Symptômes et traitement de l'hépatite auto-immune

La plupart des patients ne présentent pas de symptômes d'hépatite auto-immune (IAH) jusqu'à ce que la maladie progresse rapidement et que des complications surviennent.

  1. Symptômes et signes de l'AIH
  2. Marqueurs immunosérologiques et principaux types
  3. Méthodes de diagnostic
  4. Comment est le traitement

Une caractéristique distinctive de ce type d'hépatite est que les anticorps agressifs produits par le système immunitaire deviennent la cause de la destruction des cellules hépatiques. La maladie entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique aiguë et même la mort..

Avec un diagnostic rapide et une thérapie thérapeutique bien organisée, l'hépatite peut être complètement guérie.

Symptômes et signes de l'AIH

Les femmes sont les plus sensibles à cette maladie. De plus, il peut se développer à tout âge, à partir de la première année de vie. Les statistiques médicales montrent que l'incidence maximale survient à un âge moyen de 30 à 40 ans..

Le plus souvent, l'AIH est asymptomatique jusqu'à ce qu'une rechute de l'une des maladies concomitantes survienne. Seul un cas aidera à identifier et diagnostiquer la maladie à un stade précoce.

Dans certaines situations, ce type d'hépatite se développe si rapidement que les médecins confondent toutes ses manifestations avec une hépatite virale ou toxique. Il a également été remarqué que près de la moitié des victimes souffraient d'autres maladies chroniques de nature immunitaire (diabète sucré, vitiligo, colite ulcéreuse, thyroïdite auto-immune, synovite, inflammation du parenchyme et autres).

L'étiologie de cette maladie n'est pas entièrement comprise et les causes de son apparition sont totalement inconnues. Bien que certains marqueurs sérologiques aient été identifiés qui caractérisent ce type particulier d'hépatite.

Ce n'est que lorsque la maladie devient chronique que les symptômes caractéristiques de cette maladie commencent à apparaître:

  • Teinte ictérique de la peau, de la sclérotique des yeux, de l'urine, de la salive, etc.
  • Température corporelle constamment élevée;
  • Augmentation du volume du foie;
  • Syndrome douloureux et gonflement des membres;
  • Colique dans le côté droit de l'abdomen;
  • Prise de poids excessive et troubles digestifs en même temps.

L'AIH peut se développer dans deux directions. L'évolution de la deuxième variante est souvent la raison d'un diagnostic erroné. Dans le premier cas, tous les signes d'hépatite auto-immune apparaissent de la même manière que dans la forme virale aiguë de la maladie.

Mais après quelques mois, s'ajoutent d'autres signes et marqueurs qui caractérisent le type immunitaire de la maladie..

Une autre option suppose la présence de symptômes vifs qui n'ont rien à voir avec une insuffisance hépatique (rhumatisme, lupus érythémateux, vascularite, septicémie, etc.).

Elle s'accompagne également d'une forte fièvre. Plus tard, les signes caractéristiques du développement de la cirrhose hépatique, qui s'est développée de manière asymptomatique pendant une longue période, les rejoignent..

Marqueurs immunosérologiques et principaux types

Comme il est très difficile de diagnostiquer l'hépatite auto-immune, les principaux indicateurs du développement de cette maladie sont des marqueurs immunosérologiques spéciaux:

  • SMA, autoanticorps non nucléaires;
  • ANA, auto-anticorps anti-muscles lisses;
  • Anti-SLA - antigènes hépatiques solubles;
  • Anti-LP - antigènes hépato-pancréatiques.

Chez plus de la moitié des patients, les deux premiers types d'anticorps sont détectés simultanément. Environ 22% n'ont que SMA et 14% ont ANA. Il est à noter que le niveau d'anticorps peut varier considérablement.

Si un traitement par des corticostéroïdes hormonaux a été effectué avant le moment du test sanguin clinique, les deux types d'anticorps peuvent disparaître complètement..

Les titres sériques> 1:40 sont considérés comme normaux. Une augmentation de cet indicateur au niveau de 1:80 permet d'établir un diagnostic positif.

Il existe un autre symptôme important sans lequel il est impossible de diagnostiquer définitivement l'HAH: l'hypergammaglobulinémie ou une augmentation du taux de cellules d'immunoglobulines dans le sang..

En fonction des anticorps présents dans le sérum du patient, le type d'AIH correspondant est déterminé:

  • 1 - des anticorps sont présents qui détruisent les fibres musculaires lisses (SMA) et les anticorps non nucléaires (ANA);
  • 2 - des anticorps dirigés contre les cellules rénales et hépatiques (anti-LP) sont détectés;
  • 3 - Les anticorps hépatiques solubles (anti-SLA) sont déterminés.

L'hépatite 1 est l'un des types de maladie du foie les plus courants en Europe et aux États-Unis. On a remarqué que l'hépatite auto-immune chez les enfants (2-14 ans) n'est que du deuxième type. Dans ce cas, des maladies concomitantes de nature immunitaire et des anticorps spécifiques à un organe sont observés.

Chaque type d'hépatite auto-immune a ses propres manifestations caractéristiques et nécessite des tactiques de traitement spécifiques.

Méthodes de diagnostic

Avant d'établir le diagnostic de l'un des types d'hépatite auto-immune, il est nécessaire d'exclure complètement d'autres maladies du foie caractérisées par des symptômes similaires. L'avantage du diagnostic dans ce cas est qu'il n'est pas nécessaire d'attendre six mois pour un diagnostic..

Le diagnostic complet de l'hépatite auto-immune comprend les étapes suivantes:

  • Le médecin traitant recueille une anamnèse, qui comprend les plaintes et le mode de vie du patient, la présence d'autres maladies chroniques, de mauvaises habitudes, etc..
  • Un examen physique avec palpation du foie est effectué;
  • Un test sanguin clinique et biochimique est prescrit avec la détermination des marqueurs correspondants, ainsi que pour la présence de souches virales;
  • Le niveau de coagulation sanguine est déterminé (coagulogramme);
  • Un test sanguin immunologique avec une interprétation détaillée de tous les indicateurs est obligatoire. Le niveau d'immunoglobuline est particulièrement important.

De plus, un examen échographique du foie et d'autres organes du petit bassin et de la cavité abdominale est prescrit. Un gastro-entérologue examine attentivement la surface de l'estomac, de l'œsophage et des intestins à l'aide d'un endoscope de l'intérieur. La procédure aide à identifier les tissus pathologiquement modifiés du tractus gastro-intestinal.

Le foie est soigneusement examiné par tomodensitométrie. La tomodensitométrie aide à identifier les nœuds et les tumeurs caractéristiques de ses tissus, ainsi que d'autres lésions difficiles à détecter avec d'autres méthodes de diagnostic.

Une biopsie est réalisée à l'aide d'une ponction. Les échantillons obtenus sont examinés à l'aide d'un microscope, ce qui permet d'établir le diagnostic final de l'AIH et d'exclure la possibilité d'un processus oncologique.

Enfin, en utilisant la procédure d'élastographie, le foie est examiné pour déterminer le niveau de croissance du tissu fibreux. Souvent, cette procédure remplace la biopsie du foie.

