Agénésie, aplasie et hypoplasie de la vésicule biliaire (Q44.0)

Version: Manuel des maladies de MedElement

informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare présentant l'absence de vésicule biliaire. Dans ce cas, le canal cystique est généralement absent et il peut y avoir une expansion du canal cholédoque..

L'agénésie de la vésicule biliaire avec un canal biliaire normal est extrêmement rare. Selon certains rapports, dans ce cas, seuls le tissu adipeux et les artères de la vésicule biliaire se trouvent sur le site de la vésicule biliaire..

L'aplasie, l'hypoplasie de la vésicule biliaire est un sous-développement de la vésicule biliaire lorsqu'elle est correctement positionnée.

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Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

Étiologie et pathogenèse

Épidémiologie

Facteurs et groupes de risque

Principaux facteurs de risque:

1. Troubles héréditaires du tissu conjonctif - dysplasie du tissu conjonctif indifférenciée.

2. Syndrome de duplication du chromosome 1q (trisomie 1q) - l'agénésie et l'aplasie se produisent en association avec d'autres anomalies.

3. Le syndrome de Varkany (Warkany, Josef - généticien américain américain, 1902-1992) est un syndrome de malformations multiples associé à une trisomie complète ou partielle du chromosome 8q (présence d'un chromosome 8 supplémentaire ou d'une partie de son bras court). Il y a des rapports d'environ 100 cas d'observation d'agénésie de la vésicule biliaire dans ce syndrome, c.-à-d. il survient par intermittence, tout en étant combiné avec d'autres anomalies du syndrome 8q.

4. Chromosome de la trisomie 11 (doublant 11q) en association avec d'autres manifestations.

5. La présence d'autres malformations du tube digestif.

Image clinique

Symptômes, bien sûr

Diagnostique

Diagnostic de l'hypoplasie

Cholecysto- et cholegrafia montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite tandis que la fonction de la vésicule biliaire est préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire, et parfois son absence.

La détection de l'agénésie ou de l'aplasie de la vésicule biliaire est dans la plupart des cas survenue par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu'avec une visualisation peu claire de la vésicule biliaire à l'échographie, les patients doivent subir un scanner et une IRM.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel


Dyskinésie biliaire. Cholécystite aiguë et chronique.

AGÉNÈSE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE LA VESSIE GALLIQUE ET DÉFIS DU GALF symptômes et traitement

Comme tout autre écart par rapport à la structure normale, une anomalie de la vésicule biliaire entraîne des symptômes désagréables qui se développent au cours de la vie d'une personne..

La violation du cycle habituel, causée par l'incapacité de fonctionner dans l'interaction fournie par la nature, invalide progressivement les autres organes qui sont en contact naturel avec le système.

La présence d'un canal cholédoque a un effet négatif direct sur le foie, ce qui fait souffrir le système digestif, puis tout le corps.

La forme et la taille de la vésicule biliaire peuvent varier en fonction de son remplissage et de sa catégorie d'âge, mais les principes généraux restent les mêmes et garantissent un bon fonctionnement de la digestion.

Si l'anomalie du développement est si importante qu'elle interfère avec le cycle normal, une cholécystectomie est prescrite.

Cela signifie que le reste de votre vie est passé sous le régime de restrictions strictes et de douleurs qui surviennent à la moindre violation..

Types d'anomalies, leur différenciation

Anomalie - traduit du grec signifie un écart par rapport à la norme. Ce n'est pas toujours un phénomène dangereux, de même que les différences qui ne posent pas de risque significatif, elles diffèrent simplement du type d'organe existant.

Les anomalies de la vésicule biliaire sont divisées en congénitales (obtenues au cours du développement intra-utérin) et acquises, résultant d'une exposition à un facteur négatif externe ou interne..

Dans une certaine proportion de cas, les écarts par rapport au développement normal de la vésicule biliaire ne présentent pas de danger grave..

Mais toute déviation de la structure anatomique devient tôt ou tard la cause de l'apparition de troubles fonctionnels graves..

Il existe plusieurs types d'anomalies, presque toutes sont connues et décrites dans la médecine moderne. Ils sont classiquement divisés en plusieurs types:

  • quantitatif (absence congénitale complète - agénésie, absence partielle - aplasie, il y a des voies biliaires, mais il n'y a pas d'organe creux lui-même, doublant - deux au lieu d'un, triplication - trois vésicules biliaires chez une personne);
  • écarts par rapport à la position normale (côté droit, côté gauche, directement sur les tissus hépatiques et en position libre (mobile));
  • formes (sphériques, en forme de boomerang, avec virages et rétrécissements, etc.);
  • taille (géante, naine et sous-développée);
  • accompagnant (irrégularités structurelles ou troubles fonctionnels de la voie biliaire commune, survenant au cours du développement intra-utérin ou à la suite de maladies de l'organe en forme de sac).

Les voies biliaires (c'est-à-dire la vésicule biliaire, ses conduits et ses sphincters) sont assez bien comprises, grâce au développement de diagnostics matériels modernes.

L'avènement de l'échographie, de l'imagerie par résonance numérique et par ordinateur, de l'endoscopie et de l'hépatobiliscintigraphie, a permis de diagnostiquer de tels troubles non seulement par les signes présents, mais aussi avec un degré de fiabilité suffisant..

Des anomalies fréquentes et variables du tractus biliaire permettaient de l'attribuer aux organes digestifs, les plus susceptibles d'être modifiés..

Ceci est associé non seulement à des causes externes, mais également à des fonctions spécifiques et des caractéristiques structurelles de l'organe creux..

L'intérêt accru pour le problème s'explique par la fréquence de distribution (17-20% chez les enfants en bonne santé, et une quantité importante chez les adultes, sur fond de maladies du système digestif déjà présentes dans le corps).

Diagnostic et traitement

Lorsqu'un cas anormal dans le développement de la vésicule biliaire est suspecté, le diagnostic est parfois assez difficile. Les vésicules biliaires ou les vessies mobiles sous-développées rendent difficile la détermination de leur emplacement et de leur état.

Diagnostique

Le processus de diagnostic habituel est le suivant:

  • L'utilisation de l'échographie. Ce type de recherche vous permet d'avoir une image complète de l'état de l'organe. Il analyse le niveau d'épuisement et d'autres changements structurels, ainsi que la capacité de fonctionner pleinement. Il existe 2 options pour mener cette étude: générale et charge. Cette dernière est réalisée après que les patients aient mangé des aliments cholérétiques..
  • CT scan. L'étape suivante après l'échographie, utilisée si la vésicule biliaire n'est pas visible derrière d'autres organes ou est sous-développée.
  • Imagerie par résonance magnétique. La fonctionnalité de cette étude est similaire à la fonctionnalité de la tomodensitométrie, mais sa précision est beaucoup plus élevée et vous permet de déterminer pleinement l'emplacement de l'organe et son état.

Certains types d'anomalies nécessitent des types de diagnostic particuliers:

  • L'agénésie et l'aplasie sont déterminées à l'aide d'études cholégraphiques, radiocholécystographie, scintigraphie dynamique. Cela vous permet de déterminer dans quelle mesure l'organe est capable d'accumuler la bile et d'exécuter ses fonctions directes..
  • Les pathologies concomitantes de la vésicule biliaire, ainsi que les pathologies des organes adjacents, peuvent être analysées à l'aide d'études laparoscopiques.

En cours de route, en règle générale, l'anamnèse de la maladie, la présence d'une tendance héréditaire à l'un ou l'autre type de déviation est spécifiée..

Modifications de quantité et de disponibilité

La présence de tels écarts par rapport à la norme dans la plupart des cas s'explique par l'évolution du développement anormal du fœtus pendant une certaine période de grossesse.

L'impact des facteurs négatifs sur le corps de la mère lors de la formation du système biliaire entraîne ses différences par rapport à la norme habituelle et est fixé chez l'enfant.

