Comment vous identifier et vous sauver de l'hépatite auto-immune

L'une des pathologies hépatiques les moins étudiées est auto-immune. Les symptômes des maladies auto-immunes du foie sont bénins et diffèrent peu des autres pathologies organiques. Ils se développent dans le contexte de la réponse du système immunitaire à ses propres tissus au niveau cellulaire. Les symptômes dépendent du type de maladie, ce qui complique le diagnostic des processus auto-immunes. Aujourd'hui, le traitement de ces maladies vise à corriger le fonctionnement du système immunitaire, et non à soulager les symptômes, comme auparavant..


La maladie auto-immune est l'une des pathologies les plus inexplorées du corps, caractérisée par une réaction agressive de l'immunoglobuline sur les tissus du corps humain.

Raisons de développement

On pense que les femmes sont plus susceptibles de souffrir d'hépatite auto-immune; le pic d'incidence survient à l'âge de 15 à 25 ans ou à la ménopause.

La pathogenèse de l'hépatite auto-immune est basée sur la production d'auto-anticorps, qui ciblent les cellules hépatiques - les hépatocytes. Les raisons du développement sont inconnues; les théories expliquant l'apparition de la maladie reposent sur l'hypothèse de l'influence de la prédisposition génétique et des facteurs déclenchants:

  • infection par les virus de l'hépatite, l'herpès;
  • altération (dommage) du tissu hépatique par des toxines bactériennes;
  • prendre des médicaments qui induisent une réponse immunitaire ou une altération.

L'apparition de la maladie peut être due à la fois à un seul facteur et à leur combinaison, cependant, la combinaison de déclencheurs rend le cours plus lourd, contribue à la progression rapide du processus.

Formes de la maladie

Il existe 3 types d'hépatite auto-immune:

  1. Elle survient dans environ 80% des cas, plus souvent chez les femmes. Elle se caractérise par un tableau clinique classique (hépatite lupoïde), la présence d'anticorps ANA et SMA, une pathologie immunitaire concomitante dans d'autres organes (thyroïdite auto-immune, colite ulcéreuse, diabète sucré, etc.), une évolution lente sans manifestations cliniques violentes.
  2. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de l'hépatite de type I, la principale caractéristique est la détection des anticorps SLA / LP dirigés contre l'antigène hépatique soluble.
  3. Il a une évolution maligne, un pronostic défavorable (au moment où le diagnostic est posé, la cirrhose du foie est déjà détectée chez 40 à 70% des patients), il se développe également plus souvent chez la femme. La présence dans le sang d'anticorps LKM-1 contre le cytochrome P450, anticorps LC-1 est caractéristique. Les manifestations immunitaires extrahépatiques sont plus prononcées que dans le type I.

L'existence d'une hépatite auto-immune de type III est actuellement remise en question; il est proposé de le considérer non pas comme une forme indépendante, mais comme un cas particulier de maladie de type I.

La division de l'hépatite auto-immune en types n'a pas de signification clinique significative, étant plus d'un intérêt scientifique, car elle n'entraîne pas de changements en termes de mesures diagnostiques et de tactiques de traitement.

Cirrhose biliaire de type primaire

À la suite d'une violation des processus de régulation immunitaire, il y a une destruction progressive des voies biliaires intrahépatiques, qui deviennent des antigènes étrangers pour le système immunitaire. La maladie à un stade précoce est appelée cholangite chronique (destructrice), car la cirrhose n'est pas encore apparue.

La maladie se caractérise par une progression lente, commençant par le blocage de la sortie correcte de la bile dans l'intestin (cholestase) en raison de l'inflammation des petits canaux biliaires. Bien que les symptômes de la maladie auto-immune du foie soient bénins, ils augmentent par étapes..

  1. Une diminution du nombre de cellules hépatiques fonctionnant normalement (hépatocytes) en raison d'une inflammation progressive.
  2. Mort des tissus hépatiques (nécrose) avec leur remplacement par des tissus fibreux lorsque les cellules hépatiques voisines sont endommagées.
  3. L'intoxication par les acides biliaires accumulés dans l'organe, associée à la fibrose et aux cicatrices, déclenche la cirrhose du foie.

Les principaux symptômes d'une maladie auto-immune sont considérés comme une augmentation des démangeaisons avec de légers changements psychologiques. À un stade précoce de la cirrhose, le syndrome ictérique peut être absent. Au stade final, d'autres organes sont impliqués dans le processus, ce qui peut provoquer de tristes conséquences.

Symptômes de l'hépatite auto-immune

Les manifestations ne sont pas spécifiques: il n'y a pas un seul signe qui permettrait de la classer sans équivoque comme un symptôme exact de l'hépatite auto-immune. La maladie commence, en règle générale, progressivement, avec les symptômes généraux suivants (l'apparition soudaine se produit dans 25 à 30% des cas):

  • mal de crâne;
  • une légère augmentation de la température corporelle;
  • jaunissement de la peau;
  • ballonnements;
  • fatiguabilité rapide;
  • faiblesse générale;
  • manque d'appétit;
  • vertiges;
  • lourdeur dans l'estomac;
  • douleur dans l'hypochondre droit et gauche;
  • hypertrophie du foie et de la rate.

Avec la progression de la maladie à des stades ultérieurs, les éléments suivants sont observés:

  • pâleur de la peau;
  • abaisser la tension artérielle;
  • douleur dans la région du cœur;
  • rougeur des paumes;
  • l'apparition de télangiectasies (varicosités) sur la peau;
  • rythme cardiaque augmenté;
  • encéphalopathie hépatique (démence);
  • coma hépatique.

Le tableau clinique est complété par la symptomatologie des pathologies concomitantes; le plus souvent, il s'agit de douleurs migratoires dans les muscles, les articulations, une augmentation soudaine de la température corporelle, une éruption maculopapuleuse sur la peau. Les femmes peuvent se plaindre d'irrégularités menstruelles. [adsense2]

Cholangite sclérosante primitive

Les signes de maladie auto-immune touchent le plus souvent les hommes après 25 ans. Le début du processus sclérosant est donné par une inflammation non suppurative à l'extérieur et à l'intérieur des voies d'excrétion de la bile. La forme primaire de cholangite sclérosante se manifeste par les symptômes suivants:

  • inconfort dans l'abdomen;
  • fatigue accrue;
  • perte de poids, ainsi que démangeaisons et jaunissement de la peau.

Le résultat de la pathologie est une fibrose des tissus des canaux, se transformant en cirrhose du foie de type biliaire (secondaire). Une maladie auto-immune peut être causée par une infection bactérienne ou virale. Les symptômes de la colite ulcéreuse, ainsi que d'autres maladies, s'ajoutent au nombre de manifestations caractéristiques des affections hépatiques..

Si une maladie auto-immune s'accompagne d'une température corporelle élevée, il s'agit d'un risque de complications, d'une menace de cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires). Le patient a besoin d'un test sanguin biochimique pour vérifier les changements.