Il existe des critères diagnostiques dans l'évaluation de l'hépatite auto-immune, qui sont déterminés par le nombre de points. Ces critères sont régis par un accord médical international. L'accord est mis à jour chaque année en fonction des résultats, grâce à la recherche clinique en cours..

Comment est le traitement

Le traitement de l'hépatite auto-immune est toujours complexe et comprend un régime spécial et un traitement conservateur avec des médicaments. Dans certains cas, une intervention chirurgicale est nécessaire..

Le régime alimentaire comprend un régime selon le type de tableau numéro 5 - il s'agit d'un régime équilibré, au cours duquel le patient reçoit tous les nutriments, vitamines et minéraux nécessaires. Les repas doivent être servis en petites portions au moins 5 fois par jour. Les aliments frits, les conserves, les aliments gras et fumés sont complètement exclus. Il est interdit d'utiliser du café fort et du cacao.

Le traitement conservateur consiste à prendre des médicaments que le patient doit prendre au cours du traitement pendant un certain temps. Les patients atteints d'HAH se voient prescrire les médicaments suivants:

  • Médicaments hormonaux glucocorticoïdes. Ils sont conçus pour supprimer la formation excessive d'anticorps dans le sérum sanguin, en particulier ceux qui détruisent les cellules hépatiques.
  • Les immunosuppresseurs sont utilisés pour supprimer artificiellement les défenses de l'organisme et également inhiber la production d'anticorps.
  • Le médicament UDCA (acide ursodésoxycholique) est destiné à protéger les cellules hépatiques de la mort. Il est fabriqué à partir de bile humaine.

L'efficacité du traitement est déterminée par l'amélioration du tableau clinique et histologique de la maladie, la disparition de nombreux symptômes et des modifications des paramètres biochimiques du test sanguin.

Si le traitement conservateur n'a pas donné de résultats positifs et que l'état du patient continue de se détériorer, le médecin traitant décide de la transplantation hépatique. Souvent, un proche parent du patient agit en tant que donneur d'une partie du foie.

Le problème de l'hépatite auto-immune est tout à fait résoluble, surtout si l'approche du diagnostic et du traitement est effectuée de manière professionnelle et en temps opportun. Il existe un certain nombre de cliniques à Moscou équipées d'équipements modernes et des médecins qualifiés aideront n'importe quel patient, quel que soit le type de maladie et sa gravité..

Maladie auto-immune du foie

Les pathologies du corps les moins courantes sont considérées comme des maladies auto-immunes chez les enfants et les adultes. Ces changements affectent soudainement le corps pour des raisons inconnues: l'immunité humaine commence à détruire non seulement les cellules étrangères, mais également les unités structurelles de différents organes. Leur traitement repose sur la suppression de l'immunité du patient, et non sur un traitement symptomatique, comme c'était le cas auparavant.

Types de pathologies auto-immunes

Une caractéristique importante de ce type de maladie est délimitée par les anticorps hépatiques qui réagissent avec différents composants des cellules et des tissus. Par la nature de la destruction de l'organe et de l'effet sur le corps, les pathologies suivantes se distinguent:

  • cirrhose biliaire primitive;
  • hépatite auto-immune;
  • cholangite sclérosante primitive et auto-immune.
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Cholangite sclérosante primitive

Il s'agit d'une maladie cholestatique chronique d'origine inconnue qui affecte et détruit les voies biliaires. Conduit le plus souvent à une cirrhose biliaire, une hypertension portale et une insuffisance hépatique. La transplantation hépatique est considérée comme la seule méthode efficace de guérison et la cholangite se développe à nouveau chez 15 à 20% des patients. À un stade avancé, les canaux du pancréas et de la vésicule biliaire sont également touchés. La plupart des patients (2/3) sont des hommes âgés de 30 à 60 ans.

Hépatite auto-immune

Maladie hépatique assez rare qui entraîne rapidement une cirrhose, une insuffisance hépatique et la mort. Le diagnostic est compliqué par le fait qu'il faut d'abord exclure tous les autres types de maladies: hépatites médicamenteuses, toxiques, virales et chroniques, ainsi que d'autres pathologies auto-immunes. Elle est caractérisée par un grand nombre d'anticorps différents dans le sang et une hypergammaglobulinémie.

Cirrhose biliaire primitive

Il s'agit d'une maladie hépatique à progression lente qui survient plus souvent chez les femmes d'âge moyen. Elle se caractérise par une destruction lente des voies biliaires intrahépatiques. La principale cause de la cirrhose biliaire primaire est une violation du système immunitaire, à la suite de laquelle les lymphocytes T détruisent les parois de l'organe. Il n'y a pas de remède médical complet, vous ne pouvez que supprimer les symptômes. La seule issue est la greffe du foie.

Cholangite auto-immune

Ces lésions hépatiques sont très similaires à la cirrhose, mais il existe une différence dans les anticorps produits: au lieu des anticorps antimitochondriaux, ils sont antinucléaires. La cholangite accompagne l'hépatite auto-immune et la cirrhose, elle est donc également appelée «syndrome étranger». Le développement de la pathologie est associé à un facteur génétique. Il a également été prouvé que les hommes de 25 à 45 ans sont plus susceptibles de tomber malades..

Raisons des violations

L'étiologie des maladies auto-immunes n'est pas entièrement élucidée. On pense que les principales causes sont des troubles du système immunitaire et une prédisposition génétique. Certains médicaments («Interféron» et autres) provoquent également des pathologies. Les médecins ont remarqué un lien entre d'autres maladies et ces troubles, ils ont donc identifié ce groupe comme des facteurs de risque de changements pathologiques:

  • thyroïdite auto-immune;
  • Maladie de Graves;
  • vitiligo;
  • anémie hémolytique et pernicieuse;
  • dermatite herpétiforme;
  • gingivite;
  • la glomérulonéphrite;
  • diabète sucré insulino-dépendant;
  • iritis;
  • le lichen plan;
  • myosite locale;
  • fièvre neutropénique;
  • colite ulcéreuse non spécifique;
  • péricardite, myocardite;
  • neuropathie nerveuse périphérique;
  • pleurésie;
  • cholangite sclérosante primitive;
  • rhumatisme;
  • Syndrome de Cushing;
  • Le syndrome de Sjogren;
  • synovite;
  • le lupus érythémateux disséminé;
  • érythème noueux;
  • alvéolite fibreuse;
  • urticaire chronique.
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Symptômes de maux

Au stade initial, tous les types de troubles de cette nature sont asymptomatiques. À mesure que l'état du corps s'aggrave, les symptômes suivants de maladies auto-immunes apparaissent:

    Caractérisé par la présence de signes spécifiques et non spécifiques de maladie hépatique.

jaunissement de la peau, sclérotique;

  • fatigue permanente;
  • une augmentation de la taille du foie et de la rate;
  • gonflement des ganglions lymphatiques;
  • douleur dans l'hypochondre droit;
  • rougeur de la peau du visage;
  • inflammation de la peau;
  • gonflement des articulations;
  • fièvre;
  • assombrissement de l'urine;
  • démangeaisons et éruptions cutanées;
  • nausées Vomissements;
  • chez les garçons, gynécomastie (gonflement des seins);
  • chez la femme, aménorrhée (menstruations rares).
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    Diagnostic des violations

    Tout d'abord, le médecin doit s'assurer que les changements dans le corps se produisent précisément en raison de troubles immunitaires et non de substances toxiques, d'alcool ou de virus. Pour diagnostiquer la maladie, vous devez effectuer les examens présentés dans le tableau:

    Examens cliniquesRésultats en maladies auto-immunes
    Niveau d'immunoglobuline1,5 fois plus élevé que la normale
    Marqueurs d'infections virales (hépatite A, B, C, virus d'Epstein-Barr, cytomégalovirus)Non-détecté
    Concentration d'anticorps (SMA, ANA et LKM-1)> 1:80 pour les adultes et 1:20 pour les enfants.

