Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'apparition est de 16 à 18 patients souffrant d'hypertension pour 100 000 personnes. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Hispaniques, l'évolution de la maladie est plus rapide et difficile, les mesures de traitement sont moins efficaces et la mortalité est plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes (10-30 ans, 50-70 ans) sont malades. Les enfants souffrant d'hypertension peuvent se développer de 6 à 10 ans.

Histoire

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 comme une hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec la thérapie adrénocorticotrope. En 1956, un lien a été révélé entre l'AIH et la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang, à propos de laquelle la maladie a été nommée «hépatite lupique».

Entre 1960 et 1980. dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de l'AIH en monothérapie avec des stéroïdes, ainsi qu'en association avec l'azathioprine cytostatique, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie hépatique dont il a été prouvé que la pharmacothérapie augmentait l'espérance de vie des patients.

Classification

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-1 positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie est caractérisé par un profil sérologique particulier, des caractéristiques d'évolution, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic.

  1. J'écris. Il procède à la formation et à la circulation des anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang - chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe le plus souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la capacité à obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après arrêt des corticostéroïdes. Si non traitée, la cirrhose du foie se développe dans les 3 ans.
  2. Type II. Des anticorps contre les microsomes hépatiques et rénaux de type 1 (anti-LKM-l) sont présents dans le sang de 100% des patients. Cette forme de la maladie se développe dans 10 à 15% des cas d'hépatite auto-immune, principalement dans l'enfance et se caractérise par une activité biochimique élevée. L'hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l'immunosuppression; lorsque les médicaments sont arrêtés, une rechute survient souvent; la cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.
  3. Type III. Des anticorps contre l'antigène hépatique et hépatique-pancréatique soluble (anti-SLA et anti-LP) sont formés. Assez souvent avec ce type, l'ASMA, le facteur rhumatoïde, les anticorps antimitochondriaux (AMA), les anticorps contre les antigènes de la membrane hépatique (antiLMA) sont détectés.

Les variantes de l'hépatite auto-immune atypique comprennent les syndromes croisés, qui comprennent également des signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Causes de la pathologie

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Le point fondamental est la présence d'un déficit en immunorégulation - une perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose que la prédisposition héréditaire joue un rôle. Peut-être qu'une telle réaction du corps est une réponse à l'introduction d'un agent infectieux provenant de l'environnement externe, dont l'activité joue le rôle de "déclencheur" dans le développement du processus auto-immun.

Les virus de la rougeole, de l'herpès (Epstein-Barr), des hépatites A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.).

En outre, plus de 35% des patients atteints de cette maladie ont d'autres syndromes auto-immuns..

Maladies associées à l'AIH:

  • Thyroïdite auto-immune;
  • Maladie de Graves;
  • Vitiligo;
  • Anémie hémolytique et pernicieuse;
  • Dermatite herpétiforme;
  • Gingivite;
  • Glomérulonéphrite;
  • Diabète sucré insulino-dépendant;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Myosite locale;
  • Fièvre neutropénique;
  • Colite ulcéreuse non spécifique;
  • Péricardite, myocardite;
  • Neuropathie nerveuse périphérique;
  • Pleurésie;
  • Cholangite sclérosante primitive;
  • Polyarthrite rhumatoïde;
  • Syndrome de Cushing;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • Synovite;
  • Le lupus érythémateux disséminé;
  • Érythème noueux;
  • Alvéolite fibrosante;
  • Urticaire chronique.

Parmi ceux-ci, les plus courants en association avec l'HAH sont la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite, la maladie de Graves.

Symptômes

Les manifestations de l'hépatite auto-immune ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans équivoque comme un symptôme de l'hépatite auto-immune. L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):

  • état de santé général insatisfaisant;
  • diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
  • somnolence;
  • fatiguabilité rapide;
  • lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • manque d'appétit diminué ou complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
  • attaques de tachycardie spontanée;
  • la peau qui gratte;
  • rougeur des paumes;
  • identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • l'anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibreuse;
  • Syndrome de Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopécie;
  • le lichen plan;
  • l'asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

L'évolution de la maladie

L'hépatite auto-immune chronique a une évolution continue, des périodes de forte activité du processus alternent avec une stabilité relative de l'état. Cependant, la rémission sans traitement ne se produit pas spontanément. L'état de santé des patients peut s'améliorer pendant un certain temps, mais l'activité des processus biochimiques demeure..

Dans certains cas, l'AIH se présente sous une forme atypique. Autrement dit, les patients présentent des signes d'un processus auto-immun, mais de nombreux indicateurs ne répondent pas aux normes de diagnostic internationales.

Le pronostic de l'évolution de la maladie est pire chez les personnes qui ont présenté une apparition aiguë de la maladie sous forme d'hépatite virale, plusieurs épisodes d'encéphalopathie hépatique, en présence de signes de cholestase. Si elle n'est pas traitée, la maladie se termine par le développement d'une cirrhose hépatique et d'une insuffisance hépatique..

Une hépatite auto-immune peut survenir dans le contexte d'autres processus pathologiques dans le foie. Il existe une conjugaison de l'hépatite avec la cirrhose biliaire primitive ou avec la cholangite sclérosante primitive.

Diagnostique

La présence d'une hépatite est jugée par une combinaison de marqueurs sérologiques, histologiques et biochimiques. Une caractéristique de l'AIH est la nature plasmocytaire de l'infiltration hépatique, tandis que dans l'hépatite virale, les cellules lymphoïdes prédominent dans la biopsie. Le diagnostic d'une forme auto-immune d'atteinte hépatique n'est posé qu'après exclusion d'autres maladies hépatiques, en particulier l'hépatite virale.