Diagnostique

Les marqueurs sérologiques, biochimiques et histologiques servent de critères diagnostiques pour l'hépatite auto-immune. Selon les critères internationaux, l'hépatite auto-immune peut être évoquée si:

  • le niveau de γ-globulines et d'IgG dépasse les valeurs normales de 1,5 fois ou plus;
  • l'activité d'AST, ALT est considérablement augmentée;
  • pas d'antécédents de transfusion sanguine, de prise de médicaments hépatotoxiques, d'abus d'alcool;
  • les marqueurs d'infection virale active (hépatite A, B, C, etc.) ne sont pas retrouvés dans le sang;
  • titres d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1) pour les adultes supérieurs à 1:80; pour les enfants de plus de 1:20.

Une biopsie hépatique avec examen morphologique d'un échantillon de tissu révèle une image d'hépatite chronique avec des signes d'activité prononcée. Les signes histologiques de l'hépatite auto-immune sont une nécrose de pontage ou par étapes du parenchyme, une infiltration lymphoïde avec une abondance de plasmocytes.

Classification

L'hépatite auto-immune, ou AIH, est une maladie inflammatoire. Bien qu'il puisse se manifester par des manifestations aiguës, il se caractérise par une évolution chronique..

Type de pathologieQuels anticorps prévalentTraits:
1 (I)ANA, SMAClassique, plus de 90% des cas
2 (II)LKM 1Principalement chez les enfants de 2 à 14 ans, l'évolution est souvent sévère
3 (III)SLADe nombreux spécialistes ne sont pas considérés comme une variante distincte de la pathologie

Parfois, l'hépatite est qualifiée de cryptogène. Ils en parlent s'il y a tous les signes d'un processus auto-immun et même la réaction au traitement est positive, mais des anticorps spécifiques ne sont pas détectés. En termes simples, le médecin pose un tel diagnostic dans les cas où il ne peut pas déterminer avec précision la nature de la pathologie..

Traitement de l'hépatite auto-immune

La thérapie est basée sur l'utilisation de glucocorticostéroïdes - médicaments immunosuppresseurs (suppression de l'immunité). Cela aide à réduire l'activité des réactions auto-immunes qui détruisent les cellules hépatiques.

Actuellement, il existe deux schémas thérapeutiques pour le traitement de l'hépatite auto-immune: combiné (prednisolone + azathioprine) et en monothérapie (doses élevées de prednisolone). Leur efficacité est à peu près la même, les deux schémas vous permettent d'obtenir une rémission et d'augmenter le taux de survie. Cependant, la polythérapie se caractérise par une incidence plus faible d'effets secondaires, qui est de 10%, tandis qu'avec un traitement par prednisolone seule, ce chiffre atteint 45%. Par conséquent, si l'azathioprine est bien tolérée, la première option est préférable. La thérapie combinée est particulièrement indiquée pour les femmes âgées et les patients atteints de diabète, d'ostéoporose, d'obésité, d'irritabilité nerveuse accrue..

La monothérapie est prescrite aux femmes enceintes, aux patients présentant divers néoplasmes, souffrant de formes sévères de cytopénie (carence de certains types de cellules sanguines). Avec un traitement n'excédant pas 18 mois, aucun effet secondaire prononcé n'est observé. Pendant le traitement, la dose de prednisone est progressivement réduite. La durée du traitement de l'hépatite auto-immune est de 6 mois à 2 ans, dans certains cas, le traitement est effectué tout au long de la vie.

Maladie auto-immune du foie chez les enfants

Les anticorps peuvent provoquer des processus auto-immuns non seulement chez les adultes, mais aussi chez les enfants. Cela arrive rarement. Les symptômes se développent rapidement. La thérapie se résume à des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Cependant, le gros problème est que la thérapie nécessite l'administration de stéroïdes, ce qui peut affecter la croissance de l'enfant. Si une femme enceinte a ce type de pathologie, les anticorps peuvent être transmis par le placenta, ce qui détermine le diagnostic de pathologie à l'âge de 4 à 6 mois. Cela ne se produit pas toujours, mais une telle femme et un bébé nécessitent un contrôle accru. Pour cela, pendant la grossesse, plusieurs dépistages du fœtus sont effectués..

Chirurgie

Cette maladie ne peut être guérie que par la chirurgie, qui consiste en une transplantation hépatique (transplantation). L'opération est assez grave et difficile à tolérer pour les patients. Il existe également un certain nombre de complications et d'inconvénients plutôt dangereux causés par la transplantation d'organes:

  • le foie peut ne pas s'enraciner et être rejeté par le corps, même en dépit de la consommation constante de médicaments qui suppriment l'immunité;
  • la prise constante d'immunosuppresseurs est difficile à tolérer pour le corps, car pendant cette période, vous pouvez tomber malade avec n'importe quelle infection, même les ARVI les plus banals, ce qui peut conduire dans des conditions d'immunité supprimée au développement d'une méningite (inflammation des méninges), d'une pneumonie ou d'une septicémie;
  • le foie transplanté peut ne pas remplir sa fonction, puis une insuffisance hépatique aiguë se développe et la mort survient.

Un autre problème est de trouver un donneur approprié, cela peut même prendre plusieurs années et cela coûte beaucoup d'argent (à partir d'environ 100 000 $). [adsense3]

Invalidité avec hépatite auto-immune

Si le développement de la maladie a conduit à une cirrhose du foie, le patient a le droit de s'adresser au bureau de l'UIT (une organisation qui procède à un examen médical et social) afin de confirmer la présence de changements dans cet organe et de recevoir l'aide de l'État..

Si un patient en raison de son état de santé est contraint de changer de lieu de travail, mais peut occuper un autre poste avec un salaire inférieur, il a droit au troisième groupe d'invalidité.

  1. Lorsque la maladie prend une évolution récurrente intermittente, le patient éprouve: un dysfonctionnement hépatique modéré et grave, une limitation de la capacité au libre-service, le travail n'est possible que dans des conditions de travail spécialement créées, en utilisant des moyens techniques auxiliaires, alors la personne a droit au deuxième groupe de handicap.
  2. Le premier groupe peut être obtenu si l'évolution de la maladie progresse rapidement et si le patient présente une insuffisance hépatique sévère. La capacité de travail du patient et sa capacité à prendre soin de lui-même sont tellement réduites que les médecins écrivent dans les documents médicaux du patient une incapacité totale à travailler..

Il est possible de travailler, de vivre et de traiter cette maladie, mais elle est néanmoins considérée comme très dangereuse, car les causes de son apparition n'ont pas encore été entièrement comprises..

Mesures de prévention

Avec l'hépatite auto-immune, seule la prévention secondaire est possible, qui consiste à réaliser des activités telles que:

  • visites régulières chez un gastro-entérologue ou un hépatologue;
  • surveillance constante du niveau d'activité des enzymes hépatiques, des immunoglobulines et des anticorps;
  • l'adhésion à un régime spécial et à un régime doux;
  • limiter l'effort émotionnel et physique, prendre divers médicaments.