    Le diagnostic est confirmé sur la base des lectures de biopsie. En outre, le dépistage histologique des lésions hépatiques auto-immunes révèle une nécrose tissulaire en escalier ou en pont, une infiltration lymphoïde (accumulation de lymphocytes). La distinction entre les hépatites virales et auto-immunes est que, pour déterminer un diagnostic précis, il n'est pas nécessaire d'attendre le début de la phase chronique..

    Traitement des pathologies

    Le traitement des maladies auto-immunes commence lorsque les troubles suivants surviennent:

      Le but de la thérapie est de prévenir la progression de la maladie et le développement de complications..

    processus pathologique;

  • symptômes vifs;
  • augmentation de l'ALAT;
  • une augmentation de l'AST de 5 fois;
  • Les Y-globulines sont deux fois la norme;
  • dans le parenchyme du foie, l'histologie révèle une nécrose multilobulaire ou de pont.
  • Le traitement antipathogénétique est effectué avec des glucocorticostéroïdes. Les médicaments agissent sur les cellules K, augmentent l'activité des suppresseurs T et diminuent l'activité des réactions auto-immunes. Le choix d'un spécialiste est fourni avec "Methylprednisolone", "Prednisolone", "Azathioprine" et "Budésonide". Pour obtenir une rémission complète, le patient doit d'abord prendre le médicament à des doses accrues de traitement actif et plus tard en préventif. Le plus souvent, les patients consultent un médecin à un stade déjà avancé de la maladie et ont donc besoin d'une transplantation hépatique. Après avoir restauré tous les indicateurs de recherche à la normale, vous pouvez arrêter le traitement prophylactique.

    Avec une transplantation rapide, le taux de survie est> 90%.

    Méthodes de prévention et pronostic

    L'origine exacte des maladies auto-immunes n'ayant pas été clarifiée par les scientifiques, les mesures préventives n'ont pas encore été développées. Le taux de survie des patients dépend directement de la rapidité de leur orientation vers un spécialiste. Au stade initial, avec un traitement efficace en temps opportun, le taux de guérison complète est de 8 sur 10. Dans les phases avancées, les médecins peuvent promettre la vie dans les 5 prochaines années à seulement la moitié des personnes.

    Hépatite auto-immune

    Immunologue Nadezhda Knauero Pathogenèse, tableau clinique et traitement des lésions immunitaires du foie

    L'hépatite auto-immune (IAH) est une maladie inflammatoire chronique du foie caractérisée par une perte de la tolérance immunologique du corps aux antigènes tissulaires [1, 2].

    Pour la première fois, des informations sur des lésions hépatiques sévères avec jaunisse sévère et hyperprotéinémie sont apparues dans les années 30 à 40. XX siècle. En 1950, le médecin suédois Jan Waldenström a observé une hépatite chronique avec jaunisse, télangiectasies, augmentation de l'ESR et hypergammaglobulinémie chez 6 jeunes femmes. L'hépatite a bien répondu au traitement par corticotropine [3]. En raison de la similitude des changements de laboratoire avec l'image du lupus érythémateux disséminé (présence d'anticorps antinucléaires dans le sérum, résultats positifs du test LE), l'un des noms de la pathologie est devenu «hépatite lupoïde».

    Actuellement, l'hépatite auto-immune est définie comme une hépatite chronique, principalement périportale avec infiltration lymphocytaire-plasmocytaire et nécrose progressive (Fig. 1). Manifestations caractéristiques: hypergammaglobulinémie, apparition d'autoanticorps dans le sang.

    Classification

    Selon le type d'auto-anticorps, trois types de maladie sont distingués:

    1. L'AIH de type 1 survient le plus souvent et se caractérise par l'apparition dans le sang d'anticorps antinucléaires (ANA, anticorps antinucléaires, ANA) et / ou d'anticorps dirigés contre les muscles lisses (AGMA, anticorps des muscles lisses, SMA).
    2. Avec l'AIH de type 2, des auto-anticorps dirigés contre les antigènes microsomaux du foie et des reins (anticorps anti-foie rein microsomal de type 1, anti-LKM-1) sont formés.
    3. L'AIH de type 3 est associée à la formation d'auto-anticorps dirigés contre l'antigène hépatique soluble, le foie et le tissu pancréatique (antigène hépatique anti-soluble / anticorps foie-pancréas, anti-SLA / LP).

    Certains auteurs combinent AIH 1 et AIH 3 en raison de la similitude des caractéristiques cliniques et épidémiologiques [4]. Il existe également des formes de syndrome de chevauchement de diverses pathologies hépatiques auto-immunes, notamment AIH: AIH + PBC (cirrhose biliaire primaire), AIH + PSC ( cholangite sclérosante primitive). Il n'est pas encore tout à fait clair si ces maladies doivent être considérées comme parallèles aux nosologies indépendantes actuelles ou à des parties d'un processus pathologique continu..

    L'AIH, qui s'est développée de novo après une transplantation hépatique, réalisée pour une insuffisance hépatique associée à d'autres maladies, est considérée comme une nosologie distincte [1, 5].

    L'hépatite auto-immune est omniprésente. La prévalence de l'AIH dans les pays européens est d'environ 170 cas pour 1 million d'habitants. Dans le même temps, jusqu'à 80% de tous les cas sont de type 1 AIH. L'AIH de type 2 est inégalement répartie - jusqu'à 4% aux États-Unis et jusqu'à 20% en Europe.

    La plupart des femmes sont malades (le sex-ratio parmi les patients dans les pays européens est de 3-4: 1). L'âge des malades est de 1 à 80 ans, l'âge moyen est d'environ 40 ans [6].

    Etiopathogenèse

    L'étiologie de l'AIH est inconnue, mais on pense que des facteurs génétiques et environnementaux influencent le développement de la maladie..

    Un lien important dans la pathogenèse peut être certains allèles des gènes HLA II (antigène leucocytaire humain de type II, antigène leucocytaire humain II) et les gènes associés à la régulation du système immunitaire [7, 8].

