladie, le risque d'opérations chirurgicales et le pronostic (en tenant compte des données cliniques et de laboratoire).

    Échelle enfant-Turcotte-Pugh

Données cliniques et de laboratoire
123
Encéphalopathie hépatique (stades **)1-23-4
AsciteLéger (ou contrôlé par un diurétique)Modéré malgré la prise de diurétiques
Temps de prothrombine (sec.)4-6> 6
INR (rapport normalisé international)1,7-2,3> 2,3
Albumine (g / dl)> 3,5> 2,8-3,52-3> 3

* 5-6 points - grade A (risque très faible); 7-9 points - degré B (risque moyen); 10-15 points - degré C (risque très élevé). ** Étapes de l'encéphalopathie hépatique.

  • Stade 1: troubles du sommeil, concentration, dépression, anxiété ou irritabilité.
  • Stade 2: somnolence, désorientation, troubles de la mémoire à court terme, troubles des conduites.
  • Stade 3: Somnolence, confusion, amnésie, colère, idées paranoïdes, troubles des conduites.
  • Étape 4: Coma.