Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune (AH) est une maladie très rare parmi tous les types d'hépatite et de maladies auto-immunes.

En Europe, la fréquence d'apparition est de 16 à 18 patients souffrant d'hypertension pour 100 000 personnes. En Alaska et en Amérique du Nord, la prévalence est plus élevée que dans les pays européens. Au Japon, le taux d'incidence est faible. Chez les Afro-Américains et les Hispaniques, l'évolution de la maladie est plus rapide et difficile, les mesures de traitement sont moins efficaces et la mortalité est plus élevée.

La maladie survient dans tous les groupes d'âge, le plus souvent les femmes (10-30 ans, 50-70 ans) sont malades. Les enfants souffrant d'hypertension peuvent se développer de 6 à 10 ans.

Histoire

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 comme une hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec la thérapie adrénocorticotrope. En 1956, un lien a été révélé entre l'AIH et la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang, à propos de laquelle la maladie a été nommée «hépatite lupique».

Entre 1960 et 1980. dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de l'AIH en monothérapie avec des stéroïdes, ainsi qu'en association avec l'azathioprine cytostatique, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie hépatique dont il a été prouvé que la pharmacothérapie augmentait l'espérance de vie des patients.

Classification

En fonction des anticorps produits, on distingue les types d'hépatite auto-immune I (anti-ANA, anti-SMA positif), II (anti-LKM-1 positif) et III (anti-SLA positif). Chacun des types distingués de la maladie est caractérisé par un profil sérologique particulier, des caractéristiques d'évolution, une réponse au traitement immunosuppresseur et un pronostic.

  1. J'écris. Il procède à la formation et à la circulation des anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang - chez 70 à 80% des patients; anticorps anti-muscle lisse (SMA) chez 50 à 70% des patients; anticorps dirigés contre le cytoplasme des neutrophiles (pANCA). L'hépatite auto-immune de type I se développe le plus souvent entre 10 et 20 ans et après 50 ans. Elle se caractérise par une bonne réponse au traitement immunosuppresseur, la capacité à obtenir une rémission stable dans 20% des cas, même après arrêt des corticostéroïdes. Si non traitée, la cirrhose du foie se développe dans les 3 ans.
  2. Type II. Des anticorps contre les microsomes hépatiques et rénaux de type 1 (anti-LKM-l) sont présents dans le sang de 100% des patients. Cette forme de la maladie se développe dans 10 à 15% des cas d'hépatite auto-immune, principalement dans l'enfance et se caractérise par une activité biochimique élevée. L'hépatite auto-immune de type II est plus résistante à l'immunosuppression; lorsque les médicaments sont arrêtés, une rechute survient souvent; la cirrhose du foie se développe 2 fois plus souvent qu'avec l'hépatite auto-immune de type I.
  3. Type III. Des anticorps contre l'antigène hépatique et hépatique-pancréatique soluble (anti-SLA et anti-LP) sont formés. Assez souvent avec ce type, l'ASMA, le facteur rhumatoïde, les anticorps antimitochondriaux (AMA), les anticorps contre les antigènes de la membrane hépatique (antiLMA) sont détectés.

Les variantes de l'hépatite auto-immune atypique comprennent les syndromes croisés, qui comprennent également des signes de cirrhose biliaire primitive, de cholangite sclérosante primitive, d'hépatite virale chronique.

Causes de la pathologie

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Le point fondamental est la présence d'un déficit en immunorégulation - une perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose que la prédisposition héréditaire joue un rôle. Peut-être qu'une telle réaction du corps est une réponse à l'introduction d'un agent infectieux provenant de l'environnement externe, dont l'activité joue le rôle de "déclencheur" dans le développement du processus auto-immun.

Les virus de la rougeole, de l'herpès (Epstein-Barr), des hépatites A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.).

En outre, plus de 35% des patients atteints de cette maladie ont d'autres syndromes auto-immuns..

Maladies associées à l'AIH:

  • Thyroïdite auto-immune;
  • Maladie de Graves;
  • Vitiligo;
  • Anémie hémolytique et pernicieuse;
  • Dermatite herpétiforme;
  • Gingivite;
  • Glomérulonéphrite;
  • Diabète sucré insulino-dépendant;
  • Irit;
  • Lichen planus;
  • Myosite locale;
  • Fièvre neutropénique;
  • Colite ulcéreuse non spécifique;
  • Péricardite, myocardite;
  • Neuropathie nerveuse périphérique;
  • Pleurésie;
  • Cholangite sclérosante primitive;
  • Polyarthrite rhumatoïde;
  • Syndrome de Cushing;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • Synovite;
  • Le lupus érythémateux disséminé;
  • Érythème noueux;
  • Alvéolite fibrosante;
  • Urticaire chronique.

Parmi ceux-ci, les plus courants en association avec l'HAH sont la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite, la maladie de Graves.

Symptômes

Les manifestations de l'hépatite auto-immune ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans équivoque comme un symptôme de l'hépatite auto-immune. L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):

  • état de santé général insatisfaisant;
  • diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
  • somnolence;
  • fatiguabilité rapide;
  • lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • manque d'appétit diminué ou complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
  • attaques de tachycardie spontanée;
  • la peau qui gratte;
  • rougeur des paumes;
  • identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • l'anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibreuse;
  • Syndrome de Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopécie;
  • le lichen plan;
  • l'asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

L'évolution de la maladie

L'hépatite auto-immune chronique a une évolution continue, des périodes de forte activité du processus alternent avec une stabilité relative de l'état. Cependant, la rémission sans traitement ne se produit pas spontanément. L'état de santé des patients peut s'améliorer pendant un certain temps, mais l'activité des processus biochimiques demeure..

Dans certains cas, l'AIH se présente sous une forme atypique. Autrement dit, les patients présentent des signes d'un processus auto-immun, mais de nombreux indicateurs ne répondent pas aux normes de diagnostic internationales.

Le pronostic de l'évolution de la maladie est pire chez les personnes qui ont présenté une apparition aiguë de la maladie sous forme d'hépatite virale, plusieurs épisodes d'encéphalopathie hépatique, en présence de signes de cholestase. Si elle n'est pas traitée, la maladie se termine par le développement d'une cirrhose hépatique et d'une insuffisance hépatique..

Une hépatite auto-immune peut survenir dans le contexte d'autres processus pathologiques dans le foie. Il existe une conjugaison de l'hépatite avec la cirrhose biliaire primitive ou avec la cholangite sclérosante primitive.