Des diagnostics opportuns, des médicaments correctement prescrits, des plantes médicinales avec des remèdes populaires, le respect des mesures préventives et des prescriptions médicales permettront à un patient diagnostiqué avec une hépatite auto-immune de faire face efficacement à cette maladie potentiellement mortelle.

Histoire

L'hépatite auto-immune a été décrite pour la première fois en 1951 comme une hépatite chronique chez les jeunes femmes, accompagnée d'une hypergammaglobulinémie, qui s'améliore avec la thérapie adrénocorticotrope. En 1956, un lien a été révélé entre l'AIH et la présence d'anticorps antinucléaires (ANA) dans le sang, à propos de laquelle la maladie a été nommée «hépatite lupique».

Entre 1960 et 1980. dans un certain nombre d'études cliniques, l'efficacité de l'AIH en monothérapie avec des stéroïdes, ainsi qu'en association avec l'azathioprine cytostatique, a été prouvée. L'AIH est devenue la première maladie hépatique dont il a été prouvé que la pharmacothérapie augmentait l'espérance de vie des patients.

Prévoir

Si elle n'est pas traitée, la maladie progresse régulièrement; les rémissions spontanées ne se produisent pas. Le résultat de l'hépatite auto-immune est la cirrhose du foie et l'insuffisance hépatique; Le taux de survie à 5 ans ne dépasse pas 50%.

Avec l'aide d'un traitement opportun et bien administré, la rémission peut être obtenue chez la plupart des patients; le taux de survie pendant 20 ans est supérieur à 80%. La transplantation hépatique donne des résultats comparables à la rémission médicamenteuse: un pronostic à 5 ans est favorable chez 90% des patients.

Types de pathologies auto-immunes

Une caractéristique importante de ce type de maladie est délimitée par les anticorps hépatiques qui réagissent avec différents composants des cellules et des tissus. Par la nature de la destruction de l'organe et de l'effet sur le corps, les pathologies suivantes se distinguent:

  • cirrhose biliaire primitive;
  • hépatite auto-immune;
  • cholangite sclérosante primitive et auto-immune.

Cholangite sclérosante primitive


Maladie avec syndrome des voies biliaires en voie de disparition.
Il s'agit d'une maladie cholestatique chronique d'origine inconnue qui affecte et détruit les voies biliaires. Conduit le plus souvent à une cirrhose biliaire, une hypertension portale et une insuffisance hépatique. La transplantation hépatique est considérée comme la seule méthode efficace de guérison et la cholangite se développe à nouveau chez 15 à 20% des patients. À un stade avancé, les canaux du pancréas et de la vésicule biliaire sont également touchés. La plupart des patients (2/3) sont des hommes âgés de 30 à 60 ans.

Hépatite auto-immune

Maladie hépatique assez rare qui entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique et la mort. Le diagnostic est compliqué par le fait qu'il faut d'abord exclure tous les autres types de maladies: hépatites médicamenteuses, toxiques, virales et chroniques, ainsi que d'autres pathologies auto-immunes. Elle est caractérisée par un grand nombre d'anticorps différents dans le sang et une hypergammaglobulinémie.

Cirrhose biliaire primitive

Il s'agit d'une maladie hépatique à progression lente qui survient plus souvent chez les femmes d'âge moyen. Elle se caractérise par une destruction lente des voies biliaires intrahépatiques. La principale cause de la cirrhose biliaire primaire est une violation du système immunitaire, à la suite de laquelle les lymphocytes T détruisent les parois de l'organe. Il n'y a pas de remède médical complet, vous ne pouvez que supprimer les symptômes. La seule issue est la greffe du foie.

Cholangite auto-immune

Maladie complexe avec une étiologie mal comprise.
Ces lésions hépatiques sont très similaires à la cirrhose, mais il existe une différence dans les anticorps produits: au lieu des anticorps antimitochondriaux, ils sont antinucléaires. La cholangite accompagne l'hépatite auto-immune et la cirrhose, elle est donc également appelée «syndrome étranger». Le développement de la pathologie est associé à un facteur génétique. Il a également été prouvé que les hommes de 25 à 45 ans sont plus susceptibles de tomber malades..

Lésions hépatiques auto-immunes: symptômes de la maladie

Les maladies auto-immunes du foie sont parmi les pathologies les moins étudiées en médecine moderne. Il a été établi que des lésions hépatiques auto-immunes se développent dans le contexte de la réponse du système immunitaire aux propres cellules du corps..

La symptomatologie de ces maladies est bénigne et pas très différente des autres troubles pathologiques du travail de l'organe..

Les symptômes de la maladie auto-immune du foie dépendent de son type, ce qui complique le diagnostic des processus pathologiques.

Le traitement de ce type de pathologie vise, tout d'abord, à corriger le fonctionnement du système immunitaire et non à arrêter les symptômes de la maladie elle-même..

Présentation des pathologies hépatiques auto-immunes

Le système immunitaire du corps le protège des effets des agents pathogènes, qui peuvent être des parasites, des infections, des virus, etc..

Dans un état normal, le système de défense humain ne répond pas aux propres cellules du corps, mais en cas de perturbations dans son fonctionnement, des antigènes apparaissent qui détruisent les cellules natives. Dans le contexte de l'apparition de telles pathologies, des maladies auto-immunes se développent..

Les attaques de ce type les plus courantes visent un organe, mais il existe également des cas de développement de troubles systémiques lorsque le système immunitaire attaque plusieurs organes en même temps..

Il n'est pas possible de déterminer la raison pour laquelle de tels échecs se produisent au stade actuel de développement de la médecine.

Les mesures thérapeutiques sont effectuées par des médecins de diverses spécialités, en fonction de la zone de localisation du développement d'éventuelles lésions dans le corps.

Les maladies auto-immunes du foie sont traitées par un gastro-entérologue et, dans certains cas, un thérapeute. La mise en œuvre de mesures thérapeutiques vise à ajuster le fonctionnement du système immunitaire du patient.

Le plus souvent, les femmes souffrent de ce type de maladie, 4/5 de tous les cas de pathologie identifiés. Les médecins qui étudient cette question émettent l'hypothèse qu'il existe une propension génétique à ce type de maladie, et une théorie est avancée selon laquelle de tels troubles pathologiques peuvent être hérités, mais pour le moment, ces théories n'ont pas été confirmées..

La liste des pathologies hépatiques auto-immunes comprend:

  • cirrhose biliaire primitive;
  • hépatite auto-immune chez les enfants;
  • cholangite sclérosante primitive;
  • cholangite auto-immune.

Chacune de ces maladies a ses propres signes et symptômes caractéristiques, qui peuvent être utilisés pour déterminer sa présence chez un patient..

Caractéristiques de l'hépatite auto-immune

À ce jour, l'hépatite auto-immune est détectée en moyenne chez 10 à 20% de la population adulte, alors que la majorité des patients sont des femmes..