Ces raisons incluent de mauvaises habitudes et des influences environnementales défavorables, une prise massive de médicaments ou une prédisposition génétique..

Parmi les anomalies quantitatives ressortent:

  • agénésie de la vésicule biliaire - l'absence totale d'organe bouffant qui ne s'est formé pour aucune raison pendant la période de gestation (délimitée par l'absence de vésicule biliaire à la suite d'une ablation chirurgicale);
  • aplasie - les voies biliaires sont formées, mais il n'y a pas d'organe creux lui-même, au lieu de cela, il peut y avoir un processus de tissu cicatriciel qui n'est pas capable d'accomplir des tâches fonctionnelles (développement arrêté à un certain stade de la formation);
  • doublement de la vésicule biliaire - elle peut prendre une forme différente (il y a deux organes pratiquement à part entière, ou le second est présent à l'état embryonnaire et attaché au principal, le canal biliaire commun sert les deux et est présent en un seul exemplaire);
  • triplication - 3 organes creux ou plus (une variété extrêmement rare dans laquelle une bulle se développe généralement et les autres en sont à leurs balbutiements).

La question de l'ablation chirurgicale d'un doublet ou de la triplication n'est pas posée dans tous les cas, mais uniquement en cas de menace pour le fonctionnement normal des voies biliaires.

L'agénésie ou l'aplasie nécessite une approche particulière dans le tableau subclinique, mais peut être résolue avec les mêmes méthodes de correction que dans le cas d'une élimination complète (cholécystectomie).

Emplacement dans un endroit inconnu

La dystopie, ou l'emplacement de la bile dans une région abdominale inhabituelle, peut varier du côté droit ou du côté gauche à la noyade dans le tissu hépatique ou à la libre circulation.

La localisation anormale intrahépatique est la plus fréquente chez les jeunes enfants. La probabilité de noyade dans le parenchyme ou dans le ligament falciforme chez l'adulte est extrêmement faible.

Chez les enfants, très souvent avec une telle anomalie, des processus inflammatoires se produisent lorsque le parenchyme en contact avec la vésicule biliaire devient enflammé..

La pathologie est diagnostiquée avec des difficultés: tous les signes d'hépatite ou d'un autre processus inflammatoire dans la grande glande externe sont présents.

Si la position anormale de la vésicule biliaire n'a pas été diagnostiquée auparavant, des difficultés surviennent avec la définition de la maladie, aggravées par les particularités de la méthode d'intervention chirurgicale.

Mobile - l'anomalie n'est pas moins dangereuse, car la vésicule biliaire peut se déplacer dans différentes directions et la nature de sa migration dépend de la taille du mésentère.

Il existe 3 types principaux (généralement sans contact avec les tissus hépatiques):

  • extrahépatique complet:
  • intrapéritonéal;
  • non fixé.

Ils peuvent entraîner des pathologies chirurgicales, donnant une image d'un abdomen aigu, avec lequel les enfants sont admis à la clinique.

Sont chargés de toutes sortes de complications: de la perforation de la paroi d'un organe creux, qui se développe avec la forme phlegmoneuse de cholécystite aiguë, à la péritonite, qui survient au stade gangréneux.

L'image peut être aggravée par le ballonnement, qui n'est pratiquement pas détecté par des diagnostics externes..

Conséquences de la structure anormale de la vésicule biliaire

La fonction principale de la vésicule biliaire est de stocker la bile et, en se contractant, d'assurer son écoulement correct. Ceci est nécessaire au fonctionnement normal du système digestif. En entrant dans le duodénum, ​​le secret décompose les aliments, en particulier les graisses.
Habituellement, les pathologies sont détectées lors d'un examen échographique. Si le défaut est congénital, le patient peut ne pas en être conscient, car il n'y a pas de symptômes, la forme anormale de la vésicule biliaire ne se manifeste pas.

Si vous menez un mauvais style de vie, compliquez la situation avec des maladies chroniques, des blessures, une anomalie congénitale contribue à la stagnation de la bile. C'est la première étape de la formation de calculs dans l'organe, son inflammation.

Si la structure anormale de la vésicule biliaire n'entraîne pas de dysfonctionnements dangereux, une thérapie spécifique peut être supprimée. Il suffit de surveiller son alimentation, de ne pas abuser des boissons alcoolisées et de faire de l'exercice modérément.

Modifications du formulaire habituel

L'anomalie de la forme de la vésicule biliaire est l'une des variantes de modifications les plus courantes et les plus variées.

Il peut être acquis et congénital, dangereux et complètement neutre. Certains d'entre eux sont typiques de l'enfance et sont corrigés avec l'augmentation de l'âge au cours de la période de développement et de croissance de l'enfant:

  • la coiffe phrygienne, nommée par analogie avec la coiffe, n'est jamais acquise et entraîne extrêmement rarement des complications;
  • septa dans la vessie (généralement multiples, survenant pour diverses raisons, empêchent l'écoulement physiologique de la sécrétion biliaire et provoquent une stagnation, une maladie biliaire et d'autres processus pathologiques);
  • les diverticules ou les saillies des parois de la vésicule biliaire peuvent être congénitales ou acquises à la suite de l'apparition d'adhérences, sont difficiles à diagnostiquer, mais peuvent agir comme des facteurs de développement de l'inflammation;
  • des plis (vrais et fonctionnels), parfois appelés plis et plis, apparaissent à la suite de dysfonctionnements congénitaux ou de facteurs externes tels qu'une activité physique accrue, des erreurs alimentaires et de poids (le degré de danger peut être différent et dépend de la cause et de la nature du virage);
  • cylindrique, sphérique, en forme de boomerang et en forme de S - caractéristiques d'un ensemble individuel de causes, provoquant parfois une controverse dans l'étiologie pathologique, en raison de la variabilité des formes inhérentes à GB.

L'anomalie de la vésicule biliaire est un type courant de déformation de la vésicule biliaire causée par diverses raisons.

Il prend le caractère de modifications du plus dangereux à presque aucun risque..

Dans chaque cas, il est considéré séparément, en tenant compte de l'éventuelle évolution d'un scénario pathologique.

Souvent, l'état de l'organe est simplement surveillé et des mesures médicales sont prises lorsque des signes dangereux apparaissent.

Dans l'enfance, beaucoup d'entre eux disparaissent à mesure que l'enfant grandit ou peuvent être corrigés par un régime alimentaire et de l'exercice..

Forme normale de la vésicule biliaire et anomalies fréquentes

La vésicule biliaire, avec la structure et le développement corrects, est située dans la partie inférieure droite du foie, à côté du pancréas et du duodénum. Normalement, la forme de la vésicule biliaire est en forme de poire, sans courbures, septa et renflements.

ZhP a une structure simple:

  • fond arrondi (doit dépasser du bord du foie);
  • corps (poche creuse);
  • entonnoir (haut du corps);
  • cou (segment rétréci au-dessus de l'entonnoir, derrière lequel commence la voie biliaire).

La vésicule biliaire chez les adultes et les enfants ne diffère que par la taille. Selon l'âge, la taille d'un organe chez un enfant de 2 à 16 ans est de 50 à 67 mm de longueur et de 17 à 24 mm de largeur. Chez l'adulte, la taille de la vésicule biliaire est plus grande: jusqu'à 100 mm de long et 30 à 50 mm de large. Tout ce qui diffère de la norme décrite est une anomalie de la vésicule biliaire..

Les gens sont plus susceptibles d'avoir une forme irrégulière congénitale de la vésicule biliaire. Rarement, la vésicule biliaire peut changer extérieurement en raison de maladies (diabète, obésité, fibrose kystique, hémoglobinopathie, autres pathologies), après une intervention chirurgicale, par exemple une vagotomie ou pendant la grossesse.