Diagnostique

La présence d'une hépatite est jugée par une combinaison de marqueurs sérologiques, histologiques et biochimiques. Une caractéristique de l'AIH est la nature plasmocytaire de l'infiltration hépatique, tandis que dans l'hépatite virale, les cellules lymphoïdes prédominent dans la biopsie. Le diagnostic d'une forme auto-immune d'atteinte hépatique n'est posé qu'après exclusion d'autres maladies hépatiques, en particulier l'hépatite virale.

Selon les critères internationaux, l'AIH peut être envisagée dans les cas suivants:

  • Pas d'antécédents de transfusion sanguine, de traitement avec des médicaments hépatotoxiques et d'alcoolisme;
  • la quantité de gamma globulines et d'anticorps de la classe IgG a augmenté de 1,5 fois;
  • l'activité des enzymes hépatiques (aminotransférases AST, ALT) est augmentée plusieurs fois;
  • les titres d'anticorps (anti-ANA, anti-LKM-I, anti-SLA) chez les adultes sont de 1:80, et chez les enfants - 1:20 ou plus.

Diagnostic de laboratoire

Les études suivantes sont attribuées:

  • Chimie sanguine. L'AIG se caractérise par une augmentation de la quantité de bilirubine, d'enzymes hépatiques, de cholestérol, de GGT. Lors de l'étude des fractions protéiques, un niveau élevé de protéines gamma est trouvé.
  • Coagulogramme (étude du système de coagulation sanguine). Il y a une diminution de l'indice de prothrombine. Avec le développement de la cirrhose chez les patients, la coagulation sanguine est considérablement réduite, ce qui menace le développement de saignements des veines de l'œsophage.
  • Un test sanguin clinique (dans la période d'exacerbation - leucocytose, ESR accélérée), révèle souvent une anémie et une diminution des plaquettes;
  • Tests sérologiques pour l'hépatite virale;
  • Coprogramme - une étude des matières fécales, selon l'analyse, il est possible de déterminer la violation des processus digestifs: la présence d'éléments non digérés dans les matières fécales, une grande quantité de graisse.
  • Recherche sur les helminthes et les protozoaires.

Le rôle principal dans le diagnostic de l'hépatite auto-immune appartient à la détermination du titre en anticorps:

  • aux microsomes hépatiques;
  • anticorps antinucléaires;
  • pour lisser les cellules musculaires;
  • à l'antigène hépatique soluble.

Dans les formes atypiques d'AIH, l'activité du processus est mal exprimée, souvent des signes non spécifiques sous forme de fatigue accrue, de faiblesse, de douleurs articulaires et musculaires sont mis en évidence. L'échantillon de biopsie contient à la fois des signes spécifiques d'AIH et des changements inhabituels - dégénérescence graisseuse du foie, pathologie des voies biliaires.

Comment traiter l'hépatite auto-immune?

Le traitement de l'hépatite auto-immune est pathogénétique et symptomatique. Les groupes de médicaments suivants sont utilisés:

  • glucocorticoïdes;
  • les immunosuppresseurs;
  • les dérivés de l'acide ursodésoxycholique;
  • cytostatiques;
  • hépatoprotecteurs.

Le schéma thérapeutique international comprend l'utilisation d'analogues synthétiques des hormones du cortex surrénalien. Les médicaments les plus couramment prescrits sont la prednisolone. Un bon effet est donné par une thérapie combinée lorsque les corticostéroïdes sont associés à des immunosuppresseurs. Leur utilisation combinée réduit le nombre de réactions secondaires. La posologie est choisie par le médecin. Le traitement conservateur de l'hépatite auto-immune est effectué sur une longue durée. De plus, des médicaments cholérétiques, des vitamines et des enzymes sont prescrits. En cas d'absence d'effet pendant 4 ans, une intervention chirurgicale peut être nécessaire jusqu'à une transplantation hépatique.

Avec le développement de l'ascite dans le contexte de l'hépatite, il est nécessaire de limiter l'apport hydrique et de suivre un régime sans sel. Des médicaments protéiques, des inhibiteurs de l'ECA, des diurétiques et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II sont prescrits. Dans les cas graves, une paracentèse est nécessaire. Avec le développement de l'hypertension portale, des bêtabloquants, des analogues de la somatostatine, des préparations de lactulose, des diurétiques et des hormones hypophysaires sont utilisés. Après l'examen, un régime est prescrit.

Tous les patients reçoivent le tableau numéro 5 selon Pevzner. Vous devez manger de 5 à 6 fois par jour en petites portions. Les aliments gras et épicés, les aliments frits, le café, le cacao, les légumineuses sont exclus du menu. Il est nécessaire d'enrichir l'alimentation avec des fruits, des légumes, des produits laitiers, du poisson faible en gras, des soupes. Réduisez votre consommation de sel.

Pour l'hépatite auto-immune, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. La mesure la plus drastique est la transplantation hépatique. Les indications sont l'inefficacité du traitement médicamenteux, le développement de complications et de fréquentes rechutes. Après le traitement, un test de laboratoire de contrôle est effectué.

Prévisions pour la vie

Le pronostic de survie est déterminé par l'intensité du processus inflammatoire. Dans les cas bénins, plus de 80% des patients vivent plus de 15 ans. Mais en l'absence de traitement complet et de pathologie sévère, seuls quelques-uns vivent plus de 5 ans.

Hépatite auto-immune

L'hépatite auto-immune est une maladie hépatique chronique, inflammatoire, immunodépendante et progressive caractérisée par la présence d'autoanticorps spécifiques, des niveaux élevés de gamma globulines et une réponse positive prononcée au traitement immunosuppresseur.

Pour la première fois, une hépatite à évolution rapide avec une issue dans la cirrhose du foie (chez les jeunes femmes) a été décrite en 1950 par J. Waldenstrom. La maladie était accompagnée d'une jaunisse, d'une augmentation des niveaux de gamma globulines sériques, d'un dysfonctionnement menstruel et a bien répondu au traitement hormonal adrénocorticotrope. Sur la base des anticorps antinucléaires (ANA) trouvés dans le sang des patients, caractéristiques du lupus érythémateux (lupus), la maladie a été nommée en 1956 "hépatite lupoïde"; le terme «hépatite auto-immune» a été introduit près de 10 ans plus tard, en 1965.

Étant donné que dans la première décennie qui a suivi la première description de l'hépatite auto-immune, elle a été plus souvent diagnostiquée chez les jeunes femmes, il existe encore une idée fausse selon laquelle il s'agit d'une maladie chez les jeunes. En effet, l'âge moyen des patients est de 40 à 45 ans, ce qui est dû à deux pics de morbidité: à l'âge de 10 à 30 ans et dans la période de 50 à 70 ans. Il est caractéristique qu'après 50 ans, l'hépatite auto-immune débute deux fois plus souvent qu'avant 30 ans..