Le plus souvent, l'identification d'un état pathologique se produit à l'âge de 30 ans ou au début de la ménopause. Le trouble peut évoluer rapidement, sa progression s'accompagne du développement d'une cirrhose, d'une insuffisance hépatique, d'une hypertension portale, qui constitue une menace sérieuse pour la vie du patient.

L'hépatite auto-immune est une inflammation chronique progressive qui se développe dans le contexte d'une réaction auto-immune.

Dans le processus de progression de la maladie, on observe l'apparition de changements histologiques dans l'organe, par exemple, des processus nécrotiques sont observés.

Les médecins distinguent trois types de conditions pathologiques:

  1. Le premier type est la production d'auto-anticorps qui détruisent les antigènes de surface des hépatocytes, ce qui provoque l'apparition d'une cirrhose.
  2. Le deuxième type - de nombreux organes sont touchés, la pathologie s'accompagne de signes de dysfonctionnement des intestins, de la thyroïde et du pancréas. Le plus souvent, une telle violation est détectée chez les enfants de race caucasienne..

Le troisième et dernier type de trouble est une pathologie systémique qui ne se prête pratiquement pas à un traitement..

Cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante

Les anticorps peuvent produire des antigènes qui répondent aux cellules hépatiques. La cirrhose biliaire primitive est une pathologie à progression lente caractérisée par des lésions des voies biliaires hépatiques.

La progression du processus pathologique provoque le développement d'une cirrhose hépatique. Dans ce cas, on observe la mort du parenchyme hépatique et son remplacement par du tissu fibreux.

Dans le foie, la formation de nœuds constitués de tissu cicatriciel se produit, ce qui entraîne une modification de la structure de l'organe. Le plus souvent, ce trouble est enregistré dans le groupe d'âge de 40 à 60 ans. Au stade actuel du développement de la médecine, cette maladie a commencé à être détectée beaucoup plus souvent, ce qui est associé à l'amélioration des méthodes de diagnostic et des technologies médicales. L'évolution de la maladie ne s'accompagne pas de l'apparition de symptômes prononcés et les symptômes qui apparaissent ne diffèrent pratiquement pas des autres types de cirrhose.

Dans le développement de la maladie, les médecins distinguent 4 étapes:

  • absence de fibrose;
  • l'apparition de la fibrose périportale;
  • développement de la fibrose pontante;
  • la dernière étape est le développement de la cirrhose du foie.

Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive survient le plus souvent dans la population masculine de plus de 25 ans. La violation se développe à la suite de l'apparition d'un processus inflammatoire se produisant dans les voies extrahépatiques et intrahépatiques. Il est généralement admis que l'apparition et le développement de la maladie se produisent dans le contexte de l'émergence d'une infection bactérienne et virale, qui est un provocateur d'une réponse auto-immune. La progression de la maladie s'accompagne du développement de la colite ulcéreuse et de certains autres troubles pathologiques.

Les symptômes caractéristiques sont légers, mais lorsqu'un test sanguin biochimique est effectué, des changements sont révélés. Le développement des symptômes indique un état négligé de la maladie.

Caractéristiques de la cholangite auto-immune et des pathologies hépatiques auto-immunes chez les enfants

Une attaque par anticorps des cellules hépatiques peut survenir lorsque le corps développe une cholangite auto-immune, qui est une maladie cholestatique à caractère immunosuppresseur.

L'histologie du foie dans cette maladie n'est pas très différente des indicateurs détectés dans la cirrhose biliaire.

Au stade initial de la progression, on observe le développement de modifications pathologiques des canaux hépatiques, ce qui conduit à leur destruction. Cette forme de la maladie est détectée chez 10% des patients atteints de cirrhose biliaire primitive. Les causes de la maladie sont inconnues et le diagnostic est difficile..

Les anticorps sont capables de provoquer l'apparition de processus auto-immunes non seulement dans le corps d'un adulte, mais également chez un enfant. De telles violations sont très rares. Leurs symptômes se développent très rapidement..

La mise en œuvre de mesures thérapeutiques est réduite à l'utilisation de médicaments qui suppriment le système immunitaire de l'enfant. Dans le même temps, un problème se pose, qui consiste en la nécessité d'utiliser des stéroïdes, ce qui peut affecter négativement le développement du corps de l'enfant..

Si une pathologie auto-immune est détectée chez une femme enceinte, la transmission des anticorps peut être effectuée à travers le placenta, ce qui provoque la détection de violations à l'âge de 4 à 6 mois. Le diagnostic ne donne pas toujours un résultat positif, la mère et l'enfant doivent donc être sous étroite surveillance pendant une longue période.

Pour effectuer une surveillance pendant la grossesse, plusieurs tests de dépistage de l'état du fœtus en développement sont effectués.

Symptômes et signes de maladie hépatique auto-immune

Une attaque d'anticorps sur les cellules hépatiques peut provoquer l'apparition de tout un spectre de symptômes divers, indiquant le développement de pathologies dans le travail du corps du patient.

Ces symptômes peuvent être la jaunisse, qui se manifeste par un changement de la couleur de la peau, des muqueuses et de la sclérotique des yeux..

De plus, le patient enregistre la présence d'une douleur intense dans l'hypochondre droit, une augmentation de la taille du foie et de la rate est détectée, le patient ressent une fatigue intense, une augmentation des ganglions lymphatiques est observée, la couleur de la peau du visage change, il acquiert une teinte rouge, une inflammation de la peau est révélée.

De plus, l'apparition d'un gonflement des articulations articulaires est possible, ce qui complique considérablement l'exécution des mouvements.

Méthodes de diagnostic

Pour poser un diagnostic en cas de suspicion de présence de maladies auto-immunes affectant le fonctionnement du foie, des méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire sont utilisées.

Lors du diagnostic, le médecin prête attention non seulement à la présence d'un tableau clinique caractéristique accompagné d'un complexe de symptômes hépatiques, mais également aux résultats de l'examen.

Méthodes de diagnostic de laboratoire

En tant que méthodes de laboratoire pour diagnostiquer l'état pathologique du corps, une analyse clinique générale du sang et de l'urine, une étude biochimique de la composition sanguine et un test sanguin pour la présence d'anticorps sont utilisés.

La réalisation d'un test sanguin clinique général révèle la présence d'un processus inflammatoire dans le corps du patient, une anémie et une insuffisance hépatique.

La conduite de la biochimie permet de déterminer la nature des pathologies existantes dans le foie, à l'aide d'une étude biochimique, la quantité de protéines et d'autres composants dans le plasma sanguin est révélée, et grâce à l'analyse, l'activité des enzymes hépatiques est déterminée.

Un test sanguin immunologique permet d'identifier la présence et la quantité de divers auto-anticorps dirigés contre certains antigènes dans la structure du tissu hépatique.

La réalisation d'une analyse générale de l'urine permet d'identifier le niveau de bilirubine, une augmentation qui indique l'implication du système excréteur dans le processus inflammatoire.