Parmi les écarts par rapport à la forme en forme de poire, les suivants sont plus souvent identifiés:

  • coude de ZhP "bonnet phrygien" (F. K);
  • diverticules;
  • septum à l'intérieur de la vessie.

S'il y a de telles anomalies, la contractilité de la vésicule biliaire s'aggrave, une stagnation de la bile s'y produit, des calculs (calculs) peuvent se former. Pour cette raison, la bulle change non seulement de forme, mais se déplace souvent de sa place. Pour éviter de telles conséquences, vous devez subir un traitement non chirurgical ou faire une cholécystectomie (chirurgie pour enlever un organe).

Casquette phrygienne

La déviation fait référence aux courbes de la vésicule biliaire et tire son nom de la similitude de la forme anormale de l'organe avec le capuchon haut des anciens Phrygiens (Thraces). Ce casque est une casquette avec un sommet arrondi incliné vers l'avant.

À propos des types de pliage:

  • séreux (le corps de la vésicule biliaire est plié en haut devant l'entonnoir);
  • rétroserous (le fond avec le corps est divisé par un pli);
  • "Sablier" (les médecins appellent vraisemblablement ce formulaire à la forme séreuse du "bonnet thrace").

Une telle structure n'interfère pas avec la sortie de bile, par conséquent, une personne ne présente aucun signe subjectif d'anomalie. La mauvaise forme de la vésicule biliaire sera visible lors des diagnostics matériels: cholécystographie, échographie, IRM.

Diverticules de la vésicule biliaire

Le mot «diverticule» en latin signifie «route sur le côté». En médecine, c'est le nom de la protrusion congénitale ou acquise vers l'extérieur de la paroi d'un organe tubulaire ou creux. En apparence, il ressemble à un sac de toute taille, en forme de poire, oblong, rond ou autre.

Les diverticules de la vésicule biliaire se forment plus souvent dans la région du bas et du cou, mais ils peuvent également se produire dans d'autres parties de l'organe. La protrusion congénitale ne se manifeste en aucune façon cliniquement et devient rarement la cause du développement de pathologies.

Des diverticules de traction (traction) peuvent également se former. Il s'agit d'un étirement acquis de la paroi externe de la vésicule biliaire, souvent d'apparence en forme d'entonnoir, qui se forme souvent en raison d'adhérences ou de pathologies du duodénum..

Les vrais diverticules doivent être distingués du pseudo diverticule. Dans ce dernier cas, la paroi de la vésicule biliaire fait saillie sous le poids de la pierre / des calculs, ou le renflement est formé en raison de la perforation (compactage, croissance tissulaire) de la membrane.

Septa dans la vésicule biliaire

Sur les images, il est difficile de distinguer visuellement une telle anomalie d'une structure normale, car la taille et la forme de la vésicule biliaire ne changent pas. Cependant, la présence de septa à l'intérieur d'un organe creux est mise en évidence non pas par un même, mais par une ligne tubéreuse de la coquille externe de la vésicule biliaire. Ils divisent le ZhP en plusieurs chambres communiquant entre elles.

En raison de la présence de cloisons, la bile s'écoule mal de la vessie, une stagnation de la sécrétion et une suspension de protéines, de graisses et de cristaux de sel se forment, à partir desquelles se forment des calculs. Un syndrome des boues biliaires peut survenir. En termes simples, c'est le stade initial de la maladie des calculs biliaires..

Anomalies de taille

Hypoplasie - sous-développement, peut affecter tout l'organe bouffant ou certains de ses segments.

Avec un suivi attentif et une alimentation correcte, il ne constitue pas de problèmes particuliers, parfois on le trouve déjà à l'âge adulte.

Une vessie géante se trouve dans tout type de diagnostic matériel moderne, caractérisé par une augmentation uniforme de la vessie, mais la taille normale des voies biliaires.

Nain - simplement de taille réduite, conservant sa fonctionnalité et sa perméabilité, peut entraîner le développement d'une dyskinésie, en raison du volume insuffisant du réservoir pour stocker un secret spécifique.

Écarts associés à la norme

La déviation concomitante la plus courante est la structure des voies biliaires, qui ne correspond pas à la représentation anatomique habituelle.

Il se développe dans différentes variantes, ce qui peut affecter le canal biliaire commun reliant l'organe creux au foie, les canaux biliaires dirigés vers les intestins et le foie.

L'apparition de segments supplémentaires n'est également pas rare:

  • atrésie - en cas d'obstruction congénitale des voies biliaires et d'impossibilité d'exécuter des fonctions, elle est éliminée par chirurgie;
  • faux canaux (2-3, pas plus), ne donnent pas de symptômes et ne remplissent souvent aucun but, ils sont simplement disponibles;
  • sténose (obstruction partielle des canaux), nécessite un shunt ou une expansion artificielle, mais se développe généralement avec des pathologies existantes du foie et de la vésicule biliaire.

Il existe également une boue biliaire, mais il est difficile de l'attribuer à des anomalies, bien que certaines écoles soutiennent cette vision de ce phénomène..

C'est plutôt la conséquence d'un diverticule ou d'une constriction. Il peut être diagnostiqué lorsque l'apparition de sédiments au fond de la vessie conduit systématiquement à l'épuisement des parois de l'organe bouffant, destiné à la concentration de bile, à l'inflammation et à l'apparition de calculs biliaires.

Une anomalie de la vésicule biliaire, contrairement à la croyance populaire, n'entraîne pas toujours la nécessité d'une intervention chirurgicale.

Souvent, le rendez-vous est pris pour éliminer les conséquences qui entraînent une mauvaise alimentation, de mauvaises habitudes et un manque de contrôle, provoquant le développement de toutes sortes de complications.

Si vous exécutez des prescriptions médicales et mangez de la manière prescrite (petit à petit et fractionnellement), évitez les gras et les sucreries, renoncez aux mauvaises habitudes - vous pouvez éviter de nombreux problèmes.

Quelle forme est normale pour la vésicule biliaire?

Lors de l'examen avec un équipement à ultrasons, de nombreux patients, après avoir vu les images, se posent la question - une vésicule biliaire en forme de poire, qu'est-ce que cela signifie? Ne vous inquiétez pas, car normalement cet organe a une forme en forme de poire. Il est creux à l'intérieur et est situé près du lobe droit du foie. Dans sa structure, les surfaces supérieure et inférieure sont marquées, adjacentes au foie..

Chez l'adulte, la vésicule biliaire mesure 7 à 10 cm de long et 2,5 cm de large, jusqu'à 35 ml de bile y sont placés, mais en cas d'obstruction et de stagnation, le volume maximal est de 300 ml.

Structure de l'orgue

Il y a 4 départements dans la structure de l'organe, chacun étant responsable de certains processus du système biliaire.

  • le fond de l'organe représente la section distale et peut dépasser légèrement du contour du foie par le bas;
  • le corps de l'organe - la section médiane, adjacente au duodénum et au foie;
  • l'entonnoir est un segment avec des options avancées. Il relie le cou de l'organe à son corps;
  • le cou est situé près de la transition de la vésicule biliaire au canal cholédoque.

Qu'est-ce qu'une déformation de la vésicule biliaire et quelles sont les causes de l'anomalie chez un enfant?

Les anomalies de la vésicule biliaire sont la survenue d'écarts mineurs par rapport à la norme qui ne posent pas de problèmes significatifs pour le patient et sont facilement corrigées. Néanmoins, ils sont d'une grande importance en tant que conditions préalables au développement de pathologies plus graves..

Certaines anomalies peuvent s'aggraver avec le temps, se transformant en déformations. En moyenne, la fréquence de ces caractéristiques est de 0,4 à 4%, selon chaque cas individuel..


Anomalies de la vésicule biliaire

Quelle forme a la vésicule biliaire?