L'incidence de la maladie est extrêmement faible (néanmoins, c'est l'une des plus étudiées dans la structure de la pathologie auto-immune) et varie considérablement selon les pays: parmi la population européenne, la prévalence de l'hépatite auto-immune est de 0,1 à 1,9 cas pour 100000, et, par exemple, au Japon - seulement 0,01-0,08 pour 100 000 habitants par an. L'incidence parmi les représentants de sexes différents est également très différente: le ratio de femmes et d'hommes malades en Europe est de 4: 1, en Amérique du Sud - 4,7: 1, au Japon - 10: 1.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Causes et facteurs de risque

Le principal substrat pour le développement de changements inflammatoires-nécrotiques progressifs dans le tissu hépatique est la réaction d'auto-agression immunitaire contre ses propres cellules. Plusieurs types d'anticorps se trouvent dans le sang des patients atteints d'hépatite auto-immune, mais les plus importants pour le développement de changements pathologiques sont les auto-anticorps contre les muscles lisses, ou les anticorps anti-muscle lisse (SMA) et les anticorps antinucléaires (ANA)..

L'action des anticorps SMA est dirigée contre la protéine dans les plus petites structures des cellules musculaires lisses, les anticorps antinucléaires agissent contre l'ADN nucléaire et les protéines des noyaux cellulaires.

Les facteurs causaux déclenchant la chaîne des réactions auto-immunes ne sont pas connus de manière fiable..

Un certain nombre de virus à effet hépatotrope, certaines bactéries, des métabolites actifs de substances toxiques et médicinales, une prédisposition génétique sont considérés comme de possibles provocateurs de la perte de la capacité du système immunitaire à faire la distinction entre «ami et ennemi»:

  • les virus de l'hépatite A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, rougeole, VIH (rétrovirus);
  • Virus de l'herpès simplex (simple);
  • les interférons;
  • antigène Vi de salmonelle;
  • champignons de levure;
  • portage d'allèles (variants de gène structurel) HLA DR B1 * 0301 ou HLA DR B1 * 0401;
  • prendre de la méthyldopa, de l'oxyphénisatine, de la nitrofurantoïne, de la minocycline, du diclofénac, du propylthiouracile, de l'isoniazide et d'autres médicaments.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Elle survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète sucré, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Il a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment où le diagnostic est posé, la cirrhose du foie est déjà détectée chez 40 à 70% des patients), il se développe également plus souvent chez la femme. La présence dans le sang d'anticorps LKM-1 contre le cytochrome P450, anticorps LC-1 est caractéristique. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.
  3. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique est la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.

L'existence d'une hépatite auto-immune de type III est actuellement remise en question; il est proposé de le considérer non pas comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie de type I.

Les patients atteints d'hépatite auto-immune nécessitent un traitement à vie, car dans la plupart des cas, la maladie réapparaît.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, étant plus d'un intérêt scientifique, car elle n'entraîne pas de changements en termes de mesures diagnostiques et de tactiques de traitement.

Symptômes

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans ambiguïté comme un symptôme d'hépatite auto-immune.

L'hépatite auto-immune commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (apparition soudaine dans 25 à 30% des cas):

  • état de santé général insatisfaisant;
  • diminution de la tolérance à l'activité physique habituelle;
  • somnolence;
  • fatiguabilité rapide;
  • lourdeur et sensation de plénitude dans l'hypocondre droit;
  • coloration ictérique transitoire ou permanente de la peau et de la sclérotique;
  • coloration foncée de l'urine (couleur de la bière);
  • épisodes d'augmentation de la température corporelle;
  • manque d'appétit diminué ou complet;
  • douleurs musculaires et articulaires;
  • violations du cycle menstruel chez les femmes (jusqu'à l'arrêt complet des menstruations);
  • attaques de tachycardie spontanée;
  • la peau qui gratte;
  • rougeur des paumes;
  • identifier les hémorragies, les varicosités sur la peau.

L'hépatite auto-immune est une maladie systémique dans laquelle un certain nombre d'organes internes sont touchés. Les manifestations immunitaires extrahépatiques associées à l'hépatite surviennent chez environ la moitié des patients et sont le plus souvent représentées par les maladies et affections suivantes:

  • polyarthrite rhumatoïde;
  • thyroïdite auto-immune;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • l'anémie hémolytique;
  • thrombocytopénie auto-immune;
  • vascularite rhumatismale;
  • alvéolite fibreuse;
  • Syndrome de Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopécie;
  • le lichen plan;
  • l'asthme bronchique;
  • sclérodermie focale;
  • Syndrome CREST;
  • syndrome de chevauchement;
  • polymyosite;
  • diabète sucré insulino-dépendant.

Chez environ 10% des patients, la maladie est asymptomatique et est une découverte accidentelle lors de l'examen pour une autre raison, chez 30% la gravité des lésions hépatiques ne correspond pas à des sensations subjectives.

Diagnostique

Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, un examen complet du patient est effectué.

Les manifestations de la maladie ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permette de la classer sans ambiguïté comme un symptôme d'hépatite auto-immune.

Tout d'abord, il est nécessaire de confirmer l'absence de transfusions sanguines et d'abus d'alcool dans l'anamnèse et d'exclure d'autres maladies du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires (zone hépatobiliaire), telles que:

  • hépatite virale (principalement B et C);
  • La maladie de Wilson;
  • manque d'alpha-1-antitrypsine;
  • hémochromatose;
  • hépatite d'origine médicamenteuse (toxique);
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cirrhose biliaire primitive.

Méthodes de diagnostic de laboratoire:

  • détermination du taux de gamma globuline sérique ou d'immunoglobuline G (IgG) (augmente au moins 1,5 fois);
  • détection dans le sérum d'anticorps antinucléaires (ANA), d'anticorps anti-muscle lisse (SMA), d'anticorps microsomaux hépato-rénaux (LKM-1), d'anticorps anti-antigène hépatique soluble (SLA / LP), anti-récepteur asialoglycoprotéique (ASGPR), anti-actiniques (auto-anticorps AA) ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titre chez l'adulte ≥ 1:88, chez l'enfant ≥ 1:40);
  • détermination du taux de transaminases ALAT et AST sanguins (augmentations).
  • Échographie des organes abdominaux;
  • imagerie par résonance magnétique et calculée;
  • biopsie par ponction avec examen histologique ultérieur des biopsies.