Selon les critères internationaux, l'AIH peut être envisagée dans les cas suivants:

  • Pas d'antécédents de transfusion sanguine, de traitement avec des médicaments hépatotoxiques et d'alcoolisme;
  • la quantité de gamma globulines et d'anticorps de la classe IgG a augmenté de 1,5 fois;
  • l'activité des enzymes hépatiques (aminotransférases AST, ALT) est augmentée plusieurs fois;
  • les titres d'anticorps (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) chez les adultes sont de 1:80, et chez les enfants - 1:20 ou plus.

Diagnostic de laboratoire

Les études suivantes sont attribuées:

  • Chimie sanguine. L'AIG se caractérise par une augmentation de la quantité de bilirubine, d'enzymes hépatiques, de cholestérol, de GGT. Lors de l'étude des fractions protéiques, un niveau élevé de protéines gamma est trouvé.
  • Coagulogramme (étude du système de coagulation sanguine). Il y a une diminution de l'indice de prothrombine. Avec le développement de la cirrhose chez les patients, la coagulation sanguine est considérablement réduite, ce qui menace le développement de saignements des veines de l'œsophage.
  • Un test sanguin clinique (dans la période d'exacerbation - leucocytose, ESR accélérée), révèle souvent une anémie et une diminution des plaquettes;
  • Tests sérologiques pour l'hépatite virale;
  • Coprogramme - une étude des matières fécales, selon l'analyse, il est possible de déterminer la violation des processus digestifs: la présence d'éléments non digérés dans les matières fécales, une grande quantité de graisse.
  • Recherche sur les helminthes et les protozoaires.

Le rôle principal dans le diagnostic de l'hépatite auto-immune appartient à la détermination du titre en anticorps:

  • aux microsomes hépatiques;
  • anticorps antinucléaires;
  • pour lisser les cellules musculaires;
  • à l'antigène hépatique soluble.

Dans les formes atypiques d'AIH, l'activité du processus est mal exprimée, souvent des signes non spécifiques sous forme de fatigue accrue, de faiblesse, de douleurs articulaires et musculaires sont mis en évidence. L'échantillon de biopsie contient à la fois des signes spécifiques d'AIH et des changements inhabituels - dégénérescence graisseuse du foie, pathologie des voies biliaires.

Comment traiter l'hépatite auto-immune?

Le traitement de l'hépatite auto-immune est pathogénétique et symptomatique. Les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

  • glucocorticoïdes;
  • les immunosuppresseurs;
  • les dérivés de l'acide ursodésoxycholique;
  • cytostatiques;
  • hépatoprotecteurs.

Le schéma thérapeutique international comprend l'utilisation d'analogues synthétiques des hormones du cortex surrénalien. Les médicaments les plus couramment prescrits sont la prednisolone. Un bon effet est donné par une thérapie combinée lorsque les corticostéroïdes sont associés à des immunosuppresseurs. Leur utilisation combinée réduit le nombre de réactions secondaires. La posologie est choisie par le médecin. Le traitement conservateur de l'hépatite auto-immune est effectué sur une longue durée. De plus, des médicaments cholérétiques, des vitamines et des enzymes sont prescrits. En cas d'absence d'effet pendant 4 ans, une intervention chirurgicale peut être nécessaire jusqu'à une transplantation hépatique.

Avec le développement de l'ascite dans le contexte de l'hépatite, il est nécessaire de limiter l'apport hydrique et de suivre un régime sans sel. Des médicaments protéiques, des inhibiteurs de l'ECA, des diurétiques et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont prescrits. Dans les cas graves, une paracentèse est nécessaire. Avec le développement de l'hypertension portale, des bêtabloquants, des analogues de la somatostatine, des préparations de lactulose, des diurétiques et des hormones hypophysaires sont utilisés. Après l'examen, un régime est prescrit.

Tous les patients reçoivent le tableau numéro 5 selon Pevzner. Vous devez manger de 5 à 6 fois par jour en petites portions. Les aliments gras et épicés, les aliments frits, le café, le cacao, les légumineuses sont exclus du menu. Il est nécessaire d'enrichir l'alimentation avec des fruits, des légumes, des produits laitiers, du poisson faible en gras, des soupes. Réduisez votre consommation de sel.

Pour l'hépatite auto-immune, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. La mesure la plus drastique est la transplantation hépatique. Les indications sont l'inefficacité du traitement médicamenteux, le développement de complications et de fréquentes rechutes. Après le traitement, un test de laboratoire de contrôle est effectué.

Prévisions pour la vie

Le pronostic de survie est déterminé par l'intensité du processus inflammatoire. Dans les cas bénins, plus de 80% des patients vivent plus de 15 ans. Mais en l'absence de traitement complet et de pathologie sévère, seuls quelques-uns vivent plus de 5 ans.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique, inflammatoire, immunodépendante et progressive caractérisée par la présence d'autoanticorps spécifiques, des niveaux élevés de gamma globulines et une réponse positive prononcée au traitement immunosuppresseur.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide avec une issue dans la cirrhose du foie (chez les jeunes femmes) a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'une jaunisse, d'une augmentation des niveaux de gamma globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et a bien répondu au traitement hormonal adrénocorticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) trouvés dans le sang des patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été nommée en 1956 "hépatite lupoïde"; le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la première description de l'hépatite auto-immune, elle a été plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe encore une idée fausse selon laquelle il s'agit d'une maladie chez les jeunes. En effet, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui est dû à deux pics de morbidité: à l'âge de 10 à 30 ans et dans la période de 50 à 70 ans. Il est caractéristique qu'après 50 ans, l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'avant 30 ans..