Utilisation des diagnostics instrumentaux

Le diagnostic instrumental commence par un examen échographique, cela est dû au fait que toutes les pathologies auto-immunes, au cours de leur progression, provoquent une augmentation diffuse du volume du foie, cela est parfaitement détecté lors de l'échographie.

Un examen échographique des organes abdominaux vous permet également d'évaluer l'état des autres organes internes qui s'y trouvent..

L'utilisation de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic secondaire. Il est recommandé de les utiliser pour confirmer la présence d'un processus inflammatoire et des modifications de la structure morphologique du foie et des vaisseaux hépatiques, qui accompagnent une pathologie progressive..

La nomination d'une biopsie est effectuée dans les cas extrêmes, lorsqu'un trouble chronique de nature auto-immune est particulièrement prononcé. En même temps, l'histologie de la biopsie est réalisée. La procédure de prélèvement d'un biomatériau pour analyse est douloureuse. L'étude est attribuée en cas de suspicion de syndrome croisé ou de développement d'une pathologie oncologique.

Méthodes de traitement des pathologies auto-immunes et pronostic du développement de la maladie

Après confirmation, le médecin procède à un traitement médicamenteux pour la maladie. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir l'état de rémission à long terme.

La mise en œuvre d'un traitement médicamenteux repose sur l'utilisation de glucocorticostéroïdes. Le plus souvent, la prednisolone est utilisée en association avec l'azathioprine, la prednisone.

Le traitement avec des stéroïdes implique leur utilisation dans deux schémas - initial et d'entretien.

Ces schémas diffèrent par la posologie des médicaments utilisés..

La thérapie initiale utilise:

  1. Prednisolone en association avec l'azathioprine, à des doses de 30 et 50 mg, respectivement.
  2. Budésonide en association avec l'azathioprnine.
  3. Prednisolone 60 mg.

Lors du traitement d'entretien, les éléments suivants sont utilisés:

  • Prednisolone en association avec l'azathioprine à des doses inférieures à 10 mg et 50 à 100 mg, respectivement;
  • Azathioprine ou Prednisolone à faibles doses.

La durée du traitement en cas de rechute ou de première détection de pathologie est de 6 à 9 mois. Après cela, la mise en œuvre des procédures de traitement d'entretien commence..

L'utilisation de stéroïdes doit être effectuée sous la surveillance d'un médecin, car ils peuvent provoquer l'apparition de complications graves dans le corps.

Après le cours de la thérapie, un cours de rééducation est effectué, dont les activités visent à restaurer la fonctionnalité de l'organe affecté.

En cours de rééducation, vous pouvez utiliser la médecine traditionnelle à base des plantes médicinales suivantes:

  • la tanaisie;
  • prêle des champs;
  • sauge;
  • achillée;
  • bardane;
  • Fleurs de millepertuis;
  • camomille;
  • racines d'élécampane;
  • églantier;
  • chélidoine;
  • pissenlit.

L'utilisation de décoctions d'herbes médicinales doit être convenue avec le médecin traitant.

Les projections de survie pour les patients sous thérapie moderne se sont considérablement améliorées. Il est possible de prédire le développement de la pathologie en fonction de son type. Avec un traitement adéquat en temps opportun, les patients peuvent vivre de 5 à 20 ans. En cas de complications, l'espérance de vie est de 2 à 5 ans.

Symptômes et traitement de l'hépatite auto-immune

La plupart des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite auto-immune (IAH) jusqu'à ce que la maladie progresse rapidement et que des complications surviennent.

  1. Symptômes et signes de l'AIH
  2. Marqueurs immunosérologiques et principaux types
  3. Méthodes de diagnostic
  4. Comment est le traitement

Une caractéristique distinctive de ce type d'hépatite est que les anticorps agressifs produits par le système immunitaire deviennent la cause de la destruction des cellules hépatiques. La maladie entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique aiguë et même la mort..

Avec un diagnostic rapide et une thérapie thérapeutique bien organisée, l'hépatite peut être complètement guérie.

Symptômes et signes de l'AIH

Les femmes sont les plus sensibles à cette maladie. De plus, il peut se développer à tout âge, à partir de la première année de vie. Les statistiques médicales montrent que l'incidence maximale survient à un âge moyen de 30 à 40 ans..

Le plus souvent, l'AIH est asymptomatique jusqu'à ce qu'une rechute de l'une des maladies concomitantes survienne. Seul un cas aidera à identifier et diagnostiquer la maladie à un stade précoce.

Dans certaines situations, ce type d'hépatite se développe si rapidement que les médecins confondent toutes ses manifestations avec une hépatite virale ou toxique. Il a également été remarqué que près de la moitié des victimes souffraient d'autres maladies chroniques de nature immunitaire (diabète sucré, vitiligo, colite ulcéreuse, thyroïdite auto-immune, synovite, inflammation du parenchyme et autres).

L'étiologie de cette maladie n'est pas entièrement comprise et les causes de son apparition sont totalement inconnues. Bien que certains marqueurs sérologiques aient été identifiés qui caractérisent ce type particulier d'hépatite.

Ce n'est que lorsque la maladie devient chronique que les symptômes caractéristiques de cette maladie commencent à apparaître:

  • Teinte ictérique de la peau, de la sclérotique des yeux, de l'urine, de la salive, etc.
  • Température corporelle constamment élevée;
  • Augmentation du volume du foie;
  • Syndrome douloureux et gonflement des membres;
  • Colique dans le côté droit de l'abdomen;
  • Prise de poids excessive et troubles digestifs en même temps.

L'AIH peut se développer dans deux directions. L'évolution de la deuxième variante est souvent la raison d'un diagnostic erroné. Dans le premier cas, tous les signes d'hépatite auto-immune apparaissent de la même manière que dans la forme virale aiguë de la maladie.

Mais après quelques mois, s'ajoutent d'autres signes et marqueurs qui caractérisent le type immunitaire de la maladie..

Une autre option suppose la présence de symptômes vifs qui n'ont rien à voir avec une insuffisance hépatique (rhumatisme, lupus érythémateux, vascularite, septicémie, etc.).

Elle s'accompagne également d'une forte fièvre. Plus tard, les signes caractéristiques du développement de la cirrhose hépatique, qui s'est développée de manière asymptomatique pendant une longue période, les rejoignent..

Marqueurs immunosérologiques et principaux types

Comme il est très difficile de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, les principaux indicateurs du développement de cette maladie sont des marqueurs immunosérologiques spéciaux:

  • SMA, autoanticorps non nucléaires;
  • ANA, auto-anticorps anti-muscles lisses;
  • Anti-SLA - antigènes hépatiques solubles;
  • Anti-LP - antigènes hépato-pancréatiques.

Chez plus de la moitié des patients, les deux premiers types d'anticorps sont détectés simultanément. Environ 22% n'ont que SMA et 14% ont ANA. Il est à noter que le niveau d'anticorps peut varier considérablement.