    Séparément, il faut parler de l'AIH, qui fait partie du tableau clinique du syndrome polyendocrinien auto-immun (polyendocrinopathie auto-immune-candidose-dystrophie ectodermique, APECED). Il s'agit d'une maladie monogénique à transmission autosomique récessive associée à une mutation du gène AIRE1. Ainsi, dans ce cas, le déterminisme génétique est un fait avéré [4, 9].

    Le processus auto-immun de l'AIH est une réponse immunitaire des lymphocytes T, accompagnée de la formation d'anticorps contre les autoantigènes et de lésions inflammatoires des tissus.

    Facteurs de pathogenèse de l'AIH:

    • facteurs pro-inflammatoires (cytokines) produits par les cellules lors de la réponse immunitaire. La confirmation indirecte peut être le fait que les maladies auto-immunes sont souvent associées à des infections bactériennes ou virales;
    • inhibition de l'activité des cellules T régulatrices, qui jouent un rôle essentiel dans le maintien de la tolérance aux auto-antigènes;
    • dérégulation de l'apoptose, normalement un mécanisme qui contrôle la réponse immunitaire et sa «justesse»;
    • le mimétisme moléculaire est un phénomène lorsque la réponse immunitaire contre des agents pathogènes externes peut affecter des composants intrinsèques structurellement similaires. Les agents viraux peuvent jouer un rôle important à cet égard. Ainsi, plusieurs études ont montré la présence d'un pool d'auto-anticorps circulants (ANA, SMA, anti-LKM-1) chez des patients atteints d'hépatite virale B et C [2,4];
    • un facteur d'effets toxiques des médicaments sur le foie. Certains chercheurs associent la manifestation de l'AIH à l'utilisation de médicaments antifongiques, d'anti-inflammatoires non stéroïdiens.

    Clinique

    Environ un quart des patients atteints d'HAH débutent de manière aiguë; même de rares cas d'insuffisance hépatique aiguë ont été décrits. L'hépatite aiguë avec jaunisse est plus fréquente chez les enfants et les jeunes, le même groupe a souvent une évolution fulminante de la maladie [6].

    Il convient de noter que certains patients présentant des symptômes aigus d'HAH en l'absence de traitement peuvent présenter une amélioration spontanée de leur état et une normalisation des paramètres biologiques. Cependant, un deuxième épisode d'AIH survient généralement après plusieurs mois. Le processus inflammatoire persistant dans le foie est également déterminé histologiquement [6].

    Le plus souvent, la clinique AIH correspond à la clinique de l'hépatite chronique et comprend des symptômes tels que asthénie, nausées, vomissements, douleur ou inconfort dans le quadrant supérieur droit de l'abdomen, jaunisse, parfois accompagnée de prurit, arthralgie, moins souvent - érythème palmaire, télangiectasie, hépatomégalie [2, 6]. Avec une cirrhose du foie développée, des symptômes d'hypertension portale et d'encéphalopathie peuvent prévaloir.

    L'AIH peut être associée à divers types de maladies auto-immunes:

    • hématologique (purpura thrombocytopénique, anémie hémolytique auto-immune);
    • gastro-entérologique (maladie inflammatoire de l'intestin);
    • rhumatologique (polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjögren, sclérodermie systémique);
    • endocrinien (thyroïdite auto-immune, diabète sucré); et autres profils (érythème noueux, glomérulonéphrite proliférative) [1, 2].

    Diagnostic de l'AIH

    Le diagnostic de l'hépatite auto-immune repose sur:

    • résultats de la recherche: cliniques, sérologiques et immunologiques;
    • exclusion d'autres maladies hépatiques survenant avec ou sans composante auto-immune (hépatite virale chronique, hépatite toxique, stéatose non alcoolique, maladie de Wilson, hémochromatose et hépatite cryptogène).

    Il est nécessaire de se souvenir de l'AHH probable chez les patients présentant des taux élevés d'enzymes hépatiques, ainsi que chez les patients atteints de cirrhose hépatique. En présence de signes de cholestase, la cirrhose biliaire primitive et la cholangite sclérosante primitive doivent être incluses dans l'éventail des pathologies pour le diagnostic différentiel..

    La recherche clinique comprend la détermination des paramètres de laboratoire tels que l'activité de l'alanine aminotransférase et de l'aspartate aminotransférase (ALT et AST), la phosphatase alcaline (ALP), le taux d'albumine, la gamma globuline, les IgG, la bilirubine (liée et non liée). Il est également nécessaire de déterminer le taux d'auto-anticorps dans le sérum sanguin et d'obtenir des données histologiques [9].

    Les méthodes de diagnostic visuel (échographie, tomodensitométrie, IRM) n'ont pas une contribution décisive au diagnostic de l'HIH, cependant, elles permettent d'établir le fait de la progression de l'AIH et de l'issue de la cirrhose hépatique, ainsi que d'exclure la présence d'une pathologie focale. En général, le diagnostic repose sur 4 points [10]:

    1. L'hypergammaglobulinémie est l'un des tests les plus facilement disponibles. Une augmentation du taux d'IgG avec un taux normal d'IgA et d'IgM est indicative. Cependant, il y a des difficultés à travailler avec des patients avec des niveaux d'IgG initialement bas, ainsi qu'avec des patients (5–10%) avec des niveaux d'IgG normaux dans l'AIH. En général, ce test est considéré comme utile pour surveiller l'activité de la maladie pendant le traitement [6].
    2. La présence d'autoanticorps. Dans le même temps, les anticorps de types ANA et SMA ne sont pas un signe spécifique d'hépatite auto-immune, de même que les anticorps anti-LKM-1, qui se trouvent chez 1/3 des enfants et une petite partie des adultes souffrant d'HIH. Seuls les anticorps anti-SLA / LP sont spécifiques de l'AIH. En outre, les patients peuvent avoir des anticorps contre l'ADN double brin..
    3. Les changements histologiques sont évalués en conjonction avec les indicateurs précédents. Il n'y a pas de signes strictement pathognomoniques d'AIH, mais de nombreux changements sont assez typiques. Les champs portiques sont infiltrés à des degrés divers par les lymphocytes T et les plasmocytes. Les infiltrats inflammatoires sont capables de «couper» et de détruire les hépatocytes individuels, pénétrant dans le parenchyme hépatique - ce phénomène est décrit comme par étapes (nécrose à petite focale), hépatite limite (hépatite d'interface). À l'intérieur des lobules, la dégénérescence par ballonnet des hépatocytes avec leur œdème, la formation de rosettes et la nécrose des hépatocytes individuels se produisent - Fig. 2. L'évolution fulminante est souvent caractérisée par une nécrose centrolobulaire. Une nécrose de pontage reliant les champs périportaux adjacents peut également être observée [2, 6].
    4. Manque de marqueurs de l'hépatite virale.
    5. L'International AIH Research Group a développé un système de notation pour évaluer la fiabilité du diagnostic - onglet. 1.

    Traitement de l'hépatite auto-immune

    L'AIH fait référence aux maladies dans lesquelles le traitement peut augmenter considérablement la survie des patients.