L'incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, c'est l'une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement selon les pays: parmi la population européenne, la prévalence de l'hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100000, et, par exemple, au Japon - seulement 0,01-0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants de sexes différents est également très différente: le ratio de femmes et d'hommes malades en Europe est de 4: 1, en Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat pour le développement de changements inflammatoires-nécrotiques progressifs dans le tissu hépatique est la réaction d'auto-agression immunitaire contre ses propres cellules. Plusieurs types d'anticorps se trouvent dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, mais les plus importants pour le développement de changements pathologiques sont les auto-anticorps contre les muscles lisses, ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA)..

L'action des anticorps SMA est dirigée contre la protéine dans les plus petites structures des cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux déclenchant la chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus de manière fiable..

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales, une prédisposition génétique sont considérés comme de possibles provocateurs de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «ami et ennemi»:

  • les virus de l'hépatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
  • Virus de l'herpès simplex (simple);
  • les interférons;
  • antigène Vi de salmonelle;
  • champignons de levure;
  • portage d'allèles (variants de gène structurel) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
  • prendre de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Elle survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète sucré, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Il a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment où le diagnostic est posé, la cirrhose du foie est déjà détectée chez 40 à 70% des patients), il se développe également plus souvent chez la femme. La présence dans le sang d'anticorps LKM-1 contre le cytochrome P450, anticorps LC-1 est caractéristique. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
  3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique est la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

L'existence d'une hépatite auto-immune de type III est actuellement remise en question; il est proposé de le considérer non pas comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie de type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune nécessitent un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, étant plus d'un intérêt scientifique, car elle n'entraîne pas de changements en termes de mesures diagnostiques et de tactiques de traitement.

Symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans ambiguïté comme un symptôme d'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):

  • état de santé général insatisfaisant;
  • diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
  • somnolence;
  • fatiguabilité rapide;
  • lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • manque d'appétit diminué ou complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
  • attaques de tachycardie spontanée;
  • la peau qui gratte;
  • rougeur des paumes;
  • identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • l'anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibreuse;
  • Syndrome de Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopécie;
  • le lichen plan;
  • l'asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostique

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans ambiguïté comme un symptôme d'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'anamnèse et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

  • hépatite virale (principalement B et C);
  • La maladie de Wilson;
  • manque d'alpha-1-antitrypsine;
  • hémochromatose;
  • hépatite d'origine médicamenteuse (toxique);
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic de laboratoire:

  • détermination du taux de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmente au moins 1,5 fois);
  • détection dans le sérum d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps anti-muscle lisse (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps anti-antigène hépatique soluble (SLA / LP), anti-récepteur asialoglycoprotéique (ASGPR), anti-actiniques (auto-anticorps AA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre chez l'adulte ≥ 1:88, chez l'enfant ≥ 1:40);
  • détermination du taux de transaminases ALAT et AST sanguins (augmentations).
  • Échographie des organes abdominaux;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée;
  • biopsie par ponction avec examen histologique ultérieur des biopsies.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est un traitement immunosuppresseur avec des glucocorticostéroïdes ou leur association avec des cytostatiques. Si la réponse au traitement est positive, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt après 1 à 2 ans. Il convient de noter qu'après l'arrêt du médicament, 80 à 90% des patients présentent une réactivation des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une dynamique positive pendant le traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications (érosion et ulcération de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome d'Itsenko-Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, suppression hématopoïétique, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.

En plus de la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle (plasmaphérèse volumétrique, cryoaphérèse) est réalisée, ce qui améliore les résultats du traitement: une régression des symptômes cliniques est observée, la concentration de gamma globulines sériques et les titres d'anticorps diminuent.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection dans les 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications et conséquences possibles

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent inclure:

  • le développement d'effets secondaires de la thérapie, lorsqu'une modification du rapport «bénéfice-risque» rend la poursuite du traitement inappropriée;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • saignement des varices de l'œsophage;
  • cirrhose du foie;
  • insuffisance cellulaire hépatique.

Prévoir

Avec une hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, la survie à 10 ans est de 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée en laboratoire et par l'instrument est obtenue chez 87% des patients. Le plus gros problème est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et chez 70% après 3 ans à compter de la fin du traitement. Après avoir obtenu une rémission sans traitement de soutien, elle ne peut être maintenue que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.

Ces résultats appuient la nécessité d'une thérapie à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, une observation dispensaire est nécessaire tous les 3 mois..

Hépatite auto-immune

Le foie humain est un organe humain important, car ses caractéristiques fonctionnelles résident dans la purification du sang des substances toxiques, le traitement des médicaments et facilitent la digestion et la formation du sang. Mais il y a des moments où l'organisme lui-même commence à tuer ses organes. Dans le cas du foie, cela se produit avec l'hépatite auto-immune, il est donc très important de tout faire pour empêcher ce processus..

Ce que c'est

L'hépatite auto-immune (abrégée en AIH) est une lésion hépatique grave qui progresse constamment et est de nature inflammatoire-nécrotique. Dans le même temps, dans le sérum sanguin, un certain nombre d'anticorps sont détectés, ciblés spécifiquement sur cet organe, ainsi que certaines immunoglobulines. Le système immunitaire humain tue tout seul son propre foie. Dans le même temps, les raisons de ce processus ne sont actuellement pas entièrement comprises..

Le plus gros problème de cette maladie est qu'elle conduit finalement à des conséquences assez graves, pouvant aller jusqu'au fait qu'une personne peut mourir. Cela est dû au fait que la maladie progresse constamment, conduisant d'abord à une cirrhose du foie..

Les femmes sont plus susceptibles d'être exposées à l'hépatite auto-immune. Cela se produit dans 71% de toutes les maladies enregistrées. L'âge ne joue pas un rôle significatif, mais il arrive souvent avant 40 ans.

Selon la CIM-10, l'hépatite auto-immune appartient à la classe Maladies du foie, au groupe Autres maladies inflammatoires du foie, avec le code K75.4.