Traitement

La principale méthode de traitement de l'hépatite auto-immune est un traitement immunosuppresseur avec des glucocorticostéroïdes ou leur association avec des cytostatiques. Si la réponse au traitement est positive, les médicaments peuvent être annulés au plus tôt après 1 à 2 ans. Il convient de noter qu'après l'arrêt du médicament, 80 à 90% des patients présentent une réactivation des symptômes de la maladie.

Malgré le fait que la majorité des patients présentent une dynamique positive pendant le traitement, environ 20% restent immunisés contre les immunosuppresseurs. Environ 10% des patients sont contraints d'interrompre le traitement en raison de complications (érosion et ulcération de la muqueuse gastrique et duodénale, complications infectieuses secondaires, syndrome d'Itsenko-Cushing, obésité, ostéoporose, hypertension artérielle, suppression hématopoïétique, etc.).

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.

En plus de la pharmacothérapie, une hémocorrection extracorporelle (plasmaphérèse volumétrique, cryoaphérèse) est réalisée, ce qui améliore les résultats du traitement: une régression des symptômes cliniques est observée, la concentration de gamma globulines sériques et les titres d'anticorps diminuent.

En l'absence d'effet de pharmacothérapie et d'hémocorrection dans les 4 ans, la transplantation hépatique est indiquée.

Complications et conséquences possibles

Les complications de l'hépatite auto-immune peuvent inclure:

  • le développement d'effets secondaires de la thérapie, lorsqu'une modification du rapport «bénéfice-risque» rend la poursuite du traitement inappropriée;
  • encéphalopathie hépatique;
  • ascite;
  • saignement des varices de l'œsophage;
  • cirrhose du foie;
  • insuffisance cellulaire hépatique.

Prévoir

Avec une hépatite auto-immune non traitée, la survie à 5 ans est de 50%, la survie à 10 ans est de 10%.

Après 3 ans de traitement actif, une rémission confirmée en laboratoire et par l'instrument est obtenue chez 87% des patients. Le plus gros problème est la réactivation des processus auto-immuns, qui est observée chez 50% des patients dans les six mois et chez 70% après 3 ans à compter de la fin du traitement. Après avoir obtenu une rémission sans traitement de soutien, elle ne peut être maintenue que chez 17% des patients.

Avec un traitement complexe, le taux de survie à 20 ans dépasse 80%, avec décompensation du processus, il diminue à 10%.

Ces résultats appuient la nécessité d'une thérapie à vie. Si le patient insiste pour arrêter le traitement, une observation dispensaire est nécessaire tous les 3 mois..

Symptômes et traitement de l'hépatite auto-immune

La plupart des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite auto-immune (IAH) jusqu'à ce que la maladie progresse rapidement et que des complications surviennent.

  1. Symptômes et signes de l'AIH
  2. Marqueurs immunosérologiques et principaux types
  3. Méthodes de diagnostic
  4. Comment est le traitement

Une caractéristique distinctive de ce type d'hépatite est que les anticorps agressifs produits par le système immunitaire deviennent la cause de la destruction des cellules hépatiques. La maladie entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique aiguë et même la mort..

Avec un diagnostic rapide et une thérapie thérapeutique bien organisée, l'hépatite peut être complètement guérie.

Symptômes et signes de l'AIH

Les femmes sont les plus sensibles à cette maladie. De plus, il peut se développer à tout âge, à partir de la première année de vie. Les statistiques médicales montrent que l'incidence maximale survient à un âge moyen de 30 à 40 ans..

Le plus souvent, l'AIH est asymptomatique jusqu'à ce qu'une rechute de l'une des maladies concomitantes survienne. Seul un cas aidera à identifier et diagnostiquer la maladie à un stade précoce.

Dans certaines situations, ce type d'hépatite se développe si rapidement que les médecins confondent toutes ses manifestations avec une hépatite virale ou toxique. Il a également été remarqué que près de la moitié des victimes souffraient d'autres maladies chroniques de nature immunitaire (diabète sucré, vitiligo, colite ulcéreuse, thyroïdite auto-immune, synovite, inflammation du parenchyme et autres).

L'étiologie de cette maladie n'est pas entièrement comprise et les causes de son apparition sont totalement inconnues. Bien que certains marqueurs sérologiques aient été identifiés qui caractérisent ce type particulier d'hépatite.

Ce n'est que lorsque la maladie devient chronique que les symptômes caractéristiques de cette maladie commencent à apparaître:

  • Teinte ictérique de la peau, de la sclérotique des yeux, de l'urine, de la salive, etc.
  • Température corporelle constamment élevée;
  • Augmentation du volume du foie;
  • Syndrome douloureux et gonflement des membres;
  • Colique dans le côté droit de l'abdomen;
  • Prise de poids excessive et troubles digestifs en même temps.

L'AIH peut se développer dans deux directions. L'évolution de la deuxième variante est souvent la raison d'un diagnostic erroné. Dans le premier cas, tous les signes d'hépatite auto-immune apparaissent de la même manière que dans la forme virale aiguë de la maladie.

Mais après quelques mois, s'ajoutent d'autres signes et marqueurs qui caractérisent le type immunitaire de la maladie..

Une autre option suppose la présence de symptômes vifs qui n'ont rien à voir avec une insuffisance hépatique (rhumatisme, lupus érythémateux, vascularite, septicémie, etc.).

Elle s'accompagne également d'une forte fièvre. Plus tard, les signes caractéristiques du développement de la cirrhose hépatique, qui s'est développée de manière asymptomatique pendant une longue période, les rejoignent..

Marqueurs immunosérologiques et principaux types

Comme il est très difficile de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, les principaux indicateurs du développement de cette maladie sont des marqueurs immunosérologiques spéciaux:

  • SMA, autoanticorps non nucléaires;
  • ANA, auto-anticorps anti-muscles lisses;
  • Anti-SLA - antigènes hépatiques solubles;
  • Anti-LP - antigènes hépato-pancréatiques.

Chez plus de la moitié des patients, les deux premiers types d'anticorps sont détectés simultanément. Environ 22% n'ont que SMA et 14% ont ANA. Il est à noter que le niveau d'anticorps peut varier considérablement.

Si un traitement par des corticostéroïdes hormonaux a été effectué avant le moment du test sanguin clinique, les deux types d'anticorps peuvent disparaître complètement..

Les titres sériques> 1:40 sont considérés comme normaux. Une augmentation de cet indicateur au niveau de 1:80 permet d'établir un diagnostic positif.

Il existe un autre symptôme important sans lequel il est impossible de diagnostiquer définitivement l'HAH: l'hypergammaglobulinémie ou une augmentation du taux de cellules d'immunoglobulines dans le sang..

