Chapitre 5. Hépatite auto-immune

Définition. L'hépatite auto-immune (IAH) est une maladie hépatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation périportale ou plus étendue, et se traduisant par une hypergammaglobulinémie significative et l'apparition d'une large gamme d'autoanticorps dans le sérum.

Comme il ressort de la définition ci-dessus, la cause de la maladie reste incertaine, par conséquent, le concept d '«auto-immun» ne caractérise pas l'étiologie, mais la pathogenèse. Différents agents sont considérés comme des candidats potentiels pour le facteur étiologique, en particulier les virus (hépatite C, herpès simplex, etc.), cependant, à ce jour, aucune preuve convaincante de leur rôle causal n'a été obtenue..

Classification. Selon le spectre d'auto-anticorps détectés, les IAH des 1er et 2ème types sont isolées (certains auteurs distinguent également le 3ème type). Le type 1 est prédominant (85% du nombre total de patients), le type 2 ne représente pas plus de 10 à 15% des cas. De plus, chez certains patients, le processus pathologique est caractérisé par la présence de caractéristiques biochimiques et histologiques à la fois de l'AIH et de la cirrhose biliaire primitive (CBP), ce qui donne lieu à leur inclusion dans le groupe des personnes atteintes du syndrome de chevauchement.

Morphologie. D'un point de vue histologique, l'AIH est une inflammation du tissu hépatique de nature inconnue, caractérisée par le développement d'une hépatite porte et périportale avec nécrose en escalier ou pontage, une infiltration lymphomacrophage importante dans les zones porte et périportale, ainsi que dans les lobules (Fig.5.1). Souvent, l'infiltrat contient un nombre important de plasmocytes. Dans la plupart des cas, il y a une violation de la structure lobulaire du foie avec une fibrogenèse excessive et la formation d'une cirrhose hépatique. Selon la plupart des auteurs, la cirrhose présente généralement des caractéristiques macronodulaires et se forme souvent dans le contexte d'une activité persistante du processus inflammatoire. Les changements dans les hépatocytes sont représentés par une dégénérescence hydropique, moins souvent graisseuse. Les hépatocytes périportaux peuvent former des structures glandulaires - rosettes.

Figure: 5.1. Biopsie hépatique auto-immune de l'hépatite, coloration h / e, x400. Infiltration importante de cellules lymphoïdes de la voie porte et de la zone périportale du lobule

Pathogénèse. Selon les concepts modernes, le rôle clé dans la pathogenèse de l'AIH appartient à une immunorégulation altérée, sous l'influence de facteurs permissifs, conduisant à l'apparition de clones «interdits» de lymphocytes sensibilisés aux auto-antigènes hépatiques et causant des lésions hépatocytes.

Antigènes du complexe majeur d'histocompatibilité (HLA). L'AIG se caractérise par une relation étroite avec un certain nombre d'antigènes HLA impliqués dans les processus immunorégulateurs. Ainsi, l'haplotype A1 B8 DR3 est détecté chez 62 à 79% des patients contre 17 à 23% chez les témoins. Un autre antigène courant de l'AIH est DR4, qui est plus courant au Japon et en Asie du Sud-Est. L'évolution de l'AIH associée à HLA DR4 est caractérisée par une apparition tardive, des manifestations systémiques fréquentes et des rechutes relativement rares dans un contexte d'immunosuppression.

Ciblez les auto-antigènes. Dans l'AIH de type 1, le rôle de l'auto-antigène principal appartient à la protéine spécifique du foie, dont le principal composant, qui agit comme cible des réactions auto-immunes, est le récepteur de l'asialoglycoprotéine (ASGP-R). On observe une sensibilisation à l'ASGP-R des anticorps et des lymphocytes T, et le titre d'anticorps diminue dans le contexte du traitement immunosuppresseur, et son augmentation précède le développement d'une rechute. Dans l'hépatite virale chronique, les anti-ASGP-R ne sont pas produits ou sont produits de manière transitoire et à faible titre.

Dans l'AIH de type 2, la cible des réponses immunitaires est l'antigène des microsomes foie-rein (LKM1), qui est basé sur le cytochrome P450 IID6. Contrairement à l'hépatite C chronique, dans laquelle 10% des patients développent également des anti-LKM1, les anticorps de l'AIH sont détectés à un titre élevé, se caractérisent par une homogénéité et réagissent avec des épitopes linéaires strictement définis. Cependant, malgré la valeur diagnostique incontestable, le rôle pathogénétique de l'anti-LKM1 dans le développement de l'AIH n'est toujours pas clair..

Les anticorps dirigés contre l'antigène hépatique soluble (SLA) servant de critère diagnostique pour l'AIH de type 3 sont des anticorps contre les cytokératines 8 et 18. Leur rôle dans la pathogenèse n'a pas encore été déterminé.

Défaut d'immunorégulation. Contrairement aux maladies d'étiologie connue, la cause des processus auto-immunes est considérée comme une violation de l'interaction des sous-populations de lymphocytes, conduisant au développement d'une réponse immunitaire aux antigènes de ses propres tissus. Dans le même temps, on ne sait pas si ce trouble est primaire ou secondaire, résultant de modifications des propriétés antigéniques des tissus sous l'influence d'un facteur inconnu..

Avec AIH, il y a:

  • déséquilibre des lymphocytes CD4 / CD8 en faveur de la première sous-population;
  • une augmentation du nombre de T-helpers de type 1 produisant des cytokines pro-inflammatoires (IFN-g, IL-2, TNF-a);
  • hyperactivité des lymphocytes B producteurs d'anticorps;
  • sensibilisation des lymphocytes K, réalisant une cytotoxicité cellulaire dépendante des anticorps;
  • augmentation de l'expression du HLA de classe II à la surface des hépatocytes.

Tout cela reflète le statut hyperimmun du corps, dont la mise en œuvre entraîne des lésions du tissu hépatique.

Sur la base des connaissances accumulées à ce jour, la chaîne pathogénique des lésions hépatiques auto-immunes peut être représentée comme suit:

prédisposition génétique au développement d'un processus auto-immun (affaiblissement de la surveillance immunologique sur les clones autoréactifs de lymphocytes) ® exposition à un facteur de résolution non identifié ® augmentation de l'expression d'autoantigènes hépatiques et HLA classe II ® activation de clones autoréactifs de lymphocytes T, B et K ® production de médiateurs inflammatoires ® dommages aux tissus hépatiques et développement d'une inflammation systémique.

Peintures cliniques. Le ratio femmes / hommes parmi les cas est de 8: 1. Chez plus de la moitié des patients, les premiers symptômes apparaissent entre 10 et 20 ans. Le deuxième pic d'incidence survient chez les femmes ménopausées. Le plus souvent, la maladie se développe progressivement, se manifestant par l'apparition de symptômes non spécifiques: faiblesse, arthralgie, jaunissement de la peau et de la sclérotique. Chez 25% des patients, l'apparition de la maladie ressemble à une hépatite virale aiguë avec faiblesse sévère, anorexie, nausée, jaunisse sévère et parfois fièvre. Enfin, il existe des variantes avec des manifestations extrahépatiques prédominantes survenant sous couvert de lupus érythémateux disséminé, de polyarthrite rhumatoïde, de vascularite systémique, etc..

Le stade avancé de l'AIH est caractérisé par la présence d'un syndrome asthénique, de la jaunisse, de la fièvre, de l'arthralgie, de la myalgie, de l'inconfort abdominal et de diverses éruptions cutanées. Un prurit intense est rare et jette un doute sur le diagnostic. Un examen objectif révèle des «varicosités», des stries rose vif sur l'abdomen et les cuisses, des éruptions cutanées hémorragiques et acnéiques, une redistribution cushingoïde des graisses (avant même l'utilisation de glucocorticoïdes), une hypertrophie douloureuse du foie, une splénomégalie. Au stade de la cirrhose, des signes d'hypertension portale (ascite, hypertrophie des veines saphènes de l'abdomen) et d'encéphalopathie hépatique (astérixie, odeur de souffle hépatique) se rejoignent.