Les causes

Comme mentionné ci-dessus, pour le moment, il n'y a pas de raisons claires pour la survenue d'une hépatite auto-immune. Le processus de son développement n'est pas complètement clair en raison d'une étude insuffisante de ce problème. Il est clair que le corps perd sa tolérance à ses propres antigènes et attaque ses propres cellules - chez les patients présentant un déficit d'immunorégulation.

Certains scientifiques suggèrent que la prédisposition héréditaire pourrait jouer un rôle important à cet égard. Cette théorie est étayée par le fait que le génotype HLA est détecté chez la plupart des personnes atteintes d'hépatite auto-immune, mais en soi, il ne constitue pas une preuve de cette maladie. En raison du fait que le gène responsable de l'apparition de cette maladie n'a pas encore été découvert, on suppose que cela est facilité par une combinaison de certains gènes humains qui donnent une réponse aussi forte au système immunitaire..

On suppose que le processus lui-même peut être déclenché par un agent pathogène externe qui pénètre dans le corps humain. Cela est dû au fait que la maladie peut se développer à différents âges. Ces facteurs externes comprennent les virus de la rougeole ou de l'herpès, certaines hépatites virales A, B et C, ainsi que la prise de certains médicaments, parmi lesquels je distingue les interférons..

Découvrez les caractéristiques des autres hépatites dans cet article.

Tous les patients atteints d'hépatite auto-immune ont un certain nombre de maladies concomitantes. Les maladies les plus courantes dont souffrent ces personnes comprennent la colite ulcéreuse, la polyarthrite rhumatoïde, la synovite et la maladie de Glaves..

Les experts distinguent différents types d'hépatite auto-immune, qui dépendent des types d'anticorps qui peuvent être trouvés dans le sang des personnes malades. C'est pourquoi il existe AIG type 1, type 2 et type 3.

Chaque type de maladie a des anticorps uniques qui lui sont propres. Ils peuvent également être classés grossièrement par géographie, car le premier type se trouve principalement aux États-Unis et en Europe, tandis que le deuxième et le troisième dans d'autres parties du monde..

Premier type

Les anticorps qui caractérisent le premier type d'hépatite auto-immune comprennent la SMA et l'ANA. Une caractéristique distinctive de cette forme de la maladie est que les patients sont moins susceptibles d'avoir des maladies concomitantes..

Deuxième type

L'hépatite auto-immune de type II est représentée principalement par les anticorps LKM-I. Ils diffèrent en ce qu'ils forment un groupe distinct d'entités. Cela est dû au fait que leur existence avec certains autres anticorps est impossible. Souvent, ce type d'hépatite survient à un âge assez jeune de moins de 14 ans, mais parfois il peut se développer chez les adultes. Dans la plupart des cas, il s'accompagne de maladies telles que les maladies auto-immunes de la glande thyroïde et les maladies chroniques du côlon..

Il est à noter que chez les patients atteints du deuxième type d'hépatite, le taux de lgA est légèrement inférieur à celui de ceux de la première forme. Les résultats de la recherche indiquent que le deuxième type est plus susceptible d'entraîner des conséquences graves. Parmi tous les cas diagnostiqués en Amérique et en Europe, la deuxième forme n'a été enregistrée que dans 4% des cas..

Troisième type

L'hépatite auto-immune du troisième type est caractérisée par la présence chez le patient d'anticorps dirigés contre l'antigène spécifique SLA, présent dans le foie, ayant des propriétés de dissolution. Un petit nombre de patients avec le premier type ont également des anticorps caractéristiques du troisième type. Par conséquent, pour le moment, les scientifiques ne peuvent finalement pas déterminer à quel type de maladie appartient ce type d'hépatite auto-immune..

Malgré le type et la présence de certains types d'anticorps, l'hépatite entraîne des conséquences assez graves. Chacune de ses formes est dangereuse et nécessite une thérapie immédiate, ainsi qu'un diagnostic approprié de l'état du patient. Plus une personne hésite longtemps à se rendre à l'hôpital, plus les risques de conséquences irréversibles sont grands..

Symptômes

L'apparition de la maladie est souvent assez aiguë. Au début, ses symptômes sont très similaires à ceux de l'hépatite aiguë. Par conséquent, les médecins posent souvent un mauvais diagnostic..

Le patient a:

  • faiblesse sévère;
  • fatigue accrue;
  • il n'y a pas d'appétit normal;
  • l'urine devient plus foncée;
  • les matières fécales s'éclaircissent;
  • jaunissement de la peau, mais avec le temps, la jaunisse cesse d'être intense;
  • de temps en temps, des sensations douloureuses peuvent survenir dans l'hypochondre droit;
  • le processus s'accompagne de divers troubles autonomes.

Lorsque l'hépatite auto-immune atteint son apogée, le patient développe:

  • nausée et vomissements;
  • différents groupes de ganglions lymphatiques augmentent dans tout le corps;
  • des signes d'ascite apparaissent (une augmentation de l'abdomen et du liquide qu'il contient);
  • à ce moment, la taille du foie et de la rate peut augmenter considérablement.

Les hommes subissent une gynécomastie (augmentation mammaire), tandis que les femmes ont une pilosité accrue et une période interrompue.

Il existe certaines réactions cutanées typiques de l'hépatite auto-immune: capillarite (lésion des petits capillaires), érythème (rougeur anormale de la peau) et télangiectasie (varicosités). Ils apparaissent principalement sur le visage, le cou et les bras. Presque tous les patients, en raison de troubles endocriniens, ont de l'acné et une éruption cutanée hémorragique (irrégulière).

Très souvent, en raison du fait que l'AIH est accompagnée de nombreuses autres maladies de divers organes, divers symptômes peuvent apparaître. Dans le même temps, du fait que dans un quart des cas, les premiers stades se déroulent presque imperceptiblement, la maladie est souvent détectée déjà avec une cirrhose prononcée du foie..