En fonction des anticorps présents dans le sérum du patient, le type d'AIH correspondant est déterminé:

  • 1 - des anticorps sont présents qui détruisent les fibres musculaires lisses (SMA) et les anticorps non nucléaires (ANA);
  • 2 - des anticorps dirigés contre les cellules rénales et hépatiques (anti-LP) sont détectés;
  • 3 - Les anticorps hépatiques solubles (anti-SLA) sont déterminés.

L'hépatite 1 est l'un des types de maladie du foie les plus courants en Europe et aux États-Unis. On a remarqué que l'hépatite auto-immune chez les enfants (2-14 ans) n'est que du deuxième type. Dans ce cas, des maladies concomitantes de nature immunitaire et des anticorps spécifiques à un organe sont observés.

Chaque type d'hépatite auto-immune a ses propres manifestations caractéristiques et nécessite des tactiques de traitement spécifiques.

Méthodes de diagnostic

Avant d'établir le diagnostic de l'un des types d'hépatite auto-immune, il est nécessaire d'exclure complètement d'autres maladies du foie caractérisées par des symptômes similaires. L'avantage du diagnostic dans ce cas est qu'il n'est pas nécessaire d'attendre six mois pour un diagnostic..

Le diagnostic complet de l'hépatite auto-immune comprend les étapes suivantes:

  • Le médecin traitant recueille une anamnèse, qui comprend les plaintes et le mode de vie du patient, la présence d'autres maladies chroniques, de mauvaises habitudes, etc..
  • Un examen physique avec palpation du foie est effectué;
  • Un test sanguin clinique et biochimique est prescrit avec la détermination des marqueurs correspondants, ainsi que pour la présence de souches virales;
  • Le niveau de coagulation sanguine est déterminé (coagulogramme);
  • Un test sanguin immunologique avec une interprétation détaillée de tous les indicateurs est obligatoire. Le niveau d'immunoglobuline est particulièrement important.

De plus, un examen échographique du foie et d'autres organes du petit bassin et de la cavité abdominale est prescrit. Un gastro-entérologue examine attentivement la surface de l'estomac, de l'œsophage et des intestins à l'aide d'un endoscope de l'intérieur. La procédure aide à identifier les tissus pathologiquement modifiés du tractus gastro-intestinal.

Le foie est soigneusement examiné par tomodensitométrie. La tomodensitométrie aide à identifier les nœuds et les tumeurs caractéristiques de ses tissus, ainsi que d'autres lésions difficiles à détecter avec d'autres méthodes de diagnostic.

Une biopsie est réalisée à l'aide d'une ponction. Les échantillons obtenus sont examinés à l'aide d'un microscope, ce qui permet d'établir le diagnostic final de l'AIH et d'exclure la possibilité d'un processus oncologique.

Enfin, en utilisant la procédure d'élastographie, le foie est examiné pour déterminer le niveau de croissance du tissu fibreux. Souvent, cette procédure remplace la biopsie du foie.

Il existe des critères diagnostiques dans l'évaluation de l'hépatite auto-immune, qui sont déterminés par le nombre de points. Ces critères sont régis par un accord médical international. L'accord est mis à jour chaque année en fonction des résultats, grâce à la recherche clinique en cours..

Comment est le traitement

Le traitement de l'hépatite auto-immune est toujours complexe et comprend un régime spécial et un traitement conservateur avec des médicaments. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire..

Le régime alimentaire comprend un régime selon le type de tableau numéro 5 - il s'agit d'un régime équilibré, au cours duquel le patient reçoit tous les nutriments, vitamines et minéraux nécessaires. Les repas doivent être servis en petites portions au moins 5 fois par jour. Les aliments frits, les conserves, les aliments gras et fumés sont complètement exclus. Il est interdit d'utiliser du café fort et du cacao.

Le traitement conservateur consiste à prendre des médicaments que le patient doit prendre au cours du traitement pendant un certain temps. Les patients atteints d'HAH se voient prescrire les médicaments suivants:

  • Médicaments hormonaux glucocorticoïdes. Ils sont conçus pour supprimer la formation excessive d'anticorps dans le sérum sanguin, en particulier ceux qui détruisent les cellules hépatiques.
  • Les immunosuppresseurs sont utilisés pour supprimer artificiellement les défenses de l'organisme et également inhiber la production d'anticorps.
  • Le médicament UDCA (acide ursodésoxycholique) est destiné à protéger les cellules hépatiques de la mort. Il est fabriqué à partir de bile humaine.

L'efficacité du traitement est déterminée par l'amélioration du tableau clinique et histologique de la maladie, la disparition de nombreux symptômes et des modifications des paramètres biochimiques du test sanguin.

Si le traitement conservateur n'a pas donné de résultats positifs et que l'état du patient continue de se détériorer, le médecin traitant décide de la transplantation hépatique. Souvent, un proche parent du patient agit en tant que donneur d'une partie du foie.

Le problème de l'hépatite auto-immune est tout à fait résoluble, surtout si l'approche du diagnostic et du traitement est effectuée de manière professionnelle et en temps opportun. Il existe un certain nombre de cliniques à Moscou équipées d'équipements modernes et des médecins qualifiés aideront n'importe quel patient, quel que soit le type de maladie et sa gravité..

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune (IAH) est une maladie hépatique nécrotique inflammatoire progressive, dans laquelle la présence d'anticorps hépatiques orientés dans le sérum sanguin et une teneur accrue en immunoglobulines sont détectées. Autrement dit, avec l'hépatite auto-immune, le foie est détruit par le propre système immunitaire du corps. L'étiologie de la maladie n'est pas entièrement comprise.

Les conséquences directes de cette maladie à évolution rapide sont l'insuffisance rénale et la cirrhose hépatique, qui peuvent finalement être fatales..

Selon les statistiques, l'hépatite auto-immune est diagnostiquée dans 10 à 20% de tous les cas d'hépatite chronique et est considérée comme une maladie rare. Les femmes en souffrent 8 fois plus souvent que les hommes, alors que l'incidence maximale tombe sur deux périodes d'âge: 20-30 ans et après 55 ans.

Causes de l'hépatite auto-immune

Les causes de l'hépatite auto-immune ne sont pas bien comprises. Le point fondamental est la présence d'un déficit en immunorégulation - une perte de tolérance à ses propres antigènes. On suppose que la prédisposition héréditaire joue un rôle. Peut-être qu'une telle réaction du corps est une réponse à l'introduction d'un agent infectieux provenant de l'environnement externe, dont l'activité joue le rôle de "déclencheur" dans le développement du processus auto-immun.