    Les indications pour commencer le traitement sont:

    • une augmentation de l'activité de l'AST dans le sérum sanguin de 10 fois par rapport à la norme ou de 5 fois, mais en combinaison avec une double augmentation du taux de gamma globuline;
    • la présence de pontage ou de nécrose multilobulaire lors de l'examen histologique;
    • clinique prononcée - symptômes généraux et symptômes de lésions hépatiques.

    Des anomalies moins prononcées des paramètres de laboratoire en combinaison avec une clinique moins prononcée sont une indication relative pour le traitement. Dans la cirrhose hépatique inactive, signes d'hypertension portale en l'absence de signes d'hépatite active, dans l'hépatite «légère» avec nécrose progressive et sans manifestations cliniques, le traitement n'est pas indiqué [1, 9].

    Le concept général de la thérapie AIH est d'obtenir et de maintenir une rémission. Le traitement immunosuppresseur de base est les glucocorticostéroïdes (prednisolone) en monothérapie ou en association avec l'azathioprine [2, 6, 9, 11]. Le traitement se poursuit jusqu'à ce que la rémission soit obtenue, et il est important d'obtenir précisément la rémission confirmée histologiquement, qui peut être en retard par rapport à la normalisation des paramètres de laboratoire de 6 à 12 mois. La rémission de laboratoire est décrite comme la normalisation du niveau d'AST, d'ALT, de gamma globuline, d'IgG [2].

    Traitement d'entretien avec des doses plus faibles d'immunosuppresseurs pour réduire la probabilité de rechute après une rémission pendant au moins 2 ans.

    En outre, la possibilité d'utiliser des médicaments à base d'acide ursodésoxycholique (UDCA) dans l'hépatite auto-immune en tant que traitement concomitant ou même en monothérapie est en cours de discussion [11]. L'AIH chez les patients recevant des médicaments UDCA avec mono- et association a été caractérisée par une évolution plus douce et une normalisation accélérée des paramètres de laboratoire.

    Réponse au traitement

    Les résultats du traitement par prednisolone et azathioprine pour AIH peuvent être les suivants:

    • La réponse complète est la normalisation des paramètres de laboratoire, qui persiste pendant un an sur fond de traitement d'entretien. Dans le même temps, l'image histologique est également normalisée (à l'exception de petites modifications résiduelles). La pleine efficacité du traitement est également dite dans les cas où la gravité des marqueurs cliniques de l'hépatite auto-immune diminue considérablement et pendant les premiers mois de traitement, les paramètres de laboratoire s'améliorent d'au moins 50% (et dans les 6 prochains mois ne dépassent pas le niveau normal de plus de 2 fois).
    • Réponse partielle - il y a une amélioration des symptômes cliniques et au cours des 2 premiers mois, une amélioration des paramètres de laboratoire de 50%. Par la suite, une dynamique positive persiste, mais une normalisation complète ou presque complète des paramètres de laboratoire au cours de l'année ne se produit pas.
    • Absence d'effet thérapeutique (inefficacité du traitement) - amélioration des paramètres biologiques de moins de 50% au cours des 4 premières semaines de traitement, et leur diminution supplémentaire (quelle que soit l'amélioration clinique ou histologique) ne se produit pas.
    • Un résultat défavorable du traitement est caractérisé par une nouvelle détérioration de l'évolution de la maladie (bien que dans certains cas, il y ait une amélioration des paramètres de laboratoire).

    La rechute de la maladie est dite lorsque, après avoir atteint une réponse complète, les symptômes cliniques réapparaissent et les paramètres biologiques s'aggravent.

    La thérapie donne généralement un bon effet, mais chez 10 à 15% des patients, elle ne conduit pas à une amélioration, bien qu'elle soit bien tolérée. Les raisons de l'inefficacité du traitement peuvent être [6]:

    • manque de réponse au médicament;
    • manque d'observance et d'adhésion au traitement;
    • intolérance aux drogues;
    • la présence de syndromes croisés;
    • carcinome hépatocellulaire.

    D'autres immunosuppresseurs sont également utilisés comme médicaments alternatifs pour le traitement de l'hépatite auto-immune: budésonide, cyclosporine, cyclophosphamide, mycophénolate mofétil, tacrolimus, méthotrexate [1, 2, 6, 11].

    Cas clinique

    Une fillette de huit ans a été observée pour des éruptions cutanées (éléments érythémateux et nodulaires sans écoulement sur les membres inférieurs), la dérangeant pendant 5 à 6 mois. Pendant deux mois, j'ai utilisé des remèdes locaux pour l'eczéma, il n'y avait aucune amélioration. Plus tard, il y a eu une gêne dans la région épigastrique, une faiblesse, périodiquement - des nausées et des vomissements.

    L'éruption cutanée était localisée sur les jambes. Un examen histologique d'une biopsie cutanée a révélé une infiltration de tissu adipeux sous-cutané avec des lymphocytes sans signes de vascularite. Ces phénomènes étaient considérés comme un érythème noueux L'examen a révélé une hépatosplénomégalie non exprimée, sinon le statut somatique était sans traits prononcés, l'état était stable..

    Selon les résultats des tests de laboratoire:

    • UAC: leucocytes - 4,5 × 109 / l; neutrophiles 39%, lymphocytes 55%; signes d'anémie microcytaire hypochrome (hémoglobine 103 g / l); plaquettes - 174 000 / μl, ESR - 24 mm / h;
    • test sanguin biochimique: créatinine - 0,9 mg / dl (la norme est de 0,3 à 0,7 mg / dl); bilirubine totale - 1,6 mg / dl (norme 0,2-1,2 mg / dl), bilirubine directe - 0,4 mg / dl (norme 0,05-0,2 mg / dl); AST - 348 U / l (norme - jusqu'à 40 U / l), ALT - 555 U / l (norme - jusqu'à 40 U / l); phosphatase alcaline - 395 U / L (norme - jusqu'à 664 U / L), lactate déshydrogénase - 612 U / L (norme - jusqu'à 576 U / L).

    Indicateurs du système hémostatique (temps de prothrombine, rapport normalisé international), du taux de protéines totales, de l'albumine sérique, de la gamma globuline, du taux de ferritine, céruloplasmine, alpha-antitrypsine, gamma-glutamyl transpeptidase - dans les valeurs de référence.

    Dans le sérum sanguin, aucun antigène HBs, anticorps anti-HBs, HBc, anticorps anti-virus de l'hépatite A et C. Ils n'ont également été détectés pour le cytomégalovirus, le virus Epstein-Barr, le toxoplasme et la brucelle. Le titre ASL-O se situe dans la plage normale. Il n'y a pas de données sur le diabète sucré, la thyroïdite, la maladie de Graves et la glomérulonéphrite proliférative..

    Une hypertrophie du foie avec une échostructure altérée, sans signes d'hypertension portale et d'ascite, a été visualisée par échographie des organes abdominaux. L'examen ophtalmique n'a pas révélé la présence d'un anneau Kaiser-Fleischer.

    Le titre d'anticorps anti-SMA - 1: 160, les anticorps ANA, AMA, anti-LKM-1 n'ont pas été détectés. Le patient est positif pour les haplotypes HLA DR3, HLA DR4.