L'AHH est caractérisée par une variété de manifestations systémiques: vascularite cutanée, polyarthrite, polymyosite, lymphadénopathie, pneumopathie, alvéolite fibrosante, pleurésie, péricardite, myocardite, thyroïdite de Hashimoto, glomérulonéphrite (y compris ayant les caractéristiques d'ulcères lupoïdes, néphropathie), tubulite ulcéreuse diabète sucré, anémie hémolytique, thrombocytopénie idiopathique, syndrome hypereosinophile.

Recherche en laboratoire. Les tests sanguins révèlent: augmentation de la VS, leucopénie modérée et thrombocytopénie. L'anémie est généralement mixte - hémolytique et redistributive, ce qui est confirmé par les résultats d'un test de Coombs direct et des études du métabolisme du fer.

La bilirubine est augmentée de 2 à 10 fois, principalement en raison de la fraction directe chez 83% des patients. Les transaminases peuvent augmenter de 5 à 10 fois ou plus, le coefficient de Ritis (rapport AST / ALT) est inférieur à 1.

Le niveau de phosphatase alcaline est légèrement ou modérément élevé. Dans un contexte d'activité élevée, des symptômes d'insuffisance hépatique transitoire peuvent apparaître: hypoalbuminémie, diminution de l'indice de prothrombine (IP), augmentation du temps de prothrombine.

Caractérisé par une hypergammaglobulinémie avec un excès de la norme de 2 fois ou plus, généralement polyclonale avec une augmentation prédominante des IgG.

Résultats positifs non spécifiques fréquents de diverses réactions immunosérologiques: détection d'anticorps contre les bactéries (Escherichia coli, Bacteroides, Salmonella) et les virus (rougeole, rubéole, cytomégalovirus). Une augmentation de l'alpha-foetoprotéine est possible, en corrélation avec l'activité biochimique. Au stade cirrhotique, les indicateurs de la fonction hépatique synthétique diminuent.

Hépatite auto-immune

En-tête CIM-10: K75.4

Contenu

  • 1 Définition et informations générales
  • 2 Étiologie et pathogenèse
  • 3 manifestations cliniques
  • 4 Hépatite auto-immune: diagnostic
  • 5 Diagnostic différentiel
  • 6 Hépatite auto-immune: traitement
  • 7 Prévention
  • 8 Autre
  • 9 Sources (liens)
  • 10 Lectures complémentaires (recommandées)
  • 11 ingrédients actifs

Définition et contexte [modifier |

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (IAH) est une maladie hépatique nécrotique inflammatoire chronique d'étiologie inexpliquée avec une pathogenèse auto-immune et une évolution progressive, avec un résultat en cirrhose cryptogénique du foie et l'exclusion des maladies hépatiques virales, alcooliques et médicinales, ainsi que les maladies cholestatiques auto-immunes (biliaires primaires et cirrhose cholangite sclérosante primitive - PSC), dystrophie hépatocérébrale (maladie de Wilson) et lésions hépatiques dans l'hémochromatose et une déficience congénitale1-antitrypsine.

L'AIH se présente uniquement comme une maladie chronique, par conséquent, selon la Classification internationale des hépatites chroniques (Los Angeles, 1994), elle est désignée comme «hépatite auto-immune» sans la définition de «chronique».

Selon l'hépatologue réputé A.J. Czaja, "L'AIH est un processus inflammatoire non résolu dans le foie d'étiologie inconnue".

Prévalence

L'AIH est une maladie relativement rare. La fréquence de détection de l'AIH varie considérablement: de 2,2 à 17 cas pour 100 000 habitants par an. Parmi les patients atteints d'HIH, les femmes prédominent de manière significative (jusqu'à 80%). L'AIH est diagnostiquée pour la première fois à tout âge, mais il existe deux «pics» d'âge de la maladie: entre 20 et 30 ans et entre 50 et 70 ans.

Étiologie et pathogenèse [modifier |

L'étiologie de l'AIH n'a pas encore été clarifiée.

La pathogenèse de l'AIH est associée aux processus d'auto-immunisation. L'auto-immunisation est causée par la réponse du système immunitaire aux antigènes tissulaires. Il se manifeste par la synthèse d'auto-anticorps et l'apparition de cellules immunocompétentes sensibilisées - lymphocytes. Les synonymes du terme «auto-immunisation» sont:

Dans l'AIH, il existe un équilibre tendu entre l'auto-agression et la tolérance..

Manifestations cliniques [modifier |

Symptômes cliniques généraux: fatigue; douleurs musculaires et articulaires (myalgie, arthralgie); diminution des performances; état parfois subfébrile.

Symptômes supplémentaires de l'AIH: inconfort (inconfort) dans l'hypochondre droit et l'épigastre; diminution de l'appétit; la nausée; aménorrhée (chez la femme).

Données objectives: hépato- et splénomégalie; télangiectasie; érythème palmaire; à un certain stade - jaunisse.

Il n'y a pas de symptômes cliniques spécifiques à l'AIH.

Il existe 3 types d'AIH:

• L'AIH de type 1 est une variante «classique» de la maladie; les jeunes femmes sont principalement touchées. Elle survient dans 70 à 80% de tous les cas d'AIH. L'effet élevé du traitement immunosuppresseur est noté. Après 3 ans, le développement de la LC n'est pas observé plus souvent que chez 40 à 43% des patients atteints d'HIH. La 1ère variante de l'AIH est caractérisée par: une hyper-γ-globulinémie, une ESR élevée, la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) et anti-muscle lisse SMA) dans le sang. L'autoantigène principal de l'AIH de type 1 est la protéine spécifique du foie (LSP), qui devient la cible des réactions auto-immunes.

• L'AIH de type 2 se développe le plus souvent dans l'enfance (le deuxième «pic» d'incidence survient à 35-65 ans). Les filles sont plus susceptibles de tomber malades (60%). La maladie, en règle générale, se déroule de manière défavorable, avec une activité élevée du processus pathologique dans le foie. Une évolution fulminante de l'AIH avec formation rapide de CP est souvent observée: après 3 ans chez 82% des patients. Le traitement immunosuppresseur n'est souvent pas assez efficace. Dans le sang des patients dans 100% des cas, on trouve des autoanticorps dirigés contre les microsomes hépatiques et rénaux de type 1 (microsomes foie-rein - LKM1).

• L'AIH de type 3 a récemment été considérée comme une forme non indépendante de la maladie. Peut-être s'agit-il d'un AIH de type 1 atypique. La plupart des jeunes femmes sont malades. Dans le sang des patients, la présence d'autoanticorps de type SLA / LP est déterminée, cependant, dans 84% ​​des cas, des autoanticorps ANA et SMA, caractéristiques de l'AIH de type 1, sont également détectés..

Nous considérons qu'il est nécessaire de noter une fois de plus que la formation d'auto-anticorps dans l'AIH n'est pas une manifestation de la réactivité immunitaire. Ils ne doivent pas être considérés comme un facteur pathogénique des lésions hépatiques dans l'HAH, mais comme une conséquence. La détermination des auto-anticorps dirigés contre les éléments structurels du foie n'est principalement pas pathogène, mais purement diagnostique..