Dans un état normal, la forme de la vésicule biliaire doit être en forme de poire (comme indiqué sur la photo). L'organe est un petit sac ovale avec une cavité. Doit être à droite du foie et se connecter à la surface supérieure.

La longueur normale pour un adulte est de 7 à 10 cm, la largeur est de 2,5 mm. En moyenne, la vessie contient 30 à 50 ml de bile, mais parfois elle augmente jusqu'à 300 ml. L'épaisseur des parois de l'organe est normale - pas plus de 4 mm. Il a un fond, un corps, un entonnoir et un cou qui se connecte au canal cholédoque..

Raisons de la manifestation

Parmi les facteurs provoquant le développement d'une déformation, on distingue tout d'abord l'évolution sévère de la grossesse. Les problèmes commencent souvent à survenir au cours du premier trimestre. C'est cette période qui est marquée par la formation des systèmes digestifs, qui comprend la vésicule biliaire..

Les raisons qui influencent le développement de la déformation congénitale sont:

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  • prendre des médicaments interdits pendant la grossesse;
  • les maladies chroniques de la future mère qui ne peuvent être corrigées par un traitement;
  • infections dans le corps;
  • tabagisme ou consommation passive de nicotine pendant la grossesse.

Des formes anormales acquises de la vésicule biliaire sont possibles dans les circonstances suivantes:

  • Activité physique excessive de l'enfant.
  • Mauvaise nutrition.
  • Soulever des poids au-delà de votre âge.
  • L'impact d'un stress sévère sur le fond émotionnel.
  • Obésité.

La maladie de type congénitale se fait généralement sentir à l'âge de trois ans, lorsque l'enfant consomme déjà activement des aliments réguliers. La manifestation de la forme acquise est possible à tout âge..

Types de déformation de la vésicule biliaire

Les anomalies sont des anomalies. Ils sont divisés en congénitaux et acquis. Parfois, les anomalies en elles-mêmes ne représentent pas un grand danger pour l'homme. Cependant, tout écart dans le temps entraîne des troubles fonctionnels importants. Les anomalies sont classiquement divisées en plusieurs catégories:

  1. Quantitatif, lorsque le sac creux peut être partiellement ou complètement absent. Parfois, un doublement d'organe, une triplication est détectée.
  2. Emplacement incorrect.
  3. Violation de la forme (sphérique, avec constrictions, plis, etc.).
  4. Taille (organe sous-développé, nain ou géant).
  5. Associé (structure incorrecte, perturbation des voies biliaires).

Les écarts sont répertoriés plus en détail dans le tableau.

AnomaliesLa description
QuantitatifAgénésie de la vésicule biliaireIl est complètement absent, pour une raison quelconque, il ne s'est pas formé en portant un enfant.
AplasieIl y a des voies biliaires, mais pas l'organe le plus creux. Parfois, une cicatrice apparaît à sa place, ce qui ne peut pas faire le travail normal.
DoublerIl peut être de différentes formes. Par exemple, lorsque les deux organes sont pleins ou que l'un d'entre eux en est à ses balbutiements. Dans ce cas, les bulles ont un conduit commun qui dessert les deux sacs creux..
TriplicationIl y a trois organes ou plus disponibles. Il s'agit d'une anomalie rare. Habituellement, l'un des trois sacs est plein et les autres en sont à leurs balbutiements.
Dystopie (mauvais emplacement)IntrahépatiqueOn le trouve principalement chez les enfants. Avec une telle déviation, une inflammation du parenchyme apparaît. Des symptômes d'hépatite ou d'autres pathologies sont présents en même temps.
MobileLa vessie se déplace à l'intérieur de la cavité abdominale si elle est située à l'extérieur du foie. Avec une localisation extrahépatique complète, l'organe biliaire est attaché par un long mésentère. Dans les deux cas, le sac est recouvert de tissu péritonéal. En outre, l'organe peut ne pas avoir de fixation du tout. Cela augmente le risque de plis et de torsions..
Types de vésicule biliaire de forme irrégulièreCoiffe phrygienne (rétroséreuse ou séreuse) de la vésicule biliaireL'anomalie la plus courante. L'orgue ressemble à une coiffe - un bonnet incliné vers l'avant (le haut est le bas de la bulle). La déviation est congénitale, mais ne constitue pas une menace pour la santé.
PartitionsSurtout au pluriel. Ils perturbent l'écoulement de la bile et provoquent sa stagnation et d'autres pathologies..
Se plie, se plieFonctionnel ou vrai. Les courbures caractéristiques provoquent une constriction de l'organe et une rupture du sac. La bulle affectée ressemble à un boomerang ou à un sablier.
Gonflement ou diverticulesApparaissent sur fond d'adhérences. Ils sont visibles sur l'organe sous forme de protubérances. Peut être acquis ou congénital, provoquer une inflammation.
Des plis dans le cou, des torsions de la vessieIls surviennent dans le contexte d'une cholécystite active, lorsque l'inflammation recouvre les parois de l'organe. Au point d'inflexion, des adhérences se forment progressivement.
La torsion de la vessie est couramment observée chez les femmes âgées avec des corpulences plus minces, mais elle peut également apparaître dans l'enfance.
Cylindrique, avec une vésicule biliaire en forme, en forme de boomerang ou de balleElle peut être congénitale ou acquise. La vésicule biliaire en forme de S est dangereuse si elle affecte le corps ou le fond de l'organe.
Courbure labileLa déviation est courante, mais ne préoccupe pas les médecins. Danger dans l'instabilité du pli, qui change parfois d'emplacement.
DimensionsHypoplasie de la vésicule biliaireIl s'agit d'un sous-développement qui affecte tout l'organe ou ses différentes parties. Parfois, il est déjà détecté chez les adultes.
GéantIl est clairement visible à l'échographie. L'organe augmente uniformément, tandis que les voies biliaires sont de taille normale.
NainLa vessie est très petite, mais elle conserve l'efficacité et la perméabilité des conduits. Cependant, il peut provoquer une dyskinésie en raison du faible volume de stockage de la bile.

De plus, le développement anormal des voies biliaires est lié aux déviations qui l'accompagnent. Principaux écarts:

  1. La sténose (rétrécissement des conduits) est rétablie à la normale avec un shunt.
  2. L'atrésie est appelée sous-développement des conduits. Il se forme même chez le fœtus. En conséquence, les conduits peuvent être complètement absents et les sous-développés ne fonctionnent pas normalement. Le défaut ne peut être corrigé que par une opération.
  3. Un kyste est un joint rempli de liquide. Cette anomalie de la vésicule biliaire est asymptomatique.
  4. Conduits supplémentaires (généralement deux ou trois). Ils n'interfèrent pas avec le travail du système digestif et la déviation est asymptomatique.

La boue biliaire amincit les parois de la vésicule biliaire et provoque une inflammation. Cependant, les avis des médecins étaient partagés et certains n'attribuent pas cet écart à des anomalies..

Anomalies associées

Parmi les anomalies qui l'accompagnent, pour la plupart, des violations de l'état de la voie biliaire:

  • Atrésie de la vésicule biliaire (il s'agit également d'un sous-développement des voies biliaires).
  • Sténose (rétrécissement du conduit).
  • L'émergence de conduits supplémentaires.
  • L'apparition d'un kyste du canal cholédoque.
  • Formation de boues biliaires.