Étant donné que la maladie progresse d'elle-même tout le temps, la rémission est impossible sans un traitement approprié. Au cours des cinq premières années sans traitement, le taux de survie n'est que de 50%. Si le diagnostic est déterminé à un stade précoce, lorsque ses conséquences ne sont pas encore très prononcées, il y a 80% de confiance qu'une personne pourra vivre pendant les 20 prochaines années. Le pronostic le plus défavorable associe inflammation et cirrhose - la maladie se termine par la mort dans les cinq premières années.

Hépatite auto-immune chez les enfants

L'AIH chez les enfants est également courante chez les enfants. La maladie présente les mêmes symptômes et le même traitement. Les régimes médicaux, la normalisation du régime, la réduction de l'activité physique et la prise de certains médicaments ont un effet plus favorable sur la santé de l'enfant.

Pour l'AIH chez les enfants, il est préférable de ne pas se faire vacciner prophylactiquement, car cela exerce un stress supplémentaire sur le foie. Le système immunitaire de l'enfant pendant le traitement de l'AIH doit être supprimé afin qu'il n'entraîne pas la mort des cellules hépatiques.

La thérapie pour un enfant doit être basée sur son âge, le type de maladie et la forme de manifestation.

Diagnostique

Les méthodes habituelles d'examen des maladies du foie ne donnent aucun résultat pour établir un diagnostic.

  1. Afin de poser un diagnostic, il est nécessaire d'exclure les faits de transfusion sanguine, de consommation d'alcool et de prise de médicaments qui affectent négativement le foie;
  2. L'indice d'immunoglobulines sériques doit être 1,5 fois supérieur à la normale;
  3. Il est également nécessaire d'exclure la possibilité de contracter certaines maladies virales, notamment les hépatites virales A, B et C;
  4. Les titres d'anticorps doivent dépasser 1/80 pour les adultes et 1/20 pour les enfants;
  5. La biopsie peut confirmer le diagnostic présomptif;
  6. L'histologie du médicament avec AIH montre des phénomènes nécrotiques dans les tissus hépatiques, ainsi qu'une accumulation significative de lymphocytes.

Il est très important d'effectuer correctement un diagnostic différentiel, car la présence de pathologies indique qu'une personne a une autre maladie. C'est pourquoi le diagnostic n'est posé qu'après avoir exclu toutes les autres causes possibles de symptômes..

Traitement et prévention

Il est difficile de traiter une maladie dont la nature n'est pas connue et étudiée, mais ce type d'hépatite est toujours traité.

  1. Glucocorticostéroïdes.
    Le traitement principal de l'AIH consiste à prendre des glucocorticostéroïdes. Ce sont des médicaments qui suppriment le fonctionnement du système immunitaire humain. Ceci est important pour que le système immunitaire cesse d'affecter fortement le foie et entraîne la mort de ses cellules..
  2. Prednisolone et azathioprine
    Actuellement, la thérapie AIH est réalisée en utilisant deux schémas, dont l'efficacité de chacun a été prouvée et conduit à la rémission de la maladie. Le premier schéma consiste en l'administration combinée de prednisolone et d'azathioprine, tandis que le second schéma consiste en des doses élevées d'azathioprine. Le premier schéma diffère en ce que les effets secondaires de son administration ne se produisent que dans 10% des cas, tandis que la monothérapie provoque une réaction négative du corps chez 45% des patients.
  3. Corticostéroïdes
    L'AIH rapidement progressive est traitée avec des corticostéroïdes. Dans tous les autres cas, ces médicaments ne sont souvent pas utilisés. Les indications d'admission sont la perte de la capacité humaine de travail, ainsi que l'identification du pontage et de la nécrose par étapes dans la préparation de la biographie hépatique.
  4. Transplantation
    Si aucun des traitements ne fonctionne, la seule façon de maintenir une personne en vie est une greffe d'organe..

Il n'y a pas de prophylaxie pour prévenir l'hépatite auto-immune. Par conséquent, il est très important de respecter les mesures de prévention secondaire. Ils consistent à surveiller votre santé: il est important de vérifier tous les indicateurs de la fonction hépatique. Les patients doivent suivre un mode de vie économe (alimentation, sommeil, exercice) et adhérer aux régimes thérapeutiques recommandés. Toute charge importante peut contribuer à une progression plus rapide de la maladie. Il est nécessaire d'abandonner les vaccinations préventives, ainsi que de limiter considérablement la prise de certains médicaments.

En savoir plus sur la maladie et ses méthodes de traitement dans cette vidéo..

L'hépatite auto-immune est une maladie très dangereuse et mal comprise. Par conséquent, il est important de le détecter dès les premiers stades de développement afin d'éviter d'éventuelles conséquences graves ou de les reporter pendant une certaine période. Pour cela, il est important de prendre votre santé au sérieux et de vérifier soigneusement l'état de tous les organes. Si des pathologies se manifestent, vous devez consulter un médecin.

Hépatite auto-immune - hépatite auto-immune

Hépatite auto-immune
Photomicrographie montrant l'interface lymphoplasmocytaire de l'hépatite - une constatation histomorphologique caractéristique de l'hépatite auto-immune. Biopsie du foie. Coloration H&E.
SpécialitéGastro-entérologie, hépatologie

L'hépatite auto-immune, anciennement appelée hépatite lupique, est une maladie auto-immune chronique du foie qui survient lorsque le système immunitaire attaque une cellule hépatique dans le corps, provoquant une inflammation du foie. Les symptômes initiaux courants comprennent la fatigue musculaire ou la douleur ou des signes d'inflammation aiguë du foie, y compris la fièvre, la jaunisse et les douleurs abdominales du quadrant supérieur droit. Les personnes atteintes d'hépatite auto-immune ne présentent souvent aucun symptôme initial et la maladie présente des tests de la fonction hépatique anormaux.