Les virus de la rougeole, de l'herpès (Epstein-Barr), des hépatites A, B, C et certains médicaments (interféron, etc.).

En outre, plus de 35% des patients atteints de cette maladie ont d'autres syndromes auto-immuns..

Maladies associées à l'AIH:

Anémie hémolytique et pernicieuse;

Lichen planus;

Neuropathie nerveuse périphérique;

Cholangite sclérosante primitive;

Parmi ceux-ci, les plus courants en association avec l'HAH sont la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, la synovite, la maladie de Graves.

Types d'hépatite auto-immune

En fonction des anticorps détectés dans le sang, on distingue 3 types d'hépatite auto-immune, chacun ayant ses propres caractéristiques d'évolution, une réponse spécifique au traitement avec des médicaments immunosuppresseurs et un pronostic.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Il peut apparaître à tout âge, mais est plus souvent diagnostiqué entre 10-20 ans et plus de 50 ans. Sans traitement, 43% des patients développent une cirrhose dans les trois ans. Chez la plupart des patients, le traitement immunosuppresseur donne de bons résultats; une rémission stable après l'arrêt des médicaments est observée chez 20% des patients. Ce type d'AIH est le plus courant aux États-Unis et en Europe occidentale..

Type 2 (anti-LKM-l positif)

Elle est observée beaucoup moins fréquemment, elle représente 10 à 15% du nombre total de cas d'HIH. La plupart des enfants sont malades (de 2 à 14 ans). Cette forme de la maladie se caractérise par une activité biochimique plus forte, la cirrhose du foie en trois ans se forme 2 fois plus souvent que dans l'hépatite de type 1.

Le type 2 est plus résistant à l'immunothérapie médicamenteuse et l'arrêt du médicament entraîne généralement une rechute. Plus souvent qu'avec le type 1, il existe une association avec d'autres maladies immunitaires (vitiligo, thyroïdite, diabète sucré insulino-dépendant, colite ulcéreuse). Aux États-Unis, le type 2 est diagnostiqué chez 4% des patients adultes atteints d'HIH, tandis que le type 1 est diagnostiqué chez 80%. Il convient également de noter que 50 à 85% des patients atteints de type 2 de la maladie et seulement 11% de type 1 souffrent d'hépatite virale C.

Type 3 (anti-SLA positif)

Avec ce type d'AIH, des anticorps contre l'antigène hépatique (SLA) se forment. Très souvent, avec ce type, le facteur rhumatoïde est détecté. Il convient de noter que 11% des patients atteints d'hépatite de type 1 ont également un anti-SLA; par conséquent, il reste difficile de savoir si ce type d'AIH est de type 1 ou doit être isolé comme un type distinct..

En plus des types traditionnels, il existe parfois de telles formes qui, parallèlement à la clinique classique, peuvent présenter des signes d'hépatite virale chronique, de cirrhose biliaire primitive ou de cholangite sclérosante primitive. Ces formes sont appelées syndromes auto-immunes croisés..

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Dans environ 1/3 des cas, la maladie débute soudainement et ses manifestations cliniques sont impossibles à distinguer de celles de l'hépatite aiguë. Par conséquent, le diagnostic d'hépatite virale ou toxique est parfois posé par erreur. Une faiblesse sévère apparaît, il n'y a pas d'appétit, l'urine devient de couleur foncée, une jaunisse intense est observée.

Avec le développement progressif de la maladie, la jaunisse peut être insignifiante, périodiquement il y a gravité et douleur à droite sous les côtes, les troubles végétatifs jouent un rôle prédominant.

Au plus fort des symptômes, des nausées, des démangeaisons, une lymphadénopathie (ganglions lymphatiques enflés) rejoignent les symptômes ci-dessus. La douleur et la jaunisse sont intermittentes, aggravées lors des exacerbations. De plus, lors d'exacerbations, des signes d'ascite (accumulation de liquide dans la cavité abdominale) peuvent apparaître. Il y a une augmentation du foie et de la rate. Dans le contexte de l'hépatite auto-immune, 30% des femmes développent une aménorrhée, l'hirsutisme (augmentation de la croissance des cheveux) est possible, chez les garçons et les hommes - gynécomastie.

Les réactions cutanées typiques sont la capillarite, l'érythème, les télangiectasies (varicosités) sur le visage, le cou, les bras et l'acné, car presque tous les patients présentent des anomalies du système endocrinien. Une éruption hémorragique laisse une pigmentation.

Les manifestations systémiques de l'hépatite auto-immune comprennent la polyarthrite des grosses articulations. Cette maladie est caractérisée par une combinaison de lésions hépatiques et de troubles immunitaires. Il existe des maladies telles que la colite ulcéreuse, la myocardite, la thyroïdite, le diabète, la glomérulonéphrite.

Dans le même temps, chez 25% des patients, la maladie est asymptomatique aux stades précoces et n'est détectée qu'au stade de la cirrhose hépatique. En cas de signes d'un processus infectieux aigu (herpèsvirus de type 4, hépatite virale, cytomégalovirus), le diagnostic d'hépatite auto-immune est remis en cause.

Diagnostique

Les critères diagnostiques de la maladie sont des marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques. Les méthodes de recherche telles que l'échographie, l'IRM du foie ne jouent pas un rôle significatif en termes de diagnostic.

Le diagnostic d'hépatite auto-immune peut être posé dans les conditions suivantes:

Il n'y a pas d'antécédents de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, de consommation récente d'alcool;

Le niveau d'immunoglobulines dans le sang dépasse la norme de 1,5 fois ou plus;

Aucun marqueur d'infections virales actives (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus) n'a été trouvé dans le sérum sanguin;

Les titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) dépassent 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

Le diagnostic final est confirmé par les résultats de la biopsie hépatique. L'examen histologique doit révéler une nécrose tissulaire en escalier ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes).

L'hépatite auto-immune doit être différenciée de l'hépatite virale chronique, de la maladie de Wilson, de l'hépatite médicamenteuse et alcoolique, de la stéatose hépatique non alcoolique, de la cholangite, de la cirrhose biliaire primitive. En outre, la présence de pathologies telles que des lésions des voies biliaires, des granulomes (nodules formés dans le contexte d'un processus inflammatoire) est inacceptable - très probablement, cela indique une autre pathologie.

L'AIH diffère des autres formes d'hépatite chronique en ce que dans ce cas, pour poser un diagnostic, vous n'avez pas besoin d'attendre que la maladie devienne chronique (c'est-à-dire environ 6 mois). L'AIH peut être diagnostiquée à tout moment au cours de son évolution clinique..