Beaucoup d'entre eux sont une conséquence directe d'anomalies de la vésicule biliaire elle-même. Ils présentent les caractéristiques suivantes:

Type d'écartLa description
AtrésieMalformation congénitale, dans laquelle il n'y a pas de voies biliaires, ou elles sont sous-développées et inadaptées à l'exercice de leurs fonctions. Nécessite une intervention chirurgicale.
SténoseLe rétrécissement des voies biliaires peut être causé à la fois par leur sous-développement ou des pathologies de la vessie, et se développer à la suite de l'épaississement des parois des vaisseaux sanguins et de leur remplacement par du tissu fibreux. Généralement résolu par shunt, expansion artificielle du conduit.
Conduits supplémentairesCe sont des "branches" supplémentaires qui relient la vésicule biliaire au corps. En règle générale, leur nombre ne dépasse pas 2–3. Ils sont généralement asymptomatiques et n'affectent pas le fonctionnement du corps. Parfois, il y a de faux canaux incapables de conduire le flux biliaire.
KysteExpansion du conduit, qui a une forme sacculaire. Souvent pas du tout manifesté.
Boues biliairesPas une des pathologies affectant les voies biliaires. Elle se caractérise par l'apparition d'une suspension bilieuse au fond de la vessie. En règle générale, cela se produit à la suite d'une diverticularité ou d'une constriction. Provoque une inflammation, la formation de calculs et l'épuisement des parois des organes.

Ces anomalies doivent être surveillées et gardées à l'esprit tant chez les patients adultes que chez les enfants: lors d'une intervention chirurgicale, elles peuvent entraîner des complications ou provoquer le développement d'une nouvelle pathologie.

Causes des anomalies dans le développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Il peut apparaître lors du développement intra-utérin du fœtus. La vésicule biliaire est sous-développée ou complètement absente. D'autres anomalies dépendent d'autres critères - localisation de l'organe, forme, etc. Les causes du développement anormal de la vésicule biliaire peuvent être congénitales et dépendent souvent de la mère:

  • instabilité émotionnelle;
  • mauvaises habitudes;
  • activité physique excessive;
  • maladies gynécologiques chroniques;
  • prédisposition génétique;
  • accouchement avec complications.

Les raisons des anomalies du développement de la vésicule biliaire et des canaux acquis après la naissance:

  • une mauvaise nutrition;
  • la formation de calculs;
  • diaphragme faible;
  • obésité;
  • cirrhose du foie;
  • dyskinésie (jvp) des canaux;
  • hémoglobinopathie falciforme;
  • Diabète;
  • adhérences;
  • emplacement incorrect de la vessie et des conduits;
  • obstruction des poumons;
  • péricholécystite chronique;
  • fibrose kystique;
  • processus inflammatoires des voies biliaires;
  • pathologie du tractus gastro-intestinal;
  • divers néoplasmes et tumeurs de toute nature.

En outre, les raisons peuvent être une tension musculaire constante de l'abdomen, une grève de la faim, un traumatisme. L'inflexion de la vessie (comme le vague) peut être associée à un long mésentère.

Étiologie

De nombreux facteurs étiologiques peuvent provoquer la formation d'une telle anomalie. Très souvent, la pathologie est diagnostiquée chez un nouveau-né, ce qui signifie qu'une maladie s'est formée dans l'utérus.

La déformation congénitale se manifeste en raison d'un mauvais développement intra-utérin. Les facteurs de provocation peuvent être:

  • hérédité;
  • mode de vie inapproprié d'une femme pendant la grossesse - consommation de nicotine, d'alcool, d'activité excessive.

La maladie peut également être une maladie acquise, ce qui signifie que le processus de développement d'un organe déformé ne commence pas à la naissance, mais au cours de la vie. Les raisons peuvent être les facteurs suivants:

  • inflammation des voies biliaires;
  • l'apparition de pierres dans l'organe ou ses canaux;
  • consommation excessive de nourriture;
  • stress fréquent sur les muscles abdominaux;
  • formation d'adhérence;
  • diaphragme faible;
  • maladies gastro-intestinales;
  • dyskinésie des voies biliaires;
  • tumeurs d'origine maligne ou bénigne.

Forme normale de la vésicule biliaire

Donc la vésicule biliaire. Sa forme dans son état normal est en forme de poire. Ce sac creux de forme ovale est situé dans une encoche spéciale sous le côté droit du foie. Sa surface supérieure est fermement attachée au foie..

La longueur normale de cet organe chez un adulte est considérée de sept à dix centimètres. et environ deux et demi de large. La capacité moyenne de ce réservoir est de 30 à 50 millilitres, mais dans certains cas (par exemple, s'il y a une obstruction des voies biliaires), elle peut augmenter jusqu'à 300 millilitres. L'épaisseur normale de ses parois est considérée comme étant de quatre millimètres (pas plus).

Ce corps se compose de quatre parties:

  • le fond, qui est la partie distale de la vessie arrondie, dépassant du bord hépatique inférieur antérieur;
  • le corps, qui est la partie médiane de la vessie et est en contact avec le ligament hépatique et le duodénum;
  • entonnoir, qui est une extension entre le cou et le corps de l'organe;
  • le cou, dans lequel se produit la transition vers le canal cholédoque.

Symptômes typiques de la pathologie

Au fil du temps, en raison d'une augmentation de la quantité de bile stagnante, de tels symptômes alarmants apparaissent:

  • après le réveil, sensation de nausée;
  • ballonnements;
  • vomissements répétés;
  • mauvaise haleine (nous recommandons de lire: causes de la mauvaise haleine chez un enfant de 4 ans);
  • goût amer dans la bouche;
  • douleurs de couture sous la côte droite.

Le tableau clinique est différent. Le type hypertensif-cinétique de la maladie (dû à une nutrition mal choisie) est caractérisé par la présence d'une douleur paroxystique sévère dans l'abdomen. L'hypotonie-hypokinétique se caractérise par des douleurs prolongées sous la côte droite, un goût amer dans la bouche, il n'y a pas d'appétit pendant la journée, les éructations ne s'arrêtent pas, il y a une sensation de nausée.

L'intoxication survient en raison d'une infection concomitante, elle donne une sensation de douleurs articulaires, une augmentation de la température au-dessus de la normale, l'apparition de vomissements avec de la bile. Les symptômes des plis sont différents:

  • Des sensations douloureuses sous l'omoplate à droite sont présentes lorsque le coude est situé entre le corps et le bas de l'organe.
  • En présence d'une inflexion entre le cou et le corps de la vésicule biliaire - douleur de nature coupante dans l'hypochondre et la zone interscapulaire, nausées et teint jaunâtre.
  • Avec des courbures longitudinales à plusieurs endroits, s'ajoute une tachycardie, un engourdissement dans les bras ou les jambes.
  • Avec déformation en forme de S - faiblesse, vertiges.

Pathologie (changement) de la vésicule biliaire - écarts par rapport à la norme

Il faut dire tout de suite que de tels écarts sont diagnostiqués chez environ 2% de toutes les personnes et peuvent être liés à la fois à sa taille et à sa forme normales, à son emplacement et à sa quantité. La vésicule biliaire altérée peut être de différentes formes et emplacements. Considérez plus en détail les anomalies existantes de cet organe.

Vésicule biliaire errante

Si la longueur de l'éclaboussure de ce réservoir dépasse considérablement la norme, il est capable de se promener dans la région péritonéale. Dans le même temps, des cas d'abaissement dans la région pelvienne et même de déplacement du côté droit de la cavité abdominale vers la gauche ont été enregistrés..

Bulle pliée

Une anomalie similaire est également associée à une longue éclaboussure, ainsi qu'à la présence d'une grosse pierre à l'intérieur de la cavité de la vésicule biliaire (près du fond). Le plus souvent, une telle courbure se produit dans la zone du cou de l'organe (bien que la flexion du corps de l'organe soit également possible) et est diagnostiquée principalement chez les patientes.

Aplasie de la vésicule biliaire

Version: Manuel des maladies de MedElement

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informations générales

Brève description

L'agénésie de la vésicule biliaire est une anomalie congénitale rare présentant l'absence de vésicule biliaire. Dans ce cas, le canal cystique est généralement absent et il peut y avoir une expansion du canal cholédoque..

