Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'apparition est de 16 à 18 patients souffrant d'hypertension pour 100 000 personnes. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Hispaniques, l'évolution de la maladie est plus rapide et difficile, les mesures de traitement sont moins efficaces et la mortalité est plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes (10-30 ans, 50-70 ans) sont malades. Les enfants souffrant d'hypertension peuvent se développer de 6 à 10 ans.

Histoire

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 comme une hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec la thérapie adrénocorticotrope. En 1956, un lien a été révélé entre l'AIH et la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang, à propos de laquelle la maladie a été nommée «hépatite lupique».

Entre 1960 et 1980. dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de l'AIH en monothérapie avec des stéroïdes, ainsi qu'en association avec l'azathioprine cytostatique, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie hépatique dont il a été prouvé que la pharmacothérapie augmentait l'espérance de vie des patients.

Classification

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-1 positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie est caractérisé par un profil sérologique particulier, des caractéristiques d'évolution, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic.

  1. J'écris. Il procède à la formation et à la circulation des anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang - chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe le plus souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la capacité à obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après arrêt des corticostéroïdes. Si non traitée, la cirrhose du foie se développe dans les 3 ans.
  2. Type II. Des anticorps contre les microsomes hépatiques et rénaux de type 1 (anti-LKM-l) sont présents dans le sang de 100% des patients. Cette forme de la maladie se développe dans 10 à 15% des cas d'hépatite auto-immune, principalement dans l'enfance et se caractérise par une activité biochimique élevée. L'hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l'immunosuppression; lorsque les médicaments sont arrêtés, une rechute survient souvent; la cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.
  3. Type III. Des anticorps contre l'antigène hépatique et hépatique-pancréatique soluble (anti-SLA et anti-LP) sont formés. Assez souvent avec ce type, l'ASMA, le facteur rhumatoïde, les anticorps antimitochondriaux (AMA), les anticorps contre les antigènes de la membrane hépatique (antiLMA) sont détectés.

Les variantes de l'hépatite auto-immune atypique comprennent les syndromes croisés, qui comprennent également des signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Causes de la pathologie

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Le point fondamental est la présence d'un déficit en immunorégulation - une perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose que la prédisposition héréditaire joue un rôle. Peut-être qu'une telle réaction du corps est une réponse à l'introduction d'un agent infectieux provenant de l'environnement externe, dont l'activité joue le rôle de "déclencheur" dans le développement du processus auto-immun.

Les virus de la rougeole, de l'herpès (Epstein-Barr), des hépatites A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.).

En outre, plus de 35% des patients atteints de cette maladie ont d'autres syndromes auto-immuns..

Maladies associées à l'AIH:

  • Thyroïdite auto-immune;
  • Maladie de Graves;
  • Vitiligo;
  • Anémie hémolytique et pernicieuse;
  • Dermatite herpétiforme;
  • Gingivite;
  • Glomérulonéphrite;
  • Diabète sucré insulino-dépendant;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Myosite locale;
  • Fièvre neutropénique;
  • Colite ulcéreuse non spécifique;
  • Péricardite, myocardite;
  • Neuropathie nerveuse périphérique;
  • Pleurésie;
  • Cholangite sclérosante primitive;
  • Polyarthrite rhumatoïde;
  • Syndrome de Cushing;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • Synovite;
  • Le lupus érythémateux disséminé;
  • Érythème noueux;
  • Alvéolite fibrosante;
  • Urticaire chronique.

Parmi ceux-ci, les plus courants en association avec l'HAH sont la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite, la maladie de Graves.

Symptômes

Les manifestations de l'hépatite auto-immune ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans équivoque comme un symptôme de l'hépatite auto-immune. L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):

  • état de santé général insatisfaisant;
  • diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
  • somnolence;
  • fatiguabilité rapide;
  • lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • manque d'appétit diminué ou complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
  • attaques de tachycardie spontanée;
  • la peau qui gratte;
  • rougeur des paumes;
  • identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • l'anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibreuse;
  • Syndrome de Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopécie;
  • le lichen plan;
  • l'asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

L'évolution de la maladie

L'hépatite auto-immune chronique a une évolution continue, des périodes de forte activité du processus alternent avec une stabilité relative de l'état. Cependant, la rémission sans traitement ne se produit pas spontanément. L'état de santé des patients peut s'améliorer pendant un certain temps, mais l'activité des processus biochimiques demeure..

Dans certains cas, l'AIH se présente sous une forme atypique. Autrement dit, les patients présentent des signes d'un processus auto-immun, mais de nombreux indicateurs ne répondent pas aux normes de diagnostic internationales.

Le pronostic de l'évolution de la maladie est pire chez les personnes qui ont présenté une apparition aiguë de la maladie sous forme d'hépatite virale, plusieurs épisodes d'encéphalopathie hépatique, en présence de signes de cholestase. Si elle n'est pas traitée, la maladie se termine par le développement d'une cirrhose hépatique et d'une insuffisance hépatique..

Une hépatite auto-immune peut survenir dans le contexte d'autres processus pathologiques dans le foie. Il existe une conjugaison de l'hépatite avec la cirrhose biliaire primitive ou avec la cholangite sclérosante primitive.

Diagnostique

La présence d'une hépatite est jugée par une combinaison de marqueurs sérologiques, histologiques et biochimiques. Une caractéristique de l'AIH est la nature plasmocytaire de l'infiltration hépatique, tandis que dans l'hépatite virale, les cellules lymphoïdes prédominent dans la biopsie. Le diagnostic d'une forme auto-immune d'atteinte hépatique n'est posé qu'après exclusion d'autres maladies hépatiques, en particulier l'hépatite virale.

Selon les critères internationaux, l'AIH peut être envisagée dans les cas suivants:

  • Pas d'antécédents de transfusion sanguine, de traitement avec des médicaments hépatotoxiques et d'alcoolisme;
  • la quantité de gamma globulines et d'anticorps de la classe IgG a augmenté de 1,5 fois;
  • l'activité des enzymes hépatiques (aminotransférases AST, ALT) est augmentée plusieurs fois;
  • les titres d'anticorps (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) chez les adultes sont de 1:80, et chez les enfants - 1:20 ou plus.