L'examen morphologique du tissu hépatique (biopsie) chez les patients atteints d'HIH révèle:

• infiltration inflammatoire mononucléaire dense (lymphoplasmocytaire) des champs périportaux avec violation des limites des lobules hépatiques et de l'intégrité de la plaque de bordure;

• pénétration d'infiltrats inflammatoires cellulaires dans les lobules hépatiques avec formation d'une nécrose par étapes, lobulaire et pontante.

Dans le même temps, la majeure partie des infiltrats cellulaires sont des lymphocytes T (principalement des inducteurs auxiliaires CD4 + et, dans une moindre mesure, des suppresseurs CD8 + avec un effet cytotoxique), mais ces changements ne peuvent pas être qualifiés de strictement spécifiques de l'AIH..

Hépatite auto-immune: diagnostic [modifier |

Données de laboratoire. Dans le sang des patients atteints d'HIH, les éléments suivants sont déterminés: augmentation du taux d'aminotransférases (ALT, ASAT): 5 à 10 fois; hyper-γ-globulinémie: 1,5 à 2 fois; teneur accrue en immunoglobulines, en particulier en IgG; ESR élevé (jusqu'à 40-60 mm / h). Parfois (avec AIH cholestatique), la teneur en phosphatase alcaline (phosphatase alcaline) et en γ-GTP (gamma-glutamyl transpeptidase) augmente modérément.

Au stade terminal de l'AIH, la cirrhose cryptogénique du foie (LC) se développe avec des symptômes d'hypertension portale, de syndrome œdémateux-ascitique, de varices de l'œsophage et de l'estomac et des saignements; encéphalopathie hépatique et coma.

Dans le diagnostic de l'AH, une détection répétée (obligatoire!) D'auto-anticorps contre les tissus hépatiques à des concentrations élevées (plus de 1:80) dans le sang est nécessaire avec une augmentation simultanée (5 à 10 fois) du taux d'aminotransférases (ALT, AST). Dans ce cas, la présence d'autoanticorps est déterminée:

• aux microsomes du foie et des reins du 1er type (LKM1);

• aux noyaux des hépatocytes (ANA);

• aux éléments musculaires lisses du foie (SMA);

• à l'antigène hépatique soluble (SLA / LP);

• aux protéines spécifiques du foie (LSP), etc..

Les marqueurs typiques de l'AIH sont également les antigènes d'histocompatibilité du système HLA: B8, DR3 et DR4, en particulier parmi la population des pays européens (facteur immunogénétique).

Récemment, une valeur diagnostique élevée a été établie en AIH pour la détection d'anticorps cytoplasmiques antineutrophiles de type P (atypique-p-ANCA) dans le sang, détectés par microscopie d'immunofluorescence indirecte - ils sont déterminés chez des patients atteints d'HIA dans 81% des cas [27]. Pour détecter les auto-anticorps circulants dans le sang, les réactions suivantes sont utilisées: précipitation; hémagglutination passive; complément de liaison et fluorescence.

La présence d'une sensibilisation cellulaire est déterminée par la réaction de transformation blastique des lymphocytes (rBTL) et l'inhibition de la migration des leucocytes (LML).

Le diagnostic de l'AIH est un diagnostic d'exclusion.

L'International AIH Study Group a développé un système de notation pour évaluer les critères de diagnostic afin de faciliter la reconnaissance de l'AIH. Les critères pour le diagnostic de l'AIH comprennent les points suivants, évalués en points:

• sexe (principalement féminin);

• syndrome immuno-inflammatoire biochimique (augmentation des taux d'immunoglobulines, en particulier d'IgG; augmentation de la réponse BTL aux PHA, etc.);

• modifications histologiques (infiltrats inflammatoires; nécrose par étapes, etc.);

• titre élevé d'autoanticorps antihépatiques (ANA, SMA, LKM1, etc.: supérieur à 1:80);

• hyper-γ-globulinémie;

• présence d'haplotypes du système HLA (B8, DR3, DR4) caractéristiques de l'AIG;

• effet du traitement immunosuppresseur.

Avec un diagnostic fiable de l'AIH, le nombre de points dépasse 17; avec AIH probable - varie de 12 à 17.

Dans certains cas, l'AIH peut être associée à d'autres maladies de nature auto-immune: à la cirrhose biliaire primitive (CBP) ou à la cholangite sclérosante primitive (CSP), appelée «syndrome de chevauchement»

Diagnostic différentiel [modifier |

Avec un diagnostic présomptif d'AIH, il est nécessaire de prouver:

• absence (dans l'histoire) d'indications de transfusion sanguine;

• absence d'abus chronique d'alcool (pour identifier les patients qui cachent l'abus d'alcool, utiliser les questionnaires CAGE, FAST, etc.);

• absence d'indications d'utilisation à long terme de médicaments hépatotropes (AINS; paracétamol; tétracycline, antimétabolites; isoniazide, halothane, etc.).

Hépatite auto-immune: traitement [modifier |

Pour tous les types d'AIH, la thérapie immunosuppressive est le pilier du traitement. Objectif du traitement: obtenir une rémission clinique et biochimique complète.

Il est important de souligner: l'AIH doit être traitée! - il prolonge la vie et améliore la qualité de vie des patients. C'est essentiellement une thérapie qui sauve et sauve des vies..

Tout d'abord, pour le traitement de l'AIH, des préparations de glucocorticostéroïdes sont utilisées: prednisolone, méthylprednisolone, budésonide.

La prednisolone est prescrite à une dose initiale de 1 mg / kg de poids corporel par jour avec une réduction de dose progressive mais relativement rapide. Ils commencent généralement par une dose de 60-80 mg / jour, suivie d'une diminution de 10 mg / semaine - jusqu'à 30 mg / jour, puis la dose de prednisolone est réduite de 5 mg / semaine - à une dose d'entretien: 5-10 mg / jour, qui continue d'être prise en continu pendant 2 à 4 ans.

En cas de diagnostic douteux («probable») d'HIH, un «traitement d'essai» par prednisolone à une dose de 60 mg / jour pendant 7 jours est recommandé. En présence d'un effet clinique positif et d'une diminution des indicateurs de laboratoire de l'activité du processus immuno-inflammatoire (une nette diminution du taux d'aminotransférases - AsAT, ALT, hyper-γ-globulinémie, etc.), le diagnostic présomptif d'AIH est confirmé (diagnostic ex juvantibus).

Dans les cas où, peu après la fin du traitement par glucocorticoïdes, une augmentation répétée du taux d'aminotransférases (ASAT, ALAT) est observée, il est recommandé de prescrire (en plus de la prednisolone) l'azathioprine cytostatique (dérivé de la 6-mercaptopurine) à une dose de 1 mg / kg de poids corporel par jour. L'azathioprine a une activité antiproliférative. Les deux médicaments (prednisolone et azathioprine) potentialisent l'action de l'autre. Cependant, la plupart des auteurs estiment que l'azathioprine ne doit pas être utilisée en monothérapie pour l'HIH. Effets secondaires de l'azathioprine: leucopénie; le risque de développer des tumeurs malignes.

Avec le traitement combiné de l'AIH de type 1 avec prednisolone et azathioprine, la rémission clinique et biologique est obtenue dans 90% des cas.

La méthylprednisolone est utilisée comme alternative à la prednisolone; son utilisation est préférable, car elle s'accompagne de moins d'effets secondaires en raison du manque d'activité minéralocorticoïde dans le metipred. Lors du calcul de la dose, tenez compte du fait que 24 mg de métipred correspondent à 30 mg de prednisolone.

Le budésonide, un nouveau médicament glucocorticoïde, est prescrit pour l'HAH à une dose de 6 à 9 mg / jour par voie orale. La dose d'entretien est de 2 à 6 mg / jour; cours de traitement - 3 mois.