L'agénésie de la vésicule biliaire avec un canal biliaire normal est extrêmement rare. Selon certains rapports, dans ce cas, seuls le tissu adipeux et les artères de la vésicule biliaire se trouvent sur le site de la vésicule biliaire..

L'aplasie, l'hypoplasie de la vésicule biliaire est un sous-développement de la vésicule biliaire lorsqu'elle est correctement positionnée.

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Classification

Il existe deux types de cette anomalie:

Étiologie et pathogenèse

Épidémiologie

Facteurs et groupes de risque

Principaux facteurs de risque:

1. Troubles héréditaires du tissu conjonctif - dysplasie du tissu conjonctif indifférenciée.

2. Syndrome de duplication du chromosome 1q (trisomie 1q) - l'agénésie et l'aplasie se produisent en association avec d'autres anomalies.

3. Le syndrome de Varkany (Warkany, Josef - généticien américain américain, 1902-1992) est un syndrome de malformations multiples associé à une trisomie complète ou partielle du chromosome 8q (présence d'un chromosome 8 supplémentaire ou d'une partie de son bras court). Il y a des rapports d'environ 100 cas d'observation d'agénésie de la vésicule biliaire dans ce syndrome, c.-à-d. il survient par intermittence, tout en étant combiné avec d'autres anomalies du syndrome 8q.

4. Chromosome de la trisomie 11 (doublant 11q) en association avec d'autres manifestations.

5. La présence d'autres malformations du tube digestif.

Image clinique

Symptômes, bien sûr

Diagnostique

Diagnostic de l'hypoplasie

Cholecysto- et cholegrafia montrent que l'ombre de la vésicule biliaire est absente ou fortement réduite tandis que la fonction de la vésicule biliaire est préservée.
L'échographie et la radiocholécystographie avec scintigraphie dynamique peuvent détecter une diminution de la cavité de la vésicule biliaire, et parfois son absence.

La détection de l'agénésie ou de l'aplasie de la vésicule biliaire est dans la plupart des cas survenue par hasard lors d'interventions laparoscopiques, avant lesquelles seule une échographie était réalisée. La pratique montre qu'avec une visualisation peu claire de la vésicule biliaire à l'échographie, les patients doivent subir un scanner et une IRM.

Diagnostic de laboratoire

Diagnostic différentiel

Dyskinésie biliaire. Cholécystite aiguë et chronique.

Dans les maladies des voies biliaires, 28 pour cent présentent une anomalie de la vésicule biliaire. La perturbation du fonctionnement normal d'un organe perturbe l'interaction naturelle avec les autres. En conséquence, leur fonctionnement est également perturbé. Cela conduit à l'émergence d'un certain nombre de maladies graves..

Si l'anomalie est très grave, une cholécystectomie est indiquée, après quoi une personne est obligée de vivre dans des restrictions nutritionnelles strictes toute sa vie. Anomalies congénitales selon CIM-10 - Q44.0-Q44.5. Les autres anomalies et maladies sont classées K82 et K80-K87.

Anomalies de la vésicule biliaire

Les modifications de l'anatomie de l'organe creux biliaire sont caractérisées par les caractéristiques individuelles de l'organisme, qui ne perturbent pas la fonctionnalité de l'organe ou ne provoquent que des troubles bénins. Dans certains cas, des processus pathologiques spécifiques se développent (à l'exception des déformations, des perturbations du fonctionnement d'un organe ou de sa structure rugueuse).

Quelle forme a la vésicule biliaire?

Dans un état normal, la forme de la vésicule biliaire doit être en forme de poire (comme indiqué sur la photo). L'organe est un petit sac ovale avec une cavité. Doit être à droite du foie et se connecter à la surface supérieure.

La longueur normale pour un adulte est de 7 à 10 cm, la largeur est de 2,5 mm. En moyenne, la vessie contient 30 à 50 ml de bile, mais parfois elle augmente jusqu'à 300 ml. L'épaisseur des parois de l'organe est normale - pas plus de 4 mm. Il a un fond, un corps, un entonnoir et un cou qui se connecte au canal cholédoque..

Types de déformation de la vésicule biliaire

Les anomalies sont des anomalies. Ils sont divisés en congénitaux et acquis. Parfois, les anomalies en elles-mêmes ne représentent pas un grand danger pour l'homme. Cependant, tout écart dans le temps entraîne des troubles fonctionnels importants. Les anomalies sont classiquement divisées en plusieurs catégories:

  1. Quantitatif, lorsque le sac creux peut être partiellement ou complètement absent. Parfois, un doublement d'organe, une triplication est détectée.
  2. Emplacement incorrect.
  3. Violation de la forme (sphérique, avec constrictions, plis, etc.).
  4. Taille (organe sous-développé, nain ou géant).
  5. Associé (structure incorrecte, perturbation des voies biliaires).

Les écarts sont répertoriés plus en détail dans le tableau.

AnomaliesLa description
QuantitatifAgénésie de la vésicule biliaireIl est complètement absent, pour une raison quelconque, il ne s'est pas formé en portant un enfant.
AplasieIl y a des voies biliaires, mais pas l'organe le plus creux. Parfois, une cicatrice apparaît à sa place, ce qui ne peut pas faire le travail normal.
DoublerIl peut être de différentes formes. Par exemple, lorsque les deux organes sont pleins ou que l'un d'entre eux en est à ses balbutiements. Dans ce cas, les bulles ont un conduit commun qui dessert les deux sacs creux..
TriplicationIl y a trois organes ou plus disponibles. Il s'agit d'une anomalie rare. Habituellement, l'un des trois sacs est plein et les autres en sont à leurs balbutiements.
Dystopie (mauvais emplacement)IntrahépatiqueOn le trouve principalement chez les enfants. Avec une telle déviation, une inflammation du parenchyme apparaît. Des symptômes d'hépatite ou d'autres pathologies sont présents en même temps.
MobileLa vessie se déplace à l'intérieur de la cavité abdominale si elle est située à l'extérieur du foie. Avec une localisation extrahépatique complète, l'organe biliaire est attaché par un long mésentère. Dans les deux cas, le sac est recouvert de tissu péritonéal. En outre, l'organe peut ne pas avoir de fixation du tout. Cela augmente le risque de plis et de torsions..
Types de vésicule biliaire de forme irrégulièreCoiffe phrygienne (rétroséreuse ou séreuse) de la vésicule biliaireL'anomalie la plus courante. L'orgue ressemble à une coiffe - un bonnet incliné vers l'avant (le haut est le bas de la bulle). La déviation est congénitale, mais ne constitue pas une menace pour la santé.
PartitionsSurtout au pluriel. Ils perturbent l'écoulement de la bile et provoquent sa stagnation et d'autres pathologies..
Se plie, se plieFonctionnel ou vrai. Les courbures caractéristiques provoquent une constriction de l'organe et une rupture du sac. La bulle affectée ressemble à un boomerang ou à un sablier.
Gonflement ou diverticulesApparaissent sur fond d'adhérences. Ils sont visibles sur l'organe sous forme de protubérances. Peut être acquis ou congénital, provoquer une inflammation.
Des plis dans le cou, des torsions de la vessieIls surviennent dans le contexte d'une cholécystite active, lorsque l'inflammation recouvre les parois de l'organe. Au point d'inflexion, des adhérences se forment progressivement.

La torsion de la vessie est couramment observée chez les femmes âgées avec des corpulences plus minces, mais elle peut également apparaître dans l'enfance.

Cylindrique, avec une vésicule biliaire en forme, en forme de boomerang ou de balleElle peut être congénitale ou acquise. La vésicule biliaire en forme de S est dangereuse si elle affecte le corps ou le fond de l'organe.Courbure labileLa déviation est courante, mais ne préoccupe pas les médecins. Danger dans l'instabilité du pli, qui change parfois d'emplacement.DimensionsHypoplasie de la vésicule biliaireIl s'agit d'un sous-développement qui affecte tout l'organe ou ses différentes parties. Parfois, il est déjà détecté chez les adultes.GéantIl est clairement visible à l'échographie. L'organe augmente uniformément, tandis que les voies biliaires sont de taille normale.NainLa vessie est très petite, mais elle conserve l'efficacité et la perméabilité des conduits. Cependant, il peut provoquer une dyskinésie en raison du faible volume de stockage de la bile.