    L'examen histologique de la biopsie hépatique a révélé une fibrose, une infiltration lymphocytaire, la formation de rosettes hépatocytaires et d'autres signes d'hépatite auto-immune chronique.

    Le patient a reçu un diagnostic d'hépatite auto-immune de type 1 associée à un érythème noueux, un traitement par prednisolone et azathioprine a été instauré. Le score sur l'échelle IAIHG était de 19 points avant le traitement, qui est qualifié d '«AIH fiable».

    Après 4 semaines de traitement, un soulagement des symptômes cliniques généraux et une normalisation des paramètres de laboratoire ont été notés. Après 3 mois de traitement, les éruptions cutanées ont complètement régressé. 6 mois après la fin du traitement, l'état du patient était satisfaisant, les paramètres de laboratoire étaient dans les valeurs de référence.

    Adapté de Kavehmanesh Z. et al. Hépatite auto-immune pédiatrique chez un patient qui a présenté un érythème noueux: un rapport de cas. Hépatite mensuel, 2012. V. 12. - N. 1. - P. 42–45.

    Ainsi, l'AIH est une maladie assez rare et relativement bien traitable. Dans le contexte de l'introduction de protocoles modernes de thérapie immunosuppressive, le taux de survie à 10 ans des patients atteint 90%. Le pronostic est moins favorable chez les patients atteints d'hépatite auto-immune de type 2, en particulier chez les enfants et les adolescents, chez qui l'HIH progresse beaucoup plus rapidement, et l'efficacité du traitement est généralement plus faible. Le risque de développer un carcinome hépatocellulaire doit également être pris en compte (4 à 7% dans les 5 ans suivant le diagnostic de cirrhose hépatique).

    1. Hépatite virale et maladies cholestatiques / Eugene R. Schiff, Michael F. Sorrel, Willis S. Maddray; par. de l'anglais V. Yu. Khalatova; ed. V. T. Ivashkina, E. A. Klimova, I. G. Nikitina, E. N. Shirokova. - M.: GEOTAR-Media, 2010.
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    Diagnostic des maladies auto-immunes du foie

    Articles d'experts médicaux

    Les mécanismes auto-immuns jouent un rôle important dans la pathogenèse d'un certain nombre de maladies du foie: hépatite chronique active, hépatite auto-immune chronique, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive et cholangite auto-immune. Un signe important d'altération de l'immunité dans les maladies hépatiques chroniques actives est l'apparition d'auto-anticorps dans le sang qui réagissent avec divers composants antigéniques des cellules et des tissus..

    L'hépatite chronique auto-immune (une variante de l'hépatite chronique active) est un groupe hétérogène de maladies inflammatoires hépatiques évolutives. Le syndrome de l'hépatite chronique auto-immune se caractérise par des symptômes cliniques d'inflammation hépatique de plus de 6 mois et des modifications histologiques (nécrose et infiltrats des champs portiques). L'hépatite auto-immune chronique est caractérisée par les caractéristiques suivantes.

    • La maladie est observée principalement chez les jeunes femmes (85% de tous les cas).
    • Les changements dans les résultats des paramètres de laboratoire traditionnels se manifestent sous la forme d'une VS accélérée, d'une leucopénie et d'une thrombopénie modérées, d'une anémie d'origine mixte - hémolytique (test de Coombs direct positif) et d'une redistribution;
    • Modifications des résultats des tests de la fonction hépatique, caractéristiques de l'hépatite (la bilirubine est augmentée de 2 à 10 fois, l'activité des transaminases est de 5 à 10 fois ou plus, le coefficient de Ritis est inférieur à 1, l'activité de la phosphatase alcaline est légèrement ou modérément augmentée, une augmentation de la concentration d'AFP, en corrélation avec l'activité biochimique de la maladie ).
    • Hypergammaglobulinémie dépassant la norme de 2 fois ou plus (généralement polyclonale avec une augmentation prédominante des IgG).
    • Résultats des tests négatifs pour les marqueurs sérologiques de l'hépatite virale.
    • Titre négatif ou faible d'anticorps contre les mitochondries.

    La cirrhose biliaire primitive, qui se manifeste sous la forme d'une cholangite destructrice non suppurative chronique peu symptomatique, qui se termine par la formation d'une cirrhose, appartient également aux maladies auto-immunes du foie. Si la cirrhose biliaire primitive antérieure était considérée comme une maladie rare, sa prévalence est maintenant devenue très importante. L'augmentation du diagnostic de la cirrhose biliaire primitive s'explique par l'introduction de méthodes modernes de recherche en laboratoire dans la pratique clinique. La plus caractéristique de la cirrhose biliaire primitive est une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, généralement plus de 3 fois (chez certains patients, elle peut être dans les limites normales ou légèrement augmentée) et du GGTP. L'activité de la phosphatase alcaline n'a aucune valeur pronostique, mais sa diminution reflète une réponse positive au traitement. L'activité de l'AST et de l'ALT est modérément augmentée (l'activité des transaminases, 5 à 6 fois supérieure à la norme, n'est pas caractéristique de la cirrhose biliaire primitive).

    La cholangite sclérosante primitive est une maladie hépatique cholestatique chronique d'étiologie inconnue, caractérisée par une inflammation destructrice non suppurative, une sclérose oblitérante et une dilatation segmentaire des voies biliaires intra et extrahépatiques, conduisant au développement d'une cirrhose biliaire du foie, d'une hypertension portale et d'une insuffisance hépatique. La cholangite sclérosante primitive est caractérisée par un syndrome de cholestase stable (généralement au moins un double d'augmentation du taux de phosphatase alcaline), le taux de transaminases dans le sang est augmenté chez 90% des patients (pas plus de 5 fois). Le concept de cholangite sclérosante primitive en tant que maladie auto-immune à prédisposition génétique repose sur l'identification de cas familiaux, une association avec d'autres maladies auto-immunes (le plus souvent avec colite ulcéreuse), des troubles de l'immunité cellulaire et humorale, et l'identification d'autoanticorps (cellules antinucléaires, cytoplasme, cytoplasme ).

    La cholangite auto-immune est une maladie hépatique cholestatique chronique causée par une immunosuppression. Le tableau histologique du tissu hépatique dans cette maladie est pratiquement similaire à la cirrhose biliaire primitive, et le spectre des anticorps comprend des titres accrus d'anticorps antinucléaires et antimitochondriaux. La cholangite auto-immune ne semble pas être une variante de la cholangite sclérosante primitive.

    La présence d'anticorps antinucléaires chez les patients atteints d'hépatite auto-immune chronique est l'un des principaux indicateurs qui distinguent cette maladie d'une hépatite virale prolongée. Ces anticorps sont détectés dans 50 à 70% des cas d'hépatite chronique active (auto-immune) et dans 40 à 45% des cas de cirrhose biliaire primitive. Dans le même temps, à des titres faibles, des anticorps antinucléaires peuvent être trouvés chez des personnes pratiquement en bonne santé, et leur titre augmente avec l'âge. Ils peuvent apparaître après la prise de certains médicaments tels que la procaïnamide, la méthyldopa, certains antituberculeux et psychotropes. Très souvent, le titre d'anticorps antinucléaires augmente chez les femmes en bonne santé pendant la grossesse.