Avec un traitement à long terme par AIH avec prednisolone et azathioprine à des doses adéquates (20 ans ou plus), il est possible dans certains cas d'obtenir une rémission clinique et de laboratoire à long terme, ce qui contribue au maintien d'un mode de vie normal avec des effets secondaires minimes, ainsi qu'à éviter ou reporter la transplantation hépatique pendant une longue période..

Dans le même temps, en cas d'arrêt insuffisamment justifié du traitement par AIH avec immunosuppresseurs, une rechute survient chez 50% des patients après 6 mois et chez 80% après 3 ans. En plus du traitement immunosuppresseur, un certain nombre d'agents pharmacologiques auxiliaires sont utilisés dans le traitement de l'HIH.

La cyclosporine A est un inhibiteur hautement actif de l'activité phosphatase de la calcineurine. En tant que bloqueur sélectif de la liaison des lymphocytes T de la réponse immunitaire, la cyclosporine A supprime l'activité de la "cascade" des cytokines, mais entraîne de nombreux effets secondaires (insuffisance rénale chronique; hypertension artérielle; risque accru de tumeurs malignes). La dose de cyclosporine A est choisie individuellement: à l'intérieur, 75-500 mg 2 fois par jour; perfusion intraveineuse - 150-350 mg / jour.

Le tacrolimus est un inhibiteur des récepteurs de l'IL-2. Certains auteurs considèrent le tacrolimus comme «l'étalon-or» dans le traitement de l'AH, car il perturbe le cycle de prolifération cellulaire, principalement des lymphocytes T cytotoxiques. Lorsque le tacrolimus est prescrit, il y a une nette diminution du taux d'aminotransférases (AST, ALT) et le tableau histologique du tissu hépatique s'améliore (biopsie).

Un effet particulièrement élevé du traitement par AIH avec tacrolimus a été noté lorsqu'il était prescrit après l'arrêt des glucocorticoïdes. Dose: 2 mg 2 fois par jour pendant 12 mois. Effets secondaires non décrits.

Le cyclophosphamide (du groupe des cytostatiques) est utilisé principalement pour le traitement d'entretien de l'AIH à une dose de 50 mg / jour (tous les deux jours) en association avec la prednisolone 5-10 mg / jour pendant une longue période.

Le nouveau médicament mycophénolate mofétine, qui est un puissant agent immunosuppresseur, présente un intérêt considérable. De plus, il inhibe la prolifération des lymphocytes en perturbant la synthèse des nucléotides puriques. Il est recommandé pour une utilisation dans les formes d'AIH résistantes au traitement immunosuppresseur. Il est supérieur au tacrolimus en termes d'efficacité. Il est utilisé à une dose de 1 mg / kg 2 fois par jour pendant une longue période, uniquement en association avec la prednisone.

Les préparations d'acide ursodésoxycholique sont principalement utilisées pour l'AIH, qui se produit avec des signes de cholestase intrahépatique (hyperbilirubinémie, prurit, jaunisse, taux élevés d'enzymes cholestatiques - phosphatase alcaline), y-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase), LAP (leutidase).

L'adémétionine joue un rôle auxiliaire dans le traitement de l'AIH. L'adémétionine est synthétisée à partir de la méthionine et de l'adénosine; participe aux processus de transméthylation et de transsulfation; a des effets détoxifiants, antioxydants et anti-cholestatiques; réduit les manifestations du syndrome asthénique; réduit la gravité des changements biochimiques de l'AIH. Le traitement commence par une injection intramusculaire ou intraveineuse (très lente!) À une dose de 400-800 mg, 2-3 semaines, suivie d'un passage à une administration orale: 800-1600 mg / jour pendant 1,5-2 mois.

En l'absence de l'effet du traitement immunosuppresseur, généralement au stade terminal de l'AIH et de la formation de LC (cirrhose hépatique), une transplantation hépatique est nécessaire..

Selon le Registre européen des transplantations hépatiques (1997), le taux de survie des patients atteints d'HAH après transplantation hépatique: jusqu'à 1 an - 75%, jusqu'à 5 ans - 66%.

Chez 10 à 20% des patients atteints d'HIH, la transplantation hépatique est le seul moyen de prolonger la vie.

Hépatite auto-immune: causes, symptômes, traitement

Les causes du développement de la maladie n'ont pas été complètement étudiées, cependant, parmi les cliniciens, il existe une théorie selon laquelle une telle maladie aurait pu être précédée d'une autre pathologie de cet organe..

Le danger de la maladie réside dans le fait qu'elle peut être complètement asymptomatique et que si des signes sont exprimés, ils ne sont pas spécifiques et peuvent indiquer un grand nombre d'autres maladies.

La base des mesures diagnostiques est constituée de tests sanguins de laboratoire, mais des examens instrumentaux du patient seront nécessaires pour confirmer le diagnostic. La tactique de traitement de l'hépatite auto-immune dépend directement de la gravité de son évolution, c'est pourquoi des méthodes conservatrices et chirurgicales peuvent être utilisées..

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune (son code pour μb 10 est K73.2) et en quoi diffère-t-elle fondamentalement des autres diagnostics de ce type?

Pour commencer, il convient de noter que les maladies auto-immunes du foie ne sont pas seulement l'hépatite du même nom. Cette classe de pathologies comprend la cholangite sclérosante primitive et auto-immune, ainsi que la cirrhose biliaire primitive.

La pathologie du type décrit est le diagnostic le plus courant parmi les diagnostics similaires. Cette maladie se caractérise non seulement par un processus inflammatoire grave dans le foie, à la suite duquel il y a une mort progressive des cellules et des tissus de l'organe..

De plus, au cours de cette maladie, la manifestation d'une immunodéficience est caractéristique. Certains médecins affirment que chez les patients avec un tel diagnostic sur la carte, le foie est détruit par leur propre propriété de barrière protectrice du corps.

Il faut dire que l'étiologie de cette classe d'hépatite n'est pas encore claire pour la médecine. Mais on sait avec certitude qui est le plus susceptible d'être infecté par ce virus..

Le plus souvent, ce diagnostic d'étiologie incertaine est enregistré chez les femmes, à leur apogée - la plupart des patients qui ont une conclusion sur la présence de cette maladie ne vivaient pas jusqu'à 35 ans. Mais les hommes souffrent beaucoup moins souvent d'hépatite auto-immune, le sexe fort est diagnostiqué huit fois moins souvent que le sexe faible..

Comment cette maladie du foie se propage-t-elle? Il y a deux points de vue sur cette question. Les adhérents du premier sont sûrs: le diagnostic peut être transmis exclusivement par des lignées héréditaires. De plus, on pense que la transition du gène muté se produit précisément du côté féminin de la famille. Le deuxième avis sur la façon dont les gens acquièrent cette conclusion dans le dossier médical dit: la maladie est causée par un agent pathogène.

Comment le tissu hépatique change?

L'analyse histologique détermine la présence d'une inflammation dans le foie et des zones de nécrose autour des veines (périportale). L'image de l'hépatite est exprimée par la nécrose de pontage du parenchyme hépatique, une grande accumulation de plasmocytes dans les infiltrats. Les lymphocytes peuvent former des follicules dans le tractus porte et les cellules hépatiques environnantes se transforment en structures glandulaires.

L'infiltration lymphocytaire est également localisée au centre des lobes. L'inflammation se propage aux voies biliaires et aux cholangioles du tractus porte, bien que les passages septal et interlobulaire ne changent pas. La dégénérescence graisseuse et hydropique se trouve dans les hépatocytes, les cellules sont remplies d'inclusions graisseuses et de vacuoles de liquide.

La maladie est caractérisée par une évolution rapide de la cirrhose avec insuffisance hépatique, hypertension portale.