De plus, le développement anormal des voies biliaires est lié aux déviations qui l'accompagnent. Principaux écarts:

  1. La sténose (rétrécissement des conduits) est rétablie à la normale avec un shunt.
  2. L'atrésie est appelée sous-développement des conduits. Il se forme même chez le fœtus. En conséquence, les conduits peuvent être complètement absents et les sous-développés ne fonctionnent pas normalement. Le défaut ne peut être corrigé que par une opération.
  3. Un kyste est un joint rempli de liquide. Cette anomalie de la vésicule biliaire est asymptomatique.
  4. Conduits supplémentaires (généralement deux ou trois). Ils n'interfèrent pas avec le travail du système digestif et la déviation est asymptomatique.

La boue biliaire amincit les parois de la vésicule biliaire et provoque une inflammation. Cependant, les avis des médecins étaient partagés et certains n'attribuent pas cet écart à des anomalies..

Causes des anomalies dans le développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Il peut apparaître lors du développement intra-utérin du fœtus. La vésicule biliaire est sous-développée ou complètement absente. D'autres anomalies dépendent d'autres critères - localisation de l'organe, forme, etc. Les causes du développement anormal de la vésicule biliaire peuvent être congénitales et dépendent souvent de la mère:

  • instabilité émotionnelle;
  • mauvaises habitudes;
  • activité physique excessive;
  • maladies gynécologiques chroniques;
  • prédisposition génétique;
  • accouchement avec complications.

Les raisons des anomalies du développement de la vésicule biliaire et des canaux acquis après la naissance:

  • une mauvaise nutrition;
  • la formation de calculs;
  • diaphragme faible;
  • obésité;
  • cirrhose du foie;
  • dyskinésie (jvp) des canaux;
  • hémoglobinopathie falciforme;
  • Diabète;
  • adhérences;
  • emplacement incorrect de la vessie et des conduits;
  • obstruction des poumons;
  • péricholécystite chronique;
  • fibrose kystique;
  • processus inflammatoires des voies biliaires;
  • pathologie du tractus gastro-intestinal;
  • divers néoplasmes et tumeurs de toute nature.

En outre, les raisons peuvent être une tension musculaire constante de l'abdomen, une grève de la faim, un traumatisme. L'inflexion de la vessie (comme le vague) peut être associée à un long mésentère.

Vidéo utile

Quels sont les symptômes pour reconnaître les problèmes de vésicule biliaire, vous pouvez apprendre de cette vidéo.

Diagnostic échographique des anomalies de la vésicule biliaire

La méthode la plus simple et la plus sûre pour détecter les anomalies (et même dans l'utérus) est le diagnostic par ultrasons. D'autres études instrumentales ne sont utilisées que si l'échographie ne donne pas une image précise. Ce que montre l'échographie:

  1. Cholestérose, accompagnée d'un taux de cholestérol élevé. L'image montre l'épaississement du mur (irrégulier).
  2. Dyskinésie - contours inégaux de l'organe, plis et constrictions.
  3. Cancer - parois de la vessie inégalement épaissies et hypertrophie.
  4. Dropsie - prolifération d'un organe en taille, amincissement des parois, le mucus s'accumule à l'intérieur du sac.
  5. Tumeurs - épaississement des parois et bords inégaux de la vessie.
  6. Adénomyomatose - épaississement et élargissement des parois à partir de 8 mm.
  7. Cholécystite - petites inclusions, diminution de la taille de l'organe. Les contours sont inégaux, les murs sont épaissis et compactés.
  8. Cholélithiase - des boues sont présentes, de petites formations légères sont visibles. Signature d'écho - ombres sombres.
  9. Diverticules - renflement des murs.

Pour certaines anomalies, une échographie avec fonction est réalisée. Cela nécessite un petit-déjeuner cholérétique. Cette méthode vous permet de vérifier la fonction contractile et d'évacuation de la vessie..

Lors de l'examen, il est évalué:

  • temps de réduction;
  • l'efficacité de la sécrétion de bile;
  • Tonalité de valve Oddi.

Le diagnostic prend environ une heure. Tout d'abord, le patient est examiné à jeun. Ensuite, il mange quelques jaunes de poulet ou boit 250 ml de crème épaisse. Votre médecin peut vous donner une solution de sorbitol à la place. La numérisation après un petit-déjeuner cholérétique est effectuée en trois étapes - après 5-10, puis 20 et 40-45 minutes.

La bulle est vue sous différents angles. Les dimensions de l'organe sont mesurées, ce qui permet d'évaluer ses parois et ses conduits. Il n'y a pas d'altération de la fonction contractile si la vessie a diminué de 60 à 70% du volume d'origine. Cela prend également en compte les changements corporels liés à l'âge. Échographie fonctionnelle pour un diagnostic plus précis.

AGÉNÉSIE, APLASIE ET ​​HYPOPLASIE DE LA Vésicule biliaire ET DES CANAUX DE GALERIE - ce sont des défauts de développement embryonnaire, qui se manifestent par l'absence totale ou le sous-développement de la vésicule biliaire et des voies biliaires.

Étiologie et pathogenèse

L'agénésie et l'aplasie de la vésicule biliaire est une anomalie développementale extrêmement rare (survient 1 fois pour 500 000 naissances), est une pathologie incompatible (bien que la littérature décrit un cas de formation d'une vésicule biliaire chez un nouveau-né dans le cas d'un développement normal des voies biliaires). L'hypoplasie de la vésicule biliaire avec absence totale ou partielle de voies biliaires - atrésie ou leur aplasie - est beaucoup plus fréquente. Le développement de ce défaut est dû aux particularités du développement embryonnaire. La violation de la fusion et du processus de recanalisation des canaux conduit au développement d'une aplasie et d'une atrésie du système biliaire. Processus pathologiques intra-utérins dans le foie (hépatite congénitale, etc.).

Les manifestations d'hypoplasie de la vésicule biliaire et d'atrésie biliaire sont typiques. Un bébé naît avec la jaunisse ou se développe dans les 2-3 premiers jours après la naissance. Une augmentation progressive de la jaunisse est caractéristique. Les selles sont décolorées depuis la naissance. L'urine est de couleur bière foncée. Après 2-3 semaines après la naissance, il y a d'abord une augmentation du foie, puis de la rate. L'attention est attirée sur l'augmentation de la taille de l'abdomen, l'expansion du réseau de veines saphènes de la paroi abdominale, d'autres manifestations hémorragiques se rejoignent, une ascite se développe. les enfants meurent de cirrhose biliaire 6 à 9 mois après la naissance.

Le diagnostic des anomalies congénitales du système biliaire présente des difficultés importantes en raison de l'identité des manifestations cliniques d'un certain nombre de maladies accompagnées d'une jaunisse prolongée. Le diagnostic différentiel est réalisé avec une jaunisse physiologique prolongée du nouveau-né, une jaunisse hémolytique de conflit, une cytomégalie généralisée, une toxoplasmose. syphilis. obstruction des voies biliaires avec des bouchons muqueux, hépatite congénitale à cellules géantes. En cas de jaunisse physiologique prolongée d'un nouveau-né, les selles sont généralement trop colorées, l'urine est sombre, la jaunisse a tendance à diminuer, la fraction libre de bilirubine prédomine dans le sang (avec atrésie, la jaunisse augmente, la fraction directe associée de bilirubine prédomine).