Si un traitement par des corticostéroïdes hormonaux a été effectué avant le moment du test sanguin clinique, les deux types d'anticorps peuvent disparaître complètement..

Les titres sériques> 1:40 sont considérés comme normaux. Une augmentation de cet indicateur au niveau de 1:80 permet d'établir un diagnostic positif.

Il existe un autre symptôme important sans lequel il est impossible de diagnostiquer définitivement l'HAH: l'hypergammaglobulinémie ou une augmentation du taux de cellules d'immunoglobulines dans le sang..

En fonction des anticorps présents dans le sérum du patient, le type d'AIH correspondant est déterminé:

  • 1 - des anticorps sont présents qui détruisent les fibres musculaires lisses (SMA) et les anticorps non nucléaires (ANA);
  • 2 - des anticorps dirigés contre les cellules rénales et hépatiques (anti-LP) sont détectés;
  • 3 - Les anticorps hépatiques solubles (anti-SLA) sont déterminés.

L'hépatite 1 est l'un des types de maladie du foie les plus courants en Europe et aux États-Unis. On a remarqué que l'hépatite auto-immune chez les enfants (2-14 ans) n'est que du deuxième type. Dans ce cas, des maladies concomitantes de nature immunitaire et des anticorps spécifiques à un organe sont observés.

Chaque type d'hépatite auto-immune a ses propres manifestations caractéristiques et nécessite des tactiques de traitement spécifiques.

Méthodes de diagnostic

Avant d'établir le diagnostic de l'un des types d'hépatite auto-immune, il est nécessaire d'exclure complètement d'autres maladies du foie caractérisées par des symptômes similaires. L'avantage du diagnostic dans ce cas est qu'il n'est pas nécessaire d'attendre six mois pour un diagnostic..

Le diagnostic complet de l'hépatite auto-immune comprend les étapes suivantes:

  • Le médecin traitant recueille une anamnèse, qui comprend les plaintes et le mode de vie du patient, la présence d'autres maladies chroniques, de mauvaises habitudes, etc..
  • Un examen physique avec palpation du foie est effectué;
  • Un test sanguin clinique et biochimique est prescrit avec la détermination des marqueurs correspondants, ainsi que pour la présence de souches virales;
  • Le niveau de coagulation sanguine est déterminé (coagulogramme);
  • Un test sanguin immunologique avec une interprétation détaillée de tous les indicateurs est obligatoire. Le niveau d'immunoglobuline est particulièrement important.

De plus, un examen échographique du foie et d'autres organes du petit bassin et de la cavité abdominale est prescrit. Un gastro-entérologue examine attentivement la surface de l'estomac, de l'œsophage et des intestins à l'aide d'un endoscope de l'intérieur. La procédure aide à identifier les tissus pathologiquement modifiés du tractus gastro-intestinal.

Le foie est soigneusement examiné par tomodensitométrie. La tomodensitométrie aide à identifier les nœuds et les tumeurs caractéristiques de ses tissus, ainsi que d'autres lésions difficiles à détecter avec d'autres méthodes de diagnostic.

Une biopsie est réalisée à l'aide d'une ponction. Les échantillons obtenus sont examinés à l'aide d'un microscope, ce qui permet d'établir le diagnostic final de l'AIH et d'exclure la possibilité d'un processus oncologique.

Enfin, en utilisant la procédure d'élastographie, le foie est examiné pour déterminer le niveau de croissance du tissu fibreux. Souvent, cette procédure remplace la biopsie du foie.

Il existe des critères diagnostiques dans l'évaluation de l'hépatite auto-immune, qui sont déterminés par le nombre de points. Ces critères sont régis par un accord médical international. L'accord est mis à jour chaque année en fonction des résultats, grâce à la recherche clinique en cours..

Comment est le traitement

Le traitement de l'hépatite auto-immune est toujours complexe et comprend un régime spécial et un traitement conservateur avec des médicaments. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire..

Le régime alimentaire comprend un régime selon le type de tableau numéro 5 - il s'agit d'un régime équilibré, au cours duquel le patient reçoit tous les nutriments, vitamines et minéraux nécessaires. Les repas doivent être servis en petites portions au moins 5 fois par jour. Les aliments frits, les conserves, les aliments gras et fumés sont complètement exclus. Il est interdit d'utiliser du café fort et du cacao.

Le traitement conservateur consiste à prendre des médicaments que le patient doit prendre au cours du traitement pendant un certain temps. Les patients atteints d'HAH se voient prescrire les médicaments suivants:

  • Médicaments hormonaux glucocorticoïdes. Ils sont conçus pour supprimer la formation excessive d'anticorps dans le sérum sanguin, en particulier ceux qui détruisent les cellules hépatiques.
  • Les immunosuppresseurs sont utilisés pour supprimer artificiellement les défenses de l'organisme et également inhiber la production d'anticorps.
  • Le médicament UDCA (acide ursodésoxycholique) est destiné à protéger les cellules hépatiques de la mort. Il est fabriqué à partir de bile humaine.

L'efficacité du traitement est déterminée par l'amélioration du tableau clinique et histologique de la maladie, la disparition de nombreux symptômes et des modifications des paramètres biochimiques du test sanguin.

Si le traitement conservateur n'a pas donné de résultats positifs et que l'état du patient continue de se détériorer, le médecin traitant décide de la transplantation hépatique. Souvent, un proche parent du patient agit en tant que donneur d'une partie du foie.

Le problème de l'hépatite auto-immune est tout à fait résoluble, surtout si l'approche du diagnostic et du traitement est effectuée de manière professionnelle et en temps opportun. Il existe un certain nombre de cliniques à Moscou équipées d'équipements modernes et des médecins qualifiés aideront n'importe quel patient, quel que soit le type de maladie et sa gravité..

Sérologie détaillée des maladies auto-immunes du foie

Etude approfondie des marqueurs des atteintes hépatiques auto-immunes, destinées au diagnostic différentiel de l'hépatite auto-immune, de la cirrhose biliaire primitive et de la cholangite sclérosante primitive, ainsi que d'autres maladies hépatiques auto-immunes.

Examen de laboratoire complet pour les maladies hépatiques auto-immunes, marqueurs des maladies hépatiques auto-immunes.

Panel de laboratoire sur les maladies auto-immunes du foie, maladie auto-immune du foie, sérologie.

Réponse d'immunofluorescence indirecte.

Quel biomatériau peut être utilisé pour la recherche?

Comment bien se préparer à l'étude?

  • Ne pas fumer dans les 30 minutes précédant l'examen.

Informations générales sur l'étude

Les maladies auto-immunes du foie sont un groupe hétérogène de maladies dans lesquelles les cellules immunitaires et les anticorps du corps sont dirigés contre les composants tissulaires du foie. Les principales maladies de ce groupe sont l'hépatite auto-immune (AH), la cirrhose biliaire primitive (CBP) et la cholangite sclérosante primitive (CSP). Le diagnostic de ces maladies est complexe et, en règle générale, comprend un examen sérologique approfondi. Actuellement, plusieurs auto-anticorps ont été identifiés qui peuvent être utilisés comme marqueurs de maladies auto-immunes du foie..