Les causes

Les causes spécifiques de l'hépatite auto-immune ne sont pas encore connues de la médecine avec certitude. Certains médecins spécialisés dans le traitement des pathologies hépatiques pensent que ces lésions hépatiques peuvent être déclenchées par un certain nombre de facteurs qui se conjuguent.

La pathogenèse de l'hépatite auto-immune est qu'une personne peut avoir des prédispositions héréditaires à l'apparition de cette pathologie.

Disons qu'un de ses parents par le sang avait un tel diagnostic ou était porteur du gène muté correspondant. Dans ce cas, ce patient présente une défaillance grave du système immunitaire..

Ces violations conduisent au fait que la protection interne conçue pour lutter contre les microbes et les virus qui pénètrent dans le corps de l'extérieur commence à voir son propre foie comme un microbe, un virus ou quelque chose d'hostile à l'individu..

En conséquence, le système immunitaire commence à combattre ce qui lui semble hostile, détruisant lentement mais sûrement l'organe..

Fonctions du système immunitaire

Avant de découvrir ce qu'il advient de l'immunité du patient après une hépatite ou pendant une maladie, il est nécessaire de clarifier les fonctions du système immunitaire. En effet, certains patients sont d'avis que le VHC peut être vaincu sans médicament, en s'appuyant sur les forces naturelles du corps. Cette opinion est erronée, car les cas d'auto-guérison sont rares..

La fonction principale du système immunitaire est de contrôler les principales réactions physiologiques du corps et de réguler sa viabilité. L'immunité protège les organes et tissus internes des infections virales ou bactériennes, ainsi que de la pénétration de corps étrangers microscopiques.

Le mécanisme immunitaire du corps humain comprend:

  • Rate
  • Thymus
  • Les ganglions lymphatiques
  • Amygdales du nasopharynx
  • Plaques intestinales
  • Foie
  • Lymphocytes interépithéliaux

Types de maladies

Le diagnostic en question, comme le reste des pathologies hépatiques du même nom, est classé en types. Sa classification est la suivante:

  • Maladie de type 1 - elle est diagnostiquée chez les enfants, les adolescents et les jeunes (la catégorie d'âge des patients va de dix à vingt ans), ou, au contraire, chez les personnes de plus de cinquante ans. La différence entre cette espèce est que, bien qu'elle ne se prête pas à une thérapie, mais une correction tout à fait adéquate. S'il est diagnostiqué à temps et que le traitement est commencé, il y a de bonnes chances de compenser la maladie. Si vous ne faites rien, dans la troisième année du règne de la pathologie dans le corps, cela se transforme en cirrhose, et tout peut très mal finir.
  • Hépatite auto-immune de type 2. Au cours du développement de cette pathologie, alors que le patient ne ressent rien, il est possible de comprendre que le processus destructeur se déroule en analysant le sang. Dans celui-ci, les anticorps dirigés contre les microsomes hépatiques se manifestent en grande quantité. Si nous considérons les types 1 et 2 et les comparons, alors ce type est plus difficile - il est beaucoup plus difficile de répondre au traitement. Les médecins pensent que le patient doit être constamment sous traitement. Sinon, le diagnostic chronique, légèrement assourdi par la thérapie, éclate à nouveau de manière incontrôlable et une exacerbation commence..
  • Le type 3 est caractérisé par la présence d'anticorps hépatiques dans le sang du patient. De plus, ceux qui peuvent être inhérents aux deux premières classes de la maladie.

Les principaux types d'hépatite auto-immune sont répertoriés. Mais il existe aussi une classe atypique de la maladie. Il contient généralement des signes du premier, du deuxième type et d'autres pathologies hépatiques auto-immunes.

Comment l'immunité combat le virus?

L'agent causal de l'hépatite virale C pénètre dans l'organisme par le plasma sanguin. Le flavavirus attaque alors les hépatocytes, les cellules qui forment le foie. Le virus infecte le noyau cellulaire et le programme pour projeter de nouveaux éléments pour la réplication des virions. Ce processus affecte négativement l'état général du patient, une phase aiguë de la maladie se produit (chez environ 15% du nombre total de patients).

Le travail actif d'immunité contre l'hépatite C commence avant la période aiguë et se poursuit pendant celle-ci. Le système immunitaire fait tout ce qu'il peut pour éviter l'infection et, dans certains cas, le corps parvient à vaincre la maladie. Ensuite, le VHC aigu ne devient pas chronique et le patient se rétablit progressivement.

Dans le plasma sanguin de ces patients, des anticorps sont enregistrés, indiquant la victoire de l'immunité sur l'hépatite C. Mais dans la plupart des cas, la maladie devient chronique et, dans ce cas, sans traitement systématique avec des AAD, le patient ne se rétablira pas. Cependant, même dans le cas d'un traitement médicamenteux, il est important pour le patient de maintenir un système immunitaire normal. Pour cela, vous avez besoin de:

  • Adhérez à une bonne nutrition (tableau diététique numéro 5), surveillez votre poids.
  • Refuser de consommer des boissons alcoolisées, des drogues et des produits du tabac.
  • Dormez suffisamment, évitez les situations stressantes.
  • Maintenez la forme physique et faites de l'exercice autant que possible.
  • Prenez les médicaments prescrits par votre médecin à temps.
  • Faites-vous vacciner contre les hépatites A et B, car une co-infection est possible.

Malheureusement, le système immunitaire ne peut pas toujours faire face seul à l'hépatite C. De plus, en raison de la lutte constante contre la maladie, il s'affaiblit. Un diagnostic rapide de la maladie est d'une grande importance pour le succès du traitement du VHC. La détection de l'infection à un stade précoce vous permet de sélectionner rapidement un traitement efficace et d'éviter les complications.

Symptômes

Le caractère insidieux de ce diagnostic réside dans le fait qu'au début, le patient peut ne pas sentir qu'il présente des symptômes d'hépatite auto-immune. Autrement dit, jusqu'à trois mois, et dans certains cas, cette période est doublée (jusqu'à six mois), une personne peut ne rien ressentir du tout.

De plus, lorsque la maladie atteint un stade plus grave et plus destructeur, des signes de la maladie apparaissent. Et ils sont assez similaires aux marques d'une autre pathologie hépatique du même nom, avec une hépatite d'autres types.

Ainsi, le patient commence à se sentir constamment fatigué et accablé, son sommeil devient instable, les articulations et les muscles lui font mal. Une personne ressent une pression, puis coupe sous les côtes du côté droit du corps.

La peau jaunit, une éruption cutanée apparaît qui pèle et démange. Un peu plus tard, le blanc des yeux devient de la même couleur jaunâtre, voire jaune vif, les excréments deviennent très clairs, mais l'urine, au contraire, acquiert la couleur de la bière brune. La température corporelle augmente régulièrement, voire reste constamment autour des 37 degrés.

Tous ces diagnostics peuvent survenir avec d'autres types d'hépatite. Par conséquent, seul le médecin déterminera les symptômes et le traitement corrects à l'aide d'un test sanguin spécial et d'autres méthodes..

Diagnostique

Le diagnostic de l'hépatite auto-immune se fait non seulement et pas tant sur la base de l'interrogatoire du patient sur son état. Bien que la clinique générale soit également importante ici. Le médecin aura besoin de données indiquant si le patient a subi des transfusions sanguines, a eu des antécédents de consommation de drogues ou d'alcoolisme à long terme.

Contrairement à d'autres diagnostics hépatiques avec cette maladie, l'échographie, l'IRM, l'examen aux rayons X ne donnera pas un tableau clinique complet et ne donnera rien pour établir la conclusion correcte, des tests sont nécessaires.