Dans la jaunisse hémolytique de conflit, comme dans la jaunisse physiologique, la bilirubine libre prédomine, en règle générale, il y a un conflit Rh ou un conflit selon le système ABO.

Le diagnostic de syphilis congénitale, de toxoplasmose et de cytomégalie est rejeté ou confirmé par des tests sérologiques, des tests spéciaux. Si vous soupçonnez un blocage des voies biliaires, des antispasmodiques sont prescrits, sous leur influence, les voies biliaires se dilatent, les bouchons sortent, la jaunisse passe rapidement et l'enfant se rétablit.

Le diagnostic différentiel de l'hépatite congénitale à cellules géantes n'est possible que grâce à l'utilisation de méthodes de recherche spéciales - laparoscopie et biopsie hépatique par ponction.

Un rôle important pour le diagnostic correct est joué par: un test sanguin biochimique (la bilirubine directe totale et indirecte est déterminée) et une échographie.

Une opération visant à restaurer la perméabilité des voies biliaires est représentée. En cas d'atrésie totale et d'hypoplasie de la vésicule biliaire, afin de drainer partiellement la bile dans les intestins et prolonger la vie de l'enfant, un canal lymphatique thoracique est transplanté dans l'œsophage.

Les résultats de l'opération dépendent directement de la forme et du degré de l'anomalie développementale et du moment de l'intervention. Les meilleurs résultats sont obtenus dans les 2 premiers mois de la vie d'un enfant..

Anomalies dans le développement de la vésicule biliaire

La vésicule biliaire est le réservoir de la bile. Chez les nouveau-nés, il a une forme fusiforme ou cylindrique. Son fond ne dépasse pas sous le bord du foie. Chez un adulte, la longueur de la vessie est de 8 à 12 cm. La capacité est égale chez l'adulte - 30 à 65 ml, en moyenne 45 ml. La vésicule biliaire est adjacente à la paroi abdominale à l'endroit où se trouve l'angle formé par l'arc costal et le bord extérieur du muscle droit de l'abdomen (point Kera).

La bile est sécrétée par le foie en continu, mais sur son chemin vers le duodénum, ​​elle rencontre un sphincter, elle va donc vers la vésicule biliaire, où la membrane muqueuse absorbe l'eau et la bile est concentrée 5 fois. Par jour, de 3 à 4,5 litres de bile provisoire sont libérés; dans la vésicule biliaire, il s'épaissit. Si 40 cm 3 de bile s'accumulent dans la vésicule biliaire, ses éléments nerveux sont irrités, les muscles sont excités par réflexe et le pli en spirale se détend, à la suite de quoi une partie de la bile est libérée dans le duodénum. De même, la bile est expulsée par réflexe si la nourriture pénètre dans le duodénum..

Les canaux hépatiques droit et gauche au niveau du hile hépatique sont reliés au canal hépatique commun. Ce dernier fusionne également avec le canal cystique, formant un canal biliaire commun. Il existe différentes variantes de la relation entre les voies biliaires cystiques et communes. Le canal cystique peut traverser le canal biliaire commun ou être situé à côté. Parfois, les deux conduits s'écoulent séparément dans le duodénum.

Le canal cholédoque dans la moitié des cas se connecte au canal pancréatique, formant l'ampoule hépato-pancréatique, située dans la grande papille du duodénum. Ici, un dispositif spécial est formé qui régule l'écoulement de la bile et du suc pancréatique dans l'intestin - le sphincter de l'ampoule hépato-pancréatique, qui se poursuit dans le sphincter du canal biliaire commun et le sphincter du canal pancréatique. Le sphincter de l'ampoule se compose de faisceaux entrelacés de cellules musculaires lisses fonctionnant dans des directions circulaires, longitudinales et obliques, couvrant l'ampoule et les sections terminales des canaux biliaires et pancréatiques communs. Chez les nouveau-nés et dans la période thoracique, le sphincter de l'ampoule est peu développé et est principalement représenté par des muscles circulaires. À l'âge de 2 à 4 ans, le nombre de cellules musculaires augmente et il acquiert une structure caractéristique.

1. Agénésie de la vésicule biliaire - la base est une lésion de la partie caudale du diverticule hépatique au cours de la 4ème semaine de développement embryonnaire. Il existe 2 formes:

A) complet - l'absence de vésicule biliaire et de canaux extrahépatiques anlage;

B) tout en maintenant les voies biliaires.

2. Hypoplasie de la vésicule biliaire - se manifeste sous la forme d'une très petite vessie.

3. Dystopie de la vésicule biliaire - un changement de la position de la vésicule biliaire. Il existe plusieurs options pour le poste:

B) intrapéritonéal (syn. Errance de la vésicule biliaire) - fixation insuffisante de la vésicule biliaire au foie, lorsqu'elle se trouve complètement à l'extérieur, est recouverte de tous les côtés par le péritoine et présente un mésentère, ce qui peut provoquer un volvulus de la vésicule biliaire.

D) sous le lobe gauche du foie,

E) côté gauche avec la disposition inverse des organes.

4. Doublement de la vésicule biliaire - il existe plusieurs formes:

A) La vésicule biliaire est à deux lobes - il y a un col commun pour 2 chambres séparées. Le drainage peut être effectué par un canal cystique simple ou double.

B) vésicule biliaire «ductulaire» - un vrai doublement de la vésicule biliaire. En même temps, il y a 2 organes entièrement formés, les canaux cystiques s'ouvrant indépendamment dans le canal cholédoque ou les canaux hépatiques.

C) Triplication de la vésicule biliaire - les trois organes sont situés dans une fosse commune et ont une couverture séreuse commune.

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Signes de laboratoire de cholestase:

• augmentation de la concentration de bilirubine conjuguée dans le sérum sanguin;

• augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline dans le sérum sanguin (en particulier l'isoenzyme hépatique);

• augmentation de l'activité de la γ-glutamyltranspeptidase (γ-GTP) dans le sérum sanguin;

• augmentation de l'activité de la leucine aminopeptidase (LAP) dans le sérum sanguin;

• augmentation de l'activité de la 5 # 8242 -nucléosidase dans le sérum sanguin;

• augmentation de la concentration de cholestérol dans le sérum;

• augmentation de la concentration d'acides biliaires dans le sérum sanguin;

• augmentation de la concentration de cuivre dans le sérum sanguin;

• augmentation de la concentration d'urobilinogène dans l'urine. La gravité des symptômes peut varier considérablement pour diverses maladies, de minime à extrêmement élevée. Un signe supplémentaire de cholestase est la présence de bile épaisse (boue biliaire) dans la lumière de la vésicule biliaire. Il est possible de confirmer de manière fiable la présence de cholestase par scintigraphie hépatobiliaire: ils enregistrent un ralentissement de l'écoulement d'un radiopharmaceutique dans le duodénum.

Dans la pratique quotidienne, le pédiatre rencontre le plus souvent des plis et des constrictions de la vésicule biliaire, qui peuvent ne pas avoir de signification clinique ou provoquer des perturbations dans le passage de la bile. Les combinaisons de plis qui forment la vésicule biliaire en forme de S et conduisent à son dysfonctionnement sont particulièrement importantes. Fonctions de la vésicule biliaire:

• cumulative - accumulation de bile pendant la période interdigestive;

• concentration - absorption d'eau;

• réabsorption - réabsorption d'acides aminés, d'albumine, de substances inorganiques;

• contractile - l'avancement de la bile le long des voies biliaires;

• sécrétion - sécrétion de mucus, d'enzymes, d'électrolytes et

• enzymatique - accélération de l'action de la lipase pancréatique;

• hormonale - libération d'anticholécystokinine;

• réglementaire - maintenir un niveau suffisant de composants biliaires pendant la digestion.

Les troubles dysfonctionnels de la vésicule biliaire et des voies biliaires chez les enfants sont une cause fréquente de développement de maladies inflammatoires du système biliaire.