AutoanticorpsAntigènecommentaires
Facteur antinucléaire (anticorps antinucléaires), ANADe nombreux composants nucléaires: membranes nucléaires, ADN, centromères, ribonucléoprotéines et cycline AObservé à un titre élevé (1: 160 et plus) avec le type I AH. Peut être vu seul (13%) ou en association avec l'ASMA (54%)
Anticorps anti-muscle lisse, ASMAActine, vimentine, tubuline, desmineObservé à un titre élevé (1: 160 et plus) avec le type I AH. Peut être vu seul (33%) ou en association avec ANA (54%)
Anticorps contre les microsomes foie-rein de type 1 (Anti-LKM-1)CYPIID6Typique pour le type II AG. Indiquent presque toujours une rechute de la maladie après l'arrêt des corticostéroïdes. L'hépatite fulminante est plus fréquente chez les patients avec anti-LKM-1 (25%)
Anticorps anti-antigène hépatique / pancréatique soluble (anti-SLA / LP)L'une des aminoacyl ARNt synthétasesRévélé dans les types AH-I et II. Peut être observé séparément (10-30%), sans aucun autoanticorps «traditionnel». Souvent associé à des lésions plus sévères des tissus hépatiques, à la nécessité d'un traitement plus long, à un risque plus élevé de récidive après un arrêt des corticostéroïdes et à un pronostic généralement plus mauvais de la maladie. Associé à l'allèle DRB1 * 0301
Anticorps contre l'antigène cytosolique du foie (anti-LC-1)Formiminotransférase cyclodeaminaseTypique pour le type II AG. Peut être observé en l'absence d'anti-LKM-1
Anticorps mitochondriaux (AMA)Composant E2 de la pyruvate déshydrogénase (PDC-E2)Marqueur hautement sensible et spécifique de la PBC

Sérologie de l'hépatite auto-immune

Chez 70 à 80% des patients souffrant d'hypertension, l'ANA ou l'ASMA ou les deux types d'anticorps sont détectés. Étant donné que l'ANA interagit principalement avec les histones ou l'ADN, un type homogène de fluorescence est plus souvent observé, comme dans le SLE, cependant, d'autres types de fluorescence ont également été décrits..

Chez 3 à 4% des patients hypertendus (généralement des enfants), l'anti-LKM-1 est détecté en l'absence d'ANA ou d'ASMA. Il a été noté que ce marqueur sérologique est plus souvent observé chez les patients des pays du sud de l'Europe.

L'anti-SLA / LP survient dans 10 à 30% des cas. De plus, d'autres auto-anticorps (AMA à faible titre, pANCA) peuvent être détectés.

Sur la base des résultats de la sérologie, l'hypertension peut être classée en 3 types. On dit que l'hypertension artérielle de type I a des ANA et / ou ASMA. Cette variante de l'hypertension a deux pics d'âge de morbidité: 10-20 ans et 47-70 ans. On parle d'hypertension de type II en présence d'anti-LKM-1. La plupart des patients souffrant d'hypertension de type II sont de jeunes femmes souffrant de graves lésions hépatiques. L'hypertension de type III est dite anti-SLA / LP. La classification de l'hypertension, cependant, a une pertinence clinique limitée.

Environ 10 à 20% des patients hypertendus n'ont pas d'autoanticorps (séronégatifs) au moment du diagnostic.

Sérologie dans la cirrhose biliaire primitive

Le symptôme le plus courant de la CBP est la présence d'anticorps antimitochondriaux AMA dans le sang. Ces anticorps sont présents chez 90 à 95% des patients atteints de CBP. De plus, d'autres auto-anticorps (ASMA, ANA, Anti-SLA / LP, facteur rhumatoïde) peuvent être détectés.

Environ 5% des patients atteints de CBP sont séronégatifs au moment du diagnostic.

Sérologie de la cholangite sclérosante primitive

Les anticorps antineutrophiles ANCA sont trouvés chez 80% des patients atteints de CSP. Étant donné que ces auto-anticorps peuvent également survenir dans l'hypertension, le test a une valeur diagnostique limitée. De plus, d'autres auto-anticorps (ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA à faible titre) peuvent être détectés.

L'examen sérologique joue un rôle important dans le diagnostic différentiel des maladies hépatiques auto-immunes. Ses résultats doivent cependant être interprétés en conjonction avec les données de l'examen clinique, histologique et instrumental. En outre, il convient de se rappeler de la présence de syndromes dits de chevauchement, dans lesquels le patient présente simultanément des signes de deux formes nosologiques, ce qui est particulièrement caractéristique de l'hypertension et de la CBP..

Les tests sérologiques pour l'hypertension, la CBP et la PSC, ainsi que d'autres critères de diagnostic différentiel utiles pour ces maladies sont présentés dans le tableau:

Hépatite auto-immuneCirrhose biliaire primitiveCholangite sclérosante primitive
ÂgeToutPlus de 45 ansTout
SolFemmes> Hommes (Type I-4: 1, Type II-9: 1)Femmes> Hommes (9: 1)Hommes> Femmes (7: 3)
AutoanticorpsANA, ASMA, Anti-LKM-1, Anti-SLA / LP, AMA, pANCAAMA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, facteur rhumatoïdeANCA, ANA, ASMA, Anti-SLA / LP, AMA à faible titre
ImmunoglobulinesAugmentation des IgG. Déficit en IgA dans l'hypertension de type IIAugmentation des IgMAugmentation des IgG et IgM
Autres marqueurs de laboratoireAugmenter ALT et ASTAugmentation de la phosphatase alcaline, gamma-HTAugmentation de la phosphatase alcaline, gamma-HT

Il est important de noter que la présence de ces auto-anticorps n'indique pas toujours des lésions hépatiques auto-immunes. Ainsi, l'ANA peut survenir dans la stéatose hépatique non alcoolique (jusqu'à 21% des cas), chez les donneurs de sang asymptomatiques (jusqu'à 26%), pendant la grossesse (jusqu'à 10%), les néoplasmes malins (jusqu'à 30%) et dans certaines maladies infectieuses (jusqu'à 50 %). L'ASMA peut également être détectée chez des individus en bonne santé (jusqu'à 43%).

Le diagnostic des maladies hépatiques auto-immunes comprend de nombreux autres tests de laboratoire pour exclure des maladies plus courantes, notamment l'hépatite virale, la stéatohépatose alcoolique et d'autres maladies hépatiques rares (maladie de Wilson-Konovalov, déficit en alpha-1-antitrypsine).