    Pour confirmer la nature auto-immune des lésions hépatiques et réaliser des diagnostics différentiels de diverses formes d'hépatite auto-immune et de cirrhose biliaire primitive, des tests diagnostiques ont été développés pour déterminer les anticorps antimitochondriaux (AMA), les anticorps contre les muscles lisses, les anticorps contre les lipoprotéines spécifiques du foie et l'antigène de la membrane hépatique, l'antigène au microsomal. foie et rein, anticorps anti-neutrophiles, etc..

    Lésions hépatiques auto-immunes: symptômes de la maladie

    Les maladies auto-immunes du foie sont parmi les pathologies les moins étudiées en médecine moderne. Il a été établi que des lésions hépatiques auto-immunes se développent dans le contexte de la réponse du système immunitaire aux propres cellules du corps..

    La symptomatologie de ces maladies est bénigne et pas très différente des autres troubles pathologiques du travail de l'organe..

    Les symptômes de la maladie auto-immune du foie dépendent de son type, ce qui complique le diagnostic des processus pathologiques.

    Le traitement de ce type de pathologie vise, tout d'abord, à corriger le fonctionnement du système immunitaire et non à arrêter les symptômes de la maladie elle-même..

    Présentation des pathologies hépatiques auto-immunes

    Le système immunitaire du corps le protège des effets des agents pathogènes, qui peuvent être des parasites, des infections, des virus, etc..

    Dans un état normal, le système de défense humain ne répond pas aux propres cellules du corps, mais en cas de perturbations dans son fonctionnement, des antigènes apparaissent qui détruisent les cellules natives. Dans le contexte de l'apparition de telles pathologies, des maladies auto-immunes se développent..

    Les attaques de ce type les plus courantes visent un organe, mais il existe également des cas de développement de troubles systémiques lorsque le système immunitaire attaque plusieurs organes en même temps..

    Il n'est pas possible de déterminer la raison pour laquelle de tels échecs se produisent au stade actuel de développement de la médecine.

    Les mesures thérapeutiques sont effectuées par des médecins de diverses spécialités, en fonction de la zone de localisation du développement d'éventuelles lésions dans le corps.

    Les maladies auto-immunes du foie sont traitées par un gastro-entérologue et, dans certains cas, un thérapeute. La mise en œuvre de mesures thérapeutiques vise à ajuster le fonctionnement du système immunitaire du patient.

    Le plus souvent, les femmes souffrent de ce type de maladie, 4/5 de tous les cas de pathologie identifiés. Les médecins qui étudient cette question émettent l'hypothèse qu'il existe une propension génétique à ce type de maladie, et une théorie est avancée selon laquelle de tels troubles pathologiques peuvent être hérités, mais pour le moment, ces théories n'ont pas été confirmées..

    La liste des pathologies hépatiques auto-immunes comprend:

    • cirrhose biliaire primitive;
    • hépatite auto-immune chez les enfants;
    • cholangite sclérosante primitive;
    • cholangite auto-immune.

    Chacune de ces maladies a ses propres signes et symptômes caractéristiques, qui peuvent être utilisés pour déterminer sa présence chez un patient..

    Caractéristiques de l'hépatite auto-immune

    À ce jour, l'hépatite auto-immune est détectée en moyenne chez 10 à 20% de la population adulte, alors que la majorité des patients sont des femmes..

    Le plus souvent, l'identification d'un état pathologique se produit à l'âge de 30 ans ou au début de la ménopause. Le trouble peut évoluer rapidement, sa progression s'accompagne du développement d'une cirrhose, d'une insuffisance hépatique, d'une hypertension portale, qui constitue une menace sérieuse pour la vie du patient.

    L'hépatite auto-immune est une inflammation chronique progressive qui se développe dans le contexte d'une réaction auto-immune.

    Dans le processus de progression de la maladie, on observe l'apparition de changements histologiques dans l'organe, par exemple, des processus nécrotiques sont observés.

    Les médecins distinguent trois types de conditions pathologiques:

    1. Le premier type est la production d'auto-anticorps qui détruisent les antigènes de surface des hépatocytes, ce qui provoque l'apparition d'une cirrhose.
    2. Le deuxième type - de nombreux organes sont touchés, la pathologie s'accompagne de signes de dysfonctionnement des intestins, de la thyroïde et du pancréas. Le plus souvent, une telle violation est détectée chez les enfants de race caucasienne..

    Le troisième et dernier type de trouble est une pathologie systémique qui ne se prête pratiquement pas à un traitement..

    Cirrhose biliaire primitive et cholangite sclérosante

    Les anticorps peuvent produire des antigènes qui répondent aux cellules hépatiques. La cirrhose biliaire primitive est une pathologie à progression lente caractérisée par des lésions des voies biliaires hépatiques.

    La progression du processus pathologique provoque le développement d'une cirrhose hépatique. Dans ce cas, on observe la mort du parenchyme hépatique et son remplacement par du tissu fibreux.

    Dans le foie, la formation de nœuds constitués de tissu cicatriciel se produit, ce qui entraîne une modification de la structure de l'organe. Le plus souvent, ce trouble est enregistré dans le groupe d'âge de 40 à 60 ans. Au stade actuel du développement de la médecine, cette maladie a commencé à être détectée beaucoup plus souvent, ce qui est associé à l'amélioration des méthodes de diagnostic et des technologies médicales. L'évolution de la maladie ne s'accompagne pas de l'apparition de symptômes prononcés et les symptômes qui apparaissent ne diffèrent pratiquement pas des autres types de cirrhose.

    Dans le développement de la maladie, les médecins distinguent 4 étapes:

    • absence de fibrose;
    • l'apparition de la fibrose périportale;
    • développement de la fibrose pontante;
    • la dernière étape est le développement de la cirrhose du foie.

    Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive survient le plus souvent dans la population masculine de plus de 25 ans. La violation se développe à la suite de l'apparition d'un processus inflammatoire se produisant dans les voies extrahépatiques et intrahépatiques. Il est généralement admis que l'apparition et le développement de la maladie se produisent dans le contexte de l'émergence d'une infection bactérienne et virale, qui est un provocateur d'une réponse auto-immune. La progression de la maladie s'accompagne du développement de la colite ulcéreuse et de certains autres troubles pathologiques.

    Les symptômes caractéristiques sont légers, mais lorsqu'un test sanguin biochimique est effectué, des changements sont révélés. Le développement des symptômes indique un état négligé de la maladie.

    Caractéristiques de la cholangite auto-immune et des pathologies hépatiques auto-immunes chez les enfants

    Une attaque par anticorps des cellules hépatiques peut survenir lorsque le corps développe une cholangite auto-immune, qui est une maladie cholestatique à caractère immunosuppresseur.

    L'histologie du foie dans cette maladie n'est pas très différente des indicateurs détectés dans la cirrhose biliaire.