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie est basée sur l'utilisation de glucocorticostéroïdes - médicaments immunosuppresseurs (suppression de l'immunité). Cela aide à réduire l'activité des réactions auto-immunes qui détruisent les cellules hépatiques.

Actuellement, il existe deux schémas thérapeutiques: combiné (prednisolone + azathioprine) et en monothérapie (doses élevées de prednisolone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux schémas vous permettent d'obtenir une rémission et d'augmenter le taux de survie. Cependant, la polythérapie se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, tandis qu'avec un traitement par prednisolone seule, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, si l'azathioprine est bien tolérée, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients atteints de diabète, d'ostéoporose, d'obésité, d'irritabilité nerveuse accrue..

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients présentant divers néoplasmes, souffrant de formes sévères de cytopénie (carence de certains types de cellules sanguines). Avec un traitement n'excédant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n'est observé. Pendant le traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans, dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Indications de la thérapie stéroïdienne

Un traitement par stéroïdes est prescrit sans faute en cas d'invalidité, ainsi que révélateur de pontage ou de nécrose par étapes lors de l'analyse histologique. Dans tous les autres cas, la décision est prise sur une base individuelle. L'efficacité du traitement par corticostéroïdes n'a été confirmée que chez les patients présentant un processus activement progressif. Avec des symptômes cliniques légers, le rapport bénéfice / risque est inconnu.

En cas d'inefficacité du traitement immunosuppresseur, réalisé pendant quatre ans, avec des rechutes fréquentes et des effets secondaires sévères, la seule solution est la transplantation hépatique.

Prévision et prévention

S'il n'y a pas de traitement, l'hépatite auto-immune progresse, les rémissions spontanées sont impossibles. La conséquence inévitable est une insuffisance hépatique et une cirrhose du foie. Le taux de survie à cinq ans dans ce cas se situe à moins de 50%.

Avec un traitement opportun et correctement choisi, il est possible d'obtenir une rémission stable chez la plupart des patients, le taux de survie à 20 ans dans ce cas est de 80%.

La combinaison d'une inflammation aiguë du foie et d'une cirrhose a un mauvais pronostic: 60% des patients meurent dans les cinq ans, 20% - dans les deux ans.

Chez les patients présentant une nécrose graduelle, l'incidence de la cirrhose dans les cinq ans est de 17%. S'il n'y a pas de complications telles que l'ascite et l'encéphalopathie hépatique, qui réduisent l'efficacité de la corticothérapie, le processus inflammatoire chez 15 à 20% des patients s'autodétruit, quelle que soit l'activité de l'évolution de la maladie.

Les résultats de la transplantation hépatique sont comparables à la rémission obtenue avec des médicaments: 90% des patients ont un pronostic favorable à 5 ans.

Avec cette maladie, seule une prévention secondaire est possible, qui consiste en des visites régulières chez le gastro-entérologue et une surveillance constante du taux d'anticorps, d'immunoglobulines et de l'activité des enzymes hépatiques. Il est conseillé aux patients atteints de cette maladie de suivre un régime et un régime doux, de limiter le stress physique et émotionnel, de refuser la vaccination préventive, de limiter la prise de divers médicaments.

Éducation: Diplôme de spécialité «Médecine générale» obtenu à l'Académie de médecine militaire. S. M. Kirov (2007). À la Voronezh Medical Academy. N. N. Burdenko est diplômé de la résidence dans la spécialité "Hépatologue" (2012).

Hépatite auto-immune

Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?

L'hépatite auto-immune est une maladie caractérisée par une inflammation chronique du foie qui est soutenue par un processus auto-immun, mais dont la cause est encore inconnue.

Elle affecte souvent les personnes qui ont déjà une maladie auto-immune sous-jacente, telle que:

Les principaux signes sont des symptômes typiques de l'hépatite chronique, bien que dans 30% des cas, la pathologie puisse être asymptomatique (c'est-à-dire sans signes et / ou symptômes cliniques):

  • fièvre;
  • nausée et vomissements;
  • hépatomégalie;
  • jaunisse.

À long terme, si un traitement efficace n'est pas organisé rapidement, une cirrhose du foie se développera avec une image d'insuffisance hépatique.

Le diagnostic repose sur les antécédents et l'examen physique à l'aide de tests de laboratoire et de tests d'imagerie (échographie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique); 30% des patients ont une image de cirrhose du foie au moment du diagnostic.

Le traitement de l'hépatite auto-immune repose sur des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs tels que la cortisone et l'azathioprine, pendant jusqu'à 2 ans. Dans 80% des cas, une guérison complète se produit, et ce n'est que dans de rares cas qu'une transplantation hépatique est nécessaire: le pronostic devient négatif sous forme de type II, qui affecte principalement les enfants, avec des formes réfractaires au traitement et dans les derniers stades de la cirrhose, avec une image d'insuffisance hépatique chronique.

Les causes

Les jeunes femmes sont les plus touchées par cette hépatite, avec un ratio d'environ 3: 1 par rapport aux hommes. Parfois, cela se produit même dans l'enfance ou chez les personnes âgées après 65 ans..

Dans l'ensemble, l'hépatite auto-immune touche 1 personne sur 1000, sans différence ethnique ou géographique.

Les chercheurs ont découvert l'existence d'une prédisposition génétique caractérisée par l'association de HLA-DR3 et HLA-DR4; cependant, un seul composant génétique ne suffit pas à justifier le début de l'inflammation, qui est déclenchée par une attaque auto-immune d'anticorps contre les cellules hépatiques causée par un ou plusieurs facteurs externes, tels que:

  • infections antérieures:
    • rougeole;
    • hépatite virale;
    • cytomégalovirus (infection à cytomégalovirus);
    • Virus d'Epstein-Barr (agent étiologique de la mononucléose);
  • prendre des médicaments (p. ex., atorvastatine, minocycline, trazodone).

Le mécanisme sous-jacent de cette attaque auto-immune est ce que l'on appelle le «mimétisme moléculaire»: certains antigènes viraux ou pharmacologiques sont similaires à ceux des hépatocytes normaux; les anticorps produits contre ces antigènes reconnaissent les cellules hépatiques comme étrangères et les attaquent, provoquant un processus inflammatoire conduisant à l'hépatite.