Une représentation anormale des récepteurs du CMH de classe II à la surface des cellules hépatiques, probablement en raison d'une prédisposition génétique ou d'une infection hépatique aiguë, déclenche une réponse immunitaire cellulaire contre le propre foie de l'organisme, entraînant une hépatite auto-immune. Cette réponse immunitaire anormale entraîne une inflammation du foie, qui peut entraîner d'autres symptômes et complications tels que la fatigue et la cirrhose du foie. La maladie peut survenir dans n'importe quel groupe ethnique et à tout âge, mais est le plus souvent diagnostiquée chez les patients âgés de 40 et 50 ans.

contenu

  • 1 Signes et symptômes
  • 2 Raison
  • 3 Diagnostics
    • 3.1 autoanticorps
    • 3.2 histologie
    • 3.3 Notation diagnostique
    • 3.4 Chevauchement
    • 3.5 Classification
  • 4 Traitement
  • 5 Prévisions
  • 6 Épidémiologie
  • 7 Histoire
  • 8 Références
  • 9 Liens externes

Signes et symptômes

L'hépatite auto-immune peut être complètement asymptomatique (12-35% des cas), avec des signes de maladie hépatique chronique, ou d'insuffisance hépatique aiguë voire fulminante.

Les personnes présentent généralement un ou plusieurs symptômes non spécifiques, parfois pendant une longue durée, tels que fatigue, mauvaise santé générale, léthargie, perte de poids, douleur légère du quadrant supérieur droit, malaise, perte d'appétit, nausée, jaunisse ou arthralgie. affectant les petites articulations. Rarement, une éruption cutanée ou une fièvre inexpliquée peuvent apparaître. Chez les femmes, l'aménorrhée est une caractéristique commune. Un examen physique peut être normal, mais il peut également révéler des signes et des symptômes d'une maladie hépatique chronique. De nombreuses personnes ne présentent que des anomalies biologiques, comme présentation initiale, comme une augmentation inexpliquée des transaminases, et sont diagnostiquées au moment de l'évaluation pour d'autres raisons. D'autres ont déjà développé une cirrhose au moment du diagnostic. Il convient de noter que la phosphatase alcaline et la bilirubine sont généralement normales.

L'hépatite auto-immune apparaît souvent associée à d'autres maladies auto-immunes, principalement la maladie cœliaque, la vascularite et la thyroïdite auto-immune.

cause

60% des patients ont une hépatite chronique, qui peut imiter l'hépatite virale, mais sans preuve sérologique d'infection virale. La maladie est étroitement liée aux auto-anticorps anti-muscles lisses. Il n'y a actuellement aucune preuve concluante quant à une raison particulière.

Diagnostique

Le diagnostic d'hépatite auto-immune est mieux réalisé par une combinaison d'examens cliniques, de laboratoire et histologiques après exclusion d'autres facteurs étiologiques (par exemple viraux [tels que le virus d'Epstein-Barr], hépatopathies héréditaires, métaboliques, cholestatiques et d'origine médicamenteuse). nécessite une biopsie hépatique, généralement réalisée avec une aiguille en utilisant une voie percutanée pour fournir du tissu hépatique.

autoanticorps

histologie

Les caractéristiques histologiques à l'appui du diagnostic de l'hépatite auto-immune comprennent:

  • Infiltrat inflammatoire mixte au centre de la voie porte
    • L'infiltration inflammatoire peut perturber l'interface entre le tractus porte et le parenchyme hépatique: l'interface dite hépatite
    • La cellule la plus abondante dans l'infiltrat est constituée de cellules T CD4 positives.
    • Des plasmocytes peuvent être présents dans l'infiltrat. Ils sécrètent principalement des IgG.
    • Des éosinophiles peuvent être présents dans l'infiltrat.
    • Emperipolez, où il y a pénétration d'une cellule à travers une autre, dans l'infiltrat inflammatoire
  • Variation du degré de nécrose des hépatocytes périportaux.
    • Dans les cas plus graves, la nécrose peut devenir dégénérée avec des ponts nécrotiques se formant entre les veines centrales.
  • Apoptose hépatocytaire se manifestant par des acidophiles ou des corps apoptotiques.
  • Régénération des alvéoles hépatocytaires.
  • Tout degré de fibrose de zéro à une cirrhose avancée
  • Inflammation biliaire sans destruction des cellules épithéliales biliaires dans une minorité de cas.

Évaluation diagnostique

L'opinion de l'expert a été résumée par l'International Autoimmune Hepatitis Group, qui a publié des critères utilisant des données cliniques, de laboratoire et histologiques qui peuvent être utilisées pour aider à déterminer si un patient a une hépatite auto-immune. Un calculateur basé sur ces critères est disponible en ligne.

chevauchement

classification

Quatre sous-types d'hépatite auto-immune sont reconnus, mais l'utilité clinique des sous-types distinctifs est limitée.

  • Type 1 AIG. AHA et SMA positifs, augmentation des niveaux d'immunoglobuline G (forme classique, répond bien aux faibles doses de stéroïdes);
  • Type 2 AIG. LKM-1 positif (généralement des filles et des adolescents; la maladie peut être grave), LKM-2 ou LKM-3;
  • Type 3 AIG. Anticorps positifs contre l'antigène hépatique soluble (ce groupe se comporte comme le groupe 1) (anti-OSA, anti-LP)
  • AIH sans aucun auto-anticorps détecté (

20%) (action / signification discutable)

traitement

Le traitement peut inclure l'administration de glucocorticoïdes immunosuppresseurs tels que la prednisone, avec ou sans azathioprine comme Imuran, et une rémission peut être obtenue dans jusqu'à 60 à 80% des cas, bien que nombre d'entre eux finissent par rechuter. Le budésonide s'est avéré plus efficace pour induire une rémission que la prednisolone et conduit également à une diminution des effets secondaires. Les personnes atteintes d'hépatite auto-immune qui ne répondent pas aux glucocorticoïdes et à l'azathioprine peuvent recevoir d'autres immunosuppresseurs tels que le mycophénolate, la cyclosporine, le tacrolimus, le méthotrexate, etc. une transplantation hépatique peut être nécessaire si les patients ne répondent pas au traitement médicamenteux ou en cas d'insuffisance hépatique fulminante.