Identifier la classification exacte de l'hépatite aidera les marqueurs spéciaux qui montreront un test sanguin. Tout d'abord, les médecins feront attention au niveau d'immunoglobuline - avec l'hépatite auto-immune, les anticorps sont presque doublés par rapport à la norme.

Aussi, la présence de cette maladie particulière est indiquée par un excès significatif de titres d'anticorps LKM-1, SMA, ANA.

La sérologie détaillée des maladies hépatiques auto-immunes permettra de diagnostiquer définitivement avec précision cette pathologie hépatique. Cette étude montrera spécifiquement que l'hépatite auto-immune séronégative est présente.

Eh bien, si cela ne suffit pas pour dresser un tableau général de l'état du patient et de son diagnostic, une analyse du tissu hépatique peut mettre fin à la conclusion médicale..

Contenu

Histoire [modifier | modifier le code]

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 comme une hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec la thérapie adrénocorticotrope [3]. En 1956, un lien a été révélé entre l'AIH et la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang, à propos de laquelle la maladie a été nommée «hépatite lupique». Entre 1960 et 1980. dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de l'AIH en monothérapie avec des stéroïdes, ainsi qu'en association avec l'azathioprine cytostatique, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie hépatique dont il a été prouvé que la pharmacothérapie augmentait l'espérance de vie des patients.

Epidémiologie [modifier | modifier le code]

L'hépatite auto-immune est une maladie relativement rare. La prévalence en Europe est de 16 à 18 cas pour 100 000 personnes. Parmi les patients atteints d'HIH, les femmes prédominent significativement (80%) (selon les dernières données (2015), le ratio femmes / hommes est de 3: 1). Il y a deux pics d'incidence: à 20-30 ans et à 50-70 ans. Cependant, selon les dernières données, il y a une augmentation généralisée de l'incidence de l'HIA parmi tous les groupes d'âge, tant chez les hommes que chez les femmes [4], et est de 15 à 25 cas pour 100 000 personnes..

Etiologie [modifier | modifier le code]

Il existe 2 types d'hépatite auto-immune. L'AIH de type 1 est caractérisée par un titre positif d'anticorps antinucléaires (ANA) et / ou d'anticorps contre le muscle lisse (ASMA). L'AIH de type 2 est caractérisée par un titre positif d'anticorps microsomaux contre le foie et les reins (LKM-1) et / ou anti-LC1. Bien que l'étiologie de l'AIH reste inconnue, l'hypothèse la plus probable est l'influence de facteurs environnementaux sur le système immunitaire chez les individus génétiquement sensibles..

Le tableau clinique [modifier | modifier le code]

L'apparition de l'hépatite auto-immune peut survenir à tout âge et chez des personnes de toutes nationalités. Se produit généralement avec la clinique de l'hépatite chronique, mais dans 25% des cas, elle peut commencer comme aiguë, y compris l'hépatite fulminante. Par conséquent, le diagnostic de tous les cas d'hépatite fulminate avec insuffisance hépatique aiguë doit inclure l'exclusion de l'HAH. Dans la plupart des cas, les symptômes non spécifiques prédominent, tels que la faiblesse, la fatigue et les douleurs articulaires. La jaunisse, un réseau veineux prononcé sur la paroi abdominale antérieure, des saignements du tractus gastro-intestinal supérieur indiquent la progression de la maladie avec un aboutissement à la cirrhose du foie. Souvent, les patients atteints d'HIH ont d'autres maladies, en particulier des maladies à médiation immunitaire, telles que la thyroïdite auto-immune, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Sjögren, le vitiligo, la glomérulonéphrite, les maladies inflammatoires de l'intestin (colite ulcéreuse et maladie de Crohn) et d'autres.

Diagnostics et diagnostics différentiels [modifier | modifier le code]

Basé sur l'identification d'auto-anticorps spécifiques et l'exclusion d'autres causes d'hépatite. Typiquement:

  1. La prédominance de l'ALAT sur l'AST dans le sang (indice de Ritis 25 g / jour; prise de médicaments potentiellement hépatotoxiques);
  2. Exclusion de l'hémochromatose (détermination du taux de ferritine et de fer sérique dans le sang);
  3. Exclusion du déficit en alpha-1-antitrypsine (détermination de la concentration d'alpha-1-antitrypsine dans le sang);
  4. Exclusion de la maladie de Wilson (taux normaux de céruloplasmine dans le sang et teneur en cuivre dans les urines quotidiennes);
  5. IgG élevée dans le sang> 1,5 fois;
  6. Détection d'un titre positif d'autoanticorps spécifiques (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

"Gold Standard" - biopsie du foie avec clarification du diagnostic micromorphologique. Le tableau morphologique correspond à une hépatite chronique sévère. L'activité du processus est exprimée de manière inégale et certaines zones peuvent être presque normales. Les infiltrats cellulaires sont visualisés, principalement à partir de lymphocytes et de plasmocytes, qui pénètrent entre les cellules hépatiques. La formation accrue de septa isole des groupes de cellules hépatiques sous forme de "rosettes". La dégénérescence graisseuse est absente. La cirrhose se développe rapidement. De toute évidence, l'hépatite chronique et la cirrhose se développent presque simultanément.

Afin de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, une échelle de points spéciale a été développée pour le système de notation modifié du groupe international de l'hépatite auto-immune révisé [5]

Traitement [modifier | modifier le code]

Le but du traitement est de prévenir la progression de la maladie, est de normaliser le niveau d'ALT / AST et d'IgG dans les tests sanguins.

  • Dans tous les cas de diagnostic d'HIH, un traitement immunosuppresseur à long terme est indiqué;
  • En tant que traitement immunosuppresseur, des glucocorticostéroïdes sont prescrits (en monothérapie ou en association avec des cytostatiques (azathioprine));
  • L'annulation du traitement est possible au plus tôt après 5 ans de rémission médicamenteuse stable et sous réserve d'une biopsie hépatique de contrôle (à l'exclusion de l'activité histologique de l'hépatite);
  • En cas de développement d'exacerbations répétées de la maladie et / ou d'une variante hormono-résistante du cours, il est possible d'utiliser des schémas thérapeutiques alternatifs (cyclosporine A, mycophénolate mofétil; infliximab; rituximab);

Caractéristiques du cours dans l'enfance [modifier | modifier le code]

Le début de l'hépatite auto-immune dans l'enfance se caractérise par une évolution plus agressive et un développement précoce de la cirrhose du foie. Selon la littérature, au moment du diagnostic, 43,7% des enfants avec AIH de type 1 et 70% des enfants avec AIH de type 2 avaient déjà une image de cirrhose du foie formée..

Hépatite auto-immune chez les enfants

L'hépatite auto-immune survient également chez les enfants. Les symptômes chez un enfant avec ce diagnostic sont presque les mêmes que chez les adultes. Seulement parfois, des nausées avec vomissements, de la diarrhée, une diminution rapide du poids corporel des bébés s'ajoutent aux signes décrits ci-dessus.

La différence entre cette maladie, diagnostiquée chez l'enfant, d'une pathologie similaire chez l'adulte, est également que la maladie peut être causée par un éventail beaucoup plus large de raisons..

Par exemple, une hépatite auto-immune est possible, en raison du développement d'une hépatite plus courante, de l'herpès, de la rougeole, de la prise de médicaments lourds. À un moment donné, une «rupture» de l'immunité se produit et ce diagnostic commence à se développer..

Il existe également un cas congénital d'une telle maladie..

Avec la bonne approche et un traitement rapide, l'espérance de vie chez les enfants avec un tel diagnostic est souvent beaucoup plus élevée que chez les adultes. Les patients plus jeunes ont une chance beaucoup plus élevée d'entrer en rémission permanente..