    Au stade initial de la progression, on observe le développement de modifications pathologiques des canaux hépatiques, ce qui conduit à leur destruction. Cette forme de la maladie est détectée chez 10% des patients atteints de cirrhose biliaire primitive. Les causes de la maladie sont inconnues et le diagnostic est difficile..

    Les anticorps sont capables de provoquer l'apparition de processus auto-immunes non seulement dans le corps d'un adulte, mais également chez un enfant. De telles violations sont très rares. Leurs symptômes se développent très rapidement..

    La mise en œuvre de mesures thérapeutiques est réduite à l'utilisation de médicaments qui suppriment le système immunitaire de l'enfant. Dans le même temps, un problème se pose, qui consiste en la nécessité d'utiliser des stéroïdes, ce qui peut affecter négativement le développement du corps de l'enfant..

    Si une pathologie auto-immune est détectée chez une femme enceinte, la transmission des anticorps peut être effectuée à travers le placenta, ce qui provoque la détection de violations à l'âge de 4 à 6 mois. Le diagnostic ne donne pas toujours un résultat positif, la mère et l'enfant doivent donc être sous étroite surveillance pendant une longue période.

    Pour effectuer une surveillance pendant la grossesse, plusieurs tests de dépistage de l'état du fœtus en développement sont effectués.

    Symptômes et signes de maladie hépatique auto-immune

    Une attaque d'anticorps sur les cellules hépatiques peut provoquer l'apparition de tout un spectre de symptômes divers, indiquant le développement de pathologies dans le travail du corps du patient.

    Ces symptômes peuvent être la jaunisse, qui se manifeste par un changement de la couleur de la peau, des muqueuses et de la sclérotique des yeux..

    De plus, le patient enregistre la présence d'une douleur intense dans l'hypochondre droit, une augmentation de la taille du foie et de la rate est détectée, le patient ressent une fatigue intense, une augmentation des ganglions lymphatiques est observée, la couleur de la peau du visage change, il acquiert une teinte rouge, une inflammation de la peau est révélée.

    De plus, l'apparition d'un gonflement des articulations articulaires est possible, ce qui complique considérablement l'exécution des mouvements.

    Méthodes de diagnostic

    Pour poser un diagnostic en cas de suspicion de présence de maladies auto-immunes affectant le fonctionnement du foie, des méthodes de diagnostic instrumentales et de laboratoire sont utilisées.

    Lors du diagnostic, le médecin prête attention non seulement à la présence d'un tableau clinique caractéristique accompagné d'un complexe de symptômes hépatiques, mais également aux résultats de l'examen.

    Méthodes de diagnostic de laboratoire

    En tant que méthodes de laboratoire pour diagnostiquer l'état pathologique du corps, une analyse clinique générale du sang et de l'urine, une étude biochimique de la composition sanguine et un test sanguin pour la présence d'anticorps sont utilisés.

    La réalisation d'un test sanguin clinique général révèle la présence d'un processus inflammatoire dans le corps du patient, une anémie et une insuffisance hépatique.

    La conduite de la biochimie permet de déterminer la nature des pathologies existantes dans le foie, à l'aide d'une étude biochimique, la quantité de protéines et d'autres composants dans le plasma sanguin est révélée, et grâce à l'analyse, l'activité des enzymes hépatiques est déterminée.

    Un test sanguin immunologique permet d'identifier la présence et la quantité de divers auto-anticorps dirigés contre certains antigènes dans la structure du tissu hépatique.

    La réalisation d'une analyse générale de l'urine permet d'identifier le niveau de bilirubine, une augmentation qui indique l'implication du système excréteur dans le processus inflammatoire.

    Utilisation des diagnostics instrumentaux

    Le diagnostic instrumental commence par un examen échographique, cela est dû au fait que toutes les pathologies auto-immunes, au cours de leur progression, provoquent une augmentation diffuse du volume du foie, cela est parfaitement détecté lors de l'échographie.

    Un examen échographique des organes abdominaux vous permet également d'évaluer l'état des autres organes internes qui s'y trouvent..

    L'utilisation de la tomodensitométrie et de l'imagerie par résonance magnétique est une méthode de diagnostic secondaire. Il est recommandé de les utiliser pour confirmer la présence d'un processus inflammatoire et des modifications de la structure morphologique du foie et des vaisseaux hépatiques, qui accompagnent une pathologie progressive..

    La nomination d'une biopsie est effectuée dans les cas extrêmes, lorsqu'un trouble chronique de nature auto-immune est particulièrement prononcé. En même temps, l'histologie de la biopsie est réalisée. La procédure de prélèvement d'un biomatériau pour analyse est douloureuse. L'étude est attribuée en cas de suspicion de syndrome croisé ou de développement d'une pathologie oncologique.

    Méthodes de traitement des pathologies auto-immunes et pronostic du développement de la maladie

    Après confirmation, le médecin procède à un traitement médicamenteux pour la maladie. Le traitement de l'hépatite auto-immune vise à éliminer les manifestations cliniques de la maladie et à maintenir l'état de rémission à long terme.

    La mise en œuvre d'un traitement médicamenteux repose sur l'utilisation de glucocorticostéroïdes. Le plus souvent, la prednisolone est utilisée en association avec l'azathioprine, la prednisone.

    Le traitement avec des stéroïdes implique leur utilisation dans deux schémas - initial et d'entretien.

    Ces schémas diffèrent par la posologie des médicaments utilisés..

    La thérapie initiale utilise:

    1. Prednisolone en association avec l'azathioprine, à des doses de 30 et 50 mg, respectivement.
    2. Budésonide en association avec l'azathioprnine.
    3. Prednisolone 60 mg.

    Lors du traitement d'entretien, les éléments suivants sont utilisés:

    • Prednisolone en association avec l'azathioprine à des doses inférieures à 10 mg et 50 à 100 mg, respectivement;
    • Azathioprine ou Prednisolone à faibles doses.

    La durée du traitement en cas de rechute ou de première détection de pathologie est de 6 à 9 mois. Après cela, la mise en œuvre des procédures de traitement d'entretien commence..

    L'utilisation de stéroïdes doit être effectuée sous la surveillance d'un médecin, car ils peuvent provoquer l'apparition de complications graves dans le corps.

    Après le cours de la thérapie, un cours de rééducation est effectué, dont les activités visent à restaurer la fonctionnalité de l'organe affecté.

    En cours de rééducation, vous pouvez utiliser la médecine traditionnelle à base des plantes médicinales suivantes:

    • la tanaisie;
    • prêle des champs;
    • sauge;
    • achillée;
    • bardane;
    • Fleurs de millepertuis;
    • camomille;
    • racines d'élécampane;
    • églantier;
    • chélidoine;
    • pissenlit.

    L'utilisation de décoctions d'herbes médicinales doit être convenue avec le médecin traitant.

    Les projections de survie pour les patients sous thérapie moderne se sont considérablement améliorées. Il est possible de prédire le développement de la pathologie en fonction de son type. Avec un traitement adéquat en temps opportun, les patients peuvent vivre de 5 à 20 ans. En cas de complications, l'espérance de vie est de 2 à 5 ans.