Prévoir

L'hépatite auto-immune n'est pas une maladie bénigne. Malgré une bonne réponse initiale à l'immunosuppression, des études récentes montrent que les patients atteints d'hépatite auto-immune ont une espérance de vie inférieure à celle de la population générale. De plus, la présentation et la réponse au traitement semblent différer selon la race. Par exemple, les Afro-Américains sont plus susceptibles de présenter des conditions médicales plus agressives associées à de moins bons résultats.

épidémiologie

L'hépatite auto-immune a une fréquence de 1 à 2 pour 100 000 par an et une prévalence de 10 à 20/100 000. Comme la plupart des autres maladies auto-immunes, elle affecte beaucoup plus souvent les femmes que les hommes (70%). Les enzymes hépatiques sont élevées car la bilirubine peut être présente.

histoire

L'hépatite auto-immune était auparavant causée par une hépatite «lupique». Il a été initialement décrit au début des années 1950.

La plupart des patients ont une maladie auto-immune associée telle que le lupus érythémateux disséminé. Ainsi, son nom était auparavant hépatite lupique.

Étant donné que la maladie a de nombreuses formes différentes et n'est pas toujours associée au lupus érythémateux disséminé, l'hépatite lupique n'est plus utilisée. Le nom actuel est maintenant l'hépatite auto-immune (AIH).

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est une maladie caractérisée par une inflammation chronique du foie qui est soutenue par un processus auto-immun, mais dont la cause est encore inconnue.

Elle affecte souvent les personnes qui ont déjà une maladie auto-immune sous-jacente, telle que:

Les principaux signes sont des symptômes typiques de l'hépatite chronique, bien que dans 30% des cas, la pathologie puisse être asymptomatique (c'est-à-dire sans signes et / ou symptômes cliniques):

  • fièvre;
  • nausée et vomissements;
  • hépatomégalie;
  • jaunisse.

À long terme, si un traitement efficace n'est pas organisé rapidement, une cirrhose du foie se développera avec une image d'insuffisance hépatique.

Le diagnostic repose sur les antécédents et l'examen physique à l'aide de tests de laboratoire et de tests d'imagerie (échographie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique); 30% des patients ont une image de cirrhose du foie au moment du diagnostic.

Le traitement de l'hépatite auto-immune repose sur des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs tels que la cortisone et l'azathioprine, pendant jusqu'à 2 ans. Dans 80% des cas, une guérison complète se produit, et ce n'est que dans de rares cas qu'une transplantation hépatique est nécessaire: le pronostic devient négatif sous forme de type II, qui affecte principalement les enfants, avec des formes réfractaires au traitement et dans les derniers stades de la cirrhose, avec une image d'insuffisance hépatique chronique.

Les causes

Les jeunes femmes sont les plus touchées par cette hépatite, avec un ratio d'environ 3: 1 par rapport aux hommes. Parfois, cela se produit même dans l'enfance ou chez les personnes âgées après 65 ans..

Dans l'ensemble, l'hépatite auto-immune touche 1 personne sur 1000, sans différence ethnique ou géographique.

Les chercheurs ont découvert l'existence d'une prédisposition génétique caractérisée par l'association de HLA-DR3 et HLA-DR4; cependant, un seul composant génétique ne suffit pas à justifier le début de l'inflammation, qui est déclenchée par une attaque auto-immune d'anticorps contre les cellules hépatiques causée par un ou plusieurs facteurs externes, tels que:

  • infections antérieures:
    • rougeole;
    • hépatite virale;
    • cytomégalovirus (infection à cytomégalovirus);
    • Virus d'Epstein-Barr (agent étiologique de la mononucléose);
  • prendre des médicaments (p. ex., atorvastatine, minocycline, trazodone).

Le mécanisme sous-jacent de cette attaque auto-immune est ce que l'on appelle le «mimétisme moléculaire»: certains antigènes viraux ou pharmacologiques sont similaires à ceux des hépatocytes normaux; les anticorps produits contre ces antigènes reconnaissent les cellules hépatiques comme étrangères et les attaquent, provoquant un processus inflammatoire conduisant à l'hépatite.

En médecine, il existe deux types d'hépatite auto-immune:

  • hépatite auto-immune de type I: représente 75% du total. Elle se caractérise par la présence d'anticorps contre ANA (contre le noyau) et SMA (contre le muscle lisse). Il peut commencer à tout âge, en particulier à 30 ans. Assez bien traitable, presque toujours complètement traitable;
  • hépatite auto-immune de type II: représente 25% des cas avec des anticorps contre le KLM (antimicrosomes hépatiques et rénaux) et anticytosol. Cette forme se rencontre principalement chez les enfants avec un tableau clinique plus sévère, un début rapide comme l'éclair et une évolution assez rapide vers la cirrhose. Il répond mal au traitement, se déroule avec diverses rechutes et nécessite un traitement à long terme, qui dure de nombreuses années, jusqu'à la nécessité d'une transplantation hépatique.

Facteurs de risque

L'hépatite auto-immune est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes, notamment:

  • Thyroïdite de Hashimoto;
  • diabète sucré de type 1;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • vitiligo;
  • polyarthrite rhumatoïde;
  • colite rectale ulcéreuse.