Traitement

L'hépatite auto-immune peut être traitée de deux manières. Ce diagnostic est généralement traité soit avec une combinaison de prednisolone et d'azatropine, soit avec l'une de ces substances. Cette thérapie réduit considérablement le facteur antinucléaire.

La prise de médicaments spéciaux qui traitent cette maladie du foie doit être associée à des moyens qui soutiennent les défenses du corps humain.

Sinon, il y a une forte probabilité d'attraper une sorte d'infection simple, comme une infection respiratoire, avec laquelle un organisme affaibli par l'hépatite et les médicaments peut tout simplement ne pas faire face..

Les patients se posent souvent une question: ce type de maladie peut-il être complètement guéri, jusqu'à guérison complète? Aussi regrettable que cela puisse paraître, la réponse à cette question est: non..

Mais si vous vous rendez dans un établissement médical à temps et suivez toutes les recommandations des médecins, vous pouvez compenser la maladie et prolonger la vie jusqu'à deux décennies..

Types et différences d'immunoglobulines

Les anticorps, ou immunoglobulines, sont des fractions protéiques spéciales produites par le corps humain en réponse à la pénétration de matières étrangères dans celui-ci. Leur fonction principale est de se protéger contre les virus, les bactéries et leurs antigènes. Certains anticorps se trouvent dans les médicaments.

Il existe cinq types d'immunoglobulines au total: A, D, G, E et M. Ils sont tous différents en structure et en fonction:

  • M - produit immédiatement après qu'un agent étranger pénètre dans les fluides biologiques de l'hôte
  • G - protège contre la réinfection ou la récurrence de la maladie
  • E - difficile à détecter, la fonction principale est la protection contre une augmentation de la charge virale, la participation à une réaction anaphylactique
  • A - protège les muqueuses des organes et des cavités de la pénétration étrangère
  • D - utilisé dans les médicaments antiviraux.

En tant que traitement d'urgence, les immunoglobulines peuvent être utilisées dans le traitement d'urgence de l'hépatite B.Dans le cas du VHC, le traitement avec des antiviraux à action directe (AAD) est plus efficace.

Prévision et prévention

Cela peut sembler paradoxal, mais le pronostic de l'hépatite auto-immune peut être favorable. Dans le cas où la maladie a été détectée à temps, diagnostiquée de manière opportune et correcte, et une thérapie a été prescrite, et le corps a répondu à cette thérapie, une personne peut vivre jusqu'à 20 ans après la conclusion sur la présence de cette maladie et même plus. Une telle prévision de survie est donnée par les médecins modernes.

Cependant, le traitement prend beaucoup de temps. Parfois, cela dure des années, jusqu'à quatre à cinq ans..

En plus du traitement avec des médicaments spéciaux, le patient se voit prescrire un régime alimentaire spécial - refus de l'alcool et des aliments lourds pour le foie, ainsi que des aliments qui provoquent des allergies.

Un travail lourd et épuisant est également contre-indiqué; le repos en temps opportun doit être présent dans la routine quotidienne du patient.

Mais si tout cela n'aide pas, les médecins prennent des mesures extrêmes - ils montrent la transplantation d'un organe affecté par une hépatite auto-immune.

Hépatite auto-immune

Le foie humain est un organe humain important, car ses caractéristiques fonctionnelles résident dans la purification du sang des substances toxiques, le traitement des médicaments et facilitent la digestion et la formation du sang. Mais il y a des moments où l'organisme lui-même commence à tuer ses organes. Dans le cas du foie, cela se produit avec l'hépatite auto-immune, il est donc très important de tout faire pour empêcher ce processus..

Ce que c'est

L'hépatite auto-immune (abrégée en AIH) est une lésion hépatique grave qui progresse constamment et est de nature inflammatoire-nécrotique. Dans le même temps, dans le sérum sanguin, un certain nombre d'anticorps sont détectés, ciblés spécifiquement sur cet organe, ainsi que certaines immunoglobulines. Le système immunitaire humain tue tout seul son propre foie. Dans le même temps, les raisons de ce processus ne sont actuellement pas entièrement comprises..

Le plus gros problème de cette maladie est qu'elle conduit finalement à des conséquences assez graves, pouvant aller jusqu'au fait qu'une personne peut mourir. Cela est dû au fait que la maladie progresse constamment, conduisant d'abord à une cirrhose du foie..

Les femmes sont plus susceptibles d'être exposées à l'hépatite auto-immune. Cela se produit dans 71% de toutes les maladies enregistrées. L'âge ne joue pas un rôle significatif, mais il arrive souvent avant 40 ans.

Selon la CIM-10, l'hépatite auto-immune appartient à la classe Maladies du foie, au groupe Autres maladies inflammatoires du foie, avec le code K75.4.

Les causes

Comme mentionné ci-dessus, pour le moment, il n'y a pas de raisons claires pour la survenue d'une hépatite auto-immune. Le processus de son développement n'est pas complètement clair en raison d'une étude insuffisante de ce problème. Il est clair que le corps perd sa tolérance à ses propres antigènes et attaque ses propres cellules - chez les patients présentant un déficit d'immunorégulation.

Certains scientifiques suggèrent que la prédisposition héréditaire pourrait jouer un rôle important à cet égard. Cette théorie est étayée par le fait que le génotype HLA est détecté chez la plupart des personnes atteintes d'hépatite auto-immune, mais en soi, il ne constitue pas une preuve de cette maladie. En raison du fait que le gène responsable de l'apparition de cette maladie n'a pas encore été découvert, on suppose que cela est facilité par une combinaison de certains gènes humains qui donnent une réponse aussi forte au système immunitaire..

On suppose que le processus lui-même peut être déclenché par un agent pathogène externe qui pénètre dans le corps humain. Cela est dû au fait que la maladie peut se développer à différents âges. Ces facteurs externes comprennent les virus de la rougeole ou de l'herpès, certaines hépatites virales A, B et C, ainsi que la prise de certains médicaments, parmi lesquels je distingue les interférons..

Découvrez les caractéristiques des autres hépatites dans cet article.

Tous les patients atteints d'hépatite auto-immune ont un certain nombre de maladies concomitantes. Les maladies les plus courantes dont souffrent ces personnes comprennent la colite ulcéreuse, la polyarthrite rhumatoïde, la synovite et la maladie de Glaves..

Les experts distinguent différents types d'hépatite auto-immune, qui dépendent des types d'anticorps qui peuvent être trouvés dans le sang des personnes malades. C'est pourquoi il existe AIG type 1, type 2 et type 3.

Chaque type de maladie a des anticorps uniques qui lui sont propres. Ils peuvent également être classés grossièrement par géographie, car le premier type se trouve principalement aux États-Unis et en Europe, tandis que le deuxième et le troisième dans d'autres parties du monde..

Premier type

Les anticorps qui caractérisent le premier type d'hépatite auto-immune comprennent la SMA et l'ANA. Une caractéristique distinctive de cette forme de la maladie est que les patients sont moins susceptibles d'avoir des maladies concomitantes..

Deuxième type

L'hépatite auto-immune de type II est représentée principalement par les anticorps LKM-I. Ils diffèrent en ce qu'ils forment un groupe distinct d'entités. Cela est dû au fait que leur existence avec certains autres anticorps est impossible. Souvent, ce type d'hépatite survient à un âge assez jeune de moins de 14 ans, mais parfois il peut se développer chez les adultes. Dans la plupart des cas, il s'accompagne de maladies telles que les maladies auto-immunes de la glande thyroïde et les maladies chroniques du côlon..

Il est à noter que chez les patients atteints du deuxième type d'hépatite, le taux de lgA est légèrement inférieur à celui de ceux de la première forme. Les résultats de la recherche indiquent que le deuxième type est plus susceptible d'entraîner des conséquences graves. Parmi tous les cas diagnostiqués en Amérique et en Europe, la deuxième forme n'a été enregistrée que dans 4% des cas..