Diagnostic de laboratoire

Les études suivantes sont attribuées:

  • Chimie sanguine. L'AIG se caractérise par une augmentation de la quantité de bilirubine, d'enzymes hépatiques, de cholestérol, de GGT. Lors de l'étude des fractions protéiques, un niveau élevé de protéines gamma est trouvé.
  • Coagulogramme (étude du système de coagulation sanguine). Il y a une diminution de l'indice de prothrombine. Avec le développement de la cirrhose chez les patients, la coagulation sanguine est considérablement réduite, ce qui menace le développement de saignements des veines de l'œsophage.
  • Un test sanguin clinique (dans la période d'exacerbation - leucocytose, ESR accélérée), révèle souvent une anémie et une diminution des plaquettes;
  • Tests sérologiques pour l'hépatite virale;
  • Coprogramme - une étude des matières fécales, selon l'analyse, il est possible de déterminer la violation des processus digestifs: la présence d'éléments non digérés dans les matières fécales, une grande quantité de graisse.
  • Recherche sur les helminthes et les protozoaires.

Le rôle principal dans le diagnostic de l'hépatite auto-immune appartient à la détermination du titre en anticorps:

  • aux microsomes hépatiques;
  • anticorps antinucléaires;
  • pour lisser les cellules musculaires;
  • à l'antigène hépatique soluble.

Dans les formes atypiques d'AIH, l'activité du processus est mal exprimée, souvent des signes non spécifiques sous forme de fatigue accrue, de faiblesse, de douleurs articulaires et musculaires sont mis en évidence. L'échantillon de biopsie contient à la fois des signes spécifiques d'AIH et des changements inhabituels - dégénérescence graisseuse du foie, pathologie des voies biliaires.

Comment traiter l'hépatite auto-immune?

Le traitement de l'hépatite auto-immune est pathogénétique et symptomatique. Les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

  • glucocorticoïdes;
  • les immunosuppresseurs;
  • les dérivés de l'acide ursodésoxycholique;
  • cytostatiques;
  • hépatoprotecteurs.

Le schéma thérapeutique international comprend l'utilisation d'analogues synthétiques des hormones du cortex surrénalien. Les médicaments les plus couramment prescrits sont la prednisolone. Un bon effet est donné par une thérapie combinée lorsque les corticostéroïdes sont associés à des immunosuppresseurs. Leur utilisation combinée réduit le nombre de réactions secondaires. La posologie est choisie par le médecin. Le traitement conservateur de l'hépatite auto-immune est effectué sur une longue durée. De plus, des médicaments cholérétiques, des vitamines et des enzymes sont prescrits. En cas d'absence d'effet pendant 4 ans, une intervention chirurgicale peut être nécessaire jusqu'à une transplantation hépatique.

Avec le développement de l'ascite dans le contexte de l'hépatite, il est nécessaire de limiter l'apport hydrique et de suivre un régime sans sel. Des médicaments protéiques, des inhibiteurs de l'ECA, des diurétiques et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont prescrits. Dans les cas graves, une paracentèse est nécessaire. Avec le développement de l'hypertension portale, des bêtabloquants, des analogues de la somatostatine, des préparations de lactulose, des diurétiques et des hormones hypophysaires sont utilisés. Après l'examen, un régime est prescrit.

Tous les patients reçoivent le tableau numéro 5 selon Pevzner. Vous devez manger de 5 à 6 fois par jour en petites portions. Les aliments gras et épicés, les aliments frits, le café, le cacao, les légumineuses sont exclus du menu. Il est nécessaire d'enrichir l'alimentation avec des fruits, des légumes, des produits laitiers, du poisson faible en gras, des soupes. Réduisez votre consommation de sel.

Pour l'hépatite auto-immune, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. La mesure la plus drastique est la transplantation hépatique. Les indications sont l'inefficacité du traitement médicamenteux, le développement de complications et de fréquentes rechutes. Après le traitement, un test de laboratoire de contrôle est effectué.

Prévisions pour la vie

Le pronostic de survie est déterminé par l'intensité du processus inflammatoire. Dans les cas bénins, plus de 80% des patients vivent plus de 15 ans. Mais en l'absence de traitement complet et de pathologie sévère, seuls quelques-uns vivent plus de 5 ans.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique, inflammatoire, immunodépendante et progressive caractérisée par la présence d'autoanticorps spécifiques, des niveaux élevés de gamma globulines et une réponse positive prononcée au traitement immunosuppresseur.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide avec une issue dans la cirrhose du foie (chez les jeunes femmes) a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'une jaunisse, d'une augmentation des niveaux de gamma globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et a bien répondu au traitement hormonal adrénocorticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) trouvés dans le sang des patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été nommée en 1956 "hépatite lupoïde"; le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la première description de l'hépatite auto-immune, elle a été plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe encore une idée fausse selon laquelle il s'agit d'une maladie chez les jeunes. En effet, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui est dû à deux pics de morbidité: à l'âge de 10 à 30 ans et dans la période de 50 à 70 ans. Il est caractéristique qu'après 50 ans, l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'avant 30 ans..

L'incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, c'est l'une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement selon les pays: parmi la population européenne, la prévalence de l'hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100000, et, par exemple, au Japon - seulement 0,01-0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants de sexes différents est également très différente: le ratio de femmes et d'hommes malades en Europe est de 4: 1, en Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat pour le développement de changements inflammatoires-nécrotiques progressifs dans le tissu hépatique est la réaction d'auto-agression immunitaire contre ses propres cellules. Plusieurs types d'anticorps se trouvent dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, mais les plus importants pour le développement de changements pathologiques sont les auto-anticorps contre les muscles lisses, ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA)..

L'action des anticorps SMA est dirigée contre la protéine dans les plus petites structures des cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux déclenchant la chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus de manière fiable..

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales, une prédisposition génétique sont considérés comme de possibles provocateurs de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «ami et ennemi»:

  • les virus de l'hépatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
  • Virus de l'herpès simplex (simple);
  • les interférons;
  • antigène Vi de salmonelle;
  • champignons de levure;
  • portage d'allèles (variants de gène structurel) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
  • prendre de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Elle survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète sucré, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Il a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment où le diagnostic est posé, la cirrhose du foie est déjà détectée chez 40 à 70% des patients), il se développe également plus souvent chez la femme. La présence dans le sang d'anticorps LKM-1 contre le cytochrome P450, anticorps LC-1 est caractéristique. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
  3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique est la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

L'existence d'une hépatite auto-immune de type III est actuellement remise en question; il est proposé de le considérer non pas comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie de type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune nécessitent un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, étant plus d'un intérêt scientifique, car elle n'entraîne pas de changements en termes de mesures diagnostiques et de tactiques de traitement.

Symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans ambiguïté comme un symptôme d'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):

  • état de santé général insatisfaisant;
  • diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
  • somnolence;
  • fatiguabilité rapide;
  • lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • manque d'appétit diminué ou complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
  • attaques de tachycardie spontanée;
  • la peau qui gratte;
  • rougeur des paumes;
  • identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • l'anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibreuse;
  • Syndrome de Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopécie;
  • le lichen plan;
  • l'asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostique

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans ambiguïté comme un symptôme d'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'anamnèse et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

  • hépatite virale (principalement B et C);
  • La maladie de Wilson;
  • manque d'alpha-1-antitrypsine;
  • hémochromatose;
  • hépatite d'origine médicamenteuse (toxique);
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic de laboratoire:

  • détermination du taux de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmente au moins 1,5 fois);
  • détection dans le sérum d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps anti-muscle lisse (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps anti-antigène hépatique soluble (SLA / LP), anti-récepteur asialoglycoprotéique (ASGPR), anti-actiniques (auto-anticorps AA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre chez l'adulte ≥ 1:88, chez l'enfant ≥ 1:40);
  • détermination du taux de transaminases ALAT et AST sanguins (augmentations).
  • Échographie des organes abdominaux;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée;
  • biopsie par ponction avec examen histologique ultérieur des biopsies.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est un traitement immunosuppresseur avec des glucocorticostéroïdes ou leur association avec des cytostatiques. Si la réponse au traitement est positive, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt après 1 à 2 ans. Il convient de noter qu'après l'arrêt du médicament, 80 à 90% des patients présentent une réactivation des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une dynamique positive pendant le traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications (érosion et ulcération de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome d'Itsenko-Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, suppression hématopoïétique, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.

En plus de la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle (plasmaphérèse volumétrique, cryoaphérèse) est réalisée, ce qui améliore les résultats du traitement: une régression des symptômes cliniques est observée, la concentration de gamma globulines sériques et les titres d'anticorps diminuent.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection dans les 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications et conséquences possibles

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent inclure:

  • le développement d'effets secondaires de la thérapie, lorsqu'une modification du rapport «bénéfice-risque» rend la poursuite du traitement inappropriée;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • saignement des varices de l'œsophage;
  • cirrhose du foie;
  • insuffisance cellulaire hépatique.

Prévoir

Avec une hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, la survie à 10 ans est de 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée en laboratoire et par l'instrument est obtenue chez 87% des patients. Le plus gros problème est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et chez 70% après 3 ans à compter de la fin du traitement. Après avoir obtenu une rémission sans traitement de soutien, elle ne peut être maintenue que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.

Ces résultats appuient la nécessité d'une thérapie à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, une observation dispensaire est nécessaire tous les 3 mois..

Symptômes et traitement de l'hépatite auto-immune

La plupart des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite auto-immune (IAH) jusqu'à ce que la maladie progresse rapidement et que des complications surviennent.

  1. Symptômes et signes de l'AIH
  2. Marqueurs immunosérologiques et principaux types
  3. Méthodes de diagnostic
  4. Comment est le traitement

Une caractéristique distinctive de ce type d'hépatite est que les anticorps agressifs produits par le système immunitaire deviennent la cause de la destruction des cellules hépatiques. La maladie entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique aiguë et même la mort..

Avec un diagnostic rapide et une thérapie thérapeutique bien organisée, l'hépatite peut être complètement guérie.

Symptômes et signes de l'AIH

Les femmes sont les plus sensibles à cette maladie. De plus, il peut se développer à tout âge, à partir de la première année de vie. Les statistiques médicales montrent que l'incidence maximale survient à un âge moyen de 30 à 40 ans..

Le plus souvent, l'AIH est asymptomatique jusqu'à ce qu'une rechute de l'une des maladies concomitantes survienne. Seul un cas aidera à identifier et diagnostiquer la maladie à un stade précoce.

Dans certaines situations, ce type d'hépatite se développe si rapidement que les médecins confondent toutes ses manifestations avec une hépatite virale ou toxique. Il a également été remarqué que près de la moitié des victimes souffraient d'autres maladies chroniques de nature immunitaire (diabète sucré, vitiligo, colite ulcéreuse, thyroïdite auto-immune, synovite, inflammation du parenchyme et autres).

L'étiologie de cette maladie n'est pas entièrement comprise et les causes de son apparition sont totalement inconnues. Bien que certains marqueurs sérologiques aient été identifiés qui caractérisent ce type particulier d'hépatite.

Ce n'est que lorsque la maladie devient chronique que les symptômes caractéristiques de cette maladie commencent à apparaître:

  • Teinte ictérique de la peau, de la sclérotique des yeux, de l'urine, de la salive, etc.
  • Température corporelle constamment élevée;
  • Augmentation du volume du foie;
  • Syndrome douloureux et gonflement des membres;
  • Colique dans le côté droit de l'abdomen;
  • Prise de poids excessive et troubles digestifs en même temps.

L'AIH peut se développer dans deux directions. L'évolution de la deuxième variante est souvent la raison d'un diagnostic erroné. Dans le premier cas, tous les signes d'hépatite auto-immune apparaissent de la même manière que dans la forme virale aiguë de la maladie.

Mais après quelques mois, s'ajoutent d'autres signes et marqueurs qui caractérisent le type immunitaire de la maladie..

Une autre option suppose la présence de symptômes vifs qui n'ont rien à voir avec une insuffisance hépatique (rhumatisme, lupus érythémateux, vascularite, septicémie, etc.).

Elle s'accompagne également d'une forte fièvre. Plus tard, les signes caractéristiques du développement de la cirrhose hépatique, qui s'est développée de manière asymptomatique pendant une longue période, les rejoignent..