En médecine, il existe deux types d'hépatite auto-immune:

  • hépatite auto-immune de type I: représente 75% du total. Elle se caractérise par la présence d'anticorps contre ANA (contre le noyau) et SMA (contre le muscle lisse). Il peut commencer à tout âge, en particulier à 30 ans. Assez bien traitable, presque toujours complètement traitable;
  • hépatite auto-immune de type II: représente 25% des cas avec des anticorps contre le KLM (antimicrosomes hépatiques et rénaux) et anticytosol. Cette forme se rencontre principalement chez les enfants avec un tableau clinique plus sévère, un début rapide comme l'éclair et une évolution assez rapide vers la cirrhose. Il répond mal au traitement, se déroule avec diverses rechutes et nécessite un traitement à long terme, qui dure de nombreuses années, jusqu'à la nécessité d'une transplantation hépatique.

Facteurs de risque

L'hépatite auto-immune est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes, notamment:

  • Thyroïdite de Hashimoto;
  • diabète sucré de type 1;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • vitiligo;
  • polyarthrite rhumatoïde;
  • colite rectale ulcéreuse.

Symptômes

Le tableau clinique est similaire à celui de l'hépatite chronique:

  • fièvre;
  • jaunisse;
  • nausée et vomissements;
  • hépatomégalie (hépatomégalie);
  • mal de crâne.

Au fil du temps, en l'absence de diagnostic et de traitement relatif, les éléments suivants peuvent apparaître:

  • perte d'appétit avec perte de poids progressive;
  • aménorrhée chez la femme (absence de cycle menstruel pendant plusieurs mois);
  • autres symptômes typiques de la cirrhose manifeste.

La cirrhose est une maladie du foie dans laquelle les hépatocytes sont détruits et un tissu cicatriciel fibreux se forme qui remplace le parenchyme hépatique sain. Ceci est suivi d'une image progressive d'insuffisance hépatique avec des symptômes assez graves, tels que:

  • jaunisse (décoloration jaunâtre de la peau, des muqueuses et des yeux);
  • ascite (épanchement de liquide dans la cavité abdominale avec ballonnements importants);
  • modifications des indicateurs de la fonction hépatique (par exemple, transaminases);
  • encéphalopathie hépatique (une forme de maladie cérébrale avec des symptômes neurologiques tels que:
    • confusion mentale;
    • changements de conscience et de comportement;
    • coma;)
  • hémoptysie due à la rupture des varices dans l'œsophage (écoulement de sang de la bouche),
  • hypertension portale (augmentation de la pression artérielle dans la veine porte, après une cirrhose).

Il faut se rappeler que jusqu'à 30% des cas d'hépatite auto-immune ne présentent aucun symptôme frappant qui aggrave le pronostic, car il est diagnostiqué tardivement, avec cirrhose et moins de réponse au traitement.

Diagnostique

Le chemin de diagnostic commence par une anamnèse: le médecin se tourne vers le patient pour lui demander des informations sur l'apparition des premiers signes, leur nature et la présence d'éventuelles pathologies concomitantes.

L'examen physique révèle des symptômes et des signes typiques d'hépatite.

Les tests de laboratoire permettent dans la plupart des cas de poser un diagnostic fiable, à l'exclusion des autres causes d'hépatite. Chez les patients malades, les signes suivants sont principalement retrouvés indiquant ce type d'hépatite:

  • niveaux élevés de transaminases;
  • une augmentation des γ-globulines, au détriment des IgG;
  • présence d'autoanticorps spécifiques, ANA, anti-SMA, anti-LKM, anti-LC1,...

Cependant, 10% des patients n'ont pas d'anticorps positifs.

Les tests d'imagerie (échographie du foie, tomodensitométrie et imagerie par résonance magnétique) sont utiles pour évaluer la gravité des lésions hépatiques et pour écarter d'autres maladies hépatiques présentant le même tableau clinique..

En cas de doute diagnostique et avant de commencer le traitement, il peut être nécessaire de procéder à une biopsie hépatique, une étude invasive, qui permet cependant de diagnostiquer la maladie d'un point de vue histologique et d'évaluer le degré d'atteinte hépatique (avec une description du stade de la cirrhose hépatique) chez le patient.

Traitement de l'hépatite auto-immune

Le traitement de cette forme d'hépatite vise à désactiver le processus inflammatoire auto-immun, à prévenir la progression des dommages et la survenue d'une cirrhose.

Le traitement médicamenteux repose sur l'utilisation de:

  • Corticostéroïdes: réduisent l'inflammation et l'activité du système immunitaire. La cortisone et ses dérivés synthétiques les plus puissants sont utilisés: prednisone, méthylprednisolone et bétaméthasone.
  • Immunosuppresseurs: Très efficaces pour bloquer la production d'auto-anticorps, entraînant une immunosuppression temporaire. Parmi les médicaments immunosuppresseurs, l'azathioprine est principalement utilisée.

En fonction de la gravité du tableau clinique, le traitement peut durer encore plus de 2 ans, en particulier sous forme de type II.

La transplantation hépatique est indiquée chez les patients qui ne répondent pas au traitement médicamenteux de l'hépatite auto-immune et qui ont une image fiable de la cirrhose hépatique. Cependant, dans 40% des cas, la maladie récidive avec des rechutes même après une transplantation hépatique..

Complications

Si l'hépatite auto-immune n'est pas traitée, la pathologie régressera, provoquant les complications suivantes:

  • cirrhose du foie (état pathologique grave dans lequel le tissu hépatique périt);
  • insuffisance hépatique (un syndrome clinique qui se développe avec une fonction hépatique altérée);
  • cancer du foie;
  • hypertension portale (augmentation de la pression artérielle dans la veine porte);
  • anémie hémolytique (une maladie dans laquelle la durée de vie des globules rouges diminue);
  • colite ulcéreuse (inflammation du gros intestin);
  • myocardite du cœur (inflammation du myocarde);
  • la polyarthrite rhumatoïde (une maladie qui entraîne une courbure des articulations);
  • vascularite cutanée (inflammation des petites artères le long de la peau).

Prévoir

Le pronostic de l'hépatite auto-immune dépend de l'opportunité et de l'adéquation du traitement. En l'absence de traitement, le pronostic n'est pas très favorable - le taux de mortalité dans les 5 ans atteint 50%. Avec la bonne thérapie moderne, ce chiffre tombe à 20%.

La prévention

Hélas, l'hépatite auto-immune n'est pas une maladie évitable. Avec ce type d'hépatite, seule la prévention secondaire est possible, consistant en des visites régulières chez le gastro-entérologue et une surveillance constante du taux d'anticorps, d'immunoglobulines et de l'activité des enzymes hépatiques.

Il est conseillé aux patients atteints de cette maladie de suivre un régime et un régime modérés, de limiter le stress physique et émotionnel, de refuser la vaccination préventive, de limiter la prise de divers médicaments non prescrits par un médecin.