Les maladies auto-immunes du foie sont souvent associées à d'autres maladies auto-immunes, notamment les maladies inflammatoires de l'intestin (maladie de Crohn et colite ulcéreuse). Par conséquent, lors de la confirmation de l'une des maladies auto-immunes du foie, il est conseillé de procéder à un examen de laboratoire approfondi pour exclure une pathologie concomitante.

À quoi sert la recherche?

  • Pour le diagnostic des maladies auto-immunes du foie;
  • diagnostic différentiel de l'hépatite auto-immune, de la cirrhose biliaire primitive et de la cholangite sclérosante primitive.

Quand l'étude est programmée?

  • Si vous soupçonnez une maladie hépatique auto-immune en présence de faiblesse, d'arthralgie, de démangeaisons cutanées, de jaunisse;
  • en cas de détection accidentelle d'une augmentation du taux d'AST, d'ALT, de phosphatase alcaline ou de gamma-HT;
  • en cas de diagnostic d'une maladie inflammatoire de l'intestin (maladie de Crohn ou colite ulcéreuse).

Que signifient les résultats?

Pour chaque indicateur défini:

Titre: Qu'est-ce qui peut influencer le résultat?

  • La présence d'une maladie infectieuse ou maligne.
  • La présence de ces auto-anticorps n'indique pas toujours des lésions hépatiques auto-immunes;
  • le résultat de l'analyse est évalué en tenant compte de toutes les études cliniques, de laboratoire et instrumentales importantes.

Qui attribue l'étude?

Thérapeute, médecin généraliste, gastro-entérologue, hépatologue, rhumatologue.

Diagnostic des maladies auto-immunes du foie

Articles d'experts médicaux

Les mécanismes auto-immuns jouent un rôle important dans la pathogenèse d'un certain nombre de maladies du foie: hépatite chronique active, hépatite auto-immune chronique, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive et cholangite auto-immune. Un signe important d'altération de l'immunité dans les maladies hépatiques chroniques actives est l'apparition d'auto-anticorps dans le sang qui réagissent avec divers composants antigéniques des cellules et des tissus..

L'hépatite chronique auto-immune (une variante de l'hépatite chronique active) est un groupe hétérogène de maladies inflammatoires hépatiques évolutives. Le syndrome de l'hépatite chronique auto-immune se caractérise par des symptômes cliniques d'inflammation hépatique de plus de 6 mois et des modifications histologiques (nécrose et infiltrats des champs portiques). L'hépatite auto-immune chronique est caractérisée par les caractéristiques suivantes.

  • La maladie est observée principalement chez les jeunes femmes (85% de tous les cas).
  • Les changements dans les résultats des paramètres de laboratoire traditionnels se manifestent sous la forme d'une VS accélérée, d'une leucopénie et d'une thrombopénie modérées, d'une anémie d'origine mixte - hémolytique (test de Coombs direct positif) et d'une redistribution;
  • Modifications des résultats des tests de la fonction hépatique, caractéristiques de l'hépatite (la bilirubine est augmentée de 2 à 10 fois, l'activité des transaminases est de 5 à 10 fois ou plus, le coefficient de Ritis est inférieur à 1, l'activité de la phosphatase alcaline est légèrement ou modérément augmentée, une augmentation de la concentration d'AFP, en corrélation avec l'activité biochimique de la maladie ).
  • Hypergammaglobulinémie dépassant la norme de 2 fois ou plus (généralement polyclonale avec une augmentation prédominante des IgG).
  • Résultats des tests négatifs pour les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale.
  • Titre négatif ou faible d'anticorps contre les mitochondries.

La cirrhose biliaire primitive, qui se manifeste sous la forme d'une cholangite destructrice non suppurative chronique peu symptomatique, qui se termine par la formation d'une cirrhose, appartient également aux maladies auto-immunes du foie. Si la cirrhose biliaire primitive antérieure était considérée comme une maladie rare, sa prévalence est maintenant devenue très importante. L'augmentation du diagnostic de la cirrhose biliaire primitive s'explique par l'introduction de méthodes modernes de recherche en laboratoire dans la pratique clinique. La plus caractéristique de la cirrhose biliaire primitive est une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, généralement plus de 3 fois (chez certains patients, elle peut être dans les limites normales ou légèrement augmentée) et du GGTP. L'activité de la phosphatase alcaline n'a aucune valeur pronostique, mais sa diminution reflète une réponse positive au traitement. L'activité de l'AST et de l'ALT est modérément augmentée (l'activité des transaminases, 5 à 6 fois supérieure à la norme, n'est pas caractéristique de la cirrhose biliaire primitive).

La cholangite sclérosante primitive est une maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation destructrice non suppurative, une sclérose oblitérante et une dilatation segmentaire des voies biliaires intra et extrahépatiques, conduisant au développement d'une cirrhose biliaire du foie, d'une hypertension portale et d'une insuffisance hépatique. La cholangite sclérosante primitive est caractérisée par un syndrome de cholestase stable (généralement au moins un double d'augmentation du taux de phosphatase alcaline), le taux de transaminases dans le sang est augmenté chez 90% des patients (pas plus de 5 fois). Le concept de cholangite sclérosante primitive en tant que maladie auto-immune à prédisposition génétique repose sur l'identification de cas familiaux, une association avec d'autres maladies auto-immunes (le plus souvent avec colite ulcéreuse), des troubles de l'immunité cellulaire et humorale, et l'identification d'autoanticorps (cellules antinucléaires, cytoplasme, cytoplasme ).

La cholangite auto-immune est une maladie hépatique cholestatique chronique causée par une immunosuppression. Le tableau histologique du tissu hépatique dans cette maladie est pratiquement similaire à la cirrhose biliaire primitive, et le spectre des anticorps comprend des titres accrus d'anticorps antinucléaires et antimitochondriaux. La cholangite auto-immune ne semble pas être une variante de la cholangite sclérosante primitive.

La présence d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'hépatite auto-immune chronique est l'un des principaux indicateurs qui distinguent cette maladie d'une hépatite virale prolongée. Ces anticorps sont détectés dans 50 à 70% des cas d'hépatite chronique active (auto-immune) et dans 40 à 45% des cas de cirrhose biliaire primitive. Dans le même temps, à des titres faibles, des anticorps antinucléaires peuvent être trouvés chez des personnes pratiquement en bonne santé, et leur titre augmente avec l'âge. Ils peuvent apparaître après la prise de certains médicaments tels que la procaïnamide, la méthyldopa, certains antituberculeux et psychotropes. Très souvent, le titre d'anticorps antinucléaires augmente chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse.

Pour confirmer la nature auto-immune des lésions hépatiques et réaliser des diagnostics différentiels de diverses formes d'hépatite auto-immune et de cirrhose biliaire primitive, des tests diagnostiques ont été développés pour déterminer les anticorps antimitochondriaux (AMA), les anticorps contre les muscles lisses, les anticorps contre les lipoprotéines spécifiques du foie et l'antigène de la membrane hépatique, l'antigène au microsomal. foie et rein, anticorps anti-neutrophiles, etc..