Marqueurs immunosérologiques et principaux types

Comme il est très difficile de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, les principaux indicateurs du développement de cette maladie sont des marqueurs immunosérologiques spéciaux:

  • SMA, autoanticorps non nucléaires;
  • ANA, auto-anticorps anti-muscles lisses;
  • Anti-SLA - antigènes hépatiques solubles;
  • Anti-LP - antigènes hépato-pancréatiques.

Chez plus de la moitié des patients, les deux premiers types d'anticorps sont détectés simultanément. Environ 22% n'ont que SMA et 14% ont ANA. Il est à noter que le niveau d'anticorps peut varier considérablement.

Si un traitement par des corticostéroïdes hormonaux a été effectué avant le moment du test sanguin clinique, les deux types d'anticorps peuvent disparaître complètement..

Les titres sériques> 1:40 sont considérés comme normaux. Une augmentation de cet indicateur au niveau de 1:80 permet d'établir un diagnostic positif.

Il existe un autre symptôme important sans lequel il est impossible de diagnostiquer définitivement l'HAH: l'hypergammaglobulinémie ou une augmentation du taux de cellules d'immunoglobulines dans le sang..

En fonction des anticorps présents dans le sérum du patient, le type d'AIH correspondant est déterminé:

  • 1 - des anticorps sont présents qui détruisent les fibres musculaires lisses (SMA) et les anticorps non nucléaires (ANA);
  • 2 - des anticorps dirigés contre les cellules rénales et hépatiques (anti-LP) sont détectés;
  • 3 - Les anticorps hépatiques solubles (anti-SLA) sont déterminés.

L'hépatite 1 est l'un des types de maladie du foie les plus courants en Europe et aux États-Unis. On a remarqué que l'hépatite auto-immune chez les enfants (2-14 ans) n'est que du deuxième type. Dans ce cas, des maladies concomitantes de nature immunitaire et des anticorps spécifiques à un organe sont observés.

Chaque type d'hépatite auto-immune a ses propres manifestations caractéristiques et nécessite des tactiques de traitement spécifiques.

Méthodes de diagnostic

Avant d'établir le diagnostic de l'un des types d'hépatite auto-immune, il est nécessaire d'exclure complètement d'autres maladies du foie caractérisées par des symptômes similaires. L'avantage du diagnostic dans ce cas est qu'il n'est pas nécessaire d'attendre six mois pour un diagnostic..

Le diagnostic complet de l'hépatite auto-immune comprend les étapes suivantes:

  • Le médecin traitant recueille une anamnèse, qui comprend les plaintes et le mode de vie du patient, la présence d'autres maladies chroniques, de mauvaises habitudes, etc..
  • Un examen physique avec palpation du foie est effectué;
  • Un test sanguin clinique et biochimique est prescrit avec la détermination des marqueurs correspondants, ainsi que pour la présence de souches virales;
  • Le niveau de coagulation sanguine est déterminé (coagulogramme);
  • Un test sanguin immunologique avec une interprétation détaillée de tous les indicateurs est obligatoire. Le niveau d'immunoglobuline est particulièrement important.

De plus, un examen échographique du foie et d'autres organes du petit bassin et de la cavité abdominale est prescrit. Un gastro-entérologue examine attentivement la surface de l'estomac, de l'œsophage et des intestins à l'aide d'un endoscope de l'intérieur. La procédure aide à identifier les tissus pathologiquement modifiés du tractus gastro-intestinal.

Le foie est soigneusement examiné par tomodensitométrie. La tomodensitométrie aide à identifier les nœuds et les tumeurs caractéristiques de ses tissus, ainsi que d'autres lésions difficiles à détecter avec d'autres méthodes de diagnostic.

Une biopsie est réalisée à l'aide d'une ponction. Les échantillons obtenus sont examinés à l'aide d'un microscope, ce qui permet d'établir le diagnostic final de l'AIH et d'exclure la possibilité d'un processus oncologique.

Enfin, en utilisant la procédure d'élastographie, le foie est examiné pour déterminer le niveau de croissance du tissu fibreux. Souvent, cette procédure remplace la biopsie du foie.

Il existe des critères diagnostiques dans l'évaluation de l'hépatite auto-immune, qui sont déterminés par le nombre de points. Ces critères sont régis par un accord médical international. L'accord est mis à jour chaque année en fonction des résultats, grâce à la recherche clinique en cours..

Comment est le traitement

Le traitement de l'hépatite auto-immune est toujours complexe et comprend un régime spécial et un traitement conservateur avec des médicaments. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire..

Le régime alimentaire comprend un régime selon le type de tableau numéro 5 - il s'agit d'un régime équilibré, au cours duquel le patient reçoit tous les nutriments, vitamines et minéraux nécessaires. Les repas doivent être servis en petites portions au moins 5 fois par jour. Les aliments frits, les conserves, les aliments gras et fumés sont complètement exclus. Il est interdit d'utiliser du café fort et du cacao.

Le traitement conservateur consiste à prendre des médicaments que le patient doit prendre au cours du traitement pendant un certain temps. Les patients atteints d'HAH se voient prescrire les médicaments suivants:

  • Médicaments hormonaux glucocorticoïdes. Ils sont conçus pour supprimer la formation excessive d'anticorps dans le sérum sanguin, en particulier ceux qui détruisent les cellules hépatiques.
  • Les immunosuppresseurs sont utilisés pour supprimer artificiellement les défenses de l'organisme et également inhiber la production d'anticorps.
  • Le médicament UDCA (acide ursodésoxycholique) est destiné à protéger les cellules hépatiques de la mort. Il est fabriqué à partir de bile humaine.

L'efficacité du traitement est déterminée par l'amélioration du tableau clinique et histologique de la maladie, la disparition de nombreux symptômes et des modifications des paramètres biochimiques du test sanguin.

Si le traitement conservateur n'a pas donné de résultats positifs et que l'état du patient continue de se détériorer, le médecin traitant décide de la transplantation hépatique. Souvent, un proche parent du patient agit en tant que donneur d'une partie du foie.

Le problème de l'hépatite auto-immune est tout à fait résoluble, surtout si l'approche du diagnostic et du traitement est effectuée de manière professionnelle et en temps opportun. Il existe un certain nombre de cliniques à Moscou équipées d'équipements modernes et des médecins qualifiés aideront n'importe quel patient, quel que soit le type de maladie et sa gravité..