Troisième type

L'hépatite auto-immune du troisième type est caractérisée par la présence chez le patient d'anticorps dirigés contre l'antigène spécifique SLA, présent dans le foie, ayant des propriétés de dissolution. Un petit nombre de patients avec le premier type ont également des anticorps caractéristiques du troisième type. Par conséquent, pour le moment, les scientifiques ne peuvent finalement pas déterminer à quel type de maladie appartient ce type d'hépatite auto-immune..

Malgré le type et la présence de certains types d'anticorps, l'hépatite entraîne des conséquences assez graves. Chacune de ses formes est dangereuse et nécessite une thérapie immédiate, ainsi qu'un diagnostic approprié de l'état du patient. Plus une personne hésite longtemps à se rendre à l'hôpital, plus les risques de conséquences irréversibles sont grands..

Symptômes

L'apparition de la maladie est souvent assez aiguë. Au début, ses symptômes sont très similaires à ceux de l'hépatite aiguë. Par conséquent, les médecins posent souvent un mauvais diagnostic..

Le patient a:

  • faiblesse sévère;
  • fatigue accrue;
  • il n'y a pas d'appétit normal;
  • l'urine devient plus foncée;
  • les matières fécales s'éclaircissent;
  • jaunissement de la peau, mais avec le temps, la jaunisse cesse d'être intense;
  • de temps en temps, des sensations douloureuses peuvent survenir dans l'hypochondre droit;
  • le processus s'accompagne de divers troubles autonomes.

Lorsque l'hépatite auto-immune atteint son apogée, le patient développe:

  • nausée et vomissements;
  • différents groupes de ganglions lymphatiques augmentent dans tout le corps;
  • des signes d'ascite apparaissent (une augmentation de l'abdomen et du liquide qu'il contient);
  • à ce moment, la taille du foie et de la rate peut augmenter considérablement.

Les hommes subissent une gynécomastie (augmentation mammaire), tandis que les femmes ont une pilosité accrue et une période interrompue.

Il existe certaines réactions cutanées typiques de l'hépatite auto-immune: capillarite (lésion des petits capillaires), érythème (rougeur anormale de la peau) et télangiectasie (varicosités). Ils apparaissent principalement sur le visage, le cou et les bras. Presque tous les patients, en raison de troubles endocriniens, ont de l'acné et une éruption cutanée hémorragique (irrégulière).

Très souvent, en raison du fait que l'AIH est accompagnée de nombreuses autres maladies de divers organes, divers symptômes peuvent apparaître. Dans le même temps, du fait que dans un quart des cas, les premiers stades se déroulent presque imperceptiblement, la maladie est souvent détectée déjà avec une cirrhose prononcée du foie..

Étant donné que la maladie progresse d'elle-même tout le temps, la rémission est impossible sans un traitement approprié. Au cours des cinq premières années sans traitement, le taux de survie n'est que de 50%. Si le diagnostic est déterminé à un stade précoce, lorsque ses conséquences ne sont pas encore très prononcées, il y a 80% de confiance qu'une personne pourra vivre pendant les 20 prochaines années. Le pronostic le plus défavorable associe inflammation et cirrhose - la maladie se termine par la mort dans les cinq premières années.

Hépatite auto-immune chez les enfants

L'AIH chez les enfants est également courante chez les enfants. La maladie présente les mêmes symptômes et le même traitement. Les régimes médicaux, la normalisation du régime, la réduction de l'activité physique et la prise de certains médicaments ont un effet plus favorable sur la santé de l'enfant.

Pour l'AIH chez les enfants, il est préférable de ne pas se faire vacciner prophylactiquement, car cela exerce un stress supplémentaire sur le foie. Le système immunitaire de l'enfant pendant le traitement de l'AIH doit être supprimé afin qu'il n'entraîne pas la mort des cellules hépatiques.

La thérapie pour un enfant doit être basée sur son âge, le type de maladie et la forme de manifestation.

Diagnostique

Les méthodes habituelles d'examen des maladies du foie ne donnent aucun résultat pour établir un diagnostic.

  1. Afin de poser un diagnostic, il est nécessaire d'exclure les faits de transfusion sanguine, de consommation d'alcool et de prise de médicaments qui affectent négativement le foie;
  2. L'indice d'immunoglobulines sériques doit être 1,5 fois supérieur à la normale;
  3. Il est également nécessaire d'exclure la possibilité de contracter certaines maladies virales, notamment les hépatites virales A, B et C;
  4. Les titres d'anticorps doivent dépasser 1/80 pour les adultes et 1/20 pour les enfants;
  5. La biopsie peut confirmer le diagnostic présomptif;
  6. L'histologie du médicament avec AIH montre des phénomènes nécrotiques dans les tissus hépatiques, ainsi qu'une accumulation significative de lymphocytes.

Il est très important d'effectuer correctement un diagnostic différentiel, car la présence de pathologies indique qu'une personne a une autre maladie. C'est pourquoi le diagnostic n'est posé qu'après avoir exclu toutes les autres causes possibles de symptômes..

Traitement et prévention

Il est difficile de traiter une maladie dont la nature n'est pas connue et étudiée, mais ce type d'hépatite est toujours traité.

  1. Glucocorticostéroïdes.
    Le traitement principal de l'AIH consiste à prendre des glucocorticostéroïdes. Ce sont des médicaments qui suppriment le fonctionnement du système immunitaire humain. Ceci est important pour que le système immunitaire cesse d'affecter fortement le foie et entraîne la mort de ses cellules..
  2. Prednisolone et azathioprine
    Actuellement, la thérapie AIH est réalisée en utilisant deux schémas, dont l'efficacité de chacun a été prouvée et conduit à la rémission de la maladie. Le premier schéma consiste en l'administration combinée de prednisolone et d'azathioprine, tandis que le second schéma consiste en des doses élevées d'azathioprine. Le premier schéma diffère en ce que les effets secondaires de son administration ne se produisent que dans 10% des cas, tandis que la monothérapie provoque une réaction négative du corps chez 45% des patients.
  3. Corticostéroïdes
    L'AIH rapidement progressive est traitée avec des corticostéroïdes. Dans tous les autres cas, ces médicaments ne sont souvent pas utilisés. Les indications d'admission sont la perte de la capacité humaine de travail, ainsi que l'identification du pontage et de la nécrose par étapes dans la préparation de la biographie hépatique.
  4. Transplantation
    Si aucun des traitements ne fonctionne, la seule façon de maintenir une personne en vie est une greffe d'organe..

Il n'y a pas de prophylaxie pour prévenir l'hépatite auto-immune. Par conséquent, il est très important de respecter les mesures de prévention secondaire. Ils consistent à surveiller votre santé: il est important de vérifier tous les indicateurs de la fonction hépatique. Les patients doivent suivre un mode de vie économe (alimentation, sommeil, exercice) et adhérer aux régimes thérapeutiques recommandés. Toute charge importante peut contribuer à une progression plus rapide de la maladie. Il est nécessaire d'abandonner les vaccinations préventives, ainsi que de limiter considérablement la prise de certains médicaments.

En savoir plus sur la maladie et ses méthodes de traitement dans cette vidéo..

L'hépatite auto-immune est une maladie très dangereuse et mal comprise. Par conséquent, il est important de le détecter dès les premiers stades de développement afin d'éviter d'éventuelles conséquences graves ou de les reporter pendant une certaine période. Pour cela, il est important de prendre votre santé au sérieux et de vérifier soigneusement l'état de tous les organes. Si des pathologies se manifestent, vous devez consulter un médecin.