Symptômes

Le tableau clinique est similaire à celui de l'hépatite chronique:

  • fièvre;
  • jaunisse;
  • nausée et vomissements;
  • hépatomégalie (hépatomégalie);
  • mal de crâne.

Au fil du temps, en l'absence de diagnostic et de traitement relatif, les éléments suivants peuvent apparaître:

  • perte d'appétit avec perte de poids progressive;
  • aménorrhée chez la femme (absence de cycle menstruel pendant plusieurs mois);
  • autres symptômes typiques de la cirrhose manifeste.

La cirrhose est une maladie du foie dans laquelle les hépatocytes sont détruits et un tissu cicatriciel fibreux se forme qui remplace le parenchyme hépatique sain. Ceci est suivi d'une image progressive d'insuffisance hépatique avec des symptômes assez graves, tels que:

  • jaunisse (décoloration jaunâtre de la peau, des muqueuses et des yeux);
  • ascite (épanchement de liquide dans la cavité abdominale avec ballonnements importants);
  • modifications des indicateurs de la fonction hépatique (par exemple, transaminases);
  • encéphalopathie hépatique (une forme de maladie cérébrale avec des symptômes neurologiques tels que:
    • confusion mentale;
    • changements de conscience et de comportement;
    • coma;)
  • hémoptysie due à la rupture des varices dans l'œsophage (écoulement de sang de la bouche),
  • hypertension portale (augmentation de la pression artérielle dans la veine porte, après une cirrhose).

Il faut se rappeler que jusqu'à 30% des cas d'hépatite auto-immune ne présentent aucun symptôme frappant qui aggrave le pronostic, car il est diagnostiqué tardivement, avec cirrhose et moins de réponse au traitement.

Diagnostique

Le chemin de diagnostic commence par une anamnèse: le médecin se tourne vers le patient pour lui demander des informations sur l'apparition des premiers signes, leur nature et la présence d'éventuelles pathologies concomitantes.

L'examen physique révèle des symptômes et des signes typiques d'hépatite.

Les tests de laboratoire permettent dans la plupart des cas de poser un diagnostic fiable, à l'exclusion des autres causes d'hépatite. Chez les patients malades, les signes suivants sont principalement retrouvés indiquant ce type d'hépatite:

  • niveaux élevés de transaminases;
  • une augmentation des γ-globulines, au détriment des IgG;
  • présence d'autoanticorps spécifiques, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Cependant, 10% des patients n'ont pas d'anticorps positifs.

Les tests d'imagerie (échographie du foie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) sont utiles pour évaluer la gravité des lésions hépatiques et pour écarter d'autres maladies hépatiques présentant le même tableau clinique..

En cas de doute diagnostique et avant de commencer le traitement, il peut être nécessaire de procéder à une biopsie hépatique, une étude invasive, qui permet cependant de diagnostiquer la maladie d'un point de vue histologique et d'évaluer le degré d'atteinte hépatique (avec une description du stade de la cirrhose hépatique) chez le patient.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement de cette forme d'hépatite vise à désactiver le processus inflammatoire auto-immun, à prévenir la progression des dommages et la survenue d'une cirrhose.

Le traitement médicamenteux repose sur l'utilisation de:

  • Corticostéroïdes: réduisent l'inflammation et l'activité du système immunitaire. La cortisone et ses dérivés synthétiques les plus puissants sont utilisés: prednisone, méthylprednisolone et bétaméthasone.
  • Immunosuppresseurs: Très efficaces pour bloquer la production d'auto-anticorps, entraînant une immunosuppression temporaire. Parmi les médicaments immunosuppresseurs, l'azathioprine est principalement utilisée.

En fonction de la gravité du tableau clinique, le traitement peut durer encore plus de 2 ans, en particulier sous forme de type II.

La transplantation hépatique est indiquée chez les patients qui ne répondent pas au traitement médicamenteux de l'hépatite auto-immune et qui ont une image fiable de la cirrhose hépatique. Cependant, dans 40% des cas, la maladie récidive avec des rechutes même après une transplantation hépatique..

Complications

Si l'hépatite auto-immune n'est pas traitée, la pathologie régressera, provoquant les complications suivantes:

  • cirrhose du foie (état pathologique grave dans lequel le tissu hépatique périt);
  • insuffisance hépatique (un syndrome clinique qui se développe avec une fonction hépatique altérée);
  • cancer du foie;
  • hypertension portale (augmentation de la pression artérielle dans la veine porte);
  • anémie hémolytique (une maladie dans laquelle la durée de vie des globules rouges diminue);
  • colite ulcéreuse (inflammation du gros intestin);
  • myocardite du cœur (inflammation du myocarde);
  • la polyarthrite rhumatoïde (une maladie qui entraîne une courbure des articulations);
  • vascularite cutanée (inflammation des petites artères le long de la peau).

Prévoir

Le pronostic de l'hépatite auto-immune dépend de l'opportunité et de l'adéquation du traitement. En l'absence de traitement, le pronostic n'est pas très favorable - le taux de mortalité dans les 5 ans atteint 50%. Avec la bonne thérapie moderne, ce chiffre tombe à 20%.

La prévention

Hélas, l'hépatite auto-immune n'est pas une maladie évitable. Avec ce type d'hépatite, seule la prévention secondaire est possible, consistant en des visites régulières chez le gastro-entérologue et une surveillance constante du taux d'anticorps, d'immunoglobulines et de l'activité des enzymes hépatiques.

Il est conseillé aux patients atteints de cette maladie de suivre un régime et un régime modérés, de limiter le stress physique et émotionnel, de refuser la vaccination préventive, de limiter la prise de divers médicaments non prescrits par un médecin.