Hépatite auto-immune

Le foie humain est un organe humain important, car ses caractéristiques fonctionnelles résident dans la purification du sang des substances toxiques, le traitement des médicaments et facilitent la digestion et la formation du sang. Mais il y a des moments où l'organisme lui-même commence à tuer ses organes. Dans le cas du foie, cela se produit avec l'hépatite auto-immune, il est donc très important de tout faire pour empêcher ce processus..

Ce que c'est

L'hépatite auto-immune (abrégée en AIH) est une lésion hépatique grave qui progresse constamment et est de nature inflammatoire-nécrotique. Dans le même temps, dans le sérum sanguin, un certain nombre d'anticorps sont détectés, ciblés spécifiquement sur cet organe, ainsi que certaines immunoglobulines. Le système immunitaire humain tue tout seul son propre foie. Dans le même temps, les raisons de ce processus ne sont actuellement pas entièrement comprises..

Le plus gros problème de cette maladie est qu'elle conduit finalement à des conséquences assez graves, pouvant aller jusqu'au fait qu'une personne peut mourir. Cela est dû au fait que la maladie progresse constamment, conduisant d'abord à une cirrhose du foie..

Les femmes sont plus susceptibles d'être exposées à l'hépatite auto-immune. Cela se produit dans 71% de toutes les maladies enregistrées. L'âge ne joue pas un rôle significatif, mais il arrive souvent avant 40 ans.

Selon la CIM-10, l'hépatite auto-immune appartient à la classe Maladies du foie, au groupe Autres maladies inflammatoires du foie, avec le code K75.4.

Les causes

Comme mentionné ci-dessus, pour le moment, il n'y a pas de raisons claires pour la survenue d'une hépatite auto-immune. Le processus de son développement n'est pas complètement clair en raison d'une étude insuffisante de ce problème. Il est clair que le corps perd sa tolérance à ses propres antigènes et attaque ses propres cellules - chez les patients présentant un déficit d'immunorégulation.

Certains scientifiques suggèrent que la prédisposition héréditaire pourrait jouer un rôle important à cet égard. Cette théorie est étayée par le fait que le génotype HLA est détecté chez la plupart des personnes atteintes d'hépatite auto-immune, mais en soi, il ne constitue pas une preuve de cette maladie. En raison du fait que le gène responsable de l'apparition de cette maladie n'a pas encore été découvert, on suppose que cela est facilité par une combinaison de certains gènes humains qui donnent une réponse aussi forte au système immunitaire..

On suppose que le processus lui-même peut être déclenché par un agent pathogène externe qui pénètre dans le corps humain. Cela est dû au fait que la maladie peut se développer à différents âges. Ces facteurs externes comprennent les virus de la rougeole ou de l'herpès, certaines hépatites virales A, B et C, ainsi que la prise de certains médicaments, parmi lesquels je distingue les interférons..

Découvrez les caractéristiques des autres hépatites dans cet article.

Tous les patients atteints d'hépatite auto-immune ont un certain nombre de maladies concomitantes. Les maladies les plus courantes dont souffrent ces personnes comprennent la colite ulcéreuse, la polyarthrite rhumatoïde, la synovite et la maladie de Glaves..

Les experts distinguent différents types d'hépatite auto-immune, qui dépendent des types d'anticorps qui peuvent être trouvés dans le sang des personnes malades. C'est pourquoi il existe AIG type 1, type 2 et type 3.

Chaque type de maladie a des anticorps uniques qui lui sont propres. Ils peuvent également être classés grossièrement par géographie, car le premier type se trouve principalement aux États-Unis et en Europe, tandis que le deuxième et le troisième dans d'autres parties du monde..

Premier type

Les anticorps qui caractérisent le premier type d'hépatite auto-immune comprennent la SMA et l'ANA. Une caractéristique distinctive de cette forme de la maladie est que les patients sont moins susceptibles d'avoir des maladies concomitantes..

Deuxième type

L'hépatite auto-immune de type II est représentée principalement par les anticorps LKM-I. Ils diffèrent en ce qu'ils forment un groupe distinct d'entités. Cela est dû au fait que leur existence avec certains autres anticorps est impossible. Souvent, ce type d'hépatite survient à un âge assez jeune de moins de 14 ans, mais parfois il peut se développer chez les adultes. Dans la plupart des cas, il s'accompagne de maladies telles que les maladies auto-immunes de la glande thyroïde et les maladies chroniques du côlon..

Il est à noter que chez les patients atteints du deuxième type d'hépatite, le taux de lgA est légèrement inférieur à celui de ceux de la première forme. Les résultats de la recherche indiquent que le deuxième type est plus susceptible d'entraîner des conséquences graves. Parmi tous les cas diagnostiqués en Amérique et en Europe, la deuxième forme n'a été enregistrée que dans 4% des cas..

Troisième type

L'hépatite auto-immune du troisième type est caractérisée par la présence chez le patient d'anticorps dirigés contre l'antigène spécifique SLA, présent dans le foie, ayant des propriétés de dissolution. Un petit nombre de patients avec le premier type ont également des anticorps caractéristiques du troisième type. Par conséquent, pour le moment, les scientifiques ne peuvent finalement pas déterminer à quel type de maladie appartient ce type d'hépatite auto-immune..

Malgré le type et la présence de certains types d'anticorps, l'hépatite entraîne des conséquences assez graves. Chacune de ses formes est dangereuse et nécessite une thérapie immédiate, ainsi qu'un diagnostic approprié de l'état du patient. Plus une personne hésite longtemps à se rendre à l'hôpital, plus les risques de conséquences irréversibles sont grands..

Symptômes

L'apparition de la maladie est souvent assez aiguë. Au début, ses symptômes sont très similaires à ceux de l'hépatite aiguë. Par conséquent, les médecins posent souvent un mauvais diagnostic..

Le patient a:

  • faiblesse sévère;
  • fatigue accrue;
  • il n'y a pas d'appétit normal;
  • l'urine devient plus foncée;
  • les matières fécales s'éclaircissent;
  • jaunissement de la peau, mais avec le temps, la jaunisse cesse d'être intense;
  • de temps en temps, des sensations douloureuses peuvent survenir dans l'hypochondre droit;
  • le processus s'accompagne de divers troubles autonomes.

Lorsque l'hépatite auto-immune atteint son apogée, le patient développe:

  • nausée et vomissements;
  • différents groupes de ganglions lymphatiques augmentent dans tout le corps;
  • des signes d'ascite apparaissent (une augmentation de l'abdomen et du liquide qu'il contient);
  • à ce moment, la taille du foie et de la rate peut augmenter considérablement.

Les hommes subissent une gynécomastie (augmentation mammaire), tandis que les femmes ont une pilosité accrue et une période interrompue.

Il existe certaines réactions cutanées typiques de l'hépatite auto-immune: capillarite (lésion des petits capillaires), érythème (rougeur anormale de la peau) et télangiectasie (varicosités). Ils apparaissent principalement sur le visage, le cou et les bras. Presque tous les patients, en raison de troubles endocriniens, ont de l'acné et une éruption cutanée hémorragique (irrégulière).

Très souvent, en raison du fait que l'AIH est accompagnée de nombreuses autres maladies de divers organes, divers symptômes peuvent apparaître. Dans le même temps, du fait que dans un quart des cas, les premiers stades se déroulent presque imperceptiblement, la maladie est souvent détectée déjà avec une cirrhose prononcée du foie..

Étant donné que la maladie progresse d'elle-même tout le temps, la rémission est impossible sans un traitement approprié. Au cours des cinq premières années sans traitement, le taux de survie n'est que de 50%. Si le diagnostic est déterminé à un stade précoce, lorsque ses conséquences ne sont pas encore très prononcées, il y a 80% de confiance qu'une personne pourra vivre pendant les 20 prochaines années. Le pronostic le plus défavorable associe inflammation et cirrhose - la maladie se termine par la mort dans les cinq premières années.

Hépatite auto-immune chez les enfants

L'AIH chez les enfants est également courante chez les enfants. La maladie présente les mêmes symptômes et le même traitement. Les régimes médicaux, la normalisation du régime, la réduction de l'activité physique et la prise de certains médicaments ont un effet plus favorable sur la santé de l'enfant.

Pour l'AIH chez les enfants, il est préférable de ne pas se faire vacciner prophylactiquement, car cela exerce un stress supplémentaire sur le foie. Le système immunitaire de l'enfant pendant le traitement de l'AIH doit être supprimé afin qu'il n'entraîne pas la mort des cellules hépatiques.

La thérapie pour un enfant doit être basée sur son âge, le type de maladie et la forme de manifestation.

Diagnostique

Les méthodes habituelles d'examen des maladies du foie ne donnent aucun résultat pour établir un diagnostic.

  1. Afin de poser un diagnostic, il est nécessaire d'exclure les faits de transfusion sanguine, de consommation d'alcool et de prise de médicaments qui affectent négativement le foie;
  2. L'indice d'immunoglobulines sériques doit être 1,5 fois supérieur à la normale;
  3. Il est également nécessaire d'exclure la possibilité de contracter certaines maladies virales, notamment les hépatites virales A, B et C;
  4. Les titres d'anticorps doivent dépasser 1/80 pour les adultes et 1/20 pour les enfants;
  5. La biopsie peut confirmer le diagnostic présomptif;
  6. L'histologie du médicament avec AIH montre des phénomènes nécrotiques dans les tissus hépatiques, ainsi qu'une accumulation significative de lymphocytes.

Il est très important d'effectuer correctement un diagnostic différentiel, car la présence de pathologies indique qu'une personne a une autre maladie. C'est pourquoi le diagnostic n'est posé qu'après avoir exclu toutes les autres causes possibles de symptômes..

Traitement et prévention

Il est difficile de traiter une maladie dont la nature n'est pas connue et étudiée, mais ce type d'hépatite est toujours traité.

  1. Glucocorticostéroïdes.
    Le traitement principal de l'AIH consiste à prendre des glucocorticostéroïdes. Ce sont des médicaments qui suppriment le fonctionnement du système immunitaire humain. Ceci est important pour que le système immunitaire cesse d'affecter fortement le foie et entraîne la mort de ses cellules..
  2. Prednisolone et azathioprine
    Actuellement, la thérapie AIH est réalisée en utilisant deux schémas, dont l'efficacité de chacun a été prouvée et conduit à la rémission de la maladie. Le premier schéma consiste en l'administration combinée de prednisolone et d'azathioprine, tandis que le second schéma consiste en des doses élevées d'azathioprine. Le premier schéma diffère en ce que les effets secondaires de son administration ne se produisent que dans 10% des cas, tandis que la monothérapie provoque une réaction négative du corps chez 45% des patients.
  3. Corticostéroïdes
    L'AIH rapidement progressive est traitée avec des corticostéroïdes. Dans tous les autres cas, ces médicaments ne sont souvent pas utilisés. Les indications d'admission sont la perte de la capacité humaine de travail, ainsi que l'identification du pontage et de la nécrose par étapes dans la préparation de la biographie hépatique.
  4. Transplantation
    Si aucun des traitements ne fonctionne, la seule façon de maintenir une personne en vie est une greffe d'organe..

Il n'y a pas de prophylaxie pour prévenir l'hépatite auto-immune. Par conséquent, il est très important de respecter les mesures de prévention secondaire. Ils consistent à surveiller votre santé: il est important de vérifier tous les indicateurs de la fonction hépatique. Les patients doivent suivre un mode de vie économe (alimentation, sommeil, exercice) et adhérer aux régimes thérapeutiques recommandés. Toute charge importante peut contribuer à une progression plus rapide de la maladie. Il est nécessaire d'abandonner les vaccinations préventives, ainsi que de limiter considérablement la prise de certains médicaments.

En savoir plus sur la maladie et ses méthodes de traitement dans cette vidéo..

L'hépatite auto-immune est une maladie très dangereuse et mal comprise. Par conséquent, il est important de le détecter dès les premiers stades de développement afin d'éviter d'éventuelles conséquences graves ou de les reporter pendant une certaine période. Pour cela, il est important de prendre votre santé au sérieux et de vérifier soigneusement l'état de tous les organes. Si des pathologies se manifestent, vous devez consulter un médecin.

Hépatite auto-immune

Malgré les progrès significatifs de la médecine moderne, l'hépatite auto-immune (IAH) reste une maladie assez complexe dans le domaine de l'hépatologie. Souvent appelé lupus ou actif. Elle affecte principalement les jeunes femmes de moins de 30 ans et en ménopause (après 50 ans), peut être diagnostiquée chez les bébés. Il appartient au nombre de pathologies rares et mal comprises.

Classification des maladies

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique évolutive dans laquelle le système immunitaire de l'organisme détruit progressivement les cellules de l'organe. Il est de nature inflammatoire-nécrotique, tandis que le sang contient un grand nombre d'immunoglobulines et d'anticorps à orientation hépatique. Non transmis par les gouttelettes en suspension dans l'air.

La classification de la maladie est basée sur les anticorps détectés dans le sérum sanguin. Il existe trois types de maladies, qui diffèrent par leur spécificité, leur réponse au traitement et leurs résultats:

  • AIH de type 1 - caractérisé par la présence d'anticorps contre: les cellules musculaires lisses, l'actine (une protéine du tissu musculaire impliquée dans les processus contractiles), les anticorps antinucléaires (un groupe d'anticorps qui apparaissent dans les maladies systémiques du tissu conjonctif). Elle se développe à tout âge, mais plus souvent dans 10 à 20 ans et pendant la période postménopausique. En l'absence de traitement, plus de 40% des patients développent une cirrhose du foie dans les trois ans. Il répond bien au traitement par corticostéroïdes, environ 20% des patients présentent une rémission persistante après l'annulation des immunosuppresseurs. L'hépatite active de type 1 est courante en Europe occidentale et aux États-Unis d'Amérique.
  • AIH type 2 - se manifeste par des anticorps contre: les microsomes des cellules hépatiques et rénales, les antigènes thyroïdiens, les cellules pariétales de l'estomac. Elle est souvent diagnostiquée chez les personnes de plus de 35 ans et chez les enfants, dont 60% sont des filles. Le groupe des plus âgés est dominé par les hommes. Elle se caractérise par des manifestations cliniques aiguës évoluant rapidement vers une cirrhose. Chez la majorité des patients, des processus irréversibles avaient déjà commencé dans le foie au moment du diagnostic. Souvent associé à d'autres pathologies (thyroïdite, vitiligo, diabète, colite ulcéreuse). Le deuxième type d'hépatite active présente une plus grande résistance au traitement médicamenteux et réapparaît après l'arrêt de l'immunothérapie. A un pronostic moins favorable pour l'issue de la maladie par rapport à l'AIH de type 1.
  • AIH de type 3 - diffère par la présence d'anticorps dirigés contre l'antigène hépatique dans le sang. Cette espèce est caractérisée par un facteur rhumatoïde. De nombreux experts ne la distinguent pas comme une forme distincte de la maladie, la déterminant avec un marqueur spécifique du premier type.
Hépatite auto-immune

En outre, la classification doit mettre en évidence les formes de la maladie qui présentent des signes d'hépatite virale chronique, de cholangite sclérosante primitive (PSC), d'hépatite cryptogène, de syndrome biliaire primitif (CBP).

Les causes de la maladie

Jusqu'à présent, les causes de l'apparition de la maladie restent incertaines. On pense que les modifications du fonctionnement du système immunitaire humain qui provoquent le développement de l'AIH sont causées par des maladies virales: herpès, hépatite A, B, C, maladie d'Epstein-Barr, rougeole, infection à cytomégalovirus.

Une autre raison de la pathologie est la prise de certains médicaments (par exemple, l'interféron). N'excluez pas l'hérédité de la liste des facteurs négatifs..

Les symptômes de la maladie

La gravité des symptômes dépend directement de la forme d'hépatite. En cas de maladie aiguë, les manifestations cliniques sont rapides. Si la pathologie est passée au stade de chronique, lente, la symptomatologie est faible, ondulée.

Habituellement, les premiers signes de la maladie sont remarqués par les jeunes de moins de 30 ans. Des plaintes apparaissent à propos de: faiblesse sévère, surmenage, décoloration de l'urine et des matières fécales, l'apparition de jaunissement de la peau, des muqueuses et de la sclérotique (blanc de l'œil).

Dans 25% des cas, l'hépatite auto-immune au stade initial est asymptomatique, ce qui ne conduit à la détection d'une pathologie qu'au stade de la cirrhose. La présence d'une maladie hépatique infectieuse aiguë (cytomégalovirus, herpès) complique le diagnostic. Dans ce cas, AIG est interrogé.

Le développement de l'hépatite chronique se produit progressivement avec une augmentation des principaux symptômes. Dans ce cas, le patient note: faiblesse et vertiges, douleur sourde dans l'hypochondre droit, jaunissement périodique de la sclérotique, augmentation de la température corporelle.

D'autres symptômes de la maladie doivent être mis en évidence:

  • sensation de lourdeur dans l'hypocondre droit;
  • nausée, perte d'appétit;
  • hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate;
  • rougeur de la peau, démangeaisons, acné;
  • douleur articulaire, gonflement;
  • perturbations du cycle menstruel chez les femmes;
  • renforcement de la racine des cheveux sur tout le corps.

Assez souvent, avec la maladie, un excès d'hormones du cortex surrénalien est produit, ce qui conduit à l'apparition du syndrome d'Itsenko-Cushing avec des symptômes caractéristiques: amincissement et réduction des muscles des membres, prise de poids rapide, apparition d'un rougissement douloureux et rouge sur les joues, pigmentation de la peau, en particulier dans les lieux de friction active (coudes, cou).

Plus de 35% des patients en parallèle avec l'AIH souffrent d'autres maladies auto-immunes. Le plus souvent diagnostiqué: vitiligo, gingivite, herpétiforme de Duhring, maladie de Graves, pleurésie, myosite locale, iritis, anémie pernicieuse ou hémolytique, thyroïdite de Hashimoto, néphrite glomérulaire, lichen plan, diabète, syndrome de Hamman-Rich, urticaire chronique, urticaire péricardique, polyarthrite rhumatoïde, syndrome d'hypercortisolisme, maladie de Sjögren, érythème noueux, lupus érythémateux disséminé, colite ulcéreuse.

Diagnostiquer la maladie

Il est très difficile de diagnostiquer correctement cette maladie, même avec des symptômes sévères. Le problème est que les symptômes n'apparaissent pas tous en même temps, mais, en règle générale, séparément. En conséquence, le médecin peut confondre l'AIH avec une autre maladie et sans un examen complet, y compris des mesures de laboratoire et instrumentales, l'identification est difficile. Habituellement, le diagnostic est effectué en excluant d'autres pathologies hépatiques, en particulier l'hépatite virale..

Tout d'abord, le médecin recueille l'historique de vie du patient et enregistre les principales plaintes concernant le bien-être. Assurez-vous de noter la présence de maladies chroniques et héréditaires, de mauvaises habitudes, des conditions de travail (contact avec des produits chimiques, des radiations), une utilisation prolongée de médicaments, des processus inflammatoires précédemment subis dans la cavité abdominale, une septicémie.

En outre, le patient est examiné, dans lequel le médecin prête attention à l'état de la peau, des muqueuses, de la sclérotique des yeux. Un changement de la taille du foie et une douleur de cette zone seront révélés par la palpation. Si vous suspectez des processus pathologiques dans l'organe, des tests sont prescrits.

Les tests de laboratoire comprennent:

  • Numération globulaire complète - montrera le niveau de leucocytes et d'hémoglobine. Une teneur accrue en globules blancs indique un processus inflammatoire dans le corps humain..
  • Test sanguin biochimique - en cas de maladie, il révèle une augmentation de la norme de la bilirubine et des aminotransférases.
  • Test sanguin pour la présence de virus de l'hépatite A, B, C.
  • Test sanguin immunologique - un patient AIH a une augmentation des immunoglobulines G, des gamma globulines et de certains anticorps (contre les tissus musculaires lisses, diverses structures hépatiques, les microsomes et les cellules antinucléaires).
  • Coagulogramme - vous permet d'évaluer la coagulation du sang. Avec la cirrhose du foie, ce chiffre sera faible.
  • Marqueurs biochimiques de la fibrose hépatique (indices PGA) - nécessaires pour la détection de la cirrhose hépatique.
  • Étude des matières fécales pour les protozoaires et les œufs de vers. Certains parasites infectent le foie, provoquant des symptômes similaires à ceux de l'AIH.
  • Coprogram est une étude microscopique, chimique et physique des matières fécales en laboratoire. Permet d'évaluer l'état du tractus gastro-intestinal et l'exactitude de son fonctionnement.

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, vous devez subir une série de procédures instrumentales. Tout d'abord, une échographie des organes abdominaux est prescrite. Dans le même temps, une attention particulière est portée à l'état des reins, des intestins, de la vésicule biliaire, du pancréas, du foie et des voies biliaires. Pour examiner l'estomac, l'œsophage et le duodénum, ​​une œsophagogastroduodénoscopie est réalisée. Pendant la procédure, un petit endoscope flexible est inséré à travers la cavité buccale.

Échographie des organes abdominaux

Une étude détaillée des organes abdominaux et la détection des néoplasmes peuvent être effectuées par tomodensitométrie (TDM). Une biopsie hépatique est utilisée pour obtenir un échantillon de tissu pour un examen histologique. Il est également recommandé de subir une élastographie - la dernière échographie, au cours de laquelle le degré de fibrose est évalué.

Thérapies

L'hépatite auto-immune peut être traitée de deux manières: conservatrice et chirurgicale. Le traitement médicamenteux implique l'utilisation d'immunosuppresseurs, de corticostéroïdes, de médicaments à base d'acide ursodésoxycholique (composants de la bile qui empêchent la mort des cellules hépatiques). Lorsqu'ils sont utilisés ensemble (immunosuppresseurs et glucocorticoïdes), les effets secondaires des médicaments sont moins nombreux. Le traitement combiné est indiqué pour les patients souffrant d'obésité, de maladies de la peau, d'ostéoporose, de diabète sucré, de tension artérielle instable.

La normalisation de l'état général d'une personne, la disparition des symptômes, l'amélioration des analyses parle de l'efficacité du traitement conservateur. En l'absence de réponse aux médicaments, de complications, de rechutes, une transplantation hépatique est nécessaire. L'opération n'est effectuée que s'il est impossible de normaliser le fonctionnement de son propre organe. Souvent, une partie du foie est transplantée d'un parent proche. Réalisé en clinique par un chirurgien spécialisé après un examen approfondi.

En période de rémission stable, en accord avec le médecin, vous pouvez utiliser la médecine traditionnelle. Les recettes à base de plantes médicinales aident à maintenir la santé des organes et à améliorer leur état.

Prévoir

Pour la guérison, une thérapie est nécessaire, l'hépatite auto-immune ne disparaîtra pas d'elle-même. Si le patient ne reçoit pas de traitement approprié, le résultat inévitable de la maladie est une insuffisance hépatique et une cirrhose, qui se développent dans les cinq ans. Le taux de survie ne dépasse pas 50%.

La direction thérapeutique correctement sélectionnée vous permet d'obtenir une rémission stable dans la plupart des cas, prolonge la durée de vie jusqu'à 20 ans chez 80% des patients.

La présence d'une cirrhose dans un processus inflammatoire aigu dans le foie a un mauvais pronostic. Dans 60% des cas chez ces patients, la mort survient dans les cinq ans et 20% des personnes meurent après 1 à 2 ans.

Mesures préventives

Les causes exactes de l'apparition de la maladie étant inconnues, les mesures préventives restent en question. Les patients qui ont subi la maladie doivent être examinés par un gastro-entérologue à temps, contrôler le taux d'immunoglobulines, d'anticorps dans le sang et l'activité des enzymes hépatiques..

Toute pathologie hépatique nécessite une diminution de la charge sur l'organe. Pour ce faire, vous devez complètement abandonner les dépendances, minimiser la prise de médicaments, suivre un régime strict. Cela est particulièrement vrai pour les enfants qui aiment tant les aliments «nocifs»: chocolat, craquelins, chips, boissons sucrées gazeuses. Les adultes doivent surveiller attentivement le régime alimentaire de l'enfant et éviter les indulgence.

Vous devez limiter l'activité physique, alterner les charges avec le repos. Si des procédures de physiothérapie sont présentées au patient, il est nécessaire de consulter le médecin traitant afin de ne pas nuire au foie. La vaccination préventive ou systématique est effectuée uniquement avec l'autorisation du médecin.

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique grave et mal connue. Il est important de comprendre que ce n'est pas une phrase. Plus vous diagnostiquez et commencez le traitement tôt, plus vous avez de chances d'obtenir une issue positive